'असमानता का रोग': स्थानिक आप्रवासी समुदायों में अज्ञात एटियोलॉजी का क्रोनिक किडनी रोग

अमूर्त

दीर्घकालिक वृक्क रोगअज्ञात एटियलजि का (सीकेडी) ट्यूबलोइंटरस्टीशियल का एक रूप हैसीकेडीपारंपरिक और ज्ञात पूर्वगामी जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में। 2000 के दशक की शुरुआत से, व्यावसायिक और पर्यावरणीय खतरों के संपर्क में आने वाले श्रमिकों के बीच हाशिए पर रहने वाले कृषि समुदायों में एक उभरती हुई प्रवृत्ति देखी गई है।सीकेडीअज्ञात एटियलजि का संकेत प्राप्त हुआ हैफाईहाल के वर्षों में ध्यान नहीं दिया जा सका है और बढ़ती प्रवासी आबादी के साथ ऑस्ट्रेलियाई चिकित्सा समुदाय के लिए यह तेजी से प्रासंगिक होता जा रहा है, जिसे यह केस-आधारित संचार दर्शाता है।

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एक 23-वर्षीय छात्र सीने में दर्द, थकान और सांस की तकलीफ के साथ हमारे आपातकालीन विभाग में आया। यह मरीज मूल रूप से पाकिस्तान के एक ग्रामीण कृषक गांव का रहने वाला था। 3 साल पहले पाकिस्तान में उनकी मेडिकल जांच सामान्य थी। किडनी रोग का कोई अन्य पिछला चिकित्सीय इतिहास या पारिवारिक इतिहास नहीं था, ओवर-द-काउंटर, वैकल्पिक पारंपरिक हर्बल दवाओं या मनोरंजक दवा के उपयोग सहित कोई नियमित दवा नहीं थी। जांच करने पर, वह 200/100 एमएमएचजी पर उच्च रक्तचाप से ग्रस्त था, जिसमें नैदानिक ​​विशेषताओं के साथ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रेटिनोपैथी के साथ प्रमुख वाहिकाओं में पैची रक्तस्राव और दाएं तरफ पृथक टेम्पोरल फील्ड दृष्टि हानि शामिल थी। वह अन्यथा यूवोलेमिक था।

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प्रारंभिक विकृति विज्ञान में क्रिएटिनिन 2779 μmol/L और यूरिया 64.3 mmol/L के साथ उन्नत क्रोनिक किडनी रोग और हीमोग्लोबिन 48 g/L के साथ संबंधित गुर्दे की एनीमिया का पता चला। इसके बावजूद, वह 4.0 mmol/L पर अपेक्षाकृत हाइपोकैलेमिक था। मूत्र में मध्यम आइसोमोर्फिक हेमट्यूरिया और पायरिया और मूत्र एल्ब्यूमिन-क्रिएटिनिन अनुपात 478.8 mg/mmol था। प्रबंधन ने वैस्कुलर एक्सेस कैथेटर के साथ हेमोडायलिसिस की तत्काल शुरुआत की और लगातार सत्रों में यूरिया में धीरे-धीरे कमी की। वर्क-अप के दौरान, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस स्क्रीन नकारात्मक थी। इमेजिंग से द्विपक्षीय एट्रोफिक किडनी का पता चला, जिससे अंतिम चरण की बीमारी का पता चला, और इसलिए शुरू में बायोप्सी नहीं की गई क्योंकि इससे प्रबंधन में बदलाव नहीं होगा। भारी धातु स्क्रीन का पीछा नहीं किया गया, हालांकि कोई महत्वपूर्ण भारी धातु का प्रदर्शन ज्ञात नहीं था।

हालाँकि, हेमोडायलिसिस के कई हफ्तों के बाद, उन्हें अज्ञात मूल का बुखार हो गया और व्यापक जाँच से कोई स्पष्ट स्रोत सामने नहीं आया। किसी भी संभावित सूजन संबंधी नेफ्रैटिस का पता लगाने के लिए गुर्दे की बायोप्सी की गई। बायोप्सी ने प्रमुख विकृति के रूप में क्रोनिक ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस (टीआईएन) का खुलासा किया। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी ने घने लिम्फोसाइटिक घुसपैठ के साथ चिह्नित पुरानी ट्यूबलोइंटरस्टीशियल क्षति का खुलासा किया, जबकि इम्यूनोफ्लोरेसेंस केवल आईजीए के लिए थोड़ा सकारात्मक था।

बहस

अज्ञात एटियलजि का क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी) आम तौर पर उष्णकटिबंधीय कृषि समुदायों में देखा जाता है, जिसमें श्रीलंका और मध्य अमेरिका दो प्राथमिक स्थानिक क्षेत्र हैं। यह बीमारी मुख्य रूप से महिलाओं की तुलना में 2: 1 अनुपात में 20-69 वर्ष की आयु के पुरुषों को प्रभावित करती है। .

ऑस्ट्रेलिया में, अब तक अज्ञात एटियलजि के सीकेडी के नैदानिक ​​और पैथोलॉजिकल फेनोटाइप का वर्णन करने वाले कुछ लेख प्रकाशित हुए हैं। अध्ययन सीमित हैं लेकिन वर्णित आबादी में ग्रामीण और क्षेत्रीय समुदायों में आदिवासी ऑस्ट्रेलियाई शामिल हैं। ये आबादी अक्सर बिना किसी स्पष्ट या प्रकट कारण के गुर्दे की विफलता के साथ उपस्थित होती है। आदिवासी समुदायों में अज्ञात एटियलजि के सीकेडी के लिए प्रस्तावित पर्यावरणीय कारकों में दूरदराज के क्षेत्रों में जल स्रोतों की उच्च सांद्रता में मौजूद यूरेनियम और नाइट्रेट संदूषण शामिल हैं। अज्ञात एटियलजि के सीकेडी की तुलना में स्थानिक क्षेत्रों में अज्ञात एटियलजि के सीकेडी की विशिष्ट जनसांख्यिकीय और विशेषताओं का सारांश। आदिवासी समुदायों में तालिका 1 में पाया जा सकता है और हमारी जनसंख्या को समझने के लिए आवश्यक अध्ययन के अन्य क्षेत्रों पर प्रकाश डाला जा सकता है।

ऑस्ट्रेलिया में वर्णित अन्य जोखिम कारकों में 1900 के दशक की शुरुआत में क्वींसलैंड में लेड नेफ्रोपैथी के मामले शामिल हैं, साथ ही पश्चिमी ऑस्ट्रेलिया में एक बुजुर्ग आबादी समूह के बीच प्रोएन्थोसाइनिडिन का सेवन कम हो गया है। 4 बढ़ती आप्रवासी आबादी के साथ, हम एक उभरती हुई घटना और व्यापकता की उम्मीद करते हैं ऑस्ट्रेलिया में यह स्थिति नैदानिक ​​और रोग संबंधी विशेषताओं को पहचानने की गारंटी देती है।

हमारा मामला आम तौर पर गैर-विशिष्ट लक्षणों के साथ अंतिम चरण के क्रोनिक टीआईएन की देर से प्रस्तुति के रूप में अज्ञात एटियलजि के सीकेडी की विशिष्ट प्रस्तुति को दर्शाता है। हिस्टो तार्किक रूप से, श्रीलंका में 64 बायोप्सी के एक अध्ययन में इंटरस्टीशियल मोनोन्यूक्लियर घुसपैठ के साथ-साथ फाइब्रो इंटिमल थिकनिंग और आर्टेरियोलर हाइलिनोसिस सहित संवहनी रोग की विशेषताएं दिखाई गईं। मेसोअमेरिकन नेफ्रोपैथी मामलों की समीक्षा भी इस तस्वीर के अनुरूप है।

सीकेडी के सामान्य कारणऑस्ट्रेलिया में शामिल हैंउच्च रक्तचाप, मधुमेह अपवृक्कता, प्रतिरोधी यूरोपैथीऔर अन्यग्लोमेरुलर रोग. हालाँकि, टीआईएन चिकित्सकीय रूप से ग्लोमेरुलर रोग से भिन्न होता है और यह अंतर सीकेडी के अन्य कारणों की तुलना में अज्ञात एटियलजि के सीकेडी की पहचान करने के लिए महत्वपूर्ण है। रोग के प्रारंभिक चरण में रोगी आमतौर पर उच्च रक्तचाप से ग्रस्त नहीं होते हैं और, हमारे मामले के विपरीत, भारी प्रोटीनुरिया आमतौर पर असामान्य होता है; हालाँकि, बायोप्सी-सिद्ध समवर्ती थाग्लोमेरुलर क्षतिहमारे मरीज में. क्रोनिक टीआईएन में आमतौर पर गुर्दे की शिथिलता के अनुपात में हाइपरक्लोरेमिक मेटाबोलिक एसिडोसिस होता है और सापेक्ष हाइपोकैलेमिया और अन्य इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं के साथ प्रकट हो सकता है, जैसे कि फैंकोनी सिंड्रोम में देखा जाता है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विपरीत क्रोनिक टीआईएन की विशिष्ट नैदानिक ​​​​और रोग संबंधी विशेषताओं पर प्रकाश डाला गया है। तालिका 2 में.

एक प्रकार के क्रोनिक टीआईएन के रूप में अज्ञात एटियलजि के सीकेडी की प्रकृति विभिन्न प्रकार के काल्पनिक कारणों से संबंधित है, इसलिए आम तौर पर गैर-विशिष्ट नैदानिक ​​​​विशेषताओं के साथ देर से चरण की प्रस्तुति के साथ प्रकट होती है, लेकिन गुर्दे और इलेक्ट्रोलाइट डिसफंक्शन के सीरम मार्करों से संबंधित होती है।

तालिका 2 ग्लोमेरुलर बनाम ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस में अंतर करना

अज्ञात एटियलजि के सीकेडी के लिए पहले प्रस्तावित सिद्धांतों में गर्मी का जोखिम, कीटनाशक, संक्रमण और भारी धातुओं के साथ पानी का संदूषण शामिल है। हालांकि कई संबंध बनाए गए हैं, लेकिन इस बात में स्पष्ट सीमाएं हैं कि हम एक क्षेत्र से दूसरे क्षेत्र में अध्ययन किए गए जोखिम कारकों की विविधता के साथ अज्ञात एटियलजि के सीकेडी के कारणों का अध्ययन कैसे करते हैं।

अत्यधिक काम के माहौल में गर्मी के संपर्क और निर्जलीकरण के संबंध में, सिलसिलेवार तीव्र गुर्दे की चोटों या क्रिएटिनिन में बार-बार मध्यम वृद्धि के कारण लंबे समय तक सीकेडी होने के बहुत कम सबूत हैं। पोर्टेबल जल जलाशयों के साथ काम करने की स्थिति में सुधार करने के लिए अल साल्वाडोर में एक हस्तक्षेप अध्ययन, छायांकित तंबू, और निर्धारित आराम अवधि में क्रिएटिनिन में छोटी और सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण कमी नहीं देखी गई; हालाँकि, गैर-हस्तक्षेप नियंत्रण समूह में अनुवर्ती कार्रवाई में बड़ी कठिनाई थी।9

इसी प्रकार, जबकि कीटनाशकों के संपर्क और तीव्र गुर्दे की चोट के लिए कुछ संबंध हैं, अज्ञात एटियलजि महामारी के सीकेडी के लिए कोई स्पष्ट सबूत नहीं है, अंतर्राष्ट्रीय मेसोअमेरिकन नेफ्रोपैथी कार्यशाला ने निष्कर्ष निकाला है कि यह अज्ञात एटियलजि के सीकेडी का एक अप्रत्याशित कारण है।10 भारी के संबंध में धातुएँ, कई समीक्षाओं में अज्ञात एटियलजि आबादी के सीकेडी में पीने के पानी और/या मूत्र में धातुओं का निम्न स्तर पाया गया है, जो एक सीमित सहसंबंध का सुझाव देता है।11

सवाल उठाया गया है कि क्या अज्ञात एटियलजि का सीकेडी एक समान प्रस्तुति और हिस्टोपैथोलॉजी के साथ निदान का एक समूह है या एक भी उकसाने वाली घटना के बिना अपमान का एक बहुक्रियाशील संयोजन है। अध्ययन मुख्य रूप से पूर्वव्यापी प्रकृति के होते हैं और पुनर्स्मरण पूर्वाग्रह के अधीन होते हैं। दुर्भाग्य से, अज्ञात एटियलजि के सीकेडी की प्रकृति आमतौर पर अंतिम चरण के क्रोनिक टीआईएन की देर से प्रस्तुति के रूप में संभावित अध्ययन और यादृच्छिक नियंत्रण परीक्षणों की अनुमति नहीं देती है। इसलिए, प्रारंभिक ट्यूबलर बायोमार्कर के साथ बीमारी के प्रारंभिक चरण में जोखिम वाली आबादी की पहचान करने की आवश्यकता है।

2020 में प्रकाशित निकारागुआ में 210 बच्चों के एक अध्ययन में ट्यूबलर चोट के मूत्र संबंधी बायोमार्कर को देखा गया है, जिसमें न्यूट्रोफिल जिलेटिनेज-संबंधित लिपोकेलिन (एनजीएएल), गुर्दे की चोट अणु -1 (केआईएम -1) और इंटरल्यूकिन {{5} शामिल हैं। } (IL- 18).12 माध्यिका मूत्र NGAL, IL{8}}, और KIM{9}} सांद्रता स्वस्थ संदर्भ मूल्यों से अधिक हो गई, 19.5% रोगियों में तीन के लिए ऊपरी चतुर्थक में मूत्र बायोमार्कर सांद्रता थी या अधिक बायोमार्कर का मूल्यांकन किया गया। लगभग 9% विषयों में पहले से ही कम अनुमानित ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (90 एमएल/मिनट/1.73 एम2 से कम या उसके बराबर) थी। इन बायोमार्करों की संभावित भूमिका की बेहतर समझ जोखिम वाली आबादी में स्क्रीनिंग प्रक्रियाओं के लिए एक रूपरेखा प्रदान करने में सहायता कर सकती है और शीघ्र हस्तक्षेप और निवारक सार्वजनिक स्वास्थ्य नीतियों की अनुमति दे सकती है।

जनसंख्या स्तर पर निवारक प्रबंधन रणनीतियाँ गर्मी के तनाव को कम करने और संभावित जोखिम जोखिम कारकों की पहचान करने पर ध्यान केंद्रित करती हैं जिन्हें कम किया जा सकता है। सहायक उपायों में चरण 4 और 5 सीकेडी में चयापचय एसिडोसिस के प्रबंधन के रूप में मौखिक सोडियम बाइकार्बोनेट का उपयोग शामिल है, साथ ही हाइपरयुरिसीमिया की लगातार उपस्थिति के कारण प्रगतिशील बीमारी में यूरिक एसिड की भूमिका में रुचि है।13 हालांकि, सीमित सबूत हैं सुरक्षा के लिए नैदानिक ​​​​परीक्षणों में यूरिक एसिड-कम करने वाली चिकित्सा की भूमिका के लिए। अज्ञात एटियलजि के सीकेडी में रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस) ब्लॉकर्स की भूमिका के संदर्भ में, पहले से ही उनके उपयोग के बारे में चिंताओं को देखते हुए सावधानी बरती गई है। मात्रा में कमी और निर्जलीकरण।6 हालांकि, वर्तमान मामला एक मरीज को दर्शाता है जिसने बाद में कई संवहनी घावों के साथ क्रोनिक उच्च रक्तचाप विकसित किया, जिसने आरएएएस नाकाबंदी पर अच्छी प्रतिक्रिया दी, जो अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी के परिणामस्वरूप रेनिन-मध्यस्थ उच्च रक्तचाप का सुझाव देता है।

मुख्य रूप से युवा जनसंख्या समूह में उच्च रक्तचाप की दीर्घकालिक मैक्रोवास्कुलर जटिलताओं को देखते हुए, यह अज्ञात एटियलजि रोगियों के सीकेडी में इसके उपयोग का समर्थन करेगा जो उच्च रक्तचाप विकसित करते हैं और जिनमें दीर्घकालिक दीर्घकालिक निर्जलीकरण एक जोखिम कारक से कम है। चूंकि अज्ञात एटियलजि के सीकेडी की प्रकृति दुनिया के ग्रामीण हिस्सों में प्रचलित है, इससे हेमोडायलिसिस केंद्रों तक पहुंच में समस्याएं पैदा होती हैं, जो अक्सर पेरिटोनियल डायलिसिस को पसंदीदा तरीका बनाती हैं।14 अन्यथा युवा जनसंख्या समूह में प्रत्यारोपण आदर्श होगा; हालाँकि, प्रत्यारोपण के बाद अज्ञात एटियलजि के सीकेडी की पुनरावृत्ति का जोखिम अज्ञात रहता है, खासकर अगर अंतर्निहित पर्यावरणीय ट्यूबलर अपमान मौजूद रहता है। एक आदिवासी ऑस्ट्रेलियाई जनसंख्या समूह में, हम डायलिसिस तक पहुंचने में कठिनाई के साथ-साथ प्रत्यारोपण तक पहुंच की कमी के समान मुद्दे देखते हैं, रजिस्ट्री विश्लेषण से पता चलता है कि आदिवासी ऑस्ट्रेलियाई युवा वयस्कों में गैर-आदिवासी समकक्ष समूह में 89.3% की तुलना में केवल 56.2% की प्रत्यारोपण दर है। .15

हमने स्थानिक देशों में बीमारियों के एक अंतरराष्ट्रीय स्पेक्ट्रम के हिस्से के रूप में पुरानी टीआईएन की एक असामान्य देर-चरण प्रस्तुति के साथ एक एशियाई आप्रवासी के मामले का वर्णन किया। ऑस्ट्रेलिया में, अज्ञात एटियलजि का सीकेडी दुर्लभ है, लेकिन तेजी से मान्यता प्राप्त है और बढ़ती आप्रवासी आबादी के साथ-साथ ऑस्ट्रेलियाई आदिवासी आबादी दोनों के बीच देर से प्रस्तुतियों पर लागू होता है। रीनल रिप्लेसमेंट थेरेपी तक पहुंच के अंतर्राष्ट्रीय मुद्दे ऑस्ट्रेलियाई आबादी के लिए भी समान सामाजिक-आर्थिक चिंता के समानांतर हैं। प्रारंभिक ट्यूबलर चोट के बायोमार्कर के संबंध में रुचि के भविष्य के क्षेत्र जोखिम वाले जनसंख्या समूहों में पहचान और प्रारंभिक नैदानिक ​​​​हस्तक्षेप में सुधार के लिए बड़े पैमाने पर व्यावसायिक स्वास्थ्य निगरानी कार्यक्रम तैयार करने में सहायता कर सकते हैं।

स्वीकृतियाँ

ऑस्ट्रेलियन यूनिवर्सिटी लाइब्रेरियन काउंसिल के माध्यम से विली - द यूनिवर्सिटी ऑफ न्यूकैसल समझौते के हिस्से के रूप में, न्यूकैसल विश्वविद्यालय द्वारा ओपन एक्सेस प्रकाशन की सुविधा प्रदान की गई।

संदर्भ

1 मेंडली एस, लेविन ए, कोरिया-रोटर आर, जौबर्ट बी, व्हेलन ई, कर्विन बीऔर अन्य. कृषि समुदायों में क्रोनिक किडनी रोग: एक कार्यशाला से रिपोर्ट।किडनी इंट2019; 96: 1071–6.

2 राजपक्षे जे, रेनर-स्मिथ एस, मिलर जी, ग्रेस पी, हटन ए, होय डब्ल्यूऔर अन्य. सुदूर पश्चिमी ऑस्ट्रेलियाई आदिवासी समुदायों में असुरक्षित पेयजल गुणवत्ता।जियोग्र रेस2018; 57: 178–88. 

3 वीवर वी, फाड्रोव्स्की जे, जार बी। अज्ञात एटियोलॉजी (सीकेडीयू) के क्रोनिक किडनी रोग के वैश्विक आयाम: एक आधुनिक युग का पर्यावरण और/या व्यावसायिक नेफ्रोपैथी?बीएमसी नेफ्रोल2015; 16: 145.

4 आइवे के, लुईस जे, लिम डब्ल्यू, लिम ई, हॉजसन जे, प्रिंस आर। बुजुर्ग महिलाओं में गुर्दे के कार्य और नैदानिक ​​​​परिणामों के साथ प्रोएन्थोसाइनिडिन सेवन का संबंध।एक और2013; 8: e71166. 

5 नानायक्कारा एस, कोमिया टी, रत्नतुंगा एन, सेनेविरत्ना एस, हरदा के, हितोमी टीऔर अन्य. श्रीलंका के उत्तर मध्य प्रांत में किसानों के बीच स्थानिक क्रोनिक किडनी रोग में प्रमुख रोग संबंधी क्षति के रूप में ट्यूबलोइंटरस्टीशियल क्षति।पर्यावरण स्वास्थ्य प्रीव मेड2011; 17: 213–21.

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