विटामिन सी के अत्यधिक सेवन से बायोप्सी-सिद्ध रीनल ऑक्सालोसिस से तीव्र गुर्दे की चोट, जिससे गुर्दे की बीमारी अंतिम चरण में हो जाती है

अमूर्त

हम एक 55-वर्षीय कोकेशियान महिला का मामला प्रस्तुत कर रहे हैं, जिसे किडनी में गंभीर चोट लगी थी, जिसके लिए हेमोडायलिसिस की आवश्यकता थी। उसकी मूल किडनी बायोप्सी में कॉर्टेक्स और मेडुला दोनों में व्यापक क्रिस्टल दिखाई दिए, जो रूपात्मक रूप से कैल्शियम ऑक्सालेट क्रिस्टल के अनुरूप थे। एटियलजि को विटामिन सी-प्रेरित किडनी हाइपरॉक्सलुरिया के लिए जिम्मेदार ठहराया गया था। वह तीन महीने से अधिक समय से हेमोडायलिसिस पर निर्भर हैंप्रारंभिक प्रस्तुति, का निदान स्थापित करनाअंतिम चरण की किडनी की बीमारी. 

श्रेणियाँ: आनुवंशिकी, नेफ्रोलॉजी, पोषण

कीवर्ड:तीक्ष्ण गुर्दे की चोट,विटामिन सी विषाक्तता, अंतिम चरण की किडनी की बीमारी, हाइपरॉक्सलुरिया, ऑक्सालोसिस

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परिचय

हम एक 55-वर्षीय महिला के मामले की रिपोर्ट करते हैं, जो जीवन-घातक इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं के साथ तीव्र गुर्दे की चोट (एकेआई) से पीड़ित थी और स्थानीय किडनी बायोप्सी में उसे गुर्दे का ऑक्सालोसिस पाया गया था। वह डायलिसिस पर निर्भर हैं और उन्हें अंतिम चरण की किडनी की बीमारी (ईएसकेडी) हो गई है। ईएसकेडी की ओर ले जाने वाले अनसुलझे एकेआई के एटियोलॉजी को विटामिन सी-प्रेरित किडनी हाइपरॉक्सलुरिया के लिए जिम्मेदार ठहराया गया था। डायलिसिस पर निरंतर निर्भरता इस मामले को विटामिन सी के सेवन के बाद हाइपरॉक्सालुरिया के अधिकांश प्रलेखित मामलों से अलग करती है [1,2]। यह लेख पहले 4 नवंबर, 2021 को 2021 अमेरिकन सोसाइटी ऑफ नेफ्रोलॉजी (एएसएन) की बैठक में एक पोस्टर के रूप में प्रस्तुत किया गया था।

केस प्रस्तुतिकरण

एक {0}}वर्षीय महिला जिसका क्रोनिक किडनी रोग सहित पूर्व चिकित्सा इतिहास रहा हो (चार महीने पहले 2 मिलीग्राम/डीएल की उपलब्ध बेसलाइन सीरम क्रिएटिनिन और इस प्रस्तुति से चार साल पहले 0.73 मिलीग्राम/डीएल) और पूर्व मायक्सेडेमा कोमा से जटिल हाइपोथायरायडिज्म, पोस्ट-सिंकोपल गिरावट के बाद प्रस्तुत दवाओं के अनुरूप नहीं है। प्रारंभिक महत्वपूर्ण तापमान 33.9 डिग्री और ब्रैडीकार्डिया 30 बीट प्रति मिनट के लिए उल्लेखनीय था। शारीरिक परीक्षण में सामान्यीकृत सुस्ती, भ्रम और बाएं निचले जबड़े पर एक्चिमोसिस के साथ-साथ होठों और ठुड्डी में सूजन देखी गई। प्रारंभिक प्रयोगशालाएँ तालिका 1 में दिखाई गई हैं। उसकी वर्तमान सीरम क्रिएटिनिन 35.30 mg/dl और सीरम पोटेशियम 7 mmol/L थी। उसका मूत्र उत्पादन न्यूनतम था और वह जल्द ही गुदाभ्रंश से पीड़ित हो गई।

उसे गहन देखभाल इकाई (आईसीयू) में स्थानांतरित कर दिया गया और महत्वपूर्ण मेटाबोलिक एसिडोसिस के लिए बाइकार्बोनेट ड्रिप शुरू की गई। उसे कायेक्सालेट भी दिया गया। अनुमानित मायक्सेडेमा कोमा के इलाज के लिए उन्हें हाइड्रोकार्टिसोन और लेवोथायरोक्सिन दिया गया। लगातार पेशाब आना, एसिडोसिस और बिगड़ती स्थिति के कारणगुर्दा कार्य,प्रवेश के दिन ही उसे एक अस्थायी डायलिसिस कैथेटर के माध्यम से हेमोडायलिसिस शुरू किया गया था।

उसकी बिगड़ती स्थिति के लिए उपाय करेंगुर्दा कार्यइसमें नकारात्मक एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी, हेपेटाइटिस बी सतह एंटीजन, हेपेटाइटिस बी सतह एंटीबॉडी, हेपेटाइटिस बी कोर एंटीबॉडी, हेपेटाइटिस सी एंटीबॉडी, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस एंटीबॉडी और सामान्य सी 3/सी 4 स्तर शामिल हैं।

उसके गुर्दे के अल्ट्रासाउंड में द्विपक्षीय रूप से कई छोटी-छोटी गैर-अवरुद्ध पथरी दिखाई दीं। एक देशी किडनी बायोप्सी में कॉर्टेक्स और मेडुला दोनों में क्रिस्टल दिखाई दिए, जिसमें बड़े पैमाने पर इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस था, जो कॉर्टिकल क्षेत्र के 50% से अधिक को प्रभावित कर रहा था। बड़ी संख्या में नलिकाएं रॉमबॉइड-आकार के क्रिस्टलीय निक्षेपों द्वारा फैली हुई पाई गईं (चित्र 1)। ध्रुवीकृत प्रकाश के तहत क्रिस्टल द्विअपवर्तक थे और वॉन कोसा दाग (चित्रा 2) के साथ नकारात्मक दागदार थे। ये क्रिस्टल रूपात्मक रूप से कैल्शियम ऑक्सालेट क्रिस्टल के अनुरूप थे। इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी गैर-योगदानकारी थे।

उसकी किडनी ऑक्सालोसिस के एटियलजि के लिए निर्देशित अतिरिक्त वर्कअप में वसा के कुअवशोषण, एथिलीन ग्लाइकॉल अंतर्ग्रहण, थायमिन की कमी और ऑक्सालेट अग्रदूत के क्रोनिक अंतर्ग्रहण को शामिल करना शामिल था। उसके मल वसा, ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज़ इम्युनोग्लोबुलिन (आईजी) ए एंटीबॉडी, एंटी-ग्लियाडिन आईजीजी, और एंटी-ग्लियाडिन आईजीए का मूल्यांकन नकारात्मक था। विष विज्ञान रिपोर्ट में एथिलीन ग्लाइकोल अंतर्ग्रहण का कोई सबूत नहीं दिखाया गया। प्रवेश के समय सीरम ऑस्मोलैलिटी नहीं भेजा गया था और ऑस्मोलर गैप की गणना नहीं की जा सकी। उसका थायमिन स्तर 62 एनएमओएल/एल (सामान्य {{3%) एनएमओएल/एल) था। हालाँकि, अवसाद का यह हल्का स्तर उसकी किडनी ऑक्सालोसिस की डिग्री के अनुरूप नहीं होगा। उनकी बाह्य रोगी दवाओं में एस्कॉर्बिक एसिड 1000 मिलीग्राम प्रतिदिन, कैल्शियम 500 मिलीग्राम, पाचन एंजाइम, डॉक्यूसेट 100 मिलीग्राम, क्रैनबेरी 500 मिलीग्राम कैप्सूल, एक मल्टीविटामिन (अज्ञात संरचना), ओमेप्राज़ोल 20 मिलीग्राम, मिरलैक्स 17 ग्राम प्रतिदिन, और विटामिन डी 5000 यूनिट प्रतिदिन शामिल थे। बड़े पैमाने पर नकारात्मक कामकाज को देखते हुए, यह माना जाता है कि गुर्दे की ऑक्सालोसिस के कारण उसकी किडनी की विफलता विटामिन सी विषाक्तता के कारण हुई थी। सीरम ऑक्सालेट का स्तर प्रारंभ में प्राप्त नहीं किया गया था। हेमोडायलिसिस के कुछ सत्र लेने के बाद उसकी किडनी बायोप्सी की पैथोलॉजी रिपोर्ट आई, और हम मानते हैं कि हेमोडायलिसिस के बाद उसके स्तर में सुधार हुआ होगा, भले ही वे शुरू में उच्च थे। हालाँकि, ऑक्सालेट स्तर के बिना टिप्पणी करना असंभव है।

उसके मूत्र उत्पादन में सुधार होने लगा, लेकिन इलेक्ट्रोलाइट प्रबंधन के लिए उसे डायलिसिस की आवश्यकता होती रही। उसकी नैदानिक ​​स्थिति में धीरे-धीरे सुधार हुआ और अंततः उसे छुट्टी दे दी गई। अस्पताल में भर्ती होने के दौरान मेटाबॉलिक स्टोन पैनल के लिए 24-घंटे का मूत्र संग्रह प्राप्त करने का प्रयास किया गया। हालाँकि, कम मूत्र उत्पादन के कारण यह संभव नहीं था। डिस्चार्ज होने के बाद उन्हें एक वर्ष से अधिक समय तक हेमोडायलिसिस की आवश्यकता होती रही है और आउट पेशेंट डायलिसिस यूनिट में नेफ्रोलॉजी टीम द्वारा सक्रिय रूप से उनकी निगरानी की जाती है।

बहस

यह मामला अतिरिक्त विटामिन सी के सेवन का एक उदाहरण दर्शाता है जिसके परिणामस्वरूप हाइपरॉक्सलुरिया होता है जिसके कारण एकेआई और ईएसकेडी के लिए डायलिसिस की आवश्यकता होती है। हाइपरॉक्सलुरिया के निदान के लिए अक्सर उच्च नैदानिक ​​​​संदेह की आवश्यकता होती है और अक्सर चूक हो सकती है। इस मामले में, महत्वपूर्ण इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं के साथ मायक्सेडेमा कोमा के साथ उसकी प्रारंभिक प्रस्तुति को देखते हुए नैदानिक ​​​​प्रस्तुति जटिल थी। उसकी ऑलिगोमेरिक स्थिति और इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं के कारण उसे तुरंत हेमोडायलिसिस पर शुरू किया गया था।

हाइपरॉक्सलुरिया एक ऐसी स्थिति है जो मूत्र में ऑक्सालेट के बढ़े हुए उत्सर्जन की विशेषता है। प्राथमिक हाइपरॉक्सालूरिया तब होता है जब चयापचय में जन्मजात त्रुटि के परिणामस्वरूप ऑक्सालेट चयापचय में शामिल विशिष्ट एंजाइमों की एंजाइमेटिक गतिविधि कम हो जाती है। प्राथमिक हाइपरॉक्सलुरिया के तीन उपप्रकारों को प्रभावित एंजाइम के आधार पर वर्गीकृत किया गया है। एलानिन-ग्लाइओक्सिलेट एमिनोट्रांस्फरेज़ में दोष उपप्रकार 1 की विशेषता है, जबकि उपप्रकार 2 और 3 की विशेषता क्रमशः ग्लाइऑक्साइलेट रिडक्टेस-हाइड्रॉक्सी पाइरूवेट रिडक्टेस और माइटोकॉन्ड्रियल 4-हाइड्रॉक्सी{6}}ऑक्सोग्लूटारेट एल्डोलेज़ की कम एंजाइमेटिक गतिविधि है [3]। द्वितीयक हाइपरॉक्सलुरिया ऑक्सालेट या इसके पूर्ववर्तियों के आहार में वृद्धि के साथ होता है। किसी भी मामले में, जब कैल्शियम ऑक्सालेट का संचय गुर्दे की निकासी से अधिक हो जाता है, तो कैल्शियम ऑक्सालेट का प्रणालीगत जमाव होता है। जमाव का प्रभाव प्रभावित अंग के आधार पर अलग-अलग होता है, लेकिन आमतौर पर प्रभावित अंगों में गुर्दे, हृदय, हड्डियां और वाहिकाएं शामिल होती हैं।

माध्यमिक हाइपरॉक्सलुरिया अतिरिक्त ऑक्सालेट के सीधे अंतर्ग्रहण, ऑक्सालेट अग्रदूतों के सीधे अंतर्ग्रहण, या अन्यथा सामान्य आहार सेवन के आंतों के अवशोषण में वृद्धि से हो सकता है [4,5]। पिछले साहित्य से पता चला है कि ऑक्सालेट का आहार सेवन मूत्र में उत्सर्जित ऑक्सालेट का लगभग 50% योगदान देता है, अन्य 50% अंतर्जात संश्लेषण से आता है [6]। आम तौर पर अतिरिक्त ऑक्सालेट सेवन में योगदान देने वाले खाद्य स्रोतों में रूबर्ब, चॉकलेट और पालक शामिल हैं, जहां 1000 मिलीग्राम / दिन से अधिक सेवन से हाइपरॉक्सालोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है [5]। हाइपरॉक्सालोसिस के विकास में शामिल अतिरिक्त स्रोतों में विटामिन सी से भरपूर खाद्य पदार्थ और एथिलीन ग्लाइकॉल का अंतर्ग्रहण शामिल हैं। विटामिन सी ऑक्सालेट का अग्रदूत है और अतिरिक्त स्तर बाद में हाइपरॉक्सालोसिस का कारण बन सकता है, जबकि एथिलीन ग्लाइकॉल इसके टूटने के उत्पाद के रूप में ऑक्सालेट का उत्पादन करता है [7]। विशिष्ट सेवन के अलावा, वसा के कुअवशोषण की ओर ले जाने वाली स्थितियों से प्रभावित व्यक्तियों में आंत्र पथ में फैटी एसिड कॉम्प्लेक्स के गठन के कारण हाइपरॉक्सलुरिया का खतरा बढ़ जाता है जो ऑक्सालेट के अवशोषण की सुविधा प्रदान करता है। इन रोगियों में शुद्ध प्रभाव आंत से ऑक्सालेट अवशोषण में वृद्धि है। इन मामलों में, ऑक्सालेट के उच्च प्रणालीगत स्तर को विकसित करने के लिए अतिरिक्त ऑक्सालेट का सेवन आवश्यक नहीं है। अकेले वसा के कुअवशोषण की उपस्थिति से ऑक्सालेट का अवशोषण बढ़ सकता है, जिससे प्रणालीगत जमाव हो सकता है।

उसकी प्रारंभिक प्रस्तुति के समय कई योगदानकारी कारक मौजूद थे, जिसने उसे जटिलताओं का शिकार बना दिया था। मेटाबोलिक एसिडोसिस साइट्रेट क्लीयरेंस को कम कर देता है और ट्यूबलर लुमेन के भीतर साइट्रेट के स्तर में कमी लाता है [8]। कैल्शियम ऑक्सालेट अवक्षेपण के प्राथमिक अवरोधक के रूप में, साइट्रेट के कम स्तर से ऑक्सालेट अवक्षेपण की घटना बढ़ सकती है। हालाँकि प्रस्तुति के समय वह अत्यधिक अम्लीय नहीं थी, फिर भी उसके एसिडिमिया के कारण नलिकाओं में ऑक्सालेट के जमाव का खतरा बढ़ गया था।

विटामिन सी-प्रेरित हाइपरॉक्सलुरिया के मामलों को सुलझाने में एक अन्य महत्वपूर्ण कारक समग्र विटामिन सी का सेवन है। इस मामले में यह स्पष्ट नहीं है कि अस्पताल पहुंचने से पहले वह कितना विटामिन सी ले रही थी या सिंकोपल कार्यक्रम से पहले वह कितने समय तक अस्वस्थ महसूस कर रही थी। उसकी दवा के इतिहास से पता चलता है कि वह विटामिन सी पूरक और मल्टीविटामिन के रूप में प्रतिदिन कम से कम 1000 मिलीग्राम विटामिन सी ले रही थी। हालाँकि, दवा का पालन न करने और रुक-रुक कर सिंथ्रॉइड लेने के उसके इतिहास को देखते हुए, आगमन से पहले उसके सही सेवन का आकलन करना चुनौतीपूर्ण था। हाइपरॉक्सलुरिया विकसित करने के लिए आवश्यक विटामिन सी सेवन की मात्रा की स्पष्ट समझ की पहचान नहीं की गई है। पिछले मामले की रिपोर्टों से पता चला है कि हाइपरॉक्सलुरिया के लिए आवश्यक विटामिन सी का सेवन अलग-अलग होता है, लेकिन प्रतिदिन 680 मिलीग्राम से कम है [1]। 1000 मिलीग्राम/दिन की विटामिन सी की खुराक से ऑक्सालेट उत्सर्जन में 6-13 मिलीग्राम/दिन की वृद्धि हो सकती है [9]।

विटामिन सी विषाक्तता के कारण हाइपरऑक्सालुरिया होने के संदेह वाले रोगियों में उपचार के प्रयासों को मुख्य रूप से विटामिन सी के सेवन को सीमित करने पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, विटामिन सी ऑक्सालेट का अग्रदूत है, और विटामिन सी के समग्र सेवन को सीमित करना हाइपरॉक्सालुरिया को रोकने के लिए आवश्यक है। . जबकि विशिष्ट विटामिन सी की खुराक से बचना अपेक्षाकृत आसान है, विटामिन सी के कई अतिरिक्त स्रोत हैं जैसे मल्टीविटामिन, जूस, फल, मिर्च, आदि जिन्हें अक्सर नजरअंदाज कर दिया जाता है। आहार विशेषज्ञ के पास जाने से आहार में विटामिन सी के उपेक्षित स्रोतों की पहचान करने में मदद मिल सकती है और पुनरावृत्ति को रोकने में फायदेमंद हो सकता है।

निष्कर्ष

रोगियों में विटामिन सी विषाक्तता की संभावित जटिलताओं पर विचार करना महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से अंतर्निहित क्रोनिक किडनी रोग वाले रोगियों में। उसकी प्रस्तुति से पहले उसकी प्रयोगशालाओं की पूर्वव्यापी समीक्षा से पता चलता है कि उसे लगभग 2 मिलीग्राम/डीएल के बेसलाइन क्रिएटिनिन के साथ अज्ञात अंतर्निहित क्रोनिक किडनी रोग हो सकता है। अंतर्निहित गुर्दे की शिथिलता वाले लोगों में विटामिन सी के अत्यधिक संपर्क से होने वाली जटिलताओं का आजीवन परिणाम हो सकता है।

अतिरिक्त जानकारी

खुलासे

मानव विषय: इस अध्ययन में सभी प्रतिभागियों द्वारा सहमति प्राप्त की गई या माफ कर दी गई।

हितों का टकराव: ICMJE समान प्रकटीकरण फॉर्म के अनुपालन में, सभी लेखक निम्नलिखित घोषणा करते हैं:

भुगतान/सेवाओं की जानकारी: सभी लेखकों ने घोषणा की है कि प्रस्तुत कार्य के लिए किसी भी संगठन से कोई वित्तीय सहायता प्राप्त नहीं हुई है।

वित्तीय संबंध: सभी लेखकों ने घोषणा की है कि उनका वर्तमान में या पिछले तीन वर्षों के भीतर किसी भी ऐसे संगठन के साथ कोई वित्तीय संबंध नहीं है, जिसकी प्रस्तुत कार्य में रुचि हो।

अन्य रिश्ते: सभी लेखकों ने घोषणा की है कि ऐसे कोई अन्य रिश्ते या गतिविधियाँ नहीं हैं जो प्रस्तुत कार्य को प्रभावित कर सकती हों।

संदर्भ

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2. लामार्चे जे, नायर आर, पेगुएरो ए, कौरविल सी: विटामिन सी-प्रेरित ऑक्सालेट नेफ्रोपैथी। इंट जे नेफ्रोल. 2011, 2011:146927. 10.4061/2011/146927

3. स्पासोव्स्की जी, बेक बीबी, ब्लाउ एन, होप्पे बी, टैसिक वी: किडनी फेल होने के बाद प्राथमिक हाइपरॉक्सलुरिया का देर से निदान

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8. सिम्पसन डीपी: साइट्रेट उत्सर्जन: गुर्दे के चयापचय पर एक खिड़की। एम जे फिजियोल. 1983, 244:एफ223-34। 10.1152/ajprenal.1983.244.3.F223 9. डौडॉन एम, जंगर्स पी: दवा-प्रेरित गुर्दे की पथरी: महामारी विज्ञान, रोकथाम और प्रबंधन। औषधियाँ। 2004, 64:245-75. 10.2165/00003495-200464030-00003

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