रोसाई-डोर्फमैन रोग में तीव्र ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस आईजीजी संबंधित रोग की नकल करता है

अमूर्त

रोसाई-डोर्फ़मैन-डेस्टोम्बेस रोग (आरडीडी) एक गैर-लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस है जो लिम्फ नोड्स या एक्सट्रानोडल के अंदर हिस्टियोसाइट्स के संचय द्वारा विशेषता है। आरडीडी और आईजीजी4- संबंधित बीमारी (आईजीजी4-आरडी) के बीच संबंध पर चर्चा की गई है। हम यहां आरडीडी के एक मामले की रिपोर्ट कर रहे हैं जो आईजीजी4-आरडी की नकल करते हुए तीव्र ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस के रूप में प्रकट होता है। पहली वृक्क बायोप्सी में S{{6}सकारात्मक हिस्टियोसाइट्स और IgG{7}}सकारात्मक प्लाज्मा कोशिकाओं की घुसपैठ के साथ गंभीर ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस दिखाया गया; स्टोरिफ़ॉर्म फ़ाइब्रोसिस और ओब्लिटरेटिव फ़्लेबिटिस की पुष्टि नहीं की गई। प्रेडनिसोलोन थेरेपी के बाद, आईजीजी 4- पॉजिटिव कोशिकाएं और एस 100- पॉजिटिव हिस्टियोसाइट्स कम हो गए, लेकिन नैदानिक ​​​​सुधार के बावजूद आईजीजी 4/आईजीजी अनुपात में वृद्धि हुई। इन निष्कर्षों से पता चला कि किडनी में एक्सट्रानोडल आरडीडी ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस के रूप में मौजूद है।

कीवर्ड

रोसाई-डॉर्फ़मैन रोग, आईजीजी4-संबंधित रोग, ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस।

परिचय

रोसाई-डोर्फ़मैन-डेस्टोम्बेस रोग (आरडीडी), जिसे बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ गैर-लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस है जो प्रभावित ऊतकों के भीतर सक्रिय हिस्टियोसाइट्स के संचय की विशेषता है। निदान के लिए एम्पेरीपोलेसिस की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि, यानी हिस्टियोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में बरकरार ल्यूकोसाइट्स का समावेश आवश्यक है। इन बड़े आरडीडी हिस्टियोसाइट्स का इम्यूनोफेनोटाइप एस 100- और सीडी 68- पॉजिटिव और सीडी 1 ए-नेगेटिव (1) है। आरडीडी चिकित्सकीय रूप से रुक-रुक कर बुखार, रात में पसीना आने और वजन घटाने के साथ या उसके बिना लिम्फैडेनोपैथी के रूप में प्रस्तुत होता है। 43 प्रतिशत आरडीडी मामलों में एक्सट्रानोडल भागीदारी की सूचना दी गई है, और आरडीडी की किडनी अभिव्यक्तियाँ केवल 4 प्रतिशत एक्सट्रानोडल मामलों (1, 2) में रिपोर्ट की गई हैं। गुर्दे की भागीदारी के अधिकांश मामले वृक्क हिलर द्रव्यमान के साथ मौजूद होते हैं, जबकि ट्यूमर द्रव्यमान के बिना वृक्क पैरेन्काइमल घाव दुर्लभ होते हैं (1)।

आईजीजी से संबंधित बीमारी (आईजीजी 4- आरडी) एक फाइब्रोइन्फ्लेमेटरी स्थिति है, जो कि ट्युमफेक्टिव घावों, आईजीजी पॉजिटिव कोशिकाओं से भरपूर घने लिम्फोप्लाज्मेसिटिक घुसपैठ, स्टॉरीफॉर्म फाइब्रोसिस और अक्सर बढ़े हुए सीरम आईजीजी 4 सांद्रता की विशेषता है। . प्रमुख आईजीजी 4-सकारात्मक प्लाज्मा सेल घुसपैठ और फाइब्रोसिस के साथ ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस आईजीजी 4-आरडी (3) की गुर्दे की भागीदारी में सबसे आम हिस्टोलॉजिकल खोज है। हाल ही में, कई अध्ययनों से पता चला है कि किडनी के अलावा अन्य अंगों में IgG4/IgG अनुपात में वृद्धि हुई है, जो RDD से प्रभावित हैं, जैसे कि अग्न्याशय, लिम्फ नोड, त्वचा और स्तन (4, 5).

हम यहां आईजीजी 4- सकारात्मक प्लाज्मा कोशिकाओं की घुसपैठ के साथ रोसाई-डोर्फ़मैन रोग में तीव्र ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस के एक मामले की रिपोर्ट करते हैं।

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मामला का बिबरानी

लिम्फैडेनोपैथी और प्रगतिशील गुर्दे की शिथिलता से पीड़ित एक {0}}वर्षीय व्यक्ति को हमारे अस्पताल में रेफर किया गया था। गंभीर महाधमनी पुनरुत्थान के कारण रोगी को उच्च रक्तचाप और महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन का इतिहास था। प्रस्तुत करने पर, द्विपक्षीय सबमेंटल और दाएं एक्सिलरी लिम्फ नोड्स स्पष्ट थे, जिनमें कोई अन्य महत्वपूर्ण लक्षण नहीं थे, जैसे कि बुखार, रात में पसीना आना या थकान। सीरम क्रिएटिनिन स्तर को बेसलाइन 0.88 mg/dL से बढ़ाकर 1.80 mg/dL कर दिया गया था। रेफरल के समय, सीरम आईजीजी को 3,931 मिलीग्राम/डीएल तक बढ़ा दिया गया था; विशेष रूप से, IgG4 को 883 mg/dL और IgE को 648 mg/dL तक बढ़ा दिया गया था, जबकि IgA और IgM का स्तर सामान्य सीमा के भीतर था। कोई मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन नहीं पाया गया। पूरक C3 और C4 को घटाकर क्रमशः 35 mg/dL और 2 mg/dL कर दिया गया। मूत्र प्रोटीन उत्सर्जन 0.41 ग्राम/जीसीआर था, जबकि मूत्र बीटा 2-माइक्रो-ग्लोब्युलिन 13,029 यूजी/एमएल पर उल्लेखनीय रूप से बढ़ा हुआ था। कंप्यूटेड टोमोग्राफी से गर्भाशय ग्रीवा, सुप्राक्लेविकुलर, एक्सिलरी, मीडियास्टिनल, पैरा-महाधमनी और वंक्षण लिम्फ नोड इज़ाफ़ा का पता चला। द्विपक्षीय गुर्दे अनियमित सीमाओं के साथ व्यापक रूप से सूजे हुए थे।

एक लिम्फ नोड बायोप्सी में नॉरमोक्रोमिक नाभिक और पीला साइटोप्लाज्म के साथ बड़े हिस्टियोसाइटिक कोशिकाओं के साइनस विस्तार का पता चला, साथ ही कुछ एम्परिपोलेसिस भी, जो सभी आरडीडी की विशिष्ट विशेषताएं हैं। पृष्ठभूमि में, प्लाज्मा कोशिकाओं की घुसपैठ प्रमुख थी, जबकि न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिलिया को स्टोरीफॉर्म फाइब्रोसिस के बिना भी देखा गया था (चित्र 1 ए, बी)। इम्यूनोस्टेनिंग से पता चला कि साइनस हिस्टियोसाइट्स S100- और CD{2}}पॉजिटिव और CD1a-नेगेटिव थे (चित्र 1C, D)। IgG4/IgG अनुपात 42.1 प्रतिशत था (चित्र 1E, F)। इन निष्कर्षों के आधार पर, हमने नोडल आरडीडी का निदान किया।

चित्र 1. लिम्फ नोड बायोप्सी निष्कर्ष। हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन धुंधलापन, लिम्फ कूप के चारों ओर प्लाज्मा कोशिकाओं के व्यापक घुसपैठ के साथ नॉरमोक्रोमिक नाभिक और पीले साइटोप्लाज्म के साथ बड़े हिस्टियोसाइटिक कोशिकाओं के साइनस विस्तार को दर्शाता है। (बी) एक बड़े हिस्टियोसाइट के साइटोप्लाज्म में छोटे लिम्फोसाइट्स होते हैं; इस घटना को एम्परिपोलेसिस (तीर) (ए, मूल आवर्धन, ×200; बी, मूल आवर्धन, ×400) के रूप में जाना जाता है। एम्परिपोलेसिस दिखाने वाली कोशिका के इम्यूनोस्टेनिंग से पता चलता है कि यह (सी) एस - 100-पॉजिटिव (एम्परिपोलेसिस की ओर इशारा करता तीर) और (डी) सीडी1ए-नेगेटिव है। (सी, मूल आवर्धन, ×200; डी, मूल आवर्धन, ×400)। आईजीजी-पॉजिटिव (ई) और आईजीजी4-पॉजिटिव (एफ) प्लाज्मा सेल प्रसार देखा जा सकता है। आईजीजी4/आईजीजी-पॉजिटिव प्लाज्मा सेल अनुपात 41.7 प्रतिशत है, लेकिन स्टोरिफॉर्म फाइब्रोसिस और वास्कुलिटिस, जो आईजीजी4-आरडी के विशिष्ट हैं, स्पष्ट नहीं हैं।

सिस्टैंच अनुपूरक

किडनी बायोप्सी से केवल कुछ अवशिष्ट नलिकाओं के साथ लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं की गंभीर अंतरालीय घुसपैठ का पता चला (चित्र 2 ए)। ग्लोमेरुली में लगभग कोई असामान्यता नहीं दिखी। इंटरस्टिशियल फ़ाइब्रोसिस विरल था। स्टोरिफ़ॉर्म फ़ाइब्रोसिस और ओब्लिटरेटिव फ़्लेबिटिस, आईजीजी 4- आरडी की विशिष्ट रोग संबंधी विशेषताओं की पुष्टि नहीं की गई (चित्र 2बी)। इम्यूनोफ्लोरेसेंस धुंधलापन में कोई महत्वपूर्ण जमाव नहीं दिखा। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषण से हिस्टियोसाइट्स की घुसपैठ का पता चला जो एस 100- और सीडी 68- पॉजिटिव थे और बिना एम्पेरीपोलेसिस के सीडी1नेगेटिव थे (चित्र 2सी)। IgG4-/IgGपॉजिटिव सेल अनुपात 38 प्रतिशत था, और IgG4- पॉजिटिव सेल की संख्या 91 सेल/हाई-पावर फील्ड (HPF) थी (चित्र 2डी, ई)।

चित्र 2. गुर्दे की बायोप्सी के निष्कर्ष। (एई) प्रारंभिक गुर्दे की बायोप्सी के निष्कर्ष। (ए) हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन (एच एंड ई) धुंधलापन सूजन कोशिकाओं के गंभीर अंतरालीय घुसपैठ को दर्शाता है, और केवल कुछ अवशिष्ट नलिकाओं को पहचाना जा सकता है (मूल आवर्धन, × 100)। (बी) आवधिक एसिड-मेथेनमाइन सिल्वर (पीएएम) दाग तुच्छ फाइब्रोसिस दिखाता है लेकिन कोई स्टोरिफॉर्म फाइब्रोसिस या ओब्लिटरेटिव फ़्लेबिटिस (मूल आवर्धन, × 100) नहीं दिखाता है। (सी) इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषण से पता चलता है कि एस 100- सकारात्मक हिस्टियोसाइट घुसपैठ (मूल आवर्धन, ×100; सम्मिलित करें, मूल आवर्धन, ×400)। (डी, ई) इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषण (डी) आईजीजी-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं और (ई) आईजीजी 4- पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं के प्रसार को दर्शाता है। IgG/IgG4 अनुपात 31.7 प्रतिशत है, और IgG4-सकारात्मक प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या 91/HPF (मूल आवर्धन, ×100; I, मूल आवर्धन, ×100) है। (एफजे) मौखिक प्रेडनिसोलोन थेरेपी के बाद दोबारा बायोप्सी। (एफ) एच एंड ई धुंधलापन सूजन कोशिकाओं में कमी दर्शाता है, लेकिन लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं का पैची फोकल आक्रमण बना रहता है (मूल आवर्धन, ×100)। (जी) से पता चलता है कि फाइब्रोसिस का विस्तार हुआ है, लेकिन न तो स्टोरिफॉर्म फाइब्रोसिस और न ही ओब्लिटरेटिव फ़्लेबिटिस देखा गया है (मूल आवर्धन, ×100)। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषण से पता चलता है कि (H) S100-पॉजिटिव गायब हो गया है और (I) IgG-पॉजिटिव और (J) IgG4-पॉजिटिव प्लाज्मा कोशिकाओं में कमी आ गई है। IgG/IgG4 अनुपात 41.4 प्रतिशत है, और IgG{26}}सकारात्मक प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या 15/HPF है। अप्रत्याशित रूप से, प्रारंभिक बायोप्सी (मूल आवर्धन, ×100; ओ) की तुलना में दोहराई गई बायोप्सी में आईजीजी/आईजीजी4 अनुपात अधिक था।

सिस्टैंच ट्यूबुलोसा

मरीज का क्लिनिकल कोर्स चित्र 3 में दिखाया गया है। क्योंकि मरीज ऑलिग्यूरिक हो गया था और उसका सीरम क्रिएटिनिन स्तर 2.48 मिलीग्राम/डीएल तक बढ़ गया था, ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस के इलाज के लिए 4 0 मिलीग्राम (0.7 मिलीग्राम/किग्रा) प्रेडनिसोलोन दिया गया था। मौखिक प्रेडनिसोलोन को 15 मिलीग्राम तक कम करने के बाद, उसका सीरम क्रिएटिनिन स्तर 1.34 मिलीग्राम/डीएल तक सुधर गया; उनके सीरम पूरक सी3 और सी4 क्रमशः 85 और 27 तक सुधर गए, जबकि उनका मूत्र बीटा 2-माइक्रो-ग्लोब्युलिन स्तर घटकर 419 यूजी/एमएल हो गया, और उनकी लिम्फैडेनोपैथी गायब हो गई।

चित्र 3. नैदानिक ​​पाठ्यक्रम. रोगी का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम. मौखिक प्रेडनिसोलोन के प्रशासन के बाद, सीरम क्रिएटिनिन और मूत्र बीटा माइक्रोग्लोबुलिन का स्तर धीरे-धीरे कम हो गया। पीएसएल: प्रेडनिसोलोन, बी2एमजी: बी2-माइक्रोग्लोबुलिन

पीएसएल शुरू होने के चार महीने बाद दोबारा किडनी बायोप्सी की गई। प्रारंभिक बायोप्सी की तुलना में, दोहराई गई बायोप्सी में सूजन कोशिकाओं की घुसपैठ में कमी देखी गई, लेकिन लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं का पैची फोकल आक्रमण बना रहा (छवि 2 एफ), और अंतरालीय फाइब्रोसिस का विस्तार हुआ था (छवि 2 जी)। कोई एम्पेरीपोलेसिस नहीं था और केवल कुछ S100-पॉजिटिव कोशिकाएं थीं (चित्र 2H)। हालाँकि IgG4-सकारात्मक कोशिकाओं की संख्या नाटकीय रूप से घटकर 8 कोशिकाएँ/HPF हो गई, IgG4/IgG अनुपात बढ़कर 41.4 प्रतिशत हो गया (चित्र 2I, J)। दूसरी किडनी बायोप्सी के निष्कर्षों के आधार पर, हमने निर्धारित किया कि ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस एक्सट्रानोडल आरडीडी की अभिव्यक्ति थी, न कि आईजीजी संबंधित किडनी रोग (आरकेडी)।

सिस्टैंच कैप्सूल

बहस

हम यहां आरडीडी में ट्यूबलोइंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस के एक मामले की रिपोर्ट करते हैं जो आईजीजी4-आरडी की नकल करता है। हालाँकि पिछली कई रिपोर्टों में इस संभावना पर चर्चा की गई है कि आरडीडी और आईजीजी4-आरडी संबंधित हैं, हमारी जानकारी के अनुसार, किडनी में आरडीडी और आईजीजी4-आरडी के बीच संभावित संबंध पर चर्चा करने वाली यह पहली रिपोर्ट है। 2016 का संशोधित हिस्टियोसाइटोसिस वर्गीकरण सभी आरडीडी रोगियों में आईजीजी {{4}सकारात्मक प्लाज्मा सेल घुसपैठ का मूल्यांकन करने और आईजीजी 4 सिंड्रोम (6) की उपस्थिति या अनुपस्थिति के अनुसार उन्हें वर्गीकृत करने की सिफारिश करता है। इसके विपरीत, 2019 अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी (एसीआर)/यूरोपियन लीग अगेंस्ट रुमेटोलॉजी वर्गीकरण मानदंड आईजीजी{8}}आरडी के लिए, सिफारिश करते हैं कि हिस्टियोसाइटोसिस को बाहर रखा जाए (7)। इस प्रकार, RDD और IgG4-RD के बीच संबंध अभी भी विवादास्पद है।

ट्युबुलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस आईजीजी 4-आरडी की गुर्दे की भागीदारी वाले मामलों में सबसे आम हिस्टोलॉजिकल खोज है और इसके विपरीत किडनी आरडीडी में दुर्लभ है, जो आम तौर पर गुर्दे के द्रव्यमान के रूप में प्रस्तुत होता है। आरडीडी में रीनल पैरेन्काइमल विकार काफी दुर्लभ है। गंभीर तीव्र गुर्दे की चोट के कुछ मामले सामने आए हैं, लेकिन इनमें से अधिकांश मामलों में रोगी की स्थिति बिगड़ने के कारण गुर्दे की बायोप्सी नहीं की जा सकी (8, 9)। आज तक बायोप्सी-सिद्ध आरडीडी के ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस के रूप में प्रकट होने के केवल दो मामले सामने आए हैं (10, 11)। ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस के रूप में प्रकट होने वाले आरडीडी के पहले मामले में एम्पीरिपोलेसिस के बिना एस 100- पॉजिटिव और सीडी 1 नेगेटिव हिस्टियोसाइट्स थे। इस मामले की जांच गुर्दे में आईजीजी 4-सकारात्मक प्लाज्मा सेल घुसपैठ के लिए नहीं की गई थी और पूर्ण छूट के लिए एटोपोसाइड की आवश्यकता थी (10)। ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस के रूप में प्रकट होने वाले आरडीडी के दूसरे मामले की पहचान आईजीजी-आरडी-प्रेरित ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस के रूप में की गई थी, लेकिन एस100 सकारात्मकता (11) के लिए इसकी जांच नहीं की गई थी। उस मामले में स्टेरॉयड थेरेपी पर पर्याप्त प्रतिक्रिया हुई, जैसा कि हमारे मामले में हुआ। यह ध्यान देने योग्य है क्योंकि आरडीडी जिसमें किडनी शामिल नहीं होती है, उसका आमतौर पर सौम्य नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम होता है, किडनी आरडीडी का पूर्वानुमान खराब माना जाता है।

हमारे निष्कर्ष बताते हैं कि आईजीजी के समान फेनोटाइप वाला आरडीडी 4- आरडी स्टेरॉयड थेरेपी पर अच्छी प्रतिक्रिया दे सकता है। दूसरे शब्दों में, कुछ मामले जिन्हें वर्तमान में लिम्फैडेनोपैथी के साथ आईजीजी 4-आरकेडी के रूप में निदान किया जाता है, वे ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस के साथ आरडीडी हो सकते हैं। बड़े पैमाने पर गर्भाशय ग्रीवा लिम्फैडेनोपैथी, सामान्य लक्षण, जैसे कि बुखार या थकान, और अन्य असामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ आईजीजी {2} आरडी के कथित मामलों में, हम एम्पीरिपोलेसिस और एस 100- के लिए एक परीक्षा के साथ लिम्फ नोड बायोप्सी की सलाह देते हैं। ट्युबुलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस (12) के साथ आरडीडी की संभावना को खारिज करने के लिए सकारात्मक कोशिकाएं।

हमारे मामले में, एक लिम्फ नोड बायोप्सी से कुछ S{0}}पॉजिटिव कोशिकाओं के एम्परिपोलेसिस का पता चला, जो IgG{1}}RD (7) के लिए बहिष्करण मानदंडों में से एक है; इस खोज ने हमें नोडल आरडीडी का निदान करने में सक्षम बनाया। हालांकि, इसके अलावा, हमारे मामले में आईजीजी 4- आरडी के समान एक फेनोटाइप था, जिसमें उन्नत आईजीजी, आईजीजी 4 और आईजीई के साथ-साथ हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया भी शामिल था। हमारे मामले में एक गुर्दे की बायोप्सी ने IgG4/IgG अनुपात 38.4 प्रतिशत और IgG{8}}सकारात्मक प्लाज्मा सेल गिनती 91/HPF का संकेत दिया। अकेले ये निष्कर्ष हमें गुर्दे की भागीदारी के साथ आरडीडी को आईजीजी 4- आरडी से अलग करने की अनुमति देने के लिए पर्याप्त नहीं थे। फिर भी, वृक्क बायोप्सी में एस100-सकारात्मक हिस्टियोसाइट्स ने वृक्क पैरेन्काइमल घावों में आरडीडी की घुसपैठ का सुझाव दिया। यद्यपि हमारी गुर्दे की बायोप्सी में कोई एम्परिपोलेसिस नहीं दिखा, लेकिन कभी-कभी एक्सट्रानोडल आरडीडी (2) में अल्प एम्परिपोलेसिस पाया जाता है। इसके विपरीत, किडनी को प्रभावित करने वाले एक्सट्रानोडल आरडीडी के ट्यूमर घावों में एम्परिपोलेसिस देखा गया है (13)। इस प्रकार, जबकि ट्यूमर के गठन के बिना एक्सट्रानोडल आरडीडी का निदान करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है, कभी-कभी एक्सट्रानोडल घावों में एस 100- पॉजिटिव हिस्टोसाइट्स की जांच करके इसे सरल बनाया जा सकता है।

मानकीकृत सिस्टैंच

प्रेडनिसोलोन थेरेपी के बाद दूसरी बायोप्सी में आईजीजी4/आईजीजी अनुपात में वृद्धि और एस{{1}पॉजिटिव हिस्टियोसाइट्स और आईजीजी{2}}पॉजिटिव कोशिकाओं की संख्या में कमी देखी गई। अराई एट अल. रिपोर्ट में बताया गया है कि आईजीजी{{3}आरकेडी में बार-बार की जाने वाली बायोप्सी में आईजीजी4-सकारात्मक कोशिकाओं की संख्या में कमी और कम आईजीजी4/आईजीजी अनुपात (14) देखने को मिलता है, जिससे पता चलता है कि हमारा मामला आईजीजी का सामान्य मामला नहीं है। 7}}आरडी, हालांकि आईजीजी-पॉजिटिव कोशिकाओं की संख्या कम हो गई थी। इसके अलावा, स्टोरिफ़ॉर्म फ़ाइब्रोसिस, जो कि आईजीजी 4- आरडी की एक विशिष्ट विशेषता है, लगभग आधे रोगियों में देखी गई, हमारे मामले में नहीं देखी गई, यहां तक ​​कि दोबारा बायोप्सी (15) में भी नहीं देखी गई। अन्य साइटों, जैसे कि तंत्रिका तंत्र और अग्न्याशय, में एक्सट्रानोडल आरडीडी पर पिछली रिपोर्ट में आईजीजी 4- आरडी-नकल करने वाले रोगियों में स्टोरिफॉर्म फाइब्रोसिस या ओब्लिटरेटिव फ़्लेबिटिस (16) का कोई उदाहरण शामिल नहीं है। हमारे सभी नैदानिक ​​और पैथोलॉजिकल निष्कर्षों के आधार पर, हमने इस रोगी के ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस को आईजीजी 4-आरकेडी के विपरीत एक्सट्रानोडल आरडीडी की अभिव्यक्ति के रूप में निदान किया।

शास्त्रीय रूप से, आरडीडी को कुछ सूजन संबंधी बीमारियों के संबंध में होने वाली एक प्रतिक्रियाशील प्रक्रिया माना गया है। हाल ही में, हालांकि, अगली पीढ़ी के डीएनए अनुक्रमण ने 33 प्रतिशत आरडीडी मामलों (17) में केआरएएस और एमएपी2के1 उत्परिवर्तन जैसे बिंदु उत्परिवर्तन का खुलासा किया है। इन अध्ययनों ने संकेत दिया है कि आरडीडी में क्लोनलिटी है और इसमें एमएपीके मार्ग का सक्रियण शामिल है। हाल ही में, ऑटोइम्यून पैन्क्रियाटाइटिस (एआईपी) के रोगियों में लैमिनिन 511-ई8 के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी का पता चला था, जिससे पता चलता है कि आईजीजी4-आरडी एक ऑटोइम्यून बीमारी है (18)। आरडीडी आईजीजी4-आरडी से पूरी तरह से अलग इकाई है, हालांकि आरडीडी के कुछ मामले आईजीजी4- आरडी की नैदानिक ​​और रोग संबंधी विशेषताओं की नकल करते हैं। वर्तमान में, IgG4-RD का पैथोलॉजिकल फेनोटाइप T हेल्पर 2 (Th2) और नियामक T (Treg) कोशिकाओं (19) के कारण माना जाता है। झांग एट अल. बताया गया कि प्रतिक्रियाशील लिम्फ नोड्स (20) की तुलना में एक्सट्रानोडल आरडीडी ऊतकों में ट्रेग सेल की गिनती काफी अधिक थी। हम अनुमान लगाते हैं कि RDD में Treg कोशिकाओं से IL-6 और IL-4 का अपनियमन RDD फेनोटाइप की ओर ले जाता है जो IgG4-RD की नकल करता है। इसके अलावा, चूंकि हमारे मामले में हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया और आईजीई की ऊंचाई देखी गई थी, हम प्रस्ताव करते हैं कि वे न केवल आईजीजी 4-आरडी के कारण होने वाले ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस में प्रेरित होते हैं, बल्कि आरडीडी के कारण भी होते हैं और वे उसी तंत्र द्वारा उत्पन्न होते हैं दोनों स्थितियाँ.

निष्कर्ष में, हमें आरडीडी में आईजीजी4-आरडी की नकल करते हुए ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस का एक मामला मिला। हम अनुमान लगाते हैं कि एक्सट्रानोडल आरडीडी ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस के रूप में उपस्थित हो सकता है और किडनी आरडीडी का एक उपसमूह हो सकता है जो आईजीजी4-आरडी की नकल करता है, क्योंकि एक्सट्रानोडल आरडीडी के उपसमूह हैं जो अन्य अंगों में आईजीजी4-आरडी की नकल करते हैं।

संदर्भ

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सातोशी कुराहाशी 1, नाओहिरो टोडा 1, मसाकी फुजिता 2, कात्सुया तानिगाकी 1, जून ताकेओका 1, हिसाको हिराशिमा 1, एरी मुसो 1, कात्सुहिरो आयो 3, ताकाकी सकुराई 4 और तोशीयुकी कोमिया 1

１नेफ्रोलॉजी विभाग, कंसाई इलेक्ट्रिक पावर अस्पताल, जापान,

２रुमेटोलॉजी विभाग, कंसाई इलेक्ट्रिक पावर हॉस्पिटल, जापान,

３हेमेटोलॉजी विभाग, कंसाई इलेक्ट्रिक पावर अस्पताल, जापान,

４डायग्नोस्टिक पैथोलॉजी विभाग, कंसाई इलेक्ट्रिक पावर हॉस्पिटल, जापान