क्या आईजीए नेफ्रोपैथी और आईजीए वास्कुलिटिस गुर्दे को समान एटियलजि के साथ एक ही बीमारी से प्रभावित कर रहे हैं?
Jul 08, 2024
इम्युनोग्लोबुलिन ए वैस्कुलिटिस (आईजीएवी) और आईजीए नेफ्रोपैथी दोनों में आईजीए जमाव की विशिष्ट पैथोफिजियोलॉजिकल विशेषता है। आईजीएवी अक्सर गुर्दे की भागीदारी के साथ होता है, जिसे गुर्दे से प्रेरित पुरपुरिक नेफ्रैटिस (एचएसपीएन) कहा जाता है। इसकी पैथोलॉजिकल और क्लिनिकल अभिव्यक्तियाँ आईजीए नेफ्रोपैथी के समान हैं, दोनों ग्लोमेरुलर मेसेंजियल प्रसार और मेसेंजियल क्षेत्र में महत्वपूर्ण आईजीए जमाव दिखाते हैं। , मीडो और स्कॉट ने यहां तक प्रस्तावित किया कि आईजीएएन अनिवार्य रूप से बिना दाने वाला एचएसपीएन है। 2012 चैपल हिल सम्मेलन में नए वास्कुलिटिस नामकरण सर्वसम्मति ने आईजीए नेफ्रोपैथी को एक घाव के लिए जिम्मेदार ठहराया जिसमें आईजीएवी गुर्दे तक सीमित है। इसलिए, कई विद्वानों का मानना है कि IgA नेफ्रोपैथी एक प्रकार का IgA वैस्कुलिटिस है, खासकर चूंकि दोनों का एटियलजि समान है, इसलिए समान या समान उपचार रणनीतियों को अपनाया जाना चाहिए। हालांकि, अन्य विद्वानों ने कहा कि दोनों किडनी रोगों की नैदानिक विशेषताएं अलग-अलग हैं, इसलिए अलग-अलग उपचार रणनीतियों को अपनाया जाना चाहिए।

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22 जून 2024 को, एनडीटी ने जर्मनी 1 से एक अध्ययन जारी किया। इस अध्ययन ने सुझाव दिया कि आईजीए नेफ्रोपैथी और आईजीएवी संचित किडनी में अलग-अलग नैदानिक और रोग संबंधी विशेषताएं हैं, और मूल्यांकन के तरीके भी थोड़े अलग हैं। इसलिए, यह प्रस्तावित है कि आईजीए नेफ्रोपैथी और आईजीएवी संचयी किडनी रोग एक अलग बीमारी होनी चाहिए, और विभिन्न जोखिम स्तरीकरण और उपचार रणनीतियों को अपनाया जाना चाहिए।
अनुसंधान डिजाइन
यह आईजीए नेफ्रोपैथी और आईजीएवी के साथ वयस्क रोगियों की नैदानिक और रोग संबंधी विशेषताओं की तुलना करने वाला एक एकल-केंद्र पूर्वव्यापी अध्ययन है। समावेशन मानदंड थे: ① बिगड़ा हुआ या बिगड़ा हुआ गुर्दे का कार्य और/या मूत्र प्रोटीन 300 मिलीग्राम/24 घंटे से अधिक या उसके बराबर और/या सूक्ष्म रक्तमेह; ② सभी रोगियों की गुर्दे की बायोप्सी की गई और उनमें IgA का जमाव हुआ; ③ प्राथमिक आईजीए नेफ्रोपैथी या आईजीएवी। किसे बाहर रखा जाए: ① गुर्दे की बायोप्सी द्वारा एकत्रित ग्लोमेरुली की संख्या 8 से कम है; ② IgA जमाव जो रुमेटीइड गठिया, सारकॉइडोसिस या अन्य बीमारियों के कारण हो सकता है; ③ अपर्याप्त नैदानिक रिकॉर्ड. मरीजों को आईजीएवी के रूप में वर्गीकृत किया गया था जब उनके पास कम से कम 1 प्रणालीगत लक्षण (जैसे कि पुरपुरिक दाने, आंतों के वास्कुलिटिस, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, और / या गठिया) थे, जबकि उपरोक्त लक्षणों के बिना आईजीएएन को जिम्मेदार ठहराया गया था।
सभी रोगियों को व्यक्तिगत उपचार प्राप्त हुआ, और उच्च रक्तचाप वाले लोगों को रेनिन-एंजियोटेंसिन रिसेप्टर इनहिबिटर (एसीईआई) या एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स (एआरबी) प्राप्त हुआ; सभी आईजीएवी रोगियों और आईजीएएन वाले गुर्दे के रोगियों, जिनकी बायोप्सी पर अर्धचंद्राकार निशान थे, का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और कभी-कभी स्पंदित साइक्लोफॉस्फेमाइड से किया गया था।
अध्ययन का प्राथमिक समापन बिंदु अंतिम चरण की गुर्दे की बीमारी (ईएसआरडी; गुर्दे की प्रतिस्थापन चिकित्सा की प्राप्ति के रूप में परिभाषित) था। यदि रोगी अनुवर्ती कार्रवाई में खो गया था या मर गया था, तो अंतिम अनुवर्ती कार्रवाई में रोगी के गुर्दे का कार्य दर्ज किया गया था।
शोध परिणाम
कुल 223 मरीज़ शामिल थे, जिनमें से 60 को आईजीएवी और 163 को आईजीए नेफ्रोपैथी थी। आईजीएवी रोगियों में, 97% को पुरप्यूरिक रैश था, और 10 रोगियों को रक्तस्राव, आंतों की वाहिकाशोथ, और/या गठिया था।
IgA नेफ्रोपैथी वाले रोगियों की तुलना में, IgAV वाले रोगियों की उम्र औसतन अधिक थी (10 वर्ष अधिक; P=0.002), महिला होने की अधिक संभावना (40% बनाम 21%; P=0.004) , और उच्च रक्तचाप की घटना कम थी (42% बनाम 61%; पी=0.015), जबकि मधुमेह की घटनाओं में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था। इसके अलावा, आईजीएवी रोगियों में सीरम क्रिएटिनिन और प्रोटीनूरिया का स्तर कम था, जबकि अनुमानित ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (ईजीएफआर) के संदर्भ में दोनों समूहों के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था।

यह ध्यान देने योग्य है कि लगभग सभी आईजीएवी रोगियों में सूक्ष्म रक्तमेह होता है, जबकि आईजीए नेफ्रोपैथी में सूक्ष्म रक्तमेह की घटना अपेक्षाकृत कम होती है (97% बनाम 69%; पी=0.001)। इसके अलावा, IgA नेफ्रोपैथी की तुलना में, IgAV वाले रोगियों के मूत्र में अक्सर विकृत लाल रक्त कोशिकाएं (75% बनाम 36%) और स्पिनस लाल रक्त कोशिकाएं (42% बनाम 16%) होती हैं।
1 वृक्क बायोप्सी ऊतक विज्ञान की तुलना
अध्ययन में पाया गया कि नवीनतम ऑक्सफ़ोर्ड MEST-C स्कोर के अनुसार, S1 (30% बनाम 72%) और T1/2 (10% बनाम 38%) IgA नेफ्रोपैथी वाले रोगियों में अधिक आम थे, जबकि E1 IgAV ( 23% बनाम 72%)। 7%) और सी1/2 (49% बनाम 16%), और एम1 के समूहों के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था।
उपरोक्त आंकड़ों के आधार पर, शोधकर्ताओं ने एमईसीटी-सी स्कोर (चित्रा 1 ए) के आधार पर यह अनुमान लगाने के लिए एक बहुपरिवर्तनीय प्रतिगमन मॉडल विकसित किया है कि मरीजों में आईजीए नेफ्रोपैथी या आईजीएवी है या नहीं। आरओसी विश्लेषण से पता चलता है कि इस मॉडल के वक्र के अंतर्गत क्षेत्र 85% तक है।
2 मेस्ट-सी स्कोर और नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
IgA नेफ्रोपैथी और IgAV वाले मरीज़ सीरम क्रिएटिनिन, प्रोटीनूरिया, सूक्ष्म रक्तमेह और धमनी उच्च रक्तचाप की घटना और प्रकार में भिन्न होते हैं।
आगे के अध्ययनों से पता चला है कि IgA नेफ्रोपैथी और IgAV में, T1/2 उच्च क्रिएटिनिन स्तर और उच्च रक्तचाप की उच्च घटनाओं से निकटता से संबंधित है। हालाँकि, C1/2 IgA नेफ्रोपैथी वाले रोगियों में उच्च क्रिएटिनिन स्तर से जुड़ा था, लेकिन IgAV वाले रोगियों में नहीं। इसके अलावा, IgA नेफ्रोपैथी वाले रोगियों में, T1/2, और S1 प्रोटीनूरिया के उच्च स्तर से जुड़े थे, लेकिन IgAV के लिए कोई समान निष्कर्ष नहीं पाया गया। IgA नेफ्रोपैथी या IgAV के बावजूद, अन्य नैदानिक लक्षणों और MEST-C स्कोर के बीच कोई महत्वपूर्ण संबंध नहीं था।

3 प्राथमिक समापन बिंदु और MEST-C स्कोर
49.5 महीने (आईक्यूआर: 16.4~105.3) के औसत अनुवर्ती के बाद, आईजीए नेफ्रोपैथी (21%) वाले कुल 31 रोगियों और आईजीएवी (5%) वाले 3 रोगियों में ईएसआरडी विकसित हुआ। इसके अलावा, IgA नेफ्रोपैथी और IgAV वाले 8% और 18% रोगियों में ESRD विकसित हुआ। मरीज की मौत हो गई. ध्यान दें, IgA नेफ्रोपैथी वाले रोगियों में IgAV वाले रोगियों की तुलना में अल्पावधि में ESRD विकसित होने की अधिक संभावना होती है। इसके अलावा, IgA नेफ्रोपैथी और IgAV वाले रोगियों में, T1/2 (बनाम T0) ESRD विकसित होने के कम समय से जुड़ा था, और IgA नेफ्रोपैथी वाले रोगियों में, E1 (बनाम E0) और S1 (बनाम S0) ESRD के विकास के लिए कम समय से जुड़े थे। संबंधित, लेकिन आईजीएवी में ऐसी कोई स्थिति नहीं देखी गई।
4 एलएन-सीआई, एलएन-सीआई और आईजीए नेफ्रोपैथी
पिछले कुछ अध्ययनों से पता चला है कि आईजीए नेफ्रोपैथी और आईजीएवी के कारण गुर्दे की क्षति का तंत्र ल्यूपस नेफ्रैटिस के समान है। इसलिए, शोधकर्ताओं ने आईजीए नेफ्रोपैथी और आईजीएवी वाले रोगियों का मूल्यांकन करने के लिए ल्यूपस नेफ्रैटिस के एलएन-एआई और एलएन-सीआई का उपयोग किया। परिणामों से पता चला कि आईजीएवी रोगियों का एलएन-एआई आईजीए नेफ्रोपैथी रोगियों की तुलना में अधिक था, और आईजीए नेफ्रोपैथी का एलएन-सीआई आईजीएवी की तुलना में अधिक था, लेकिन कोई भी मूल्यांकन विधि आईजीए नेफ्रोपैथी और आईजीएवी रोगियों के बीच प्रभावी ढंग से अंतर नहीं कर सकी। हालाँकि, IgA नेफ्रोपैथी और IgAV वाले LN-CI 4 से अधिक या उसके बराबर वाले रोगियों में ESRD की ओर बढ़ने का जोखिम अधिक होता है।
शोध सारांश
इस अध्ययन में आईजीए नेफ्रोपैथी और आईजीएवी रोगियों की नैदानिक और हिस्टोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की तुलना की गई और पाया गया कि इन दोनों रोगों की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ और रोग संबंधी स्थितियाँ काफी भिन्न हैं और इन्हें एक ही बीमारी नहीं माना जाना चाहिए। पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के संदर्भ में, आईजीएवी रोगियों में ई और सी-प्रकार के घाव अधिक होते हैं, जबकि आईजीए नेफ्रोपैथी में एस और टी-प्रकार के घाव अधिक होते हैं; नैदानिक विशेषताओं के संदर्भ में, IgAV रोगियों में मुख्य रूप से सूक्ष्म रक्तमेह और मूत्र तलछट मौजूद होती है, जबकि IgAN रोगियों में मुख्य रूप से उच्च रक्तचाप और प्रोटीनमेह होता है, जो ESRD के उच्च जोखिम से जुड़े होते हैं। यह सुझाव दिया गया है कि इन दोनों बीमारियों के गुर्दे के घाव काफी भिन्न होते हैं और अलग-अलग उपचार रणनीतियों की आवश्यकता होती है।
सिस्टैंच गुर्दे की बीमारी का इलाज कैसे करता है?
Cistancheएक पारंपरिक चीनी हर्बल दवा है जिसका उपयोग किडनी रोग सहित विभिन्न स्वास्थ्य स्थितियों के इलाज के लिए सदियों से किया जाता रहा है। यह के सूखे तनों से प्राप्त होता हैCistancheडेजर्टिकोला, चीन और मंगोलिया के रेगिस्तानों का मूल निवासी पौधा। सिस्टैंच के मुख्य सक्रिय घटक हैंफेनिलएथेनॉइडग्लाइकोसाइड, इचिनाकोसाइड, औरacteoside, जिसका लाभकारी प्रभाव पाया गया हैकिडनीस्वास्थ्य.
किडनी रोग, जिसे गुर्दे की बीमारी भी कहा जाता है, एक ऐसी स्थिति को संदर्भित करता है जिसमें गुर्दे ठीक से काम नहीं कर रहे हैं। इसके परिणामस्वरूप शरीर में अपशिष्ट उत्पादों और विषाक्त पदार्थों का संचय हो सकता है, जिससे विभिन्न लक्षण और जटिलताएँ पैदा हो सकती हैं। सिस्टैंच कई तंत्रों के माध्यम से गुर्दे की बीमारी के इलाज में मदद कर सकता है।
सबसे पहले, सिस्टैंच में मूत्रवर्धक गुण पाए गए हैं, जिसका अर्थ है कि यह मूत्र उत्पादन को बढ़ा सकता है और शरीर से अपशिष्ट उत्पादों को खत्म करने में मदद कर सकता है। यह किडनी पर बोझ से राहत देने और विषाक्त पदार्थों के निर्माण को रोकने में मदद कर सकता है। डाययूरेसिस को बढ़ावा देकर, सिस्टैंच उच्च रक्तचाप को कम करने में भी मदद कर सकता है, जो किडनी रोग की एक आम जटिलता है।
इसके अलावा, सिस्टैंच में एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव पाया गया है। मुक्त कणों के उत्पादन और शरीर की एंटीऑक्सीडेंट सुरक्षा के बीच असंतुलन के कारण होने वाला ऑक्सीडेटिव तनाव, गुर्दे की बीमारी की प्रगति में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। ये मुक्त कणों को बेअसर करने और ऑक्सीडेटिव तनाव को कम करने में मदद करते हैं, जिससे किडनी को नुकसान से बचाया जा सकता है। सिस्टैंच में पाए जाने वाले फेनिलएथेनॉइड ग्लाइकोसाइड्स मुक्त कणों को हटाने और लिपिड पेरोक्सीडेशन को रोकने में विशेष रूप से प्रभावी रहे हैं।
इसके अतिरिक्त, सिस्टैंच में सूजनरोधी प्रभाव पाया गया है। गुर्दे की बीमारी के विकास और प्रगति में सूजन एक अन्य महत्वपूर्ण कारक है। सिस्टैंच के एंटी-इंफ्लेमेटरी गुण प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स के उत्पादन को कम करने में मदद करते हैं और सूजन के अनिवार्य मार्गों की सक्रियता को रोकते हैं, जिससे किडनी में सूजन कम होती है।

इसके अलावा, सिस्टैंच में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव दिखाया गया है। गुर्दे की बीमारी में, प्रतिरक्षा प्रणाली ख़राब हो सकती है, जिससे अत्यधिक सूजन और ऊतक क्षति हो सकती है। सिस्टैंच टी कोशिकाओं और मैक्रोफेज जैसी प्रतिरक्षा कोशिकाओं के उत्पादन और गतिविधि को संशोधित करके प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को विनियमित करने में मदद करता है। यह प्रतिरक्षा विनियमन सूजन को कम करने और किडनी को और अधिक क्षति से बचाने में मदद करता है।
इसके अलावा, कोशिकाओं के साथ गुर्दे की नलियों के पुनर्जनन को बढ़ावा देकर सिस्टैंच गुर्दे के कार्य में सुधार करता पाया गया है। वृक्क ट्यूबलर उपकला कोशिकाएं अपशिष्ट उत्पादों और इलेक्ट्रोलाइट्स के निस्पंदन और पुनर्अवशोषण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। गुर्दे की बीमारी में, ये कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो सकती हैं, जिससे गुर्दे की कार्यप्रणाली क्षतिग्रस्त हो सकती है। इन कोशिकाओं के पुनर्जनन को बढ़ावा देने की सिस्टैंच की क्षमता उचित गुर्दे के कार्य को बहाल करने और समग्र गुर्दे के स्वास्थ्य में सुधार करने में मदद करती है।
किडनी पर इन प्रत्यक्ष प्रभावों के अलावा, सिस्टैंच का शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों पर लाभकारी प्रभाव पाया गया है। स्वास्थ्य के प्रति यह समग्र दृष्टिकोण गुर्दे की बीमारी में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह स्थिति अक्सर कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करती है। यह दिखाया गया है कि इसका लीवर, हृदय और रक्त वाहिकाओं पर सुरक्षात्मक प्रभाव पड़ता है, जो आमतौर पर गुर्दे की बीमारी से प्रभावित होते हैं। इन अंगों के स्वास्थ्य को बढ़ावा देकर, सिस्टैंच किडनी के समग्र कार्य को बेहतर बनाने और आगे की जटिलताओं को रोकने में मदद करता है।
निष्कर्षतः, सिस्टैंच एक पारंपरिक चीनी हर्बल दवा है जिसका उपयोग सदियों से गुर्दे की बीमारी के इलाज के लिए किया जाता रहा है। इसके सक्रिय घटकों में मूत्रवर्धक, एंटीऑक्सिडेंट, एंटी-इंफ्लेमेटरी, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी और पुनर्योजी प्रभाव होते हैं, जो गुर्दे के कार्य को बेहतर बनाने में मदद करते हैं और गुर्दे को आगे की क्षति से बचाते हैं। , सिस्टैंच का अन्य अंगों और प्रणालियों पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है, जिससे यह गुर्दे की बीमारी के इलाज के लिए एक समग्र दृष्टिकोण बन जाता है।






