हाइपोकम्प्लीमेंटेमिक अर्टिकेरियल वास्कुलिटिस में बायोप्सी-सिद्ध किडनी की भागीदारी

अमूर्त

तरीके:एचयूवी (अंतर्राष्ट्रीय श्वार्ट्ज मानदंड) वाले सभी मरीज़बायोप्सी-सिद्ध गुर्दे की भागीदारीफ्रेंच वास्कुलिटिस स्टडी ग्रुप (एफवीएसजी) के एक सर्वेक्षण के माध्यम से पहचाने गए लोगों को शामिल किया गया। एचयूवी की किडनी की भागीदारी पर एक व्यवस्थित साहित्य समीक्षा की गई।

के लिए नया हर्बल फॉर्मूलेशनतीव्र गुर्दे की चोट (एकेआई)

कीवर्ड: हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया अर्टिकेरियल वास्कुलिटिस, मैकड्यूफ सिंड्रोम, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रीनल वैस्कुलिटिस, रीनल बायोप्सी, एंटी-सी1क्यू एंटीबॉडी, सी1क्यू जमा

ज़रूरी सन्देश

- एचयूवी के दौरान किडनी की भागीदारी के लिए व्यवस्थित जांच से निदान और उपचार में तेजी आ सकती है और किडनी की क्षति को कम किया जा सकता है।

परिचय

हाइपोकम्प्लीमेंटेमिक अर्टिकेरियल वास्कुलिटिस (एचयूवी) एक दुर्लभ प्रणालीगत वास्कुलिटिस है, जिसे "मैकड्यूफ सिंड्रोम" या "एंटी-सी1क्यू वैस्कुलिटिस" भी कहा जाता है। इसे 2012 में संशोधित अंतर्राष्ट्रीय चैपल हिल सर्वसम्मति सम्मेलन में प्रतिरक्षा जटिल छोटे पोत वास्कुलिटाइड्स के बीच वर्गीकृत किया गया था [1]। इसका वर्णन सबसे पहले मैकडुफे एट अल द्वारा किया गया था। 1973 में और फिर 1982 में श्वार्ट्ज एट अल द्वारा अच्छी तरह से परिभाषित किया गया। [2,3]। टीई ने निम्नलिखित में से 2 छोटे मानदंडों से जुड़े 2 प्रमुख मानदंडों (कम से कम 6 महीने के लिए बार-बार होने वाले पित्ती के घाव और हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया) से बना नैदानिक ​​​​मानदंड प्रस्तावित किया: ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस (त्वचीय बायोप्सी पर), आर्थ्राल्जिया या गठिया, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेत्र संबंधी सूजन (यूवाइटिस या एपिस्क्लेराइटिस) ), बार-बार होने वाला पेट दर्द या एंटी-सी1क्यू एंटीबॉडी पॉजिटिव सिटी। एचयूवी से जुड़ी किडनी की भागीदारी की आवृत्ति विभिन्न समूहों में 14 से 50% तक होती है और इसे खराब तरीके से परिभाषित किया गया है [4-6]। जैकियेट एट अल द्वारा 2015 में प्रकाशित फ्रांसीसी राष्ट्रीय समूह में। [5], 10 (18%) रोगियों में एचयूवी की किडनी संबंधी समस्या देखी गई, लेकिन विस्तृत रोग संबंधी घाव उपलब्ध नहीं थे। इसके अलावा, एचयूवी में गुर्दे की भागीदारी के दीर्घकालिक पूर्वानुमान के बारे में बहुत कम जानकारी है, और साहित्य में कोई विशिष्ट चिकित्सीय रणनीति परिभाषित नहीं की गई है। हम यहां फ्रेंच वास्कुलिटिस स्टडी ग्रुप (एफवीएसजी) नेटवर्क के माध्यम से पहचाने गए एचयूवी से जुड़े बायोप्सी-सिद्ध किडनी भागीदारी वाले 12 रोगियों के बहुकेंद्रीय समूह की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति, पैथोलॉजिकल घावों और चिकित्सीय प्रबंधन का वर्णन करते हैं।

मरीज़ और तरीके

यह एक बहुकेंद्रीय पूर्वव्यापी अध्ययन है। वास्कुलिटिस (एफएसजीवी) नेटवर्क पर फ्रेंच स्टडी ग्रुप के चिकित्सकों को भेजे गए एक सर्वेक्षण के माध्यम से पहचाने गए श्वार्ट्ज मानदंड और बायोप्सी-सिद्ध किडनी भागीदारी द्वारा परिभाषित एचयूवी वाले रोगियों के सभी मामलों की समीक्षा की गई और उन्हें शामिल किया गया। इनमें से कुछ रोगियों को जचिएट एट अल द्वारा राष्ट्रीय समूह में शामिल किया गया था। प्रत्येक रोगी के लिए निम्नलिखित डेटा एकत्र किया गया था: जनसांख्यिकीय विशेषताएं, प्रणालीगत लक्षण, त्वचा के घाव, एडेनोपैथी, आमवाती, नेत्र, आंख नाक गला (ईएनटी), फेफड़े, जठरांत्र, तंत्रिका संबंधी, हृदय संबंधी भागीदारी, और विस्तृत गुर्दे के पैरामीटर। AKI को RIFLE मानदंड के अनुसार R (जोखिम), I (चोट), और F (विफलता) [7] के रूप में परिभाषित किया गया था। सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी), पूरक अंश सी3 और सी4, एंटी-सी1क्यू एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए), एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, रूमेटॉइड फैक्टर, क्रायोग्लोबुलिनमिया, एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लास्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) और प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसिस के सीरम स्तर एकत्र किए गए। . हेपेटाइटिस बी, सी, एचआईवी और सिफलिस के खिलाफ टीकाकरण के लिए सभी रोगियों का परीक्षण किया गया। उपलब्ध होने पर त्वचा बायोप्सी के परिणाम एकत्र किए गए। सभी रोगियों की कम से कम एक किडनी बायोप्सी की गई, जिसका प्रकाश माइक्रोस्कोपी और इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा विश्लेषण किया गया। उपलब्ध होने पर एक इलेक्ट्रॉनिक माइक्रोस्कोपी विवरण की सूचना दी गई थी। चिकित्सीय रणनीतियाँ, वैश्विक परिणाम और गुर्दे संबंधी परिणाम एकत्र किए गए। क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी) को अनुमानित ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (ईजीएफआर) के साथ स्थायी रूप से परिवर्तित किडनी फ़ंक्शन के रूप में परिभाषित किया गया था।<60mL/min/1.73m2 using the MDRD formula [8]. We then performed a systematic literature review on cases of HUV with renal involvement, using the following MESH terms: Hypocomplementemia urticarial vasculartis, Mac Dufe, kidney/renal involvement, acute kidney injury, chronic kidney disease, glomerulonephritis, and kidney/renal biopsy. For statistical analysis, continuous variables were compared using the Wilcoxon-Mann-Whitney test on mean or median values; categorical variables were compared using Fisher's exact test.

परिणाम मरीजों की विशेषताएं

एचयूवी से जुड़े बायोप्सी-सिद्ध किडनी वाले बारह रोगियों की पहचान की गई, जिनमें से 6 को पहले जैचिएट एट अल के समूह में शामिल किया गया था। उनकी नैदानिक ​​और जैविक विशेषताएं तालिका 1 में विस्तृत हैं। दो रोगियों में एचयूवी की शुरुआत बाल चिकित्सा में हुई थी। सभी रोगियों में क्रोनिक पित्ती संबंधी घाव मौजूद थे। 8 रोगियों में आर्थ्राल्जिया, 3 में क्लिनिकल गठिया और 5 रोगियों में लिम्फैडेनोपैथी की सूचना मिली थी। पांच रोगियों में एचयूवी की नेत्र संबंधी भागीदारी प्रदर्शित हुई: 3 रोगियों में पूर्वकाल यूवाइटिस, 2 में नेत्रश्लेष्मलाशोथ, और दो में रेटिना की भागीदारी। पल्मोनरी लक्षण (आवर्ती ब्रोंकाइटिस) का वर्णन 3 रोगियों द्वारा किया गया था, जिनमें से 1 को पुरानी श्वसन विफलता थी। एक मरीज में पेरीकार्डिटिस प्रदर्शित हुआ। 8 रोगियों में एंटी-सी1क्यू एंटीबॉडीज़ सकारात्मक थे। 7 रोगियों में अनुवर्ती कार्रवाई के दौरान किसी बिंदु पर एएनए का पता चला था, जिनमें से एक में एंटी-एसएसए और एंटी-डबल स्ट्रैंडेड डीएनए एंटीबॉडीज (रोगी #12) थे, और दूसरे में एंटी-एसएसए एंटीबॉडीज और सकारात्मक क्रायोग्लोबुलिनमिया (रोगी #7) थे। . फॉलो-अप के दौरान कुछ बिंदु पर 6 रोगियों में एएनसीए एंटीबॉडी का पता चला, जिनमें से 3 में एंटी-मायलोपरोक्सीडेज (एमपीओ) एंटीबॉडी, 1 में एंटी-प्रोटीनस 3 (पीआर 3) एंटीबॉडी थे, और 2 में कोई एंटीजेनिक विशिष्टता नहीं थी। एएनसीए वाले या बिना, या एएनए वाले या बिना एएनए वाले रोगियों की विशेषताओं में कोई अंतर नहीं था, एएनसीए वाले रोगियों में एएनए सकारात्मकता की उच्च आवृत्ति और एएनए (पूरक तालिका 1 और 2) वाले रोगियों में एएनसीए सकारात्मकता को छोड़कर।

एचयूवी की गुर्दे की भागीदारी

सभी मरीज हल्के से लेकर नेफ्रोटिक तक प्रोटीनमेह से पीड़ित थे। आठ मरीज़ तीव्र गुर्दे की चोट (एकेआई) से पीड़ित थे, जिनमें से 2 मरीज़ों में अस्थायी हेमोडायलिसिस की आवश्यकता थी। एक मरीज में स्टेज आर, 5 स्टेज I, और 3 स्टेज धमनियां (तीव्र और पुरानी दोनों, कभी-कभी सी1क्यू और प्रतिरक्षा जटिल जमा के साथ), और ट्यूबलोइंटरस्टीशियल था

सूजन (कभी-कभी ट्यूबलर C1q और प्रतिरक्षा जटिल जमाव के साथ)। विशेष रूप से, गुर्दे की बायोप्सी के समय, अंतरालीय फाइब्रोसिस अक्सर अनुपस्थित या हल्का था, जो कि गुर्दे के घावों की तेजी से और हाल ही में घटना का सुझाव देता है। किडनी की यह भागीदारी जीवन के लिए खतरा हो सकती है, AKI के लिए आपातकालीन डायलिसिस की आवश्यकता होती है, और ESKD हो सकता है। फिर भी, गंभीर प्रारंभिक प्रस्तुति के साथ भी, अधिकांश रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और संभवतः इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के साथ गुर्दे की पूरी रिकवरी प्राप्त की जा सकती है।

एचयूवी एक प्रतिरक्षा-जटिल मध्यस्थ प्रणालीगत वास्कुलिटिस है जो छोटी वाहिकाओं को प्रभावित करता है [1]। वाहिका की दीवारों में प्रतिरक्षा जटिल जमा को आमतौर पर पित्ती के घावों की त्वचा बायोप्सी पर दर्ज किया जाता है, और हम यहां दिखाते हैं कि ये जमा, जिसमें C1q शामिल है, गुर्दे की धमनियों में भी पाया जा सकता है।

एएवी (गठिया, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, और एंटी-एमपीओ एंटीबॉडी) की प्रदर्शित विशेषताएं।

एचयूवी एक दुर्लभ बीमारी है, लेकिन इसकी सटीक घटना अज्ञात है [6]। एचयूवी की किडनी की भागीदारी और भी दुर्लभ है: एचयूवी के सबसे बड़े पूर्वव्यापी समूह में, जिसमें 20 वर्षों में फ्रांस में 57 मामले शामिल थे, 10 (18%) रोगियों ने एचयूवी की किडनी की भागीदारी प्रदर्शित की [5]। एचयूवी वाले 18 रोगियों वाले एक अमेरिकी समूह में, 9 (50%) रोगियों ने गुर्दे की भागीदारी प्रदर्शित की [4]। अभी हाल ही में, 16 रोगियों के एक स्वीडिश समूह ने 5 रोगियों को गुर्दे से संबंधित समस्या की सूचना दी, जिनमें से 2 ईएसकेडी तक पहुंच गए [6]। एमपीजीएन, झिल्लीदार जीएन, न्यूनतम परिवर्तन रोग, फोकल ग्लोमेरुलोपैथी, और एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली नेफ्रैटिस का वर्णन साहित्य में किया गया है [32]। हम इस कार्य में एचयूवी के रोगियों में नैदानिक ​​​​प्रस्तुति और गुर्दे के रोग संबंधी घावों की विविधता की पुष्टि करते हैं।

चित्र 1 वर्तमान समूह के हाइपोकम्प्लीमेंटेमिक अर्टिकेरियल वास्कुलिटिस के रोगियों में देखे गए प्रतिनिधि किडनी रोग संबंधी घाव। फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के साथ वास्कुलिटिस जिसमें प्री-ग्लोमेरुलर धमनी शामिल है। मेसन का ट्राइक्रोम, × 200। बी ग्लोबल एंडोकेपिलरी प्रसार एक इंटरस्टिटियम के साथ जिसमें थोड़ा पेरी-वेनुलर सूजन घुसपैठ होता है मेसन का ट्राइक्रोम, × 200। सी मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं, एडिमा और सफ़रिंग ट्यूब्यूल्स के साथ इंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस। मेसन का ट्राइक्रोम, ×200। D धमनियों की दीवार, कैप्सूल और ट्यूबलर बेसमेंट झिल्ली के भीतर C1q का प्रचुर मात्रा में जमा होना। IIइम्यूनोफ्लोरेसेंस ×200

एंटीC1q एंटीबॉडी आईजीजी एंटीबॉडी हैं जो C1q के कोलेजन-जैसे क्षेत्र के विरुद्ध निर्देशित होते हैं। इनका सामना एचयूवी और प्रतिरक्षा जटिल जमाव से जुड़ी अन्य बीमारियों, जैसे मिश्रित संयोजी ऊतक विकार, एसएलई और पोस्ट-संक्रामक वास्कुलिटिस [5] में होता है। एंटी-सी1क्यू एंटीबॉडी की उपस्थिति एसएलई में गुर्दे की भागीदारी से जुड़ी हुई है, और विशेष रूप से क्रिसेंट टिक घावों के साथ जुड़ी हुई है [33]। श्वार्ट्ज एट अल में एंटी-सी1क्यू एंटीबॉडी की उपस्थिति केवल एक मामूली मानदंड थी। [2], लेकिन 2012 के संशोधित अंतर्राष्ट्रीय चैपल हिल सर्वसम्मति सम्मेलन में इसे अधिक भेदभावपूर्ण माना गया [1]। हालाँकि, एंटी-C1q एंटीबॉडी की विशिष्टता और संवेदनशीलता अज्ञात है। एचयूवी का निदान करने के लिए उनकी उपस्थिति न तो पर्याप्त है और न ही अनिवार्य है: वर्तमान समूह के 67% रोगियों, और साहित्य के 38% रोगियों में सकारात्मक एंटी-सी1क्यू एंटीबॉडी थे। जैकियेट एट अल द्वारा फ्रेंच पूर्वव्यापी समूह में, 55% एचयूवी रोगियों में सकारात्मक एंटी-सी1क्यू एंटीबॉडीज थे, 90% में कम सी1क्यू था, और विस्निस्की एट अल द्वारा अमेरिकी समूह से 88% में था। सकारात्मक एंटी-C1q एंटीबॉडी थे। एचयूवी में एंटीसी1क्यू एंटीबॉडी का पूर्वानुमानित मूल्य विवादास्पद है: यह जैचिएट एट अल द्वारा फ्रांसीसी समूह में गुर्दे की भागीदारी से जुड़ा था। लेकिन वर्तमान समूह और किडनी से जुड़े रोगियों की साहित्य समीक्षा में वैश्विक परिणाम (ईएसकेडी या मृत्यु) के लिए कोई पूर्वानुमानित मूल्य नहीं दिखाया गया।

निष्कर्ष