गंभीर क्रोनिक किडनी विफलता और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले लीवर विफलता वाले रोगी में संयुक्त कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्ट और लीवर/किडनी प्रत्यारोपण

सह-मौजूदा कोरोनरी धमनी रोग (सीएडी), अंतिम-चरण यकृत रोग (ईएसएलडी), गुर्दे की विफलता, और हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था एक विकट नैदानिक ​​​​चुनौती पैदा करती है। यहां, हम एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएलएस), हेपेटोरेनल सिंड्रोम (एचआरएस) द्वारा जटिल ईएसएलडी और गंभीर सीएडी वाले रोगी के पहले ज्ञात मामले पर चर्चा करते हैं, जो सफलतापूर्वक संयुक्त कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग (सीएबीजी) और एक साथ यकृत / किडनी (एसएलके) प्रत्यारोपण से गुजरा था। .

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1|मामला का बिबरानी

हिस्टोलॉजिकल रूप से सिद्ध ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (एआईएच), एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएलएस), पूर्व ऊरु गहरी शिरा घनास्त्रता (डीवीटी), और क्रोनिक किडनी रोग चरण III से पीड़ित एक 63- वर्षीय महिला को विघटित एआईएच के साथ एक बाहरी अस्पताल में लाया गया। उनमें बड़ी मात्रा में जलोदर पाया गया जिसके लिए पैरासेन्टेसिस की आवश्यकता होती है, द्रव अधिभार के लिए पित्त स्तर के सकारात्मक वायुमार्ग दबाव समर्थन की आवश्यकता होती है, और एचआरएस के बाद तीव्र गुर्दे की विफलता के कारण गुर्दे की प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इमेजिंग में आंशिक रूप से रोड़ायुक्त पोर्टो-स्प्लेनिक शिरा घनास्त्रता का भी पता चला जिसका इलाज हेपरिन ड्रिप से किया गया था। मरीज को तत्काल लीवर/किडनी प्रत्यारोपण मूल्यांकन के लिए हमारे केंद्र की गहन देखभाल इकाई (आईसीयू) में स्थानांतरित कर दिया गया था। अंतिम चरण के लिवर रोग (एमईएलडी-ना) के लिए उनका मॉडल स्कोर 41 था (कुल बिलीरुबिन 24.8 मिलीग्राम/डीएल, आईएनआर 2.4, क्रिएटिनिन 3.8 मिलीग्राम/डीएल, एनए 123 एमएमओएल/एल) और कार्नॉफ़्स्की स्कोर 10 था।

प्रीट्रांसप्लांट कार्डियक जोखिम मूल्यांकन से पता चला कि इकोकार्डियोग्राम पर इजेक्शन अंश 75-80% था, लेकिन गंभीर चौगुनी वाहिका रोग (स्टेनोज़: 60% बायां पूर्वकाल अवरोही [एलएडी], 70% सर्कमफ्लेक्स, 70% ऑबट्यूस मार्जिनल [ओएम], 100% दायां कोरोनरी) बाएं हृदय कैथीटेराइजेशन पर पाया गया। कार्डियोलॉजी, कार्डियोथोरेसिक (सीटी) सर्जरी, हेमेटोलॉजी, ट्रांसप्लांट हेपेटोलॉजी, ट्रांसप्लांट नेफ्रोलॉजी और ट्रांसप्लांट सर्जरी से जुड़ी बहु-विषयक चर्चा ने एपीएलएस की सेटिंग में इन-स्टेंट थ्रोम्बोसिस के जोखिम के कारण रोगी को पर्क्यूटेनियस कोरोनरी इंटरवेंशन (पीसीआई) के लिए एक खराब उम्मीदवार माना। मध्यस्थ हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था। यदि रोगी को स्टेंटिंग के बाद दोहरी एंटीप्लेटलेट थेरेपी (डीएपीटी) दी जाती है, तो उसे रक्तस्राव का उच्च जोखिम माना जाता है, क्योंकि उसके जिगर की बीमारी खराब हो चुकी है। रोगी को प्रतीक्षा सूची में रखने और संयुक्त अनुक्रमिक कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग (सीएबीजी) और एक साथ यकृत/किडनी (एसएलके) प्रत्यारोपण के साथ आगे बढ़ने का निर्णय लिया गया था। सीटी सर्जरी ने निर्धारित किया कि मरीज सुरक्षित रूप से सीएबीजी से गुजर सकता है और प्रत्यारोपण से पहले कार्डियोपल्मोनरी बाईपास (सीपीबी) से छुटकारा पा सकता है। मरीज को अवगत कराया गया कि सीएबीजी के बाद एक महत्वपूर्ण जटिलता हमारी टीम को लीवर और किडनी प्रत्यारोपण के साथ आगे बढ़ने से रोक देगी।

एक 18-वर्षीय मृत दाता की ओर से एबीओ-संगत लीवर/किडनी की पेशकश उपलब्ध हो गई। सर्जरी के समय MELD-Na 46 था। एक बार जब दाता को क्रॉस-क्लैम्प किया गया और लीवर को संतोषजनक माना गया, तो मरीज को ऑपरेटिंग रूम में लाया गया। मरीज को मानक हेपरिन खुराक के साथ सीपीबी के तहत सीएबीजी × 3 (एलएडी धमनी में बाईं आंतरिक स्तन धमनी ग्राफ्ट, ओएम 2 धमनी में सैफनस नस ग्राफ्ट, पश्च अवरोही धमनी में सैफनस नस ग्राफ्ट) से गुजरना पड़ा। मामले के अंत में उसे सीपीबी से हटा दिया गया और एक इंट्राऑपरेटिव इकोकार्डियोग्राम ने अच्छे बायवेंट्रिकुलर फ़ंक्शन का प्रदर्शन किया। फिर एक ऑर्थोटोपिक लीवर ट्रांसप्लांट (ओएलटी) को पिग्गीबैक तकनीक का उपयोग करके 9.{9}} घंटे कोल्ड इस्कीमिक समय (सीआईटी) के साथ किया गया। हेमोडायनामिक अनुकूलन के लिए छाती और पेट को बंद करने के बाद मरीज को आईसीयू में स्थानांतरित कर दिया गया। पोस्टऑपरेटिव लिवर डॉपलर अल्ट्रासाउंड में पेटेंट हेपेटिक वास्कुलचर दिखाया गया। बाद में उसी दिन 24.{11}} घंटे सीआईटी के साथ उनका किडनी प्रत्यारोपण किया गया।

मरीज को पोस्टऑपरेटिव डे (पीओडी) पर निकाला गया। बेसिलिक्सुमैब इम्यूनोसप्रेशन के बाद माइकोफेनोलेट मोफेटिल, टैक्रोलिमस और स्टेरॉयड दिया गया। होम रिवेरोक्साबैन को पीओडी 7 पर फिर से शुरू किया गया था। खराब मौखिक सेवन के कारण पोस्टऑपरेटिव कोर्स जटिल हो गया था, जिसमें गैस्ट्रोस्टोमी फीडिंग ट्यूब प्लेसमेंट और पित्त संबंधी एनास टोमोटिक स्ट्रिक्चर और निम्न-श्रेणी के कोलेंजाइटिस के कारण पित्त स्टेंट प्लेसमेंट और एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता होती थी। प्रयोगशाला में Na 136 mmol/L, BUN 39 mg/dl, क्रिएटिनिन 1.1 mg/dl, कुल बिलीरुबिन 0.5 mg/dl, और INR 1.2 प्रदर्शित होने पर उसे POD 56 पर छुट्टी दे दी गई।

ऑपरेशन के एक साल बाद, मरीज़ आधारभूत कार्यात्मक स्थिति में वापस आ जाता है। वह ईसीओजी {{0}} से पूरी तरह स्वतंत्र है और चिकित्सकीय रूप से ठीक है। प्रत्यारोपण के 1 वर्ष बाद एंडोबिलरी स्टेंट हटा दिए गए और रोगी सामान्य कार्डियक और एलोग्राफ़्ट फ़ंक्शन (Na 142 mmol/L, BUN 21 mg/dl, क्रिएटिनिन {{7%).97 mg/dl, कुल बिलीरुबिन 0.5 mg प्रदर्शित कर रहा है। /डीएल, आईएनआर 1.2)।

2|बहस

हमारा मामला एसएलके प्रत्यारोपण के साथ अनिश्चितता के दो अनूठे क्षेत्रों पर प्रकाश डालता है-1। प्रत्यारोपण के समय महत्वपूर्ण सीएडी और 2. एपीएलएस-मध्यस्थता हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था की उपस्थिति। सीएडी और ईएसएलडी के सह-अस्तित्व वाले रोगियों पर कार्डियक सर्जरी करना एक उच्च जोखिम वाला प्रयास है, जिसमें चाइल्ड सी सिरोसिस वाले रोगियों में मृत्यु दर 68% तक है। 1 ईएसएलडी रोगियों में अक्सर कोगुलोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गुर्दे की विफलता होती है, जो खराब सर्जिकल परिणामों में योगदान करते हैं। . ईएसएलडी रोगियों में प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध भी कम होता है, जो कार्डियक सर्जरी से गुजरने वाले लोगों में मायोकार्डियल रीपरफ्यूजन से समझौता कर सकता है। इसके विपरीत, बिना सुधारे सीएडी पेरिऑपरेटिव मायोकार्डियल रोधगलन के जोखिम और नव ग्राफ्टेड अंगों में अपर्याप्त आगे प्रवाह के कारण अंग प्रत्यारोपण से गुजरने वाले रोगियों में परिणामों को खतरे में डाल सकता है।3 इन जोखिमों के बावजूद, कुछ मामलों में संयुक्त प्रत्यारोपण और कार्डियक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है, खासकर यदि चिकित्सा या कैथेटर-आधारित हस्तक्षेप के साथ हृदय समारोह का अनुकूलन संभव नहीं है। एक मामले की श्रृंखला से पता चला है कि संयुक्त सीएबीजी-ओएलटी से गुजरने वाले मरीजों में औसत ग्राफ्ट और रोगी की जीवित रहने की दर 2- वर्ष अनुवर्ती में 80% थी, हालांकि उस अध्ययन में शामिल मरीजों में हमारे मरीजों की तुलना में एमईएलडी-ना स्कोर कम था (रेंज) 9-31).4 अध्ययनों से यह भी पता चला है कि एक साथ ओपन-हार्ट सर्जरी और किडनी ट्रांसप्लांट कराने वाले मरीजों में रुग्णता और मृत्यु दर उन लोगों की तुलना में समान है जो कार्डियक सर्जरी के बाद तक ट्रांसप्लांट में देरी करते हैं। 5 विशेष रूप से, सफल संयुक्त के दो मामले सामने आए हैं एसएलके प्रत्यारोपण के साथ कार्डियक सर्जरी, हालांकि दोनों में सीएबीजी.3 के विपरीत महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन शामिल था

हमारे मामले का एक और उल्लेखनीय पहलू रोगी की एपीएलएस-मध्यस्थता हाइपरकोएग्यूलेबल स्थिति से संबंधित है। एक मेटा-विश्लेषण में, शोधकर्ताओं ने एआईएच रोगियों में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी मौजूद होने पर थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उच्च प्रसार का खुलासा किया, हालांकि ये परिणाम काफी हद तक केस रिपोर्ट पर आधारित थे। एपीएलएस रोगियों में सबसे आम हेपेटिक अभिव्यक्ति पोर्टो-स्प्लेनिक वेनस थ्रोम्बोसिस है, जिसे सीमित केस अध्ययनों में प्रलेखित किया गया है। 7,8 इनमें से अधिकांश मामलों का पर्याप्त रूप से एंटीकोआग्यूलेशन या ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंट के साथ इलाज किया जाता है। केवल सिरोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों वाले लोगों को अंततः प्रत्यारोपण के लिए सूचीबद्ध किया जाता है, जो कि हमारे रोगी के लिए मामला था।

जबकि पीसीआई का उपयोग अक्सर प्री-ट्रांसप्लांट सेटिंग में सीएडी के लिए किया जाता है, हमारे मरीज को एपीएलएस-मध्यस्थ हाइपरकोएग्युलेबल स्थिति को देखते हुए इन-स्टेंट रेस्टेनोसिस का उच्च जोखिम था। उसी समय, उसकी अंतर्निहित कोगुलोपैथी ने उसे डीएपीटी के साथ प्री-और पेरिऑपरेटिव रीब्लीडिंग के खतरे में डाल दिया। इसके अलावा, उसके उच्च एमईएलडी-ना स्कोर और तत्काल प्रत्यारोपण की आवश्यकता को देखते हुए, निर्णय लिया गया कि वैकल्पिक गैर-हृदय मामलों के लिए अनुशंसित डीएपीटी थेरेपी के पूरे 6 महीने के बाद तक सर्जरी में देरी करना एक विकल्प नहीं था। जबकि ओपन-हार्ट सर्जरी वास्तव में पीसीआई की तुलना में अधिक जोखिम प्रदान करती है, 10,11 तत्काल सीएबीजी-एसएलके को हमारे मरीज के मामले में सबसे अच्छा विकल्प माना गया था, और उसने सभी तीन ऑपरेशन सफलतापूर्वक किए

एसएलके प्रत्यारोपण के बाद ओपन-हार्ट प्रक्रिया के आयोजन की व्यवस्था चुनौतीपूर्ण थी, इसलिए टीमों के बीच समन्वय महत्वपूर्ण था। एक बार जब मरीज को सूचीबद्ध किया गया, तो सर्जनों ने मामले के लॉजिस्टिक्स पर चर्चा की और दाता अंग उपलब्ध होने पर मामले को प्राथमिकता देने के लिए लचीलेपन को शेड्यूल करने के लिए प्रतिबद्ध हुए। एनेस्थीसिया टीमों और ओआर स्टाफ को भी मामले के लॉजिस्टिक्स के बारे में नोटिस दिया गया था - सीएबीजी के तुरंत बाद लीवर प्रत्यारोपण और फिर किडनी प्रत्यारोपण किया जाना था। योजना में दाता विवरण और लॉजिस्टिक्स को भी ध्यान में रखा गया। सौभाग्य से, 8 के किडनी डोनर प्रोफाइल इंडेक्स वाले एक 18- वर्षीय डोनर के अंगों को हमारे मरीज को आवंटित किया गया था, जिससे यह सुनिश्चित हुआ कि थोड़ा लंबा सीआईटी सहन किया जा सकेगा। सीएबीजी पूर्व-शामिल एसएलके प्रत्यारोपण से जटिलताओं के मामले में एक बैकअप लीवर रोगी भी घर में था

कुल मिलाकर, महत्वपूर्ण सीएडी और लीवर/किडनी विफलता वाले मरीजों को बहु-विषयक प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। हमारा मामला इस बात पर प्रकाश डालता है कि उच्च पेरिऑपरेटिव जोखिम के बावजूद, संयुक्त सीएबीजी और एसएलके प्रत्यारोपण एमईएलडी> 40 और अंतर्निहित हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था वाले डायलिसिस-निर्भर रोगी में सफलतापूर्वक किया जा सकता है।

प्रतिक्रिया दें संदर्भ

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