क्या प्लमर-विंसन सिंड्रोम सीलिएक रोग से जुड़ा हो सकता है?

अमूर्त: एक 16-वर्षीय महिला निगलने में कठिनाई की मुख्य शिकायत के साथ हमारे अस्पताल क्लिनिक में आई। उसने हल्के चक्कर आने और बार-बार थकान होने की बात कही और वजन कम होने, बुखार, जोड़ों में दर्द या दस्त के इतिहास से इनकार किया। प्रयोगशाला और भौतिक परिणामों से पता चला कि वजन कम है; कम हीमोग्लोबिन, फ़ेरिटिन और विटामिन डी का स्तर; और कम लाल रक्त कोशिका गिनती। निगलने के मूल्यांकन में ग्रासनली के जाले और निगलने में कठिनाई दिखाई दी, विशेष रूप से ग्रसनी चरण में, और आकांक्षा। शुरू में यह संदेह था कि एसोफैगल जाले, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया (आईडीए) और निगलने में कठिनाई सहित नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, प्लमर-विंसन सिंड्रोम (पीवीएस) से संबंधित थीं। हालाँकि, आगे की जांच और पैथोलॉजिकल निष्कर्षों से सीलिएक रोग (सीडी) के अनुरूप कई गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अभिव्यक्तियाँ सामने आईं। इस निष्कर्ष के आधार पर, रोगी ने सीडी के प्रबंधन के लिए ग्लूटेन-मुक्त आहार शुरू किया। बाद में, उसका वजन बढ़ना शुरू हो गया, जिसके बाद निगलने में कठिनाई होने लगी। इसलिए, संपूर्ण नैदानिक ​​परीक्षण करते समय चिकित्सकों को सीडी के लक्षणों से परिचित होना चाहिए और अन्य कारणों का पता लगाने और सटीक निदान तक पहुंचने के लिए उच्च स्तर का संदेह बनाए रखना चाहिए। दस्त की अनुपस्थिति में भी आईडीए, एसोफेजियल वेब और डिस्पैगिया से पीड़ित सभी रोगियों की सीडी के लिए जांच करने की भी सिफारिश की जाती है।

सिस्टैंच एक थकान-विरोधी और सहनशक्ति बढ़ाने वाले के रूप में कार्य कर सकता है, और प्रायोगिक अध्ययनों से पता चला है कि सिस्टैंच ट्यूबुलोसा का काढ़ा प्रभावी रूप से वजन उठाने वाले तैराकी चूहों में क्षतिग्रस्त यकृत हेपेटोसाइट्स और एंडोथेलियल कोशिकाओं की रक्षा कर सकता है, एनओएस 3 की अभिव्यक्ति को बढ़ा सकता है, और हेपेटिक ग्लाइकोजन को बढ़ावा दे सकता है। संश्लेषण, इस प्रकार थकान-रोधी प्रभावकारिता बढ़ाता है। फेनिलएथेनॉइड ग्लाइकोसाइड से भरपूर सिस्टैंच ट्यूबुलोसा अर्क सीरम क्रिएटिन कीनेज, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और लैक्टेट के स्तर को काफी कम कर सकता है, और आईसीआर चूहों में हीमोग्लोबिन (एचबी) और ग्लूकोज के स्तर को बढ़ा सकता है, और यह मांसपेशियों की क्षति को कम करके थकान-विरोधी भूमिका निभा सकता है। और चूहों में ऊर्जा भंडारण के लिए लैक्टिक एसिड संवर्धन में देरी हो रही है। कंपाउंड सिस्टैंच ट्यूबुलोसा टैबलेट ने वजन वहन करने वाले तैराकी के समय को काफी लंबा कर दिया, हेपेटिक ग्लाइकोजन रिजर्व में वृद्धि की, और चूहों में व्यायाम के बाद सीरम यूरिया स्तर को कम कर दिया, जिससे इसका थकान-विरोधी प्रभाव दिखा। सिस्टैंचिस का काढ़ा व्यायाम करने वाले चूहों में सहनशक्ति में सुधार कर सकता है और थकान को दूर करने में तेजी ला सकता है, और लोड व्यायाम के बाद सीरम क्रिएटिन कीनेस की ऊंचाई को भी कम कर सकता है और व्यायाम के बाद चूहों के कंकाल की मांसपेशियों की संरचना को सामान्य रख सकता है, जो इंगित करता है कि इसका प्रभाव है शारीरिक शक्ति को बढ़ाने वाला और थकान दूर करने वाला। सिस्टैंचिस ने नाइट्राइट-जहर वाले चूहों के जीवित रहने के समय को भी काफी बढ़ा दिया और हाइपोक्सिया और थकान के खिलाफ सहनशीलता को बढ़ाया।

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कीवर्ड: प्लमर-विंसन सिंड्रोम, सीलिएक रोग, डिस्पैगिया, एसोफेजियल वेब, आयरन की कमी से एनीमिया

परिचय

प्लमर-विंसन सिंड्रोम (पीवीएस), जिसे ब्राउन-केली सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ बीमारी है जो पोस्ट-क्रिकॉइड डिस्पैगिया, आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया (आईडीए) और एसोफेजियल वेब्स द्वारा विशेषता है।1,2 डिस्पैगिया आमतौर पर प्रगतिशील, रुक-रुक कर, दर्द रहित होता है। और कभी-कभी वजन घटाने से जुड़ा होता है। एसोफेजियल जाले का सबसे अच्छा पता वीडियोफ्लोरोस्कोपी निगल अध्ययन (वीएफएसएस) द्वारा लगाया जाता है, लेकिन गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एंडोस्कोपी का उपयोग करके भी इसे पहचाना जा सकता है। वीएफएसएस छवियों में, एक जाल ऊपरी अन्नप्रणाली या पोस्ट-क्रिकॉइड क्षेत्र में एक पतली फलाव के रूप में दिखाई देता है, जिसमें या तो एक सामान्य या उल्लेखनीय रूप से संकुचित डिस्टल भाग और एक फैला हुआ समीपस्थ खंड होता है। 3,4 पीवीएस सिंड्रोम का रोगजनन अज्ञात है, लेकिन कई अध्ययन आयरन की कमी और वेब गठन के बीच एटिऑलॉजिकल कारकों का सुझाव दिया है। 5,6 आयरन अनुपूरण के साथ उपचार पूरी तरह से डिस्पैगिया और एसोफेजियल जाले को हल कर सकता है; 5,6 हालांकि, एसोफेजियल लुमेन की गंभीर संकीर्णता के कारण कुछ रोगियों में डिस्पैगिया बनी रह सकती है। समाधान के रूप में, वेब के टूटने और फैलने से बचा नहीं जा सकता है।

दूसरी ओर, सीलिएक रोग (सीडी) भी आईडीए का एक मान्यता प्राप्त कारण है। सीडी एक पुरानी ग्लूटेन-संवेदनशील स्थिति को संदर्भित करता है जो छोटी आंत में म्यूकोसल क्षति और लोहे सहित महत्वपूर्ण पोषक तत्वों के कुअवशोषण द्वारा चिह्नित होती है। सीडी कई नैदानिक ​​प्रस्तुतियों में भी प्रकट हो सकती है, जिसमें कुअवशोषण सिंड्रोम (यानी, पेट में दर्द, पुरानी दस्त और वजन कम होना), छोटा कद, या कई गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल मोटर असामान्यताएं शामिल हैं। सीडी वाले मरीजों को शायद ही कभी डिस्पैगिया का अनुभव हो सकता है; हालाँकि, यदि यह मौजूद है, तो समस्या महीनों या वर्षों तक बनी रह सकती है। 1,7-10 सीडी रोगियों में डिस्पैगिया ठोस खाद्य पदार्थों और तरल पदार्थों को निगलने में कठिनाई के रूप में प्रकट हो सकता है, कभी-कभी उनकी लार भी।10 सीडी से संबंधित डिस्पैगिया का रोगजनन हो सकता है न्यूरोपैथी के कारण हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप एसोफेजियल डिसमोटिलिटी हो सकती है। बेरी एट अल के अनुसार, सीडी वाले 7 मरीज़ छाती में जकड़न की शिकायत भी कर सकते हैं। पीवीएस की तरह, सीडी वाले रोगियों में भी एसोफैगल जाले हो सकते हैं। इसलिए, कुंडुमदाम एट अल द्वारा किए गए एक अध्ययन में, संशोधित बेरियम निगल अध्ययन (एमबीएसएस) के दौरान सीडी वाले एक रोगी में गर्भाशय ग्रीवा क्षेत्र में दो एसोफेजियल निशान पाए गए, जो एसोफेजियल वेब्स का संकेत देते थे। अध्ययनों से पता चलता है कि ग्रीवा ग्रासनली जाले और सीडी.1,7,12,13 के बीच संबंध है। जाले की उपस्थिति आईडीए का प्रत्यक्ष परिणाम हो सकती है;5,6 इसलिए, आयरन की खुराक निगलने में कठिनाई में काफी सुधार कर सकती है।12

हालाँकि सीडी पर साहित्य में विस्तार से चर्चा की गई है, 12,14 कुछ अध्ययनों में सीडी से जुड़ी डिस्पैगिया विशेषताओं और सीडी और पीवीएस (तालिका 1) के बीच समानताएं और अंतर का वर्णन किया गया है। इस रिपोर्ट में, सीडी और पीवीएस के बीच समानता पर प्रकाश डाला गया, जिसमें दोनों बीमारियों से जुड़ी निगलने की कठिनाइयों पर ध्यान केंद्रित किया गया, विशेष रूप से निगलने की ग्रसनी अवस्था।

मामला का बिबरानी

सीलिएक सीडी (चाची और चाची) के पारिवारिक इतिहास वाली एक 16- वर्षीय महिला ने पारिवारिक चिकित्सा क्लिनिक में छह महीने तक मुख्य रूप से ठोस भोजन निगलने में कठिनाई की शिकायत की। उसने इस स्थिति को अपने गले और छाती में भोजन फंसने की अनुभूति के रूप में वर्णित किया; उसने हल्के चक्कर आने और बार-बार थकान होने की भी शिकायत की। उन्होंने वजन कम होने, बुखार, जोड़ों में दर्द और दस्त का कोई इतिहास नहीं होने से इनकार किया। हालाँकि, जांच करने पर, रोगी का वजन 44.7 किलोग्राम था, जो दर्शाता है कि उसके बॉडी मास इंडेक्स (बीएमआई) के आधार पर उसका वजन कम है; उसकी ऊंचाई (166 सेमी) के लिए आदर्श शरीर का वजन 59 किलोग्राम है। चिकित्सीय परीक्षण करने पर, टॉन्सिल का कोई इज़ाफ़ा नहीं था, कोई थायरॉयड इज़ाफ़ा नहीं था, और कोई स्पष्ट गांठें नहीं थीं। इसके अलावा, रोगी को नियमित नैदानिक ​​​​प्रयोगशालाओं से गुजरना पड़ा और उसमें हीमोग्लोबिन (66 ग्राम/लीटर), फेरिटिन (1.6), विटामिन डी (34.4), और कम लाल रक्त कोशिका गिनती (4.15) का निम्न स्तर पाया गया। थायरॉइड अल्ट्रासाउंड (यूएस) का परिणाम उल्लेखनीय नहीं था। परिवार से संपर्क किया गया और सलाह दी गई कि मरीज को कम हीमोग्लोबिन प्रतिशत के कारण रक्त प्राप्त करने की आवश्यकता है। प्रयोगशाला परिणामों और नैदानिक ​​अभिव्यक्ति के अनुसार, उसे क्रोनिक आईडीए का निदान किया गया था। आगे के मूल्यांकन के लिए, रोगी को एक रेडियोलॉजिस्ट द्वारा किए गए बेरियम निगल अध्ययन से गुजरना पड़ा, जिसमें पार्श्व दृश्य में श्वासनली में आकांक्षा देखी गई। भाटा का कोई संकेत नहीं, कोई असामान्य श्लैष्मिक रूपरेखा नहीं, कोई भरने में दोष नहीं, और कोई असामान्य संकुचन या आउटपॉचिंग नहीं देखी गई। इस समय के दौरान, रोगी को अंतःशिरा (IV) आयरन अनुपूरण (1 ग्राम) का एक सप्ताह का कोर्स (1 ग्राम) प्राप्त हुआ और निगलने की क्रिया में सुधार की सूचना मिली। रेडियोलॉजिस्ट द्वारा किए गए बेरियम निगल अध्ययन में देखी गई आकांक्षा के कारण उसे पारिवारिक चिकित्सा विभाग द्वारा मूल्यांकन और प्रबंधन के लिए निगलने वाले क्लिनिक में भेजा गया था। निगलने वाली पैथोलॉजी टीम द्वारा बेरियम अध्ययन की समीक्षा करने पर, अन्नप्रणाली में एक अलग वेब, जो पीवीएस के समान है, नोट किया गया था। इसलिए, मरीज की निगलने की क्षमता के व्यापक मूल्यांकन के लिए निगलने का फाइबरऑप्टिक एंडोस्कोपिक मूल्यांकन (एफईईएस) और वीएफएसएस किया गया। एफईईएस 1 एमएल, 3 एमएल, 5 एमएल और 10 एमएल पर पतले और गाढ़े तरल पदार्थों की मात्रा के साथ और एक चम्मच और एक चम्मच शुद्ध और मुलायम बनावट वाले खाद्य पदार्थों के साथ किया गया था। एफईईएस ने ग्रसनी डिस्पैगिया का खुलासा किया, जो निम्नलिखित विशेषताओं द्वारा विशेषता है: पतले और गाढ़े तरल पदार्थ के साथ वैलेकुला के स्तर पर निगलने में देरी; सभी स्थिरताओं के साथ वैलेकुला में अवशेष; और पतले और गाढ़े तरल पदार्थों के साथ मौन आकांक्षा, लेकिन अध्ययन के दौरान अन्य स्थिरताओं के साथ कोई आकांक्षा नहीं। एफईईएस अध्ययन के परिणामों के आधार पर, रोगी को ग्रसनी डिस्पैगिया स्तर 3 (मध्यम) का निदान किया गया था।19

यह देखते हुए कि अन्नप्रणाली में एक वेब नोट किया गया था और रोगी को डिस्पैगिया और आईडीए था, पीवीएस पर शुरू में संदेह हुआ था, और इस खोज पर रेडियोलॉजिस्ट के साथ चर्चा की गई थी। एक सप्ताह बाद, एक विशेष रेडियोलॉजिस्ट और निगलने में विशेषज्ञता वाले एक भाषण और भाषा रोगविज्ञानी द्वारा एक वीएफएसएस अध्ययन आयोजित किया गया था। निगलने के मौखिक, ग्रसनी और ग्रासनली चरणों का मूल्यांकन पतली, मोटी और शुद्ध स्थिरता का उपयोग करके पार्श्व और पूर्वकाल के दृश्यों के साथ किया गया था। वीएफएसएस को इसोफेजियल के अस्तित्व को सत्यापित करने के लिए किया गया था जिसे हमने पहले बेरियम-भोजन इमेजिंग अध्ययन में नोट किया था।

निगलने वाली पैथोलॉजी टीम के दृष्टिकोण से, वीएफएसएस ने निगलने की कई विशेषताओं का खुलासा किया, जिसमें निगलने के दौरान वायुमार्ग का देर से बंद होना, जिससे पतले और गाढ़े तरल पदार्थ निगलने के दौरान मौन आकांक्षा, प्यूरी के साथ प्रवेश, पाइरीफॉर्म साइनस के स्तर पर निगलने में देरी शामिल है। सभी स्थिरताएं, पतले और गाढ़े तरल पदार्थों के साथ वैलेकुला ग्रेड 1 में अवशेष, प्यूरी ग्रेड 2-3 के साथ अवशेषों की एक बड़ी मात्रा, जिसे मार्टिन-हैरिस एट अल के 14 ग्रेडिंग टूल के आधार पर वर्गीकृत किया गया था। हालाँकि, प्यूरी के साथ कोई आकांक्षा नहीं थी। वीएफएसएस अध्ययन पूरा होने और परिणामों की समीक्षा करने के बाद, यह निष्कर्ष निकाला गया कि रोगी को स्तर 3 (मध्यम) ग्रसनी डिस्पैगिया था, जो पतले और गाढ़े तरल पदार्थों के साथ मौन आकांक्षा की विशेषता थी। अध्ययन के दौरान, अन्नप्रणाली में एक वेब के रूप में एक असामान्यता देखी गई, और ऐसा लगा कि रोगी को एटिपिकल डिस्पैगिया था। इसलिए, नैदानिक ​​अभिव्यक्ति (यानी, एसोफेजियल वेब और आईडीए) और वीडियो फ्लोरोस्कोपी इमेजिंग सुविधाओं की समानता के कारण पीवीएस पर संदेह किया गया था।

रेडियोलॉजिस्ट के दृष्टिकोण से, वीएफएसएस ने क्रिकोफैरिंजस मांसपेशी के पास सी5 के स्तर पर अन्नप्रणाली के ऊपरी तीसरे भाग में एक परिधीय, पतला, रैखिक रेडिओल्यूसेंट दोष भी प्रकट किया, जो लगभग 0 मापने वाले एसोफेजियल वेब का संकेत देता है।2 सेमी (चित्र 1)। जाल पूर्वकाल ग्रासनली की दीवार से उठता है और आंशिक रूप से पीछे के ग्रासनली लुमेन के भीतर फैला होता है, जिससे हल्का फैलाव होता है, जिसमें संकुचित लुमेन के माध्यम से विशिष्ट जेट-जैसे कंट्रास्ट मार्ग होता है, जिसे एसोफेजियल "जेट-फेनोमेनन" कहा जाता है। हल्की स्वरयंत्र आकांक्षा को भी नोट किया जा सकता है (चित्र 1)। अन्नप्रणाली के शेष भाग का सामान्य अपारदर्शिता नोट किया गया था, जिसमें सख्ती या रुकावट का कोई सबूत नहीं था। इसके अलावा, कोई अन्य फिलिंग दोष या स्पष्ट अल्सरेशन नहीं देखा जा सका। ट्रेंडेलनबर्ग पैंतरेबाज़ी के दौरान, गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स का कोई संकेत नहीं था। गैस्ट्रोओसोफेगल जंक्शन की स्थिति में कोई बदलाव नहीं किया गया था, जिसमें हायटस हर्निया का कोई सबूत नहीं था। रोगी को अंतःशिरा आयरन अनुपूरण के साथ इलाज करने के बाद एक अनुवर्ती बेरियम निगल अध्ययन में, एसोफेजियल वेब के पूर्ण समाधान के साथ एसोफैगस का सामान्य ओपेसिफिकेशन दिखाया गया और कोई लेरिन्जियल एस्पिरेशन नहीं हुआ (चित्रा 2)।

गंभीर आईडीए और वेब गठन के नैदानिक ​​संदर्भ में, पीवीएस का सुझाव दिया जा सकता है। निर्णायक परिणामों के लिए नैदानिक ​​सहसंबंध की अनुशंसा की जाती है। इसलिए, पीवीएस को खारिज करने के लिए मामले को गैस्ट्रोएंटरोलॉजी (जीआई) टीम के पास भेजा गया और उस पर चर्चा की गई। एसोफैगोगैस्ट्रोडुओडेनोस्कोपी आयोजित की गई और प्रीपाइलोरिक क्षेत्र में ऊपरी एसोफैगस अग्न्याशय के आराम पर एक संकेंद्रित एसोफेजियल रिंग और डी 1 और डी 2 की एक स्कैलप्ड उपस्थिति दिखाई दी। हिस्टोपैथोलॉजी जांच के लिए अन्नप्रणाली, प्री-पाइलोरिक क्षेत्र और ग्रहणी से कई बायोप्सी ली गईं। निष्कर्षों में हल्के भाटा ग्रासनलीशोथ, नकारात्मक डिसप्लेसिया और घातकता, मध्यम से गंभीर क्रोनिक सक्रिय गैस्ट्रिटिस, हेलिकोबैक्टर पाइलोरी जीव की उपस्थिति, ग्रहणी पूर्ण विलस शोष, क्रिप्ट हाइपरप्लासिया, ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज़ आईजीए के लिए सकारात्मक सीरोलॉजी और इंट्रापीथेलियल लिम्फोसाइटोसिस दिखाया गया; ये सभी सीडी के अनुरूप हैं। इसलिए, पीवीएस को जीआई टीम द्वारा खारिज कर दिया गया था, और सीडी को स्थिति के निदान के रूप में पुष्टि की गई थी। सीडी का निदान होने पर, रोगी ने ग्लूटेन-मुक्त आहार लेना शुरू कर दिया। बाद में, रोगी ने वजन बढ़ने की सूचना दी और निगलने में कोई शिकायत नहीं हुई या उसके गले या छाती में भोजन फंसने की कोई अनुभूति नहीं हुई। एक बेडसाइड मूल्यांकन किया गया और मूल्यांकन के दौरान आकांक्षा का कोई संकेत नहीं होने के कारण मौखिक और ग्रसनी अवस्था में एक उल्लेखनीय स्थिति दिखाई दी।

रोगी के पुनर्मूल्यांकन के लिए चार महीने के बाद एक वीएफएसएस आयोजित किया गया, जिसमें 1 एमएल, 3 एमएल, 5 एमएल और 10 एमएल के पतले और गाढ़े तरल पदार्थ और एक चम्मच शुद्ध और नरम बनावट वाले खाद्य पदार्थ शामिल थे। निगलने के मुख्य निष्कर्ष पतले तरल के साथ वायुमार्ग का देरी से बंद होना था; पतले तरल के साथ पाइरीफॉर्म साइनस के स्तर पर निगलने में देरी ट्रिगर, वैलेकुला के स्तर पर गाढ़े तरल, प्यूरी और नरम भोजन अवशेषों के साथ वैलेकुला ग्रेड 1 में पतले और गाढ़े तरल पदार्थ और प्यूरी के साथ निगलने में देरी, किसी भी स्थिरता के साथ कोई आकांक्षा नहीं; और पतले तरल पदार्थ के साथ गहरी पैठ। पिछले वीएफएसएस की तुलना में रोगी की निगलने की गति में सुधार हुआ, क्योंकि उसे पतले तरल के गहरे प्रवेश के साथ लेवल 5 (हल्के) ग्रसनी डिस्पैगिया की समस्या थी। रोगी का पुनर्मूल्यांकन करने के लिए दो महीने बाद एक वीएफएसएस दोहराया गया; परिणामों में प्यूरी ग्रेड 1 के साथ वेलेकुला में केवल बहुत हल्के अवशेष दिखाई दिए और पतले तरल, गाढ़े तरल और प्यूरी के साथ कोई आकांक्षा नहीं हुई, और पतले और गाढ़े तरल पदार्थ और प्यूरी के साथ वेलेकुला के स्तर पर निगलने में देरी हुई। एक पतले तरल पदार्थ के साथ प्रवेश हुआ था। वीएफएसएस ने निर्धारित किया कि मरीज को सामान्य निगलने की समस्या (स्तर 7) है। भागीदारी के लिए रोगी के अभिभावक से सहमति प्राप्त की गई थी।

बहस

इस केस रिपोर्ट में, लेखक ने डिस्पैगिया के एक दिलचस्प मामले का वर्णन किया है जिसका आईडीए सीडी से जुड़ा है। रोगी में ग्रसनी डिस्पैगिया लेवल 3 (मध्यम) विकसित हुआ, जो सीडी के लक्षण के रूप में आयरन की कमी से जुड़ी आकांक्षा की विशेषता है। आयरन की कमी और वीएफएसएस में देखी गई एसोफेजियल विशेषताओं के संबंध में सीडी और पीवीएस के बीच एक स्पष्ट समानता थी। वीएफएसएस ने अन्नप्रणाली में एक जाल का खुलासा किया, जो पीवीएस की विशेषता है।

वर्तमान अध्ययन में, रोगी को अपने गले और छाती में भोजन फंसने का अहसास हुआ। इसी तरह के अध्ययनों में डिस्पैगिया से जुड़े सीडी के एक मामले की सूचना दी गई है, जिसमें रोगी की छाती और/या गले में ठोस भोजन फंसने की अनुभूति होती है।15,20 ट्रिगर निगलने में देरी बोलस को पाइरीफॉर्म साइनस तक निर्देशित कर सकती है, जो प्रवेश या आकांक्षा का कारण बन सकती है। . हमारे मामले में, संवेदना कम होने और निगलने में देरी के कारण रोगी चुपचाप पतले और गाढ़े तरल पदार्थ पीता रहा। जैसा कि एमबीएसएस में उल्लेख किया गया है, ट्रिगर निगलने में देरी के कारण वायुमार्ग बंद होने में देरी हुई और इस प्रकार आकांक्षा पैदा हुई। काहिरलास21 ने सुझाव दिया कि वायुमार्ग बंद होने में देरी से निगलने में समस्या हो सकती है। एपिग्लॉटिस के आधार के खिलाफ एरीटेनॉइड उपास्थि के पूर्वकाल झुकाव और एपिग्लॉटिस के नीचे उतरने के कारण हायोलैरिंजियल भ्रमण में कमी के कारण स्वरयंत्र का विलंबित बंद होना हो सकता है।

सीडी वाले मरीज डिस्पैगिया से पीड़ित हो सकते हैं, जो बीमारी की प्रारंभिक प्रस्तुति के रूप में सीने में जकड़न की विशेषता है,7 जो वर्तमान अध्ययन में रोगी का मामला था। जांच करने पर, मरीज को लेवल 3 (मध्यम) ग्रसनी डिस्पैगिया की समस्या सामने आई। हालाँकि कई अध्ययनों में सीडी रोगियों को निगलने में कठिनाई होने का वर्णन किया गया है, लेकिन उन्होंने एफईईएस या वीएफएसएस में डिस्पैगिया या निगलने की विशेषताओं की गंभीरता को निर्दिष्ट नहीं किया है, और लगभग किसी भी अध्ययन में सीडी से जुड़ी आकांक्षा की सूचना नहीं दी गई है।

वर्तमान अध्ययन में वीएफएफएस 3 बार आयोजित किया गया था। पहला वीएफएफएस रेडियोलॉजिस्ट द्वारा किए गए बेरियम भोजन अध्ययन में असूचित वेब के अस्तित्व को सत्यापित करने और मौखिक ग्रसनी चरण का आकलन करने के लिए किया गया था। दूसरा वीएफएफएस डिस्पैगिया निदान के चार महीने बाद किया गया था, और तीसरा वीएफएफएस छह महीने बाद किया गया था। पहले वीएफएफएस में, रोगी को निगलने में उपरोक्त कई असामान्यताएं सामने आईं। हालाँकि, पिछले वीएफएफएस में, सीडी निदान से संबंधित उचित प्रबंधन के बाद डिस्पैगिया की विशेषताओं में काफी सुधार हुआ था।

जैसा कि पहले बताया गया था, एक जाल स्पष्ट था, और प्रयोगशालाओं में आयरन की कमी दिखाई दी। साहित्य के अनुसार, आयरन की कमी से मौखिक, ग्रसनी और एसोफेजियल डिस्पैगिया हो सकता है। 22,23 क्रोनिक आईडीए भी एसोफैगल जाले का प्रत्यक्ष कारण हो सकता है। 5,6,24 जाले ऊपरी अन्नप्रणाली में पतले उभार या एसोफेजियल निशान के रूप में दिखाई दे सकते हैं। या CD.3,4,11 वाले रोगियों में पोस्ट-क्रिकॉइड क्षेत्र, जाले वाले रोगियों में आम तौर पर ठोस पदार्थों के लिए ऑरोफरीन्जियल डिस्पैगिया मौजूद होता है, लेकिन उनके समीपस्थ स्थान के कारण, डीग्लूटिशन एस्पिरेशन हो सकता है।25 हमारे मामले में, ऐसा लगता है कि आयरन की कमी है, जो सीडी,26,27 के कारण अप्रत्यक्ष रूप से डिस्पैगिया की घटना में योगदान हुआ है क्योंकि रोगी ने IV आयरन सप्लीमेंट के एक सप्ताह के कोर्स (1 ग्राम) प्राप्त करने के बाद निगलने में सुधार की सूचना दी है। वेब के निर्माण के लिए आयरन की कमी को भी काफी हद तक जिम्मेदार ठहराया जाता है क्योंकि वेब ने वेब को हटाने के लिए यांत्रिक फैलाव की आवश्यकता के बिना आयरन अनुपूरण के पाठ्यक्रम को तेजी से हल कर लिया है।

कई अध्ययनों ने सीडी उपचार के बाद डिस्पैगिया के पूरी तरह से गायब होने की सूचना दी है।7,28 उदाहरण के लिए, ली एट अल15 द्वारा किए गए एक अध्ययन में बताया गया है कि ग्लूटेन-मुक्त आहार का उपयोग करके सीडी प्रबंधन के 8 महीने के बाद रोगी की निगलने की कठिनाइयों का समाधान किया गया था। अन्य अध्ययनों में सीडी.12,29 से जुड़े एसोफेजियल स्टेनोसिस के लिए एक उपचार पद्धति के रूप में यांत्रिक फैलाव की सूचना दी गई है। वर्तमान अध्ययन में रोगी के लिए चयनित सीडी प्रबंधन में सीडी के निदान के तुरंत बाद ग्लूटेन-मुक्त आहार और आहार में संशोधन शामिल था। आहार गाढ़े तरल पदार्थ और नरम आहार तक ही सीमित था। थोड़ी देर के बाद, रोगी में सुधार होना शुरू हो गया, आयरन का स्तर काफी बढ़ गया, और ग्रसनी डिस्पैगिया के लक्षण और लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। इसके अलावा, रोगी का वजन बढ़ गया और उसके गले या छाती में भोजन फंसने की कोई अनुभूति नहीं हुई। इस प्रकार, इन सभी प्रस्तुतियों से संकेत मिलता है कि डिस्पैगिया सक्रिय सीडी के कारण हुआ था।

यह अस्पष्ट बना हुआ है कि सीडी और पीवीएस संबंधित हैं या नहीं। विशेष रूप से हमारे देश में वीएफएसएस विशेषताओं और उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर उपलब्ध जानकारी का अभाव है। हालाँकि, डिस्पैगिया, आयरन की कमी और एसोफेजियल जाले वाले रोगियों में सीडी को पीवीएस के रूप में गलत निदान किया जा सकता है। 1 एसोफेजियल जाले का निदान करने के लिए एक बेरियम निगल अध्ययन किया जा सकता है; हालाँकि, यदि अन्नप्रणाली पर्याप्त रूप से फैली हुई नहीं है, तो यह थोड़ा संकीर्ण प्रतीत हो सकता है, और इसलिए, अन्नप्रणाली के जाले आसानी से छूट सकते हैं।30 वर्तमान मामले की रिपोर्ट में, एक वीएफएसएस आवश्यक था क्योंकि यह निगलने के चरणों का पूर्ण मूल्यांकन प्रदान करता है जैसे बेरियम बोलस मुंह से अन्नप्रणाली तक जाता है। यद्यपि सीडी और पीवीएस में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और वीडियो फ्लोरोस्कोपी विशेषताएं समान हैं, उनकी समानता की जांच करने वाले साहित्य में सीमित जानकारी है। डिकी और मैककोनेल के अनुसार, सर्वाइकल एसोफेजियल वेब्स वाले अधिकांश व्यक्तियों की सीडी के लिए नियमित रूप से जांच नहीं की जाती है। जागरूकता की कमी के कारण, सर्वाइकल एसोफेजियल वेब्स वाले कई रोगियों में सीडी का निदान नहीं हो सका है।1 हेफाईडीएच31 द्वारा किए गए एक अन्य अध्ययन में सीडी के दो मामलों का वर्णन किया गया है जो पीवीएस के रूप में प्रस्तुत हुए हैं, जो पीवीएस वाले रोगियों में सीडी के लिए स्क्रीनिंग के महत्व को रेखांकित करता है। इसलिए, अन्य कारणों को खारिज करते समय और एक सटीक निदान तक पहुंचने पर चिकित्सकों को सतर्क रहना चाहिए और इस विभेदक निदान के बारे में पूरी तरह से जागरूक होना चाहिए। विशेष रूप से, अध्ययन की सीमाओं में से एक यह है कि एफईईएस अध्ययन केवल एक बार आयोजित किया गया था; इसे केवल वीएफएसएस में बताए गए सुधार पर निर्भर रहने के बजाय दूसरे दृष्टिकोण से दोहराया जाना चाहिए था। हालाँकि VFFS को ऐसे मामलों के मूल्यांकन में स्वर्ण मानक माना जाता है, लेकिन पहले मूल्यांकन के साथ इसकी तुलना करने के लिए FEES को दोहराने की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है।

निष्कर्ष

गलत निदान से बचने के लिए सावधानीपूर्वक जांच करना और संदेह का उच्च स्तर बनाए रखना महत्वपूर्ण है। ऐसा प्रतीत होता है कि सीडी और पीवीएस में काफी हद तक समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं, विशेष रूप से निगलने में कठिनाई, एसोफेजियल वेब और आयरन की कमी की प्रस्तुति में। हालाँकि, सीडी में छोटी आंत में म्यूकोसल क्षति और आयरन सहित महत्वपूर्ण पोषक तत्वों के कुअवशोषण द्वारा चिह्नित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अभिव्यक्तियों से संबंधित अतिरिक्त रोग संबंधी निष्कर्ष शामिल हैं। जैसा कि इस केस रिपोर्ट में दिखाया गया है, आयरन की कमी, एसोफेजियल वेब और सीडी के बीच एक संबंध है। इसलिए, इन लक्षणों वाले सभी रोगियों को दस्त की अनुपस्थिति में भी सीडी की जांच की जानी चाहिए। वर्तमान अध्ययन में शुरुआत में रोगी के लिए आयरन सप्लीमेंट का उपयोग किया गया और निगलने में कठिनाई में सुधार की सूचना मिली। सीडी के निदान के बाद, ग्लूटेन-मुक्त आहार के बाद डिस्पैगिया पूरी तरह से ठीक हो गया है। इस रिपोर्ट में, हमने सीडी और पीवीएस के बीच समानता पर प्रकाश डाला और रोगी द्वारा प्रस्तुत निगलने में कठिनाई का पूरी तरह से वर्णन किया, विशेष रूप से ग्रसनी चरण और आकांक्षा में। पीवीएस और सीडी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का वर्णन करने और दो बीमारियों, विशेष रूप से ग्रसनी और एसोफेजियल चरणों में डिस्पैगिया के बीच शरीर विज्ञान और शारीरिक संबंध को समझने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है।

नैतिकता अनुमोदन

अध्ययन को प्रिंसेस नौराह बिन्त अब्दुलरहमान यूनिवर्सिटी (आईआरबी: 23-0103) और किंग अब्दुल्ला बिन अब्दुलअज़ीज़ यूनिवर्सिटी हॉस्पिटल (आईआरबी: 23-0029), रियाद, सऊदी अरब में इंस्टीट्यूशनल रिव्यू बोर्ड (आईआरबी) द्वारा नैतिक रूप से अनुमोदित किया गया था।

भाग लेने की सहमति

इस मामले की रिपोर्ट में भाग लेने और प्रकाशित करने के लिए रोगी के अभिभावक से लिखित सूचित सहमति प्राप्त की गई थी। अनुरोध पर, लिखित अनुमति की एक प्रति इस पत्रिका के प्रधान संपादक द्वारा समीक्षा के लिए उपलब्ध है।

अनुदान

रिपोर्ट करने के लिए कोई फंडिंग नहीं है.

खुलासा

लेखक घोषणा करते हैं कि उनकी कोई प्रतियोगी रुचि नहीं है।

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