ल्यूपस नेफ्राइटिस का इलाज कैसे किया जाता है?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो रोगजनक ऑटोएंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा बनाई जाती है और ऊतक और अंग क्षति की मध्यस्थता करती है। लगभग 50 प्रतिशत रोगियों में किडनी शामिल होगी और ल्यूपस नेफ्रैटिस (एलएन) में विकसित होगी।

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आज, एलएन के लिए पारंपरिक उपचार विकल्पों में दवा विषाक्तता और संभावित माध्यमिक संक्रमण जैसी महत्वपूर्ण प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं हैं। वर्तमान एलएन निदान और उपचार में, रोगियों में पुनरावृत्ति दर अधिक होती है, जिसके परिणामस्वरूप एसएलई रोगियों में मृत्यु दर में वृद्धि होती है। इसलिए, कम दुष्प्रभावों के साथ अधिक प्रभावी उपचार का विकास इस क्षेत्र में एक जरूरी समस्या बनी हुई है।

इस लेख में, हमने नेचर रिव्यू रुमेटोलॉजी [1] में प्रकाशित प्रासंगिक समीक्षा के अनुसार एलएन के लिए विभिन्न पारंपरिक उपचारों को छांटा है और संक्षेप में कई उपचार विकल्पों को प्रस्तुत किया है जिन पर शोध और अन्वेषण किया जा रहा है।

एलएन के लिए मानक उपचार विकल्प

1 इंडक्शन थेरेपी को वैयक्तिकृत कैसे किया जा सकता है?

① साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल

सभी प्रमुख अंतरराष्ट्रीय आम सहमति सिफारिशों से पता चलता है कि गंभीर एलएन के लिए नियमित प्रेरण चिकित्सा में साइक्लोफॉस्फेमाइड या माइकोफेनोलेट मोफेटिल (एमएमएफ) के संयोजन में उच्च खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड शामिल होते हैं।

एलएन इंडक्शन थेरेपी के लिए प्रथम-पंक्ति विकल्प: मानक-खुराक साइक्लोफॉस्फेमाइड आहार ({{2%) मिलीग्राम/एम IV मासिक

2, 6 महीने के लिए)

प्रोलिफ़ेरेटिव एलएन वाले मरीज़: ग्लोबल किडनी आउटकम्स ऑर्गनाइजेशन (केडीआईजीओ) के ग्लोमेरुलर रोग प्रबंधन दिशानिर्देशों में सुधार के दौरान साइक्लोफॉस्फ़ामाइड की खुराक को कम करने की सिफारिश की जाती है, यानी यूरो-ल्यूपस आहार (सप्ताह में दो बार 500 मिलीग्राम अंतःशिरा पल्स, कुल 6 बार)। एक 10-वर्षीय तुलनात्मक प्रभावकारिता अध्ययन की अवधि में, इस आहार ने उच्च खुराक वाले साइक्लोफॉस्फेमाइड की तुलना में कम विषाक्तता पैदा की।

एपीएलएआर सर्वसम्मति उन एशियाई रोगियों के लिए दूसरी पंक्ति के विकल्प के रूप में यूरो-ल्यूपस आहार की सिफारिश करती है, जिनके पास प्रतिकूल पूर्वानुमानित कारक या संक्रामक जटिलताओं का उच्च जोखिम नहीं है।

विशेष रूप से, साइक्लोफॉस्फेमाइड मायलोस्पुप्रेशन और मूत्राशय विषाक्तता से जुड़ा हुआ है। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड की उच्च संचयी खुराक से घातकता और बांझपन का खतरा बढ़ जाता है। इसलिए, एमएमएफ प्रसव उम्र की महिलाओं के लिए पहली पसंद है क्योंकि इसमें डिम्बग्रंथि विषाक्तता का जोखिम कम होता है।

एपीएलएआर सर्वसम्मति बयान के अनुसार, एशियाई रोगियों को एमएमएफ की लक्ष्य खुराक कम करने की सलाह दी जाती है (अन्य दिशानिर्देश 3जी/दिन के बजाय 2जी/दिन की सिफारिश करते हैं), एशियाई लोगों के शरीर का वजन कम होता है और संक्रमण का खतरा अधिक होता है। हालाँकि, एमएमएफ की मात्रात्मक निगरानी की कठिनाई के कारण, आमतौर पर विषाक्तता के जोखिम वाले एशियाई रोगियों के लिए इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है।

② कैल्सीनुरिन अवरोधक

एलएन में पारंपरिक कैल्सीनुरिन अवरोधकों के उपयोग पर शोध साक्ष्य मुख्य रूप से एशियाई अध्ययनों से आते हैं। कैल्सीनुरिन अवरोधक-प्रेरित-अनुरक्षित दीर्घकालिक नेफ्रोटॉक्सिसिटी पर डेटा की कमी को देखते हुए, एशियाई रोगियों (ल्यूकोपेनिया वाले लोगों सहित) के लिए टैक्रोलिमस की सिफारिश की जाती है जो साइक्लोफॉस्फेमाइड या एमएमएफ के प्रति असहिष्णु हैं या गर्भावस्था पर विचार कर रहे हैं, एलएन रोगियों की दूसरी पंक्ति का उपचार।

एलएन की प्रेरण चिकित्सा के लिए कम खुराक वाले एमएमएफ और टैक्रोलिमस का संयोजन साइक्लोफॉस्फेमाइड से बेहतर था।

EULAR-ERA-EDTA दिशानिर्देशों में, एलएन रोगियों के उपप्रकारों के लिए प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में कैल्सीनुरिन अवरोधकों की सिफारिश की जाती है।

साथ ही, दिशानिर्देश नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले एलएन रोगियों के लिए प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में टैक्रोलिमस-एमएमएफ के संयोजन की सलाह देते हैं। जब कैल्सीनुरिन अवरोधकों का उपयोग ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की उच्च खुराक के साथ किया जाता है, तो संक्रामक जटिलताओं का खतरा अधिक होता है और सावधानी के साथ उपयोग किया जाना चाहिए।

③ बी सेल लक्षित थेरेपी

दिशानिर्देश दुर्दम्य एलएन के लिए प्राथमिक बचाव चिकित्सा के रूप में रीटक्सिमैब के उपयोग की सलाह देते हैं।

बेलिमुमैब एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है जो बी-सेल सक्रियण कारक (बीएएफएफ) को रोकता है। निर्णायक आरसीटी से पता चला कि मध्यम से गंभीर रोग गतिविधि (गंभीर गुर्दे और न्यूरोसाइकिएट्रिक रोग को छोड़कर) एसआरआई वाले रोगियों में देखभाल के मानक में जोड़े जाने पर बेलीमैटेब ने सप्ताह 52 या सप्ताह 76 में एसएलई प्रतिक्रिया सूचकांक में वृद्धि की।

एडालिमुमैब सक्रिय, ऑटोएंटीबॉडी-पॉजिटिव एसएलई वाले रोगियों के लिए देखभाल का मानक है।

EULAR-ERA-EDTA दिशानिर्देशों के अनुसार, दुर्दम्य गैर-वृक्क एसएलई गतिविधि के लिए बेलिमुमैब की सिफारिश की जाती है और यह ग्लूकोकार्टोइकोड्स की कम अवधारण प्राप्त कर सकता है।

④ एलएन में ग्लूकोकार्टोइकोड्स

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग एसएलई में अंग क्षति के लिए सबसे महत्वपूर्ण कारकों में से एक है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स का लगातार उपयोग संक्रामक, चयापचय, हृदय संबंधी, मनोरोग और मस्कुलोस्केलेटल प्रतिकूल प्रभावों से जुड़ा हुआ है। चूँकि संक्रामक जटिलताएँ SLE में मृत्यु का प्रमुख कारण बनी हुई हैं, LN की गतिविधि को नियंत्रित करने के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपयोग को कम करने का प्रयास किया गया है।

एलएन की प्रेरण चिकित्सा के लिए, ईयूएलएआर-ईआरए-ईडीटीए दिशानिर्देश अंतःशिरा मिथाइलप्रेडनिसोलोन (500-2500 मिलीग्राम) की सिफारिश करते हैं, इसके बाद कम खुराक मौखिक प्रेडनिसोन ({{4%)। 3-0.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन 4 दिन तक)। सप्ताह, धीरे-धीरे गैर-ग्लूकोकॉर्टीकॉइड इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ मिलकर, 3-6 महीनों के भीतर 7.5 मिलीग्राम/दिन से कम या उसके बराबर तक कम हो जाता है।

KDIGO अंतःशिरा मिथाइलप्रेडनिसोलोन ({{0}} mg) की अनुशंसा करता है, इसके बाद मौखिक प्रेडनिसोन (0.6-1.0 mg/kg/d, धीरे-धीरे 7.5 से कम या इसके बराबर समायोजित किया जाता है) 3 महीने के बाद एमजी/डी)।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि विषाक्तता को कम करने के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स को कम करने का निर्णय व्यक्तिगत होना चाहिए।

⑤ हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन

वर्तमान प्रमुख दिशानिर्देश एसएलई के उपचार में मुख्य दवा के रूप में हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन की सिफारिश करते हैं जब तक कि इसे विपरीत न किया जाए।

ध्यान दें, बिगड़ा हुआ गुर्दे का कार्य रेटिनोपैथी के लिए एक प्रमुख जोखिम कारक है, इसलिए एलएन वाले जिन रोगियों में ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (ईजीएफआर) कम है, उन्हें खुराक समायोजन की आवश्यकता होती है।

2 यदि मूत्र प्रोटीन सामान्य है, तो क्या रोगी उपचार रोक सकता है?

प्रासंगिक आंकड़ों के अनुसार, मूत्र प्रोटीन-क्रिएटिनिन (यूपी: सीआर) का अनुपात<0.5-0.7 at the 12th month can predict a good long-term outcome of LN, and the guidelines recommend it as the goal of remission therapy. However, the negative predictive value of this up: Cr threshold was rather low, suggesting that patients with persistent hyper albuminuria are not necessarily associated with poor outcomes.

उदाहरण के लिए, लगातार प्रोटीनुरिया वाले 62 प्रतिशत रोगियों ने हिस्टोलॉजिक छूट की सूचना दी। इसके विपरीत, निम्न स्तर के प्रोटीन्यूरिक एलएन (प्रतिक्रिया मानदंडों को पूरा करने वाले) वाले 16 प्रतिशत -38 प्रतिशत रोगियों में हाइपरप्लास्टिक एलएन के हिस्टोलॉजिक साक्ष्य पाए जा सकते हैं। एक गुर्दे की बायोप्सी अध्ययन से पता चला है कि एलएन के एक तिहाई रोगियों में प्रोटीनूरिया के समाधान के साथ हिस्टोलॉजिकल गतिविधि असंगत थी। एलएन के उपचार के बाद दूसरी गुर्दे की बायोप्सी के परिणाम मूत्र प्रोटीन और जमा का पता लगाने की तुलना में नेफ्रैटिस और दीर्घकालिक परिणाम का अधिक पूर्वानुमान लगाने वाले थे।

इसलिए, एलएन रोगियों के उपचार में नेफ्रैटिस की सहायक रोग संबंधी स्थितियों, गुर्दे के कार्य में अस्पष्टीकृत गिरावट या प्रोटीनुरिया, या उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया का पता लगाने के लिए बार-बार गुर्दे की बायोप्सी पर विचार किया जाना चाहिए।

सिस्टैंच उपचार का तंत्र गुर्दे की बीमारी

सिस्टैंच एक पारंपरिक चीनी औषधीय जड़ी बूटी है जिसका उपयोग आमतौर पर गुर्दे की बीमारियों जैसे कि गुर्दे की विफलता, प्रोटीनूरिया और क्रोनिक किडनी रोग के इलाज के लिए किया जाता है। माना जाता है कि इन स्थितियों के उपचार में सिस्टैंच की क्रिया का तंत्र प्रतिरक्षा प्रणाली, एंटीऑक्सीडेंट क्षमता और सूजन-रोधी गुणों पर इसके प्रभाव के कारण होता है।

सिस्टैंच में विभिन्न प्रकार के सक्रिय यौगिक होते हैं, जैसे इचिनाकोसाइड, एक्टियोसाइड और फेनिलएथेनॉइड ग्लाइकोसाइड, जो एंटीऑक्सिडेंट और विरोधी भड़काऊ प्रभाव के लिए जाने जाते हैं। ये यौगिक किडनी में सूजन को कम करने और उन्हें ऑक्सीडेटिव क्षति से बचाने में मदद कर सकते हैं। इसके अतिरिक्त, सिस्टैंच सफेद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बढ़ाकर प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ावा दे सकता है, जो संक्रमण से निपटने में मदद कर सकता है जो किडनी के स्वास्थ्य को खराब कर सकता है।

इसके अलावा, सिस्टैंच को नाइट्रिक ऑक्साइड के उत्पादन को बढ़ाने के लिए दिखाया गया है, एक पदार्थ जो गुर्दे में रक्त के प्रवाह और रक्तचाप को नियंत्रित करने में मदद करता है। इस बढ़े हुए रक्त प्रवाह से किडनी की कार्यप्रणाली में सुधार हो सकता है और किडनी खराब होने का खतरा कम हो सकता है।

कुल मिलाकर, सिस्टन के एंटीऑक्सीडेंट, सूजन-रोधी, प्रतिरक्षा-बढ़ाने वाले और रक्त प्रवाह-बढ़ाने वाले गुणों का संयोजन इसे बीमारियों के लिए एक आशाजनक प्राकृतिक उपचार बनाता है।