पॉलीसिस्टिक किडनी रोग कैसे होता है?

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के कारण

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का कारण आनुवंशिक विलोपन है। उनमें से, वयस्क पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग अक्सर गुणसूत्र 16 के जीन विलोपन के कारण होता है और कभी-कभी गुणसूत्र 4 के जीन विलोपन के कारण होता है, जो कि 100 प्रतिशत की प्रवेश दर के साथ एक प्रमुख विरासत है। इसलिए, एकल माता-पिता के गुणसूत्र विलोपन से उसके बच्चे 50 प्रतिशत हो जाएंगे। रोग विरासत में मिलने की संभावना। इन्फैंटाइल पॉलीसिस्टिक किडनी रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस है। माता-पिता दोनों के पास अपने बच्चों को रोग विकसित करने के लिए रोग का आनुवंशिक परिवर्तन होता है। घटना दर 25 प्रतिशत है।

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इस बात के प्रमाण हैं कि रोग आनुवंशिकता से संबंधित है। बाल्टी अल. 8 भाई-बहनों के एक परिवार की सूचना दी, जिनमें से 6 को गुर्दे की पथरी थी, उनके पिता और चाचा की भी यूरीमिया से मृत्यु हो गई, और उनकी अगली पीढ़ी में से 5 को गुर्दे की बीमारी थी; ब्रैकेट अल. यह बताया गया कि एक परिवार की सभी 4 पीढ़ियों में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग पाया गया; कारण एट अल। बताया कि सभी जुड़वां बच्चे इस बीमारी से पीड़ित हैं; क्रॉफर्ड ने बताया कि 40 लोगों के परिवार में 17 लोगों में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग पाया गया।

70 प्रतिशत से 90 प्रतिशत रोग द्विपक्षीय है। लेजर द्वारा रिपोर्ट किए गए 62 मामलों में से केवल 3 मामले एकतरफा थे; डिकिंसन ने बताया कि एकतरफा से द्विपक्षीय का अनुपात 1∶26 था; पॉलीसिस्टिक किडनी का आयतन सकल नमूना जांच में देखा गया यह सामान्य किडनी से 2 से 3 गुना अधिक बड़ा है। यह बताया गया है कि द्विपक्षीय पॉलीसिस्टिक किडनी का वजन 14436 ग्राम था, और स्कैच ने बताया कि सिस्टिक किडनी का वजन 7248 ग्राम था। पॉलीसिस्टिक किडनी की उपस्थिति ज्यादातर अनियमित सिस्टिक नोड्यूल होती है, और कटी हुई सतह पर एक छत्ते के आकार में अलग-अलग आकार के कई सिस्ट होते हैं।

शिशु प्रकार (पॉटर टाइप I) पॉलीसिस्टिक किडनी की सिस्टिक कैविटी एक पिनहेड के आकार की होती है, और सिस्ट के बीच किडनी के ऊतक बहुत कम होते हैं। जब पुटी बढ़ जाती है, तो गुर्दा पैरेन्काइमा संकुचित होने के कारण सिकुड़ जाता है, इसलिए मज्जा और प्रांतस्था अविकसित हो जाती है, और सिस्टिक गुहा पूरी तरह से विकसित नहीं होती है। इसमें पीले-भूरे रंग का श्लेष्मा, प्यूरुलेंट या रक्त जैसा द्रव आदि होता है, और पुटी और गुर्दे की श्रोणि के बीच कोई संचार नहीं होता है; वयस्क-प्रकार के सिस्ट के बीच सामान्य गुर्दा ऊतक अत्यंत समृद्ध होता है, और यह गुर्दा श्रोणि (वयस्क प्रकार पॉटर III) के साथ संचार कर सकता है। कास्पर एट अल। ने बताया है कि पॉटर टाइप II पॉलीसिस्टिक किडनी रोग ज्यादातर बाईं किडनी में होता है और आमतौर पर इसके कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते हैं। इसमें गुर्दे की श्रोणि और मूत्रवाहिनी में रुकावट या गतिभंग भी हो सकता है, जबकि अन्य दो प्रकार के गुर्दा श्रोणि और मूत्रवाहिनी अक्सर संपीड़न के कारण संकुचित होते हैं, लेकिन बाधित नहीं होते हैं। लोब्यूल्स के बीच धमनी शाखाओं में भी महत्वपूर्ण संपीड़न के संकेत हैं। पुटी की दीवार स्रावी कार्यों के साथ घनाकार उपकला कोशिकाओं से बनी होती है। इसके नीचे कई छोटी धमनियां होती हैं। बढ़े हुए दबाव और फटने के कारण ये रक्त वाहिकाएं हेमट्यूरिया का कारण बन सकती हैं।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का रोगजनन

इस रोग का रोगजनन अज्ञात है। हिल्डे-ब्रांड एट अल का मानना ​​​​था कि पॉलीसिस्टिक किडनी का निर्माण बोमन के कैप्सूल के विस्तार से, या गुर्दे की घुमावदार नलिकाओं के विस्तार से हो सकता है, जो ग्लोमेरुली, गुर्दे की घुमावदार नलिकाओं और मेटानेफ्रिक भ्रूण से विकसित वोल्फियन नलिकाओं से विकसित होते हैं। एकत्रित नलिकाओं के बीच संचार बिगड़ा हुआ है; बायलेस्टैक का सुझाव है कि कुछ सिस्ट असामान्य रूप से बढ़े हुए नेफ्रॉन होते हैं जिन्हें मेगनेफ्रॉन कहा जाता है। यह भी माना जाता है कि कुछ सिस्टों का उत्सर्जन कार्य होता है; ब्रिकर एट अल। पुटी में द्रव का रासायनिक विश्लेषण किया और साबित किया कि पुटी में निहित संरचना मूत्र के समान थी; नॉरिस एट अल। यह माना जाता था कि क्योंकि कई अस्थायी मेटानफ्रोई सामान्य रूप से शोष नहीं कर सकते थे, कुछ नेफ्रॉन उत्पन्न हुए। स्थानीय कसना और विभाजन, जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न आकारों के सिस्ट बनते हैं; हेप्लर एट अल का मानना ​​था कि गुर्दे में रक्त परिसंचरण के असामान्य वितरण के परिणामस्वरूप गुर्दे के पैरेन्काइमा का अध: पतन हुआ; हिड-ब्रैंट का मानना ​​​​था कि स्रावी भाग (गुर्दे के ऊतक से व्युत्पन्न गुर्दा की नलिका) और ग्लोमेरुलस का हिस्सा) और उत्सर्जन भाग (मूत्रवाहिनी की कली से वाहिनी, गुर्दे की श्रोणि, आदि एकत्र करना) एक दूसरे के साथ संपर्क खो देते हैं। विकास की अवधि, स्रावी भाग एक अंधा अंत बन जाता है, और इसके स्राव का निर्वहन नहीं किया जा सकता है, इसलिए अधिकांश सिस्ट बनते हैं; भ्रूण की अवधि में स्थानीय सूजन जैसे यौन कारक उत्सर्जन वाहिनी के रेशेदार रुकावट का कारण बनते हैं, या कास्ट और अघुलनशील कैल्शियम लवण के रुकावट के कारण, खराब मूत्र प्रवाह और गुर्दे की नलिका वृद्धि का परिणाम है।

दो सिद्धांत हैं जो कुछ नैदानिक ​​​​घटनाओं की व्याख्या कर सकते हैं:

1. लैम्बर्ट ने किडनी के सीरियल सेक्शन के माध्यम से शिशुओं और वयस्कों के सिस्टिक किडनी का विस्तार से अध्ययन किया और बताया कि पॉलीसिस्टिक किडनी सिस्ट के तीन प्रकार और उत्पत्ति होती है: ग्लोमेरुलर सिस्ट; किडनी ट्यूबलर सिस्ट; उत्सर्जन वाहिनी के सिस्ट। पुटी की दीवार को क्यूबॉइडल या फ्लैट कोशिकाओं के साथ पंक्तिबद्ध किया जाता है, इंटरस्टिटियम रेशेदार संयोजी ऊतक में समृद्ध होता है, मज्जा और प्रांतस्था हाइपोप्लास्टिक होते हैं, और अधिकांश सामान्य नेफ्रॉन गायब हो जाते हैं; उन्होंने पाया कि शिशु के सिस्टिक किडनी में गुर्दे की नलिकाओं से जुड़े सभी सिस्ट जुड़े हुए थे। वयस्क रोगग्रस्त किडनी में, उपरोक्त प्रकार के सिस्ट के अलावा, कुछ सिस्ट अपने स्वयं के कार्यात्मक किडनी नलिकाओं और किडनी पेल्विस पर और सिस्ट के बीच सामान्य किडनी पर विकसित होते हैं। ऊतक बेहद समृद्ध है और इसमें कार्यात्मक गतिविधियां हैं, इसलिए प्रारंभिक चरण में कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं हो सकते हैं, और यहां तक ​​​​कि जब आसन्न गुर्दा के ऊतकों को संकुचित और एट्रोफाइड किया जाता है, तब तक कार्य को बनाए रखा जा सकता है जब तक कि पुटी का बढ़ना जारी नहीं रहता है, और जब संकुचित गुर्दे शोष होता है, गुर्दा का कार्य कम हो जाता है और मर जाता है, लेकिन अभी भी कारण के लिए कोई उचित स्पष्टीकरण नहीं है।

2. डैमिन का मानना ​​​​है कि सामान्य भ्रूण के विकास के दौरान ग्रंथि प्रणाली में बहुत अधिक ग्रंथि संबंधी उपकला कोशिकाएं होती हैं, और निरंतर विकास चरण में, ग्रंथि संबंधी उपकला कोशिकाएं आमतौर पर पतित, पचती और गायब हो जाती हैं, और अध: पतन का प्रारंभिक चरण विभाजन को पूरा करना है। उपकला नलिकाएं। यदि खंड को अलग कर दिया गया है और वापस नहीं लिया गया है, तो पुटी का निर्माण होगा, जो कि गुर्दे की पुटी में गुर्दे की नलिका के समीपस्थ छोर पर गठित खंडीय विस्तार है, जो अभी भी ग्लोमेरुलस के छानने के साथ संचार में है। जो सिद्धांत जुड़ा नहीं हो सकता है, वह इसके विपरीत है और इस घटना की व्याख्या कर सकता है कि पॉलीसिस्टिक किडनी में यकृत, प्लीहा, अग्न्याशय और यहां तक ​​​​कि अंडाशय, गर्भाशय और मूत्राशय के कई सिस्टिक रोग हो सकते हैं।

The disease is usually bilateral kidney involvement, rarely unilateral involvement. A normal adult kidney weighs about 150g. In asymptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 256 g; in symptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 465 g. In adult polycystic kidney disease, diffuse cysts are common in the kidneys, and both the kidney cortex and medulla are covered with cysts of varying sizes, resembling a bunch of grapes. Cyst wall epithelial cells have limited proliferation, forming polypoid, abnormal proliferation of extracellular matrix, cyst formed by bulging of the proximal tubule, cyst fluid composition similar to plasma; cyst formed by distal tubule, the content of sodium and chloride in cyst fluid is low, while the urea and creatinine concentrations were higher. In patients with symptomatic polycystic kidney disease, with the increase of age, the number of cysts increases, and the cyst cavity enlarges, with a diameter of 2 to 3 cm. Common cysts >3 सेमी व्यास में अक्सर खूनी द्रव या रक्त के थक्के होते हैं।

पॉलीसिस्टिक किडनी के वर्गों ने दिखाया कि सिस्ट समान रूप से कोर्टेक्स और मेडुला में वितरित किए गए थे, और किडनी पेल्विस और कैलीस अक्सर काफी विकृत हो गए थे। गंभीर मामलों में, गुर्दा के अवशेष बहुत कम दिखाई देते हैं। हालांकि, हल्के लक्षणों वाले रोगियों में, रोग अक्सर कई सरल सिस्ट (जैसे कि साधारण किडनी सिस्ट, और एकान्त बहुकोशिकीय सिस्ट) के साथ भ्रमित होता है।

सूक्ष्म अवलोकन से पता चला है कि सामान्य गुर्दे के ऊतकों को आसन्न अल्सर द्वारा संकुचित किया गया था, और ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस, ट्यूबलर शोष, और अंतरालीय फाइब्रोसिस संवहनी काठिन्य या पाइलोनफ्राइटिस के लिए माध्यमिक थे। पुटी के ऊतक स्रोत की पहचान तब तक मुश्किल होती है जब तक कि पुटी उपकला के मूल ऊतक और रूपात्मक विशेषताओं के सामान्य स्थान को बरकरार नहीं रखती है। गुर्दा कैप्सूल के सिस्ट में कभी-कभी विकृत छोटे लूप वाले ग्लोमेरुलर वैस्कुलर प्लेक्सस होते हैं; गहरी संग्रह प्रणाली से अल्सर अक्सर पतली दीवार वाले होते हैं; सबकैप्सुलर संग्रह प्रणाली के सिस्ट में मोटी दीवारें होती हैं और अक्सर घने फाइबर संयोजी ऊतक से घिरी होती हैं। विशिष्ट लेक्टिन बाइंडिंग एसेज़ का उपयोग पुटी के ऊतक स्रोत को समीपस्थ नलिकाओं, एकत्रित नलिकाओं, या अन्य के रूप में पहचानने में मदद के लिए किया जा सकता है।

पॉलीसिस्टिक किडनी के लिए सिस्टैंच सबसे अच्छी जड़ी बूटी है

गुर्दे की बीमारी को रोकने, राहत देने और यहां तक ​​कि इलाज के लिए पारंपरिक चीनी चिकित्सा में सिस्टैंच सबसे अधिक निर्धारित जड़ी बूटी है। आधुनिक चिकित्सा अनुसंधान से यह भी पता चला है कि सिस्टांच में कई यौगिकों का गुर्दे की बीमारी पर अच्छा उपचारात्मक प्रभाव पड़ता है। सहित, तीव्र गुर्दे की बीमारी के कारण गुर्दे की क्षति,दीर्घकालिकगुर्दाबीमारी, नेफ्रैटिस, गुर्दाअसफलता, पॉलीसिस्टिकगुर्दाबीमारी, आदि, सिस्टैंच में मुख्य सक्रिय तत्व हैंफेनिलएथेनॉयडग्लाइकोसाइड, इचिनाकोसाइड, एक्टोसाइड, तथाflavonoids. सिस्टैन्च लेने से किडनी की कोशिकाओं का प्रसार 8-10 गुना बढ़ सकता है।

अधिक जानकारी के लिए:ali.ma@wecistanche.com