केडीआईजीओ की पहली बाल चिकित्सा रीनल सिंड्रोम गाइडलाइन (टिप्पणियों के लिए मसौदा) जारी,

हाल ही में, किडनी डिजीज इम्प्रूविंग ग्लोबल आउटकम्स ऑर्गनाइजेशन (KDIGO) ने ग्लोमेरुलर डिजीज के लिए 2021 KDIGO दिशानिर्देशों के आधार पर बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के निदान और उपचार के लिए 2024 KDIGO क्लिनिकल प्रैक्टिस गाइडलाइन्स (टिप्पणी के लिए मसौदा) जारी की। बताया गया है कि यह पहली बार है कि KDIGO ने बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के निदान और उपचार के लिए एकल नैदानिक ​​अभ्यास दिशानिर्देश जारी किया है। इसके अलावा, नैदानिक ​​अभ्यास के लिए इस दिशानिर्देश के महत्व को और बेहतर बनाने के लिए, KDIGO को इस दिशानिर्देश के मसौदे के माध्यम से नेफ्रोलॉजी, बाल रोग और अन्य विभागों में अधिक पेशेवरों की राय प्राप्त करने की उम्मीद है।

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यह लेख इस दिशानिर्देश (टिप्पणियों के लिए मसौदा, बाद में छोड़ा गया) के आधार पर संकलित किया गया है, और इसे चार भागों में विभाजित किया गया है, अर्थात् निदान, रोग का निदान, उपचार, और बच्चों में स्टेरॉयड-प्रतिरोधी नेफ्रोटिक सिंड्रोम।

निदान

बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​स्थितियों में दो चीजें शामिल हैं: ① नेफ्रोटिक रेंज के भीतर प्रोटीनुरिया (सुबह के मूत्र या 24 घंटे के मूत्र प्रोटीन से क्रिएटिनिन अनुपात [यूपीसीआर] 2g/g या 200mg/mmol या 3+ और उससे अधिक के बराबर या उससे अधिक); ② कम एल्बुमिन के साथ संयुक्त एनीमिया (सीरम एल्बुमिन) होने पर मरीजों में एडिमा पाई जाती है<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

इस आलेख में कुछ उचित संज्ञाओं की निम्नलिखित परिभाषाएँ दी गई हैं:

पूर्ण छूट: लगातार तीन परीक्षणों में पाया गया कि सुबह का मूत्र या 24hUPCR 200mg/g (0.2g/g) से कम या बराबर या प्रोटीनुरिया नकारात्मक था।

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200mg/g (0.2g/g) लेकिन<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

रिलैप्स: बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की पुनरावृत्ति का आकलन आमतौर पर मूत्र डिपस्टिक द्वारा किया जाता है, इसलिए रिलैप्स को मूत्र डिपस्टिक परीक्षण के परिणाम के रूप में परिभाषित किया जाता है जो लगातार 3 दिनों तक 3+ से अधिक या बराबर होता है।

हार्मोन-संवेदनशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम: मानक खुराक प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन के 4 सप्ताह बाद पूर्ण छूट।

दुर्लभ पुनरावर्ती नेफ्रोटिक सिंड्रोम:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

बार-बार होने वाला नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम: शुरुआत के 6 महीने के भीतर हर 6 महीने में 2 से अधिक या बराबर रिलैप्स, या उसके बाद के 12 महीनों में हर 12 महीने में 4 से अधिक या बराबर रिलैप्स।

स्टेरॉयड-प्रतिरोधी नेफ्रोटिक सिंड्रोम: 4 सप्ताह तक प्रतिदिन प्रेडनिसोन या मानक खुराक प्रेडनिसोन लेने के बाद भी पूर्ण छूट प्राप्त नहीं होती।

हार्मोन-निर्भर नेफ्रोटिक सिंड्रोम: प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन उपचार (पूर्ण खुराक या कम खुराक) के दौरान या प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन बंद करने के 15 दिनों के भीतर लगातार दो बार बीमारी का पुनरावर्तन।

पुष्टि अवधि: प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन उपचार की शुरुआत से 4 से 6 सप्ताह की अवधि, जिसके दौरान, 4 सप्ताह में केवल आंशिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों के लिए, आगे मौखिक प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन और/या अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन और रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम अवरोधक (आरएएसआई) के साथ पल्स थेरेपी द्वारा प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है। जिन रोगियों ने 6वें सप्ताह में पूर्ण प्रतिक्रिया प्राप्त की, उन्हें देर से प्रतिक्रिया करने वाले के रूप में परिभाषित किया गया। जिन रोगियों ने 4 सप्ताह में आंशिक प्रतिक्रिया प्राप्त की, लेकिन 6 सप्ताह में पूर्ण प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं की, उन्हें स्टेरॉयड-प्रतिरोधी नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूप में परिभाषित किया गया।

कैल्सीनुरिन अवरोधक (सीएनआई) रिलैप्स, प्रतिरोध और एकाधिक दवा प्रतिरोध के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम हार्मोन-निर्भर, रिलैप्स और आश्रित नेफ्रोटिक सिंड्रोम के समान है, यानी, दोनों पुष्टि अवधि के दौरान दवाओं के प्रति अनुत्तरदायी पाए जाते हैं।, दवा प्रतिरोध या पुनरावृत्ति।

रोग का निदान

नेफ्रोटिक सिंड्रोम से पीड़ित बच्चों का पूर्वानुमान सबसे अच्छी तरह से प्रारंभिक उपचार के प्रति रोगी की प्रतिक्रिया और उपचार के 1 वर्ष के भीतर बीमारी के फिर से उभरने की आवृत्ति से लगाया जा सकता है। इसलिए, आमतौर पर प्रारंभिक जांच के दौरान गुर्दे की बायोप्सी की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन इसे उन बच्चों में किया जाना चाहिए जो उपचार के प्रति प्रतिरोधी हैं या जिनका नैदानिक ​​पाठ्यक्रम असामान्य है।

इलाज

1 प्रारंभिक उपचार

विशेषज्ञ की सलाह: प्रारंभिक उपचार 8 सप्ताह के लिए मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स है (पहले 4 सप्ताह के लिए दैनिक प्रशासन और अगले 4 सप्ताह के लिए हर दूसरे दिन) या 12 सप्ताह (पहले 6 सप्ताह के लिए दैनिक प्रशासन और अगले 6 सप्ताह के लिए हर दूसरे दिन) (1 बी)।

व्यावहारिक बिंदु: प्रारंभिक खुराक होनी चाहिए: पहले 4/6 सप्ताह में मौखिक प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन 60mg/㎡/d या 2mg/kg/d, अधिकतम खुराक 60mg/d से अधिक नहीं होनी चाहिए, और अगले 4/6 सप्ताह में हर दूसरे दिन 40mg/㎡ या 1.5mg/kg खुराक, अधिकतम खुराक 50mg से अधिक नहीं होनी चाहिए।

2 पुनरावृत्ति को रोकें

विशेषज्ञ की सिफारिशें: बार-बार बीमारी के दोबारा उभरने और स्टेरॉयड-निर्भर नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए, हम अनुशंसा करते हैं कि बीमारी के दोबारा उभरने के जोखिम को कम करने के लिए ऊपरी श्वसन पथ के हमलों और अन्य संक्रमणों के दौरान दैनिक ग्लूकोकोर्टिकोइड्स नियमित रूप से न दिए जाएं (1सी)।

अभ्यास बिंदु: ① बार-बार होने वाले रिलैप्स और स्टेरॉयड-निर्भर नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए, ऊपरी श्वास पथ के संक्रमण प्रकरण के दौरान, या ② पहले से ही हर दूसरे दिन कम खुराक वाली प्रेडनिसोलोन ले रहे हैं और बार-बार संक्रमण से संबंधित रिलैप्स या प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन के साथ। फेरोमोनल-संबंधी संक्रमणों के इतिहास वाले बच्चों के लिए, दैनिक कम खुराक (0.5 मिलीग्राम/किग्रा) शॉर्ट-कोर्स प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन उपचार पर विचार किया जा सकता है।

3 रिलैप्स उपचार

अनुभवी सलाह:

गंभीर ग्लूकोकार्टिकॉइड-संबंधी प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं और बार-बार होने वाले नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए, साथ ही ग्लूकोकार्टिकॉइड-निर्भर नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले सभी बच्चों के लिए, हम ऐसी दवाएं निर्धारित करने की सलाह देते हैं जो ग्लूकोकार्टिकॉइड की खुराक को कम करती हैं, न कि कोई उपचार न करने या अकेले ग्लूकोकार्टिकॉइड थेरेपी जारी रखने की (1बी)।

व्यावहारिक बिंदु:

① पुनरावृत्ति के लिए प्रारंभिक उपचार में प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम/मिलीग्राम/दिन या 2 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन (60 मिलीग्राम/दिन से अधिक नहीं) शामिल होना चाहिए। बच्चे को 3 दिन या उससे अधिक समय तक राहत मिलने के बाद ही दवा बंद की जा सकती है।

② पुनरावर्ती हार्मोन-संवेदनशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले रोगियों में पूर्ण छूट प्राप्त होने के बाद, मौखिक प्रेडनिसोन/प्रेडनिसोलोन को 40 मिलीग्राम/मी या 1.5 मिलीग्राम/किग्रा (अधिकतम 50 मिलीग्राम) तक कम कर दें, 4 सप्ताह से अधिक या उसके बराबर के लिए हर दूसरे दिन मौखिक रूप से प्रशासित करें।

③ बार-बार होने वाले नेफ्रोटिक सिंड्रोम या ग्लूकोकोर्टिकॉइड विषाक्तता के बिना हार्मोन-निर्भर नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए, बाद की पुनरावृत्ति के लिए समान ग्लूकोकोर्टिकॉइड उपचार का उपयोग किया जा सकता है।

④ आदर्श रूप से, रोगियों को ग्लूकोकोर्टिकॉइड खुराक (जैसे मौखिक साइक्लोफॉस्फेमाइड, लेवामिसोल, एमएमएफ, रीटुक्सिमैब, या सीएनआई) को कम करने वाली दवाओं को शुरू करने से पहले ग्लूकोकोर्टिकॉइड थेरेपी पर छूट प्राप्त करनी चाहिए। ग्लूकोकोर्टिकॉइड टेपरिंग थेरेपी शुरू करने के बाद, यह अनुशंसा की जाती है कि संयुक्त उपचार अवधि 2 सप्ताह से अधिक या उसके बराबर होनी चाहिए।

सिस्टान्चे किडनी रोग का इलाज कैसे करता है?

सिस्टैंचेएक पारंपरिक चीनी हर्बल दवा है जिसका उपयोग सदियों से विभिन्न स्वास्थ्य स्थितियों के इलाज के लिए किया जाता है, जिसमें शामिल हैंकिडनीबीमारीयह चीन और मंगोलिया के रेगिस्तानों में पाए जाने वाले पौधे सिस्टांच डेज़र्टिकोला के सूखे तने से प्राप्त होता है। इसके मुख्य सक्रिय घटकसिस्टैंचेहैंफेनिलएथेनॉइडग्लाइकोसाइड, इचिनाकोसाइड, औरएक्टियोसाइड, जिनके लाभकारी प्रभाव पाए गए हैंकिडनीस्वास्थ्य.

किडनी रोग, जिसे गुर्दे की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है, एक ऐसी स्थिति को संदर्भित करता है जिसमें गुर्दे ठीक से काम नहीं कर रहे हैं। इसके परिणामस्वरूप शरीर में अपशिष्ट उत्पादों और विषाक्त पदार्थों का निर्माण हो सकता है, जिससे विभिन्न लक्षण और जटिलताएं हो सकती हैं। सिस्टांच कई तंत्रों के माध्यम से गुर्दे की बीमारी का इलाज करने में मदद कर सकता है।

सबसे पहले, सिस्टैंच में मूत्रवर्धक गुण पाए गए हैं, जिसका अर्थ है कि यह मूत्र उत्पादन को बढ़ा सकता है और शरीर से अपशिष्ट उत्पादों को खत्म करने में मदद कर सकता है। यह गुर्दे पर बोझ को कम करने और विषाक्त पदार्थों के निर्माण को रोकने में मदद कर सकता है। मूत्रवर्धक को बढ़ावा देकर, सिस्टैंच उच्च रक्तचाप को कम करने में भी मदद कर सकता है, जो कि गुर्दे की बीमारी की एक आम जटिलता है।

इसके अलावा, सिस्टैंच में एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव भी पाया गया है। ऑक्सीडेटिव तनाव, मुक्त कणों के उत्पादन और शरीर की एंटीऑक्सीडेंट सुरक्षा के बीच असंतुलन के कारण होता है, जो किडनी रोग की प्रगति में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। ये मुक्त कणों को बेअसर करने और ऑक्सीडेटिव तनाव को कम करने में मदद करते हैं, जिससे किडनी को नुकसान से बचाया जा सकता है। सिस्टैंच में पाए जाने वाले फेनिलथेनॉइड ग्लाइकोसाइड्स विशेष रूप से मुक्त कणों को हटाने और लिपिड पेरोक्सीडेशन को रोकने में प्रभावी रहे हैं।

इसके अतिरिक्त, सिस्टैंच में सूजनरोधी प्रभाव पाया गया है। गुर्दे की बीमारी के विकास और प्रगति में सूजन एक और महत्वपूर्ण कारक है। सिस्टैंच के सूजनरोधी गुण सूजनरोधी साइटोकिन्स के उत्पादन को कम करने और सूजन अनिवार्य मार्गों की सक्रियता को रोकने में मदद करते हैं, जिससे गुर्दे में सूजन कम होती है।

इसके अलावा, सिस्टैंच में इम्यूनोमॉडुलेटरी प्रभाव भी पाया गया है। गुर्दे की बीमारी में, प्रतिरक्षा प्रणाली अव्यवस्थित हो सकती है, जिससे अत्यधिक सूजन और ऊतक क्षति हो सकती है। सिस्टैंच प्रतिरक्षा कोशिकाओं, जैसे टी कोशिकाओं और मैक्रोफेज के उत्पादन और गतिविधि को नियंत्रित करके प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को विनियमित करने में मदद करता है। यह प्रतिरक्षा विनियमन सूजन को कम करने और गुर्दे को और अधिक नुकसान से बचाने में मदद करता है।

इसके अलावा, सिस्टेंच को कोशिकाओं के साथ गुर्दे की नलियों के पुनर्जनन को बढ़ावा देकर गुर्दे के कार्य को बेहतर बनाने के लिए पाया गया है। गुर्दे की नलिका उपकला कोशिकाएँ अपशिष्ट उत्पादों और इलेक्ट्रोलाइट्स के निस्पंदन और पुनः अवशोषण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। गुर्दे की बीमारी में, ये कोशिकाएँ क्षतिग्रस्त हो सकती हैं, जिससे गुर्दे का कार्य क्षतिग्रस्त हो सकता है। सिस्टेंच की इन कोशिकाओं के पुनर्जनन को बढ़ावा देने की क्षमता उचित गुर्दे के कार्य को बहाल करने और समग्र गुर्दे के स्वास्थ्य को बेहतर बनाने में मदद करती है।

किडनी पर इन प्रत्यक्ष प्रभावों के अलावा, सिस्टैंच का शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों पर भी लाभकारी प्रभाव पाया गया है। स्वास्थ्य के प्रति यह समग्र दृष्टिकोण किडनी रोग में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह स्थिति अक्सर कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करती है। यह पाया गया है कि सिस्टैंच का लीवर, हृदय और रक्त वाहिकाओं पर सुरक्षात्मक प्रभाव पड़ता है, जो आमतौर पर किडनी रोग से प्रभावित होते हैं। इन अंगों के स्वास्थ्य को बढ़ावा देकर, सिस्टैंच समग्र किडनी फ़ंक्शन को बेहतर बनाने और आगे की जटिलताओं को रोकने में मदद करता है।

निष्कर्ष में, सिस्टांच एक पारंपरिक चीनी हर्बल दवा है जिसका उपयोग सदियों से गुर्दे की बीमारी के इलाज के लिए किया जाता है। इसके सक्रिय घटकों में मूत्रवर्धक, एंटीऑक्सीडेंट, सूजनरोधी, इम्यूनोमॉडुलेटरी और पुनर्योजी प्रभाव होते हैं, जो गुर्दे के कार्य को बेहतर बनाने और गुर्दे को और अधिक नुकसान से बचाने में मदद करते हैं। सिस्टांच का अन्य अंगों और प्रणालियों पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है, जिससे यह गुर्दे की बीमारी के इलाज के लिए एक समग्र दृष्टिकोण बन जाता है।