किडनी रोग के मरीजों का अक्सर मुंह सूख जाता है और वे पीना चाहते हैं, और 4 साल के बाद किडनी फेल हो जाती है। इसका इलाज कैसे करें?

हम सभी जानते हैं कि कई बीमारियां किडनी को आसानी से प्रभावित कर सकती हैं। हाल ही में, एक मरीज जो 4 साल से किडनी की अस्पष्ट बीमारी से पीड़ित था, ग्लोमेर्युलर फिल्ट्रेशन रेट (ईजीएफआर) में कमी आई और मुंह और सूखी आंखों की शिकायत नेफ्रोलॉजी विभाग में आई। डॉक्टर ने निदान किया, और यह पाया गया कि प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ कोई समस्या थी। क्या हुआ?

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केस संक्षिप्त

रोगी, एक महिला, 28 वर्ष, को 46 मिली/मिनट के अनुमानित ईजीएफआर के साथ क्रॉनिक किडनी रोग उत्तरोत्तर 4 वर्षों तक बढ़ा था, और इसका कारण अज्ञात था। रोगी में थकान, गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग, गैस्ट्रिटिस, एक्जिमा, एलर्जिक राइनाइटिस, माइग्रेन, सममित आर्थ्राल्जिया, हाथों में अकड़न, कलाई, कोहनी और घुटने, और हाल ही में परिश्रम पर डिस्पेनिया के लक्षण दिखाई दिए।

आगे की पूछताछ में पाया गया कि रोगी में लंबे समय तक शुष्क आँखें, शुष्क मुँह, स्वर बैठना और सूखी खाँसी के लक्षण थे, और "दिन में कई बार आई ड्रॉप लेने" और "हमेशा पानी की एक बोतल रखने" की शिकायत की। प्रकाश संवेदनशीलता, चेहरे पर दाने, मुंह के छाले, और पानी वाले दस्त से इनकार करता है।

दवा: रिफ्लक्स के लक्षणों, खुराक और आवृत्ति अज्ञात को नियंत्रित करने के लिए फैमोटिडाइन का दैनिक मौखिक प्रशासन।

पारिवारिक इतिहास: कई दूसरे और तीसरे दर्जे के रिश्तेदार ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित थे, जिनमें सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमा और सजोग्रेन सिंड्रोम (एसएस) शामिल हैं।

शारीरिक परीक्षा: पूर्ण दंत चिकित्सा, हल्के सममित सिनोव्हाइटिस, मेटाकार्पोफैलेंजल जोड़ों के तालु पर कोमलता, द्विपक्षीय औसत दर्जे के घुटने के जोड़ों के तालु पर कोमलता, कोमलता के बिना पैरोटिड ग्रंथियों की हल्की सूजन, हल्के अवअधोहनुज लिम्फ नोड इज़ाफ़ा। हृदय और फेफड़ों के परिश्रवण में कोई असामान्यता नहीं पाई गई; पूरे शरीर की त्वचा पर कोई मलेर दाने, पेटेचिया, ओस्लर लिम्फ नोड्स, लोब्युलर रक्तस्राव या त्वचा का मोटा होना नहीं पाया गया।

एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी गैर-विशिष्ट एंटीबॉडी हैं जो विभिन्न प्रकार के ऑटोइम्यून रोगों में पाए जाते हैं और इसलिए केवल स्क्रीनिंग के लिए उपयोग किया जाना चाहिए।

इस रोगी, प्राथमिक एसएस में संदिग्ध निदान की पुष्टि करने में एंटी-एसएसए एंटीबॉडी सबसे अधिक सहायक होंगे। हाल के वर्षों में प्रकाशित अध्ययनों से पता चला है कि प्रयोगशाला लार ग्रंथि बायोप्सी परिणाम और एंटी-एसएसए एंटीबॉडी (प्लस) का प्राथमिक एसएस वाले रोगियों को वर्गीकृत करने में सबसे अधिक वजन है। अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी (एसीआर) और यूरोपियन लीग अगेंस्ट रूमेटिज्म (ईयूएलएआर) ने इसके आधार पर एसएस के लिए वर्गीकरण मानदंड विकसित किए। इसके अलावा, एंटी-एसएसए निगेटिव और एंटी-एसएसबी (प्लस) मामलों पर अब रोग वर्गीकरण में विचार नहीं किया जाता है। हालांकि, ACR/EULAR वर्गीकरण मानदंड मुख्य रूप से अनुसंधान उद्देश्यों के लिए हैं और प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों के निदान के लिए उपयोग करने का इरादा नहीं है। प्राथमिक एसएस के लिए वर्तमान में कोई नैदानिक ​​​​मानदंड नहीं हैं।

एंटीसेंट्रोमियर एंटीबॉडी आमतौर पर प्रणालीगत काठिन्य से जुड़े होते हैं और एसएस में शायद ही कभी देखे जाते हैं, सबसे बड़े समूह में लगभग 6 प्रतिशत की व्यापकता के साथ। एंटी-सेंट्रोमियर एंटीबॉडी (प्लस) वाले एसएस रोगियों में रेनॉड की घटना, हार्ड डिजिट (पैर की अंगुली) विकृति, और एक्सोक्राइन ग्रंथि की शिथिलता का अनुपात अधिक था।

क्रायोग्लोबुलिन विशिष्ट नहीं हैं और विभिन्न प्रकार की बीमारियों में पाए जा सकते हैं। टाइप 1 मोनोक्लोनल गैमोपैथी की विशेषता है और अक्सर दुर्दमता से जुड़ा होता है, जबकि टाइप 2 और 3 पॉलीक्लोनल होते हैं और ऑटोइम्यून बीमारी (एसएस और एसएलई सहित) और संक्रमण से जुड़े होते हैं।

एसएलई और एसएस के अलावा, विभिन्न ऑटोइम्यून बीमारियों जैसे वास्कुलिटिस और एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन डिजीज में गुर्दे की भागीदारी देखी जा सकती है। यह देखते हुए कि रोगी की प्रगतिशील गुर्दे की कमी ऑटोइम्यून बीमारियों से संबंधित थी, एक व्यापक प्रयोगशाला परीक्षा की गई। मुख्य परिणाम इस प्रकार हैं (कोष्ठकों में सामान्य मान):

रक्त दिनचर्या: हीमोग्लोबिन 97 g/L; औसत कणिका आयतन 76.9 fl (78.2-97.9 fl)।

इलेक्ट्रोलाइट्स: सीरम पोटेशियम 3.3 mmol/L; बाइकार्बोनेट 16 mmol/L (22-26 mmol/L); अनियन गैप 15 mmol/L (7-15 mmol/L)।

गुर्दे का कार्य: रक्त यूरिया नाइट्रोजन 27 mg/dl (7-20 mg/dl); सीरम क्रिएटिनिन 1.85 mg/dl (0.84-1.21 mg/dl); अनुमानित ईजीएफआर 37 मिली/मिनट (60 मिली/मिनट)।

एरिथ्रोसाइट अवसादन दर: एरिथ्रोसाइट अवसादन दर 47 मिमी/घंटा (0-29 मिमी/घंटा)।

Immunization: antinuclear antibody >12.0 यू (1.0 यू); डीएसडीएनए एंटीबॉडी<12.3 IU/ml (<30.0 IU/ml); rheumatoid factor 21 IU/ml (<15 IU/ml); anti-cyclic citrulline Peptide antibody <15.6 u (<20.0 u); anti-centromere antibody 1.0 u (<1.0 u); anti-SS-A/Ro antibody >8.0 U (<1.0 U); anti-SS-B/La antibody 3.2 U ( < 1.0 U); normal complement levels; polyclonal hypergammaglobulinemia; negative cryoglobulins.

मूत्र परीक्षण: मूत्र लाल रक्त कोशिकाएं 51-100/एचपी, असामान्य घटक <25 प्रतिशत; 24-घंटा प्रोटीन परिमाणीकरण 442 मिलीग्राम; रेटिनॉल बाइंडिंग प्रोटीन/क्रिएटिनिन 37,021 mg/g Cr (< 130 mg/g Cr).

विश्वास है कि इसे देखने के बाद, सभी पाठकों को इस रोगी के निदान की स्पष्ट समझ है। प्रयोगशाला परीक्षण, चिकित्सा इतिहास और सकारात्मक एंटी-एसएस-बी/ला एंटीबॉडी के साथ, रोगी को प्राथमिक एसएस के साथ निदान किया जा सकता है, जो गुर्दे की क्षति को बढ़ाता है और इसका कारण बनता है।

इस रोगी में प्रारंभिक गुर्दे का निदान क्या था?

Tubulointerstitial nephritis (TIN) प्राथमिक एसएस का सबसे आम गुर्दे की अभिव्यक्ति है, जो लगभग दो-तिहाई रोगियों में होता है जो गुर्दे की बायोप्सी से गुजरते हैं।

रोग के छिपे हुए पाठ्यक्रम और हल्के नैदानिक ​​​​लक्षणों के कारण, इसका पता चलने पर महत्वपूर्ण गुर्दे की कमी हो सकती है। डिस्टल रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस (आरटीए) मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति है जो गुर्दे के एसिड प्रतिधारण या बाइकार्बोनेट आयनों के नुकसान की ओर ले जाती है। बाइकार्बोनेट नुकसान के लिए माध्यमिक सामान्य आयनों का अंतर आरटीए का समर्थन करता है। डायरिया या इलियल/कोलोस्टोमी के बिना मरीजों को गुर्दे की क्षारीयता के लिए विचार किया जाना चाहिए।

रेटिनॉल-बाइंडिंग प्रोटीन का ऊंचा स्तर, जो ग्लोमेरुलस द्वारा स्वतंत्र रूप से फ़िल्टर किया जाता है और समीपस्थ नलिका में लगभग पूरी तरह से पुन: अवशोषित हो जाता है, बिगड़ा हुआ समीपस्थ नलिका समारोह के सबसे संवेदनशील और विचारोत्तेजक परिणामों में से एक है।

गुर्दे की भागीदारी के उच्च संदेह को ध्यान में रखते हुए, एक गुर्दे की बायोप्सी की गई, जिसमें फोकल माइल्ड नेफ्रैटिस (माइल्ड ट्यूबलर एट्रोफी और इंटरस्टीशियल फाइब्रोसिस) के साथ हल्के तीव्र और जीर्ण अंतरालीय नेफ्रैटिस का पता चला। ग्लोमेरुली ने फाइब्रोब्लास्ट्स और समग्र स्केलेरोसिस के खंडीय अतिरिक्त-केशिका प्रसार को दिखाया, जबकि बाकी स्पष्ट मेसेंजियल सेल गठन के बिना हल्के मेसेंजियल स्केलेरोसिस थे।

रोगी के इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (हाइपोकैलेमिया, एसिड प्रतिस्थापन), गुर्दे की कमी, और बायोप्सी परिणामों के आधार पर, निदान पुराने टीआईएन के कारण दूरस्थ आरटीए था।

इस रोगी के लिए सबसे अच्छा प्रारंभिक उपचार क्या है?

रोगी के गुर्दे का कार्य धीरे-धीरे पिछले कुछ वर्षों में बिगड़ गया, डिस्टल आरटीए के कारण हाइपोकैलिमिया और मेटाबोलिक एसिडोसिस हो गया।

मध्यम EULAR Sjögren's Syndrome Disease activity Index (ESSDAI) द्वारा प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में अल्पकालिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड की सिफारिश की जाती है, जो एक स्कोरिंग प्रणाली है जो रोग की प्रणालीगत गतिविधि को मापती है। मध्यम गतिविधि के लिए प्रेडनिसोन की खुराक 0.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन और गंभीर गुर्दे की भागीदारी के लिए 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन है।

साइक्लोफॉस्फेमाईड और रीटक्सिमैब उच्च या मध्यम ईएसएसडीएआई रोग गतिविधि वाले रोगियों के लिए आरक्षित हैं जो प्रारंभिक चिकित्सा में विफल रहे हैं; उत्तरार्द्ध को प्राथमिकता दी जाती है यदि क्रायोग्लोबुलिनमिया-संबंधित वास्कुलिटिस भी मौजूद है।

Azathioprine, cyclosporine, और mycophenolate mofetil सभी प्राथमिक एसएस में मध्यम गुर्दे की भागीदारी के लिए दूसरी पंक्ति के उपचार के विकल्प माने जाते हैं, और किसी भी अध्ययन ने तीन दवाओं के पेशेवरों और विपक्षों की तुलना नहीं की है।

सूजन को नियंत्रित करने के लिए रोगी ने ओरल प्रेडनिसोन 20 mg/d शुरू किया। 2 महीने के बाद, पुन: परीक्षण का ईजीएफआर 46 मिली/मिनट तक पहुंच गया। हालांकि, रोगी ने महत्वपूर्ण वजन प्राप्त किया और प्रेडनिसोन को 10 मिलीग्राम / डी माइकोफेनोलेट मोफेटिल 250 मिलीग्राम की बोली में जोड़ा गया, और उसने अच्छी प्रतिक्रिया दी क्योंकि उसके गुर्दे का कार्य शुरू में स्थिर हो गया था। खुराक को बढ़ाकर 750 मिलीग्राम कर दिया गया, बोली, और रोगी इसे बर्दाश्त नहीं कर सका। हालांकि इसे घटाकर 500 मिलीग्राम कर दिया गया था, बोली, ईजीएफआर फिर 26 मिली/मिनट तक गिरा दिया गया; माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल की वर्तमान खुराक 360 मिलीग्राम है, बोली और गुर्दे के कार्य का पालन किया जाना है।

धीरे-धीरे प्रगतिशील द्रव प्रतिधारण को देखते हुए, रोगी को दैनिक मौखिक फ़्यूरोसेमाइड पर शुरू किया गया था। उपचार के बाद रोगी का जोड़ों का दर्द कम हो गया; हालाँकि, शुष्क मुँह बना रहता है, अतिरिक्त सामयिक उपचार की आवश्यकता होती है।

इस रोगी के गुर्दे की बीमारी के लिए सबसे उपयुक्त दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा क्या है?

सामान्य तौर पर, स्टेरॉयड का उपयोग केवल सक्रिय लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए सबसे छोटी खुराक और कम से कम संभव अवधि तक सीमित होना चाहिए।

सोडियम बाइकार्बोनेट एसिडोसिस को ठीक करता है लेकिन हाइपोकैलिमिया के रोगियों के लिए आदर्श नहीं है।

पोटेशियम साइट्रेट एक क्षारीय पदार्थ है और लगातार हाइपोकैलिमिया और चयापचय एसिडोसिस को ठीक करने के लिए एक आदर्श दीर्घकालिक रखरखाव उपचार है।

सजोग्रेन का सिंड्रोम, न सिर्फ "सूखापन"

Sjögren's syndrome सबसे आम ऑटोइम्यून बीमारियों में से एक है, जिसमें पुरुष-से-महिला अनुपात लगभग 1: 9 है। विकास के तंत्र में एक्सोक्राइन ग्रंथियों के लिम्फोसाइटिक घुसपैठ शामिल हैं, जिसके परिणामस्वरूप लैक्रिमल और लार ग्रंथियों के कमजोर कार्य होते हैं, जो शुष्क आंखों और शुष्क मुंह के लक्षण शुष्क लक्षणों के रूप में प्रकट होते हैं। हालांकि, एक्सोक्राइन ग्रंथियों के अलावा अन्य हिस्से शामिल हो सकते हैं, जिनमें गठिया, क्रायोग्लोबुलिनमिया वास्कुलिटिस, पल्मोनरी फाइब्रोसिस और साइटोपेनियास शामिल हैं, लेकिन यह इन्हीं तक सीमित नहीं है; लगभग 5 प्रतिशत रोगी लिंफोमा से जटिल हो सकते हैं। एसएस के निदान के लिए एक मामूली लार ग्रंथि बायोप्सी या बीमारी से जुड़े स्वप्रतिपिंडों (एंटी-एसएसए, आदि) के ऑटोइम्यून साक्ष्य की आवश्यकता होती है।

लगभग 5 प्रतिशत -14 प्रतिशत एसएस रोगियों में गुर्दे की भागीदारी होती है। प्राथमिक एसएस में गुर्दे की भागीदारी के भविष्यवक्ताओं को बड़े समूहों में खोजा गया है, और एंटी-एसएसए सकारात्मकता ने सी 3 के स्तर को कम कर दिया है, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और एनीमिया गुर्दे की भागीदारी से महत्वपूर्ण रूप से जुड़े थे। उन्नत सीरम गामा ग्लोब्युलिन, कुल प्रोटीन, और बीटा 2 माइक्रोग्लोबुलिन स्तर प्राथमिक एसएस वाले रोगियों में डिस्टल आरटीए के सबसे मजबूत भविष्यवक्ता पाए गए।

SS की अतिरिक्त ग्रंथियों की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर ट्यूबलोइंटरस्टीशियल घुसपैठ, प्रतिरक्षा जटिल जमाव और स्वप्रतिपिंडों द्वारा मध्यस्थता की जाती हैं, और उपचार का मूल इम्यूनोसप्रेशन है। इम्युनोमॉड्यूलेटर्स (जैसे कि मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल) के साथ संयुक्त प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोइड्स प्रभावी रूप से जीएफआर और सीरम क्रिएटिनिन में सुधार कर सकते हैं। हल्के से प्रभावित व्यक्तियों के लिए, एसीआर दिशानिर्देश प्रतिस्थापन चिकित्सा के साथ मेटाबोलिक एसिडोसिस या हाइपोकैलिमिया के सुधार की सलाह देते हैं।

सारांश

रोगी में प्राथमिक एसएस के कारण गुर्दे की भागीदारी थी, और गुर्दे का निदान क्रॉनिक टीआईएन के कारण दूरस्थ आरटीए था। इस रोगी के प्राथमिक निदान में टीआईएन सबसे संभावित गुर्दे की खोज थी और एसएस में सबसे आम गुर्दे की खोज, लगभग दो-तिहाई रोगियों में होती है जो गुर्दे की बायोप्सी से गुजरते थे। रोगियों में प्राथमिक एसएस के निदान के लिए सकारात्मक एसएसए एंटीबॉडी सीरोलॉजिकल परीक्षण के परिणाम सबसे अधिक सहायक होते हैं। इस रोगी के लिए अल्पकालिक ग्लूकोकार्टिकोइड्स सबसे अच्छा प्रारंभिक उपचार है।

रोगी के गुर्दे का कार्य धीरे-धीरे पिछले कुछ वर्षों में बिगड़ गया, डिस्टल आरटीए के कारण हाइपोकैलिमिया और मेटाबोलिक एसिडोसिस हो गया। पोटेशियम साइट्रेट एक क्षारीय पदार्थ है जो लगातार हाइपोकैलिमिया और चयापचय एसिडोसिस को ठीक कर सकता है और एक आदर्श दीर्घकालिक रखरखाव उपचार है।

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