मेटास्टेटिक क्लियर रीनल-सेल कार्सिनोमा मिमिकिंगएनाप्लास्टिकथायराइड कैंसर:एकेस रिपोर्ट

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सार

मेटास्टेटिकगुर्देथायरॉयड के लिए सेल कार्सिनोमा एक दुर्लभ लेकिन आक्रामक हिस्टोपैथोलॉजिक निदान है, जिसे अक्सर प्रारंभिक नैदानिक ​​​​अंतर से छोड़ा जा सकता है। यह प्रारंभिक . के बीच लंबी विलंबता अवधि के कारण आंशिक रूप से हैगुर्देप्राथमिक और मेटास्टेटिक रोग की उपस्थिति, सुई आकांक्षा बायोप्सी के साथ मिलकर। हम यहां मेटास्टेटिक क्लियर-सेल का एक दिलचस्प मामला प्रस्तुत करते हैंगुर्दे-सेल कार्सिनोमा एक आक्रामक प्राथमिक थायरॉयड नियोप्लाज्म की नकल करते हुए, नेफरेक्टोमी के 10 साल बाद aगुर्देप्राथमिक, प्रमुख नैदानिक ​​और प्रबंधन विचारों पर प्रकाश डाला।

कीवर्ड:थायराइड कैंसर, मेटास्टेटिक रीनल-सेल कार्सिनोमा, इम्यूनोथेरेपी, रीनल

सिस्टैंच से किडनी/गुर्दे की कार्यक्षमता में सुधार होगा

एक 70-वर्षीय क्री महिला, जो मेटाबोलिक सिंड्रोम, बहुकोशिकीय गण्डमाला, और वाम स्पष्ट कोशिका के लिए जानी जाती हैगुर्दे-सेल कार्सिनोमा (सीसीआरसीसी) स्थिति पोस्ट नेफरेक्टोमी और एड्रेनालेक्टोमी 2011 में, पहली बार सामुदायिक अस्पताल में श्वसन संकट और परिवर्तित मानसिक स्थिति (ग्लासगो कोमा स्केल 3) के लिए देखा गया था। उसे आपातकालीन विभाग में इंटुबैट किया गया था और एक अनुमानित हृदय घटना के कार्य निदान के साथ हमारे चतुर्धातुक देखभाल केंद्र में स्थानांतरित कर दिया गया था। तत्काल कार्डियक कैथीटेराइजेशन से सामान्य कोरोनरी का पता चला, इसलिए किसी हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं थी। छाती की एक कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) एंजियोग्राफी ने मल्टीफोकल निमोनिया के अनुरूप समेकन और ग्राउंड-ग्लास अपारदर्शिता के बहु-फोकल पैची क्षेत्रों का प्रदर्शन किया, साथ ही थायरॉयड के दाहिने लोब में एक बड़ा 5.7 × 4.1 सेमी द्रव्यमान, संभावित रूप से वायुमार्ग समझौता कर रहा है। थोरैसिक इनलेट के स्तर पर। उनकी प्राथमिक टीम ने न्यूमोसेप्सिस के लिए इलाज शुरू किया और थायरॉइड द्रव्यमान की चल रही जांच और प्रबंधन के लिए हमारी सेवा से परामर्श लिया।

जांच करने पर, रोगी के पास एक मजबूत दाहिनी ओर थायरॉइड द्रव्यमान था जिससे श्वासनली का बायां विचलन हो गया। अल्ट्रासाउंड पर, यह हाइपरेचोइक/आइसोइकोइकैंडिल-परिभाषित दिखाई दिया, प्रतीत होता है कि विषम आसपास के पैरेन्काइमा के साथ विलय हो रहा है। हमारी टीम ने ऊतक निदान प्राप्त करने का प्रयास किया; हालांकि, अल्ट्रासाउंड-गाइडेड फाइन-सुई एस्पिरेट बायोप्सी (FNAB) के प्रयासों से बेथेस्डा I (×3) और बेथेस्डा III (×2) निकले। जब हमने अपने इंटरवेंशनल रेडियोलॉजिस्ट के साथ कोर-सुई बायोप्सी पर चर्चा की, तो उन्होंने एक एफएनएबी दोहराने का विकल्प चुना क्योंकि थायराइड काफी संवहनी दिखाई देता था। अंतःविषय बैठकों के दौरान, हमने नैदानिक ​​उद्देश्यों के लिए थायरॉइड द्रव्यमान की एक वेज बायोप्सी करने का निर्णय लिया, उसके बाद उसके महत्वपूर्ण ट्रेकोमलेशिया के कारण एक खुली ट्रेकोटॉमी की गई और निकालने के लिए कोई अनुमानित समयरेखा नहीं थी। सर्जरी से पहले एक अनुवर्ती सीटी गर्दन और छाती का अनुरोध किया गया था, जो अब द्रव्यमान को ऊपरी श्वासनली की पिछली सतह तक, मध्य रेखा के पार, और श्वासनली के आसपास लगभग 270 डिग्री (चित्र 1) तक प्रदर्शित करता है। अंतःश्वासनलीय ट्यूब को घेरने वाले द्रव्यमान के साथ श्वासनली के लुमेन में एक आक्रमण था और सही क्रिकॉइड उपास्थि के स्तर पर कार्टिलाजिनस आक्रमण की चिंता थी। इसके अतिरिक्त, कई द्विपक्षीय छोटे फुफ्फुसीय नोड्यूल थे, जो पहले समेकन के फॉसी द्वारा अस्पष्ट थे, और मेटास्टेस से संबंधित थे। पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) स्कैन से पता चला कि थायरॉइड द्रव्यमान काफी हाइपरमेटाबोलिक (एसयूवी=5.1) था, जबकि फेफड़े के नोड्यूल्स में केवल निम्न-श्रेणी के गैर-विशिष्ट अपटेक (एसयूवी=3.8) थे। इस द्रव्यमान की तीव्र प्रगति, आक्रमण और आक्रामक व्यवहार को देखते हुए मुख्य विभेदक निदान एनाप्लास्टिक थायरॉयड कैंसर (एटीसी) था।

सिस्टैंच से किडनी/गुर्दे के संक्रमण में सुधार होगा

अंतःक्रियात्मक रूप से, रोगी को वेज रिसेक्शन साइट से अत्यधिक रक्तस्राव होने लगा। हेमोस्टेसिस को अंततः दाग़ना, कटे हुए थायरॉयड किनारों के सिवनी बंधन, और जिलेटिन और थ्रोम्बिन हेमोस्टैटिक मैट्रिक्स सहित विभिन्न हेमोस्टैटिक एजेंटों के संयोजन का उपयोग करके प्राप्त किया गया था। कुल रक्त की हानि लगभग 2 लीटर थी, जिसके लिए कई रक्त आधान के साथ प्रतिस्थापन की आवश्यकता थी। ट्रेकियोस्टोमी को स्थगित कर दिया गया था, और उसे स्थिर स्थिति में गहन देखभाल इकाई में वापस स्थानांतरित कर दिया गया था। अगले सप्ताह बिना किसी जटिलता के बेडसाइड परक्यूटेनियस ट्रेकियोस्टोमी किया गया।

थीइस्थ्मस सेक्शन के सर्जिकल पैथोलॉजी ने दिखाया कि एक सफेद नोड्यूल और मेटास्टेटिक सीसीआरसीसी की पहचान थायरॉयड ग्रंथि और पेरिथायरायडियल ऊतकों (चित्रा 2) के भीतर की गई थी। एंजियोइनवेशन के साथ सबसे बड़ा फोकस 1.6 सेमी मापा गया। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री ने आरसीसी, सीए-आईएक्स और पैक्स8 के लिए सकारात्मक दिखाया, ईएमए के लिए फोकल सकारात्मकता, और थायरोग्लोबुलिन, नैपकिन, सीके 7, और सीके 20 के लिए नकारात्मक; इसलिए, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल प्रोफाइल प्राथमिक थायरॉइडल नियोप्लासिया के बजाय आक्रामक ccRCC के निदान का समर्थन करता है। इस थायरॉइड ट्यूमर की अत्यधिक संवहनी प्रकृति और रक्तस्राव के उच्च जोखिम को देखते हुए, इसे शल्य चिकित्सा द्वारा अनियंत्रित माना गया था। हमारी मेडिकल ऑन्कोलॉजी टीम ने एक टाइरोसिन किनसे अवरोधक, एक्सिटिनिब के साथ इलाज शुरू किया, इसके बाद पेम्ब्रोलिज़ुमाब नामक एक अत्यधिक चयनात्मक मानवकृत मोनोक्लोनल IgG4 एंटीबॉडी का परीक्षण किया गया।

बहस

मेटास्टेटिक रोग के विकास के लिए थायरॉयड ग्रंथि एक दुर्लभ स्थल है। 1 एक हजार से अधिक रोगियों पर ऑटोप्सी का अध्ययन, जो सभी प्रकार के प्रसार वाले कैंसर से मर गए, 5 प्रतिशत से कम रोगियों में थायरॉइड में रोग पृथक मेटास्टेस की माध्यमिक साइटों की पहचान करने का प्रयास कर रहे थे। 2 एक 10-वर्ष की समीक्षा में, थायरॉइड ग्रंथि के मेटास्टेटिक ठोस ट्यूमर में 0.13 प्रतिशत शोधित थायरॉइड नोड्यूल शामिल थे। 3 स्तन और फेफड़े के कैंसर ऐतिहासिक रूप से थायरॉयड ग्रंथि को मेटास्टेसिस करने वाले सबसे आम घातक कैंसर थे। 4–6 हालांकि, हाल की समीक्षा में, ccRCC ने बाद वाले को पछाड़ दिया है, जो थायरॉइड को मेटास्टेटिक रोग के 48.1 प्रतिशत के लिए जिम्मेदार है।

मेटास्टेटिक आरसीसी के निदान में एक चुनौती प्राथमिक दुर्दमता के प्रारंभिक निदान और मेटास्टेटिक रोग की उपस्थिति के बाद लंबी विलंबता अवधि से उपजी है। हमारे रोगी के थायरॉइड मेटास्टेस का निदान उसके प्राथमिक . के 10 साल बाद किया गया थागुर्दे-सेल कैंसर निदान। इसी तरह हाल ही में एक व्यवस्थित समीक्षा ने आरसीसी के थायरॉयड मेटास्टेसिस का पता लगाने का समय कई हफ्तों से लेकर 31 साल तक दिखाया। 1,7 विलंबित प्रस्तुति और गैर-विशिष्ट संकेत और लक्षण इस प्रकार अक्सर चिकित्सकों को प्राथमिक थायरॉयड रोग पर विचार करने के लिए प्रेरित करते हैं। सभी थायरॉइड नोड्यूल्स के कामकाज के लिए, दिशानिर्देश निदान के लिए पहले प्रयास के लिए एफएनएबी का सुझाव देते हैं। 8 हालांकि, आक्रामक थायराइड कैंसर के लिए एफएनएबी चुनौतीपूर्ण रहा है और सफल निदान में परिवर्तनशीलता के अधीन है। 9 जबकि एफएनएबी अविभाजित थायरॉयड कैंसर का निदान कर सकता है, ट्यूमर रक्तस्राव, परिगलन, या अत्यधिक फाइब्रोसिस अपर्याप्त नमूनाकरण का कारण बन सकता है। मेटास्टेटिक आरसीसी, एफएनएबी के निदान के लिए थायरॉयड एफएनएबी बनाम कोर-सुई बायोप्सी की जांच करने वाले कोरिया से 10,11 इना2017 अध्ययन को बड़ी सफलता नहीं मिली। 8 नोड्यूल (11 प्रतिशत) में नौ एफएनएबी में से केवल एक मेटास्टैटिक आरसीसी की पुष्टि करने में सक्षम था, जबकि सभी कोर-सुई बायोप्सी ने मेटास्टैटिक आरसीसी की पुष्टि की। 12 एक व्यवस्थित समीक्षा में, जहां 65 रोगियों को थायरॉयड एफएनएबी से गुजरना पड़ा, एफएनएबी के साथ कोशिका विज्ञान 25 मामलों में नैदानिक ​​​​था, लेकिन 40 मामलों में गैर-नैदानिक ​​​​या गैर-पुष्टिकरण था। 1

द्रव्यमान की तीव्र प्रगति और आक्रामक प्रकृति के कारण, हमारा प्रारंभिक आशंकित निदान थायरॉयड कैंसर, या एटीसी था। श्वासनली के लुमेन और कार्टिलाजिनस आक्रमण के लिए नैदानिक ​​​​तस्वीर और रेडियोलॉजिकल चिंता को देखते हुए, हमने ऊतक निदान पर जोर दिया और आपातकालीन परिचालन समय की मांग की। जबकि उसके पास एटीसी नहीं था, उसके रोग का निदान अभी भी सुरक्षित है। उसे अंतर्राष्ट्रीय मेटास्टैटिक पर "खराब" के रूप में जोखिम-स्तरीकृत किया गया थागुर्देसेल कार्सिनोमा डेटाबेस कंसोर्टियम रिस्क स्कोर, जो 7.8 महीने की औसत उत्तरजीविता के बराबर है। 1

सिस्टांचे से किडनी/गुर्दे के दर्द में सुधार होगा

मेटास्टैटिक सीसीसी आरसीसी के विभिन्न उपचार हैं। सर्जरी उपचारात्मक नहीं है, लेकिन मेटास्टेटिक रोग के रोगियों में थायरॉयड तक जीवित रहने को लम्बा खींच सकती है। सर्जिकल छांटने से अनुमानित 5-वर्ष जीवित रहने की दर लगभग 50 प्रतिशत है। 14 हालांकि, यह देखते हुए कि उसने मेटास्टेसिस और एक गैर-संक्रमणीय बीमारी का प्रसार किया था, देखभाल का पहला-पंक्ति मानक पेम्ब्रोलिज़ुमाब और एक्सिटिनिब के साथ उपचार है। 15 वास्तव में, न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन एंड द लैंसेट में प्रकाशित हालिया चरण 3 के परीक्षण ने पेम्ब्रोलिज़ुमाब प्लस एक्सिटिनिब के साथ उपचार का प्रदर्शन किया, जिसके परिणामस्वरूप सुनीतिनिब के साथ उपचार की तुलना में समग्र अस्तित्व, प्रगति-मुक्त अस्तित्व और उच्च उद्देश्य प्रतिक्रिया दर में वृद्धि हुई। मेटास्टेटिक आरसीसी के लिए उपयोग के लिए स्वीकृत रिसेप्टर टाइरोसिन किनसे। पेम्ब्रोलिज़ुमाब प्लस एक्सिटिनिब के साथ, 24 महीनों में अनुमानित समग्र जीवित रहने की दर 74.4 प्रतिशत (95 प्रतिशत सीआई: 69। 9-78। 2) 16,17 हो सकती है।

निष्कर्ष

हम थायरॉयड को मेटास्टेटिक सीसीआरसीसी का दुर्लभ मामला पेश करते हैं जो चिकित्सकीय रूप से एटीसी की नकल करता है और पेम्ब्रोलिज़ुमाब और एक्सिटिनिब के संयोजन के साथ इलाज किया गया था। अंतिम विकृति पर आरसीसी मेटास्टेसिस के रूप में निदान किए गए एक आक्रामक, तेजी से प्रगति करने वाले थायरॉयड द्रव्यमान का यह असामान्य मामला एक नुकसान और एक अनुस्मारक के रूप में कार्य करता है कि इस इकाई को 31 साल की विलंबता और नकल प्राथमिक थायरॉयड विकृतियों के बाद भी पुनरावृत्ति करने के लिए प्रलेखित किया गया है। 1 यह मामला अतिरिक्त रूप से थायरॉयड को मेटास्टेटिक रोग के लिए एफएनएबी की नैदानिक ​​सीमा को बढ़ाता है, जिसके लिए अक्सर ऊतक बायोप्सी की आवश्यकता होती है।