एकाधिक मूत्रजननांगी विसंगतियों और एक अकेले डुप्लेक्स किडनी वाले बच्चे में मिनी-परक्यूटेनियस नेफ्रोलिथोटॉमी

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मेहमत कागलर काकिसी ^1,फेरहत केसर ¹, रमज़ान गोखन अतीस¹, आसिफ यिल्दिरि¹

सार:

उद्देश्य: अर्नोल्ड-चियारी विकृति और कई मूत्रजननांगी विसंगतियों के साथ एक 3-वर्षीय लड़की में सही स्टैगॉर्न रीनल कैलकुली को सफलतापूर्वक हटाने के मामले की रिपोर्ट करना।

केस रिपोर्ट: एक 3-वर्ष की बच्ची को अर्नोल्ड-चियारी टाइप 2 विकृति के निदान के साथ 9 की उपस्थिति के कारण हमारे क्लिनिक में भेजा गया थागुर्दा पत्थर10743mm3 की कुल मात्रा के साथ। सभी पत्थरों के सबसे लंबे व्यास की कुल गणना 11.4 सेमी के रूप में की गई थी। रोगी के पास एक मूत्रजननांगी सेप्टम, बाइफिड ब्लैडर और दाईं ओर डुप्लीकेट कलेक्टिंग सिस्टम था। एक 18F Amplatz म्यान रखा गया था और मिनी-पर्क्यूटेनियस नेफ्रोलिथोटॉमी को लेजर और न्यूमेटिक लिथोट्रिप्टर द्वारा सफलतापूर्वक किया गया था। किसी भी अवशिष्ट मूत्र पथ के पत्थरों यामूत्रप्रणालीसंक्रमणोंछठे महीने के अनुवर्ती कार्रवाई के दौरान पता नहीं चला।

निष्कर्ष: यूरोलिथियासिस के लिए अंतर्निहित कारणों की गहन समझ के साथ-साथ एक प्रभावी और न्यूनतम इनवेसिव उपचार की आवश्यकता होती है। मूत्र रोग विशेषज्ञों के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे उपचार की प्रभावशीलता को अधिकतम करने और रुग्णता को कम करने के लिए बाल रोगियों में इष्टतम स्टोन प्रबंधन की जटिलता को समझें। हम यह निष्कर्ष निकालते हैं कि मूत्रजननांगी विसंगतियों वाले बच्चों और साथ में जन्मजात विसंगतियों वाले बच्चों में एक सत्र में यूरोलिथियासिस का इलाज करना आवश्यक है, जिनका पिछले सर्जिकल इतिहास है।

सिस्टैंच ट्यूबुलोसा बनाम डेजर्टिकोला लाभके लियेगुर्दे समारोह

परिचय

बाल चिकित्सा आबादी में यूरोलिथियासिस निदान और उपचार में कठिनाइयों के कारण एक महत्वपूर्ण चुनौती का प्रतिनिधित्व करता है। पिछले दो दशकों में यूरोलिथियासिस की घटनाओं में वृद्धि हुई है। बाल चिकित्सा यूरोलिथियासिस की बढ़ती घटनाओं के बारे में कई सिद्धांत हैं जिनमें पत्थरों की बढ़ती पहचान, बदलते आहार पैटर्न, और बचपन में मोटापे की उच्च दर (1-6) शामिल हैं। यूरोलिथियासिस वाले बाल रोगियों की औसत आयु लगभग 7-8 वर्ष (7) है। बाल चिकित्सा यूरोलिथियासिस (6, 7) के लिए कारक कारकों के रूप में मूत्रजननांगी असामान्यताएं और चयापचय संबंधी विकार बताए गए हैं।

कुछ उदर विकृति जैसे अर्नोल्ड-चियारी विकृति के साथ शारीरिक विसंगतियों की उपस्थिति सर्जरी की सफलता को प्रभावित कर सकती है। चीरी विकृति क्रैनियोवर्टेब्रल जंक्शन और हिंदब्रेन (8) की जन्मजात विसंगति है। यहां, हम एक 3-वर्षीय लड़की के अर्नोल्ड-चियारी विकृति के मामले की रिपोर्ट करते हैं, जिसकी दाहिनी स्टैघोर्न रीनल कैलकुली एक ही सत्र में सफलतापूर्वक हटा दी गई थी।

केस प्रस्तुतिकरण

एक 3-वर्ष की एक बच्ची, जिसे अर्नोल्ड-चियारी टाइप 2 विकृति का निदान किया गया था, को बार-बार मूत्र पथ के संक्रमण और उल्टी की शिथिलता के कारण हमारे क्लिनिक में भेजा गया था।

रोगी के पिछले सर्जिकल इतिहास में नवजात अवधि के दौरान मेनिंगोमाइलोसेले और गुदा गतिभंग का सर्जिकल उपचार और छह महीने पहले 15 और 20 मिमी के दो मूत्राशय के पत्थरों के लिए लेजर लिथोट्रिप्टर द्वारा सिस्टोलिथोट्रिप्सी प्रक्रिया शामिल थी। मूत्र प्रणाली की अल्ट्रासाउंड जांच में दायीं ओर कई पत्थरों का पता चलागुर्दासबसे बड़ा 24 मिमी व्यास और बाएं तरफा वृक्क शोष के साथ। इसके अलावा, सही पेल्विकलिसील सिस्टम का ग्रेड 2 हाइड्रोनफ्रोसिस था। एक 8F पर्क्यूटेनियस नेफ्रोस्टॉमी कैथेटर को दाहिनी किडनी के संग्रह प्रणाली में रखा गया था। गैर-विपरीत कम खुराक वाली गणना टोमोग्राफी ने 24x18 मिमी और 1003 हाउंसफील्ड इकाइयों को मापने वाले सबसे बड़े गुर्दे की स्टैगॉर्न कैलकुली को दिखाया। कुल मिलाकर, 9गुर्दा10743mm3 की कुल मात्रा वाले पत्थरों का पता चला था। सभी पत्थरों के सबसे लंबे व्यास के योग की गणना 11.4 सेमी के रूप में की गई थी। 24- घंटे के मूत्र परीक्षण में कोई हाइपरकैल्सियुरिया, हाइपरॉक्सालुरिया, हाइपोसिट्रैटुरिया या सिस्टिनुरिया नहीं दिखा। सीरम प्रयोगशाला परीक्षाओं में कोई इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन या हाइपरपैराट्रोइडिज़्म नहीं दिखा और धमनी गैस विश्लेषण से एसिडेमिया या अल्केलेमिया का पता नहीं चला। डिमरकैप्टोसुसिनिक एसिड के साथ रेनल स्किन्टिग्राफी ने दाईं ओर 98 प्रतिशत स्प्लिट फंक्शन दिखायागुर्दाऔर बाईं ओर 2 प्रतिशत कार्य करता हैगुर्दा. वॉयडिंग सिस्टोरेथ्रोग्राम ने कोई रिफ्लक्स नहीं दिखाया।

एंथोसायनिन

मिनी-परक्यूटेनियस नेफ्रोलिथोटॉमी की योजना सही के लिए बनाई गई थीपथरीएक बाँझ मूत्र संस्कृति के बाद। सामान्य संज्ञाहरण के तहत एक सिस्टोस्कोपी किया गया था। मूत्राशय और योनि को विभाजित करने वाले मूत्रजननांगी सेप्टम को मूत्रजननांगी उद्घाटन से 1 सेमी समीपस्थ पाया गया। दाहिनी ओर दो मूत्रवाहिनी छिद्रों के साथ एक द्विभाजित मूत्राशय था और एक बाईं ओर एक बंद अंत मूत्रवाहिनी के साथ था। रोगी को पर्क्यूटेनियस नेफ्रोलिथोटॉमी के लिए पोजिशन करने से पहले एक यूरेटेरोस्कोपी की गई। हमने देखा कि दो अलग-अलग संग्रह प्रणालियाँ मूत्राशय के दाहिनी ओर स्वतंत्र रूप से प्रवाहित होती हैं। संग्रह प्रणाली में कोई पत्थर नहीं थे जो निचले ध्रुव मूत्रवाहिनी के माध्यम से मूत्राशय में खुलते थे। हालांकि, संग्रह प्रणाली में जो ऊपरी ध्रुव मूत्रवाहिनी द्वारा मूत्राशय में खुलती है, वहां से निकलने वाले पत्थरगुर्दामूत्रवाहिनी को देखा गया। बाद में, एक 5F मूत्रवाहिनी कैथेटर को वृक्क श्रोणि तक रखा गया और रोगी को प्रवण स्थिति में रखा गया। प्रक्रिया शुरू करने से पहले, 3 सप्ताह पहले डाला गया नेफ्रोस्टॉमी कैथेटर हटा दिया गया था। एक 18-गेज सुई और गाइडवायर का उपयोग करके फ्लोरोस्कोपी मार्गदर्शन के तहत पर्क्यूटेनियस एक्सेस प्राप्त किया गया था और नेफ्रोस्टॉमी पथ को पॉलीयुरेथेन सीरियल एम्प्लात्ज़ डिलेटर्स के साथ फैलाया गया था। एक 18F एम्प्लात्ज़ म्यान को तब डाइलेटर्स के ऊपर रखा गया था और पत्थरों को लेजर और न्यूमेटिक लिथोट्रिप्टर द्वारा खंडित किया गया था। हमने लेजर लिथोट्रिप्सी के साथ विखंडन शुरू किया और उच्च पत्थर के बोझ और कठोरता के कारण वायवीय लिथोट्रिप्सी पर स्विच किया। यद्यपि फ्लोरोस्कोपी पर आकार में 5 मिमी का एक अवशिष्ट पत्थर देखा गया था, यह नहीं पहुंचा जा सका और 3 सेमी 8 एफ मालेकोट नेफ्रोस्टोमी ट्यूब को दाहिने गुर्दे में पेश किया गया था। फ़ॉले यूरेथ्रल कैथेटर डालने के बाद प्रक्रिया को समाप्त कर दिया गया था। कुल सर्जिकल समय 105 मिनट था।

नेफ्रोस्टॉमी ट्यूब को पोस्टऑपरेटिव दूसरे दिन क्लैंप किया गया था और पोस्टऑपरेटिव तीसरे दिन भी क्लैंप किया गया था, हालांकि, नेफ्रोस्टोमी के आसपास मूत्र के अपव्यय का पता चला था। अवशिष्ट यूरेटरल स्टोन के लिए एक डायग्नोस्टिक यूरेटेरोस्कोपी की गई। मूत्रवाहिनी में देखे गए पत्थर के टुकड़े विदेशी शरीर संदंश द्वारा निकाले गए थे और मूत्रवाहिनी के जंक्शन के स्तर पर एक नेफ्रोस्टॉमी ट्यूब का पता लगाया गया था। एक 12cm 4F डबल-J यूरेटेरल स्टेंट लगाया गया और प्रक्रिया पूरी की गई। डबल-जे स्टेंट को सिस्टोस्कोपिक रूप से हटा दिया गया था और नेफ्रोस्टोमी ट्यूब को उसी प्रक्रिया के दौरान पोस्टऑपरेटिव दूसरे दिन बेहोश करने की क्रिया के तहत हटा दिया गया था। इसके बाद मरीज को छुट्टी दे दी गई। एक सप्ताह के भीतर, रोगी ठीक हो गया और सामान्य जीवन फिर से शुरू हो गया। छठे महीने के अनुवर्ती --अप में, कोई अवशिष्ट या आवर्तक गुर्दे की पथरी नहीं थी। केस स्टडी के प्रकाशन के संबंध में रोगी के परिवार से सूचित लिखित सहमति प्राप्त की गई थी।

बहस

बाल चिकित्सा यूरोलिथियासिस का प्रसार लगभग 2 प्रतिशत है और पिछले दो दशकों (9) में दुनिया भर में बढ़ रहा है। यह वृद्धि आनुवंशिक, शारीरिक, चयापचय, आहार और पर्यावरणीय कारकों सहित विभिन्न कारणों से संबंधित है। उपचार की सफलता कई कारकों पर निर्भर करती है, जिसमें पथरी बनने को प्रभावित करने वाले कारक भी शामिल हैं।

यद्यपि अर्नोल्ड-चियारी विकृति का सटीक कारण अज्ञात है, इसे भ्रूण के विकास के दौरान असामान्य मस्तिष्क गठन से जोड़ा गया है। यह विकृति भ्रूण के विकास के दौरान टेराटोजेनिक पदार्थों के संपर्क के परिणामस्वरूप हो सकती है या आनुवंशिक समस्याओं और पारिवारिक संचरण के साथ सिंड्रोम से संबंधित हो सकती है।

Indications for percutaneous nephrolithotomy in the pediatric population include large stone burden (>2cm), 1cm से अधिक निचला पोल कैलकुली, मूत्र निकासी को बाधित करने वाली शारीरिक असामान्यता, और सिस्टीन या स्ट्रुवाइट स्टोन (10)। गुर्दे के कार्य पर इस सर्जरी के प्रभाव, लंबे समय तक फ्लोरोस्कोपी समय और रक्तस्राव के जोखिम के बारे में प्रारंभिक चिंताओं के बावजूद, अध्ययनों से पता चला है कि बाल चिकित्सा आबादी (11) में गुर्दे के कार्य में गिरावट या गुर्दे के खराब होने का कोई खतरा नहीं है। अध्ययनों से पता चला है कि परक्यूटेनियस नेफ्रोलिथोटॉमी (11-13) ​​से गुजरने वाले बच्चों में स्टोन-मुक्त दर 87 प्रतिशत से 98.5 प्रतिशत तक है।

सिस्टैंच पाउडर प्रोपीएडेड्स

निष्कर्ष

यूरोलिथियासिस एक सामान्य स्थिति है और दुनिया भर में सभी जनसांख्यिकीय समूहों में इसकी घटना बढ़ रही है। इसके लिए अंतर्निहित कारणों की गहन समझ की आवश्यकता होती है और मूत्र रोग विशेषज्ञ के लिए यह महत्वपूर्ण है कि बाल रोगियों में इष्टतम प्रबंधन की जटिलताओं को समझें, ताकि न्यूनतम रुग्णता के साथ उपचार प्रभावकारिता को अधिकतम किया जा सके।

प्रतिक्रिया दें संदर्भ
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सिस्टैंच साल्सा लाभ