मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के लिए एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक सेल प्रत्यारोपण के बाद ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग के लिए माध्यमिक न्यूनतम परिवर्तन रोग

अमूर्त

क्रोनिक ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (सीजीवीएचडी) एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक सेल ट्रांसप्लांट (एचसीटी) प्राप्तकर्ताओं में गैर-पुनरावृत्ति मृत्यु दर का एक प्रमुख कारण है। जबकि देखभाल का वर्तमान मानक फेफड़ों, यकृत और त्वचा में सीजीवीएचडी का पता लगाने में सक्रिय है, गुर्दे से जुड़ा सीजीवीएचडी एचसीटी के बाद गुर्दे की शिथिलता का एक कम पहचाना और संभावित रूप से कम निदान वाला कारण है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एनएस) एचसीटी की एक बहुत ही दुर्लभ जटिलता है जिसे सीजीवीएचडी की ग्लोमेरुलर अभिव्यक्ति माना जाता है। इसमें, हम पोस्ट-एचसीटी न्यूनतम परिवर्तन रोग के 2 मामलों की रिपोर्ट करते हैं जो संभवतः सीजीवीएचडी के लिए माध्यमिक हैं। दोनों मामलों में, एनएस की शुरुआत कैल्सीनुरिन अवरोधकों के कम होने के साथ हुई, और 1 रोगी को पहले फेफड़ों के सीजीवीएचडी का निदान किया गया था। एक मरीज का इलाज अकेले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से किया गया और दूसरे का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और टैक्रोलिमस से किया गया। दोनों मामलों में पूर्ण, निरंतर छूट प्राप्त की गई। हमारे मामले रोगी की देखभाल के लिए सीजीवीएचडी और पोस्ट-एचसीटी एनएस के बीच संबंध के निहितार्थ को दर्शाते हैं, जिसमें एक सटीक हिस्टोपैथोलॉजिकल निदान और मार्गदर्शन-उपयुक्त उपचार स्थापित करने के लिए गुर्दे की बायोप्सी प्राप्त करने का महत्व भी शामिल है।

कीवर्ड

नेफ्रोटिक सिंड्रोम · न्यूनतम परिवर्तन रोग · ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग · किडनी बायोप्सी · एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक सेल प्रत्यारोपण।

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परिचय

यद्यपि हेमेटोपोएटिक सेल ट्रांसप्लांट (एचसीटी) में प्रगति ने मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) और तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों के लिए परिणामों में काफी सुधार किया है, फिर भी एचसीटी में ट्रांसप्लांट के बाद गंभीर जटिलताओं का पर्याप्त जोखिम है, जिसमें रिलैप्स, अवसरवादी संक्रमण और ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग (जीवीएचडी) शामिल हैं। ). जबकि देखभाल का वर्तमान मानक फेफड़े, त्वचा और यकृत में जीवीएचडी की अधिक सामान्य अभिव्यक्तियों को पहचानने में सक्रिय है, अन्य अंग प्रणालियों से जुड़ी असामान्य प्रस्तुतियाँ एक बड़ी नैदानिक ​​चुनौती पेश करती हैं। इसका एक उदाहरण गुर्दे का जीवीएचडी है, जो जीवीएचडी की अत्यंत दुर्लभ और कम समझी जाने वाली अभिव्यक्ति है। रिपोर्ट किए गए मामलों की कमी के कारण, संभावित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पूरी श्रृंखला देखी जानी बाकी है, और देखभाल का कोई स्थापित मानक नहीं है। हालाँकि, ऐसे सबूत हैं जो दर्शाते हैं कि क्रोनिक जीवीएचडी (सीजीवीएचडी) पोस्ट-एचसीटी गुर्दे की शिथिलता का एक अल्प-निदान कारण हो सकता है।

एचसीटी प्राप्तकर्ताओं में गुर्दे की शिथिलता के संभावित कारणों की सूची लंबी है और इसमें हाइपोवोल्मिया, सेप्सिस, ट्यूमर लिसीस सिंड्रोम, दवा-प्रेरित नेफ्रोटॉक्सिसिटी और जीवीएचडी शामिल हैं। एचसीटी प्राप्तकर्ताओं में गुर्दे की शिथिलता का एक विशेष रूप से दुर्लभ लेकिन संभावित घातक कारण नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एनएस) है। पोस्ट-एचसीटी एनएस वाले रोगियों में, झिल्लीदार नेफ्रोपैथी (एमएन) और न्यूनतम परिवर्तन रोग (एमसीडी) अब तक सबसे अधिक पहचाने जाने वाले हिस्टोपैथोलॉजिकल उपप्रकार हैं; हालाँकि, मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, क्लास III ल्यूपस नेफ्रैटिस, फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और आईजीए नेफ्रोपैथी की केस रिपोर्ट भी प्रकाशित की गई है [1-4]। सबूतों के बढ़ते समूह से पता चलता है कि पोस्ट-एचसीटी एनएस के कई मामले सीजीवीएचडी की ग्लोमेरुलर अभिव्यक्ति का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं। यह दावा इस अवलोकन से समर्थित है कि पोस्ट-एचसीटी एनएस के 87 प्रतिशत से अधिक मामले सीजीवीएचडी वाले रोगियों में होते हैं, साथ ही प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं की कमी और एनएस की शुरुआत के बीच अच्छी तरह से वर्णित अस्थायी संबंध है [5, 6]। सीजीवीएचडी के म्यूरिन मॉडल में बुनियादी विज्ञान अनुसंधान के माध्यम से झिल्लीदार परिवर्तन, प्रत्यक्ष मेसेंजियल क्षति और प्रतिरक्षा जटिल जमाव [7-9] को दर्शाने वाले और सबूत खोजे गए।

वह तंत्र जिसके द्वारा सीजीवीएचडी पोस्ट-एचसीटी एनएस के विकास की ओर ले जाता है, कम समझा जाता है, और संभावित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पूरी श्रृंखला देखी जानी बाकी है। रिपोर्ट किए गए मामलों की कमी के कारण, एनएस के लक्षण और लक्षणों वाले एचसीटी प्राप्तकर्ताओं के लिए देखभाल का कोई स्थापित मानक नहीं है। इसमें, हम पोस्ट-एचसीटी एमसीडी के 2 मामले पेश करते हैं जो किडनी के सीजीवीएचडी के लिए संभावित माध्यमिक हैं।

सिस्टैंच ट्यूबुलोसा

केस रिपोर्ट/केस प्रस्तुति

मामला एक

टी-सेल बड़े दानेदार लिम्फोसाइट विकार और गाउट के इतिहास वाले एक 64- वर्षीय पुरुष को क्रोनिक ल्यूकोपेनिया और धड़, बाहों और चेहरे पर बार-बार होने वाले ग्रैनुलोमा एन्युलारे नोड्यूल्स के लिए क्लिनिक में भेजा गया था। अस्थि मज्जा बायोप्सी में हल्के एरिथ्रोइड और मेगाकार्योसाइटिक डिसप्लेसिया का पता चला, जिसमें थोड़ा ऊंचा ब्लास्ट प्रतिशत (5 प्रतिशत) था, जो 3.5 के मध्यवर्ती-जोखिम आईपीएसएस-आर स्कोर के साथ एमडीएस का संकेत देता है। रोगी ने बिना किसी बड़े प्रतिकूल प्रभाव के एज़ैसिटिडाइन के तीन चक्र पूरे किए, और बाद में उसे मामूली एबीओ असंगति (ओ प्लस डोनर से ए प्लस प्राप्तकर्ता) के साथ एक मिलान, असंबंधित, महिला दाता से कम तीव्रता वाले एलोजेनिक एचसीटी से गुजरना पड़ा। उन्हें टैक्रोलिमस और मेथोट्रेक्सेट के साथ मानक पोस्टट्रांसप्लांट जीवीडीएच प्रोफिलैक्सिस प्राप्त हुआ।

प्रत्यारोपण के तिहत्तर दिन बाद, रोगी को सामान्यीकृत कमजोरी, थकान, सांस की तकलीफ, गैर-फोकल पेट दर्द और गैर-विशिष्ट गठिया का इतिहास दिखाई दिया, जो घुटनों और टखनों में सबसे प्रमुख था। इसके तुरंत बाद, उन्हें परिवर्तित मानसिक स्थिति और वाचाघात की तीव्र शुरुआत का अनुभव हुआ, जिससे मस्तिष्क की सीटी और एमआरआई हुई, जिसमें तीव्र इंट्राक्रैनियल पैथोलॉजी का कोई सबूत नहीं दिखा। एन्सेफलाइटिस की चिंता के कारण, रोगी का अनुभवजन्य उपचार सेफ़ेपाइम, एज़िथ्रोमाइसिन, एसाइक्लोविर और एम्पीसिलीन से किया गया। तीन दिन बाद, उन्हें तीव्र हाइपोक्सिक श्वसन विफलता विकसित हुई, जिसने उनकी प्रतिरक्षाविहीन स्थिति को देखते हुए, एटिपिकल निमोनिया के लिए चिंता बढ़ा दी; हालाँकि, संक्रामक रोगज़नक़ पैनल नकारात्मक थे। अंततः, फेफड़े की बायोप्सी से सीजीवीएचडी के अनुरूप इडियोपैथिक पल्मोनरी सिंड्रोम से युक्त फैली हुई वायुकोशीय चोट का पता चला। उनका इलाज एटैनरसेप्ट और उच्च खुराक वाले स्टेरॉयड से किया गया और प्रत्यारोपण के बाद 211 दिन तक उन्हें टैक्रोलिमस पर रखा गया।

प्रत्यारोपण के 244 दिन बाद, रोगी को सांस की तकलीफ, ठंड लगना, एनोरेक्सिया, खांसी, चक्कर आना और थकान के 1-सप्ताह के इतिहास के साथ आपातकालीन विभाग में लाया गया। आरंभिक रक्त परीक्षण गहन रक्ताल्पता (हीमोग्लोबिन 4.1 ग्राम/डीएल), रेटिकुलोसाइट गिनती 10 प्रतिशत, कुल सीरम बिलीरुबिन 3.3 ग्राम/डीएल, और ऊंचा सीरम क्रिएटिनिन 2.0 मिलीग्राम/ के लिए उल्लेखनीय था। डीएल, परिधीय रक्त स्मीयर पर स्फेरोसाइटोसिस के साथ। हेमोलिसिस की चिंता के कारण ऑटोएग्लूटिनेशन और एंटीग्लोबुलिन अध्ययन किए गए, और परिणाम कोल्ड एग्लूटीनिन सिंड्रोम के अनुरूप थे। मरीज ने कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, आईवीआईजी और 2 यूनिट पैक्ड लाल रक्त कोशिकाओं के ट्रांसफ्यूजन के साथ इलाज के लिए अच्छी प्रतिक्रिया दी, और उसके डिस्चार्ज के दिन तक, उसका हीमोग्लोबिन 7.0 ग्राम/डीएल पर स्थिर था। डिस्चार्ज होने के बाद, उन्होंने एक मौखिक प्रेडनिसोन टेपर पूरा किया और रीटक्सिमैब की कुल चार खुराकें प्राप्त कीं।

प्रत्यारोपण के 280 दिन बाद, रोगी को फिर से उच्च रक्तचाप, थकान और परिधीय शोफ के साथ आपातकालीन विभाग में लाया गया, जिसके लिए शुरुआत में उसकी ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी को जिम्मेदार ठहराया गया था, लेकिन जल्दी ही एनासार्का, झागदार मूत्र, बिगड़ते उच्च रक्तचाप और {{1} के साथ फ्रैंक एनएस में प्रगति हुई। } पौंड वजन बढ़ना. सीरम अध्ययन में क्रिएटिनिन 3.3 मिलीग्राम/डीएल, रक्त यूरिया नाइट्रोजन 86 मिलीग्राम/डीएल और सीरम एल्ब्यूमिन 2.2 ग्राम/डीएल पाया गया। मूत्र अध्ययन में 26.13 ग्राम/ग्राम के स्पॉट मूत्र प्रोटीन-से-क्रिएटिनिन अनुपात, मध्यम हाइलिन कास्ट और 1.017 के विशिष्ट गुरुत्व के साथ बड़े पैमाने पर प्रोटीनमेह दिखाया गया है। गुर्दे के अल्ट्रासाउंड में फैला हुआ मूत्राशय की दीवार का मोटा होना, हाइड्रोनफ्रोसिस के बिना बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी और हल्का बढ़ा हुआ प्रोस्टेट दिखाई दिया। एक किडनी बायोप्सी की गई (चित्र 1), और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चला कि समीपस्थ नलिकाओं और पेरिटुबुलर केशिकाओं में कोई रोग संबंधी असामान्यता के बिना पोडोसाइट पैर प्रक्रियाओं का गंभीर विनाश हुआ है। प्रकाश माइक्रोस्कोपी ने सामान्य दिखने वाले ग्लोमेरुली को दिखाया और इम्यूनोफ्लोरेसेंस स्टेनिंग पर प्रतिरक्षा जटिल जमाव का कोई सबूत नहीं मिला, जिससे एमसीडी का निदान हुआ।

रोगी को डाययूरेसिस और ओरल प्रेडनिसोन 1 मिलीग्राम/किग्रा के साथ इलाज किया गया और उसके एडिमा में उल्लेखनीय सुधार के साथ टैक्रोलिमस को फिर से शुरू किया गया। प्रेडनिसोन को मरीज की पसंद के अनुसार 3 महीने में तेजी से कम किया गया और टैक्रोलिमस को कुल 9 महीने तक जारी रखा गया। उपचार शुरू करने के 3 महीने के भीतर, मूत्र प्रोटीन-से-क्रिएटिनिन अनुपात कम हो गया था<1 g/g. Kidney function continued to improve over the subsequent 6 months, reaching a new serum creatinine baseline of 1.6–1.9 mg/dL (estimated glomerular filtration rate 36–44 mL/ min/1.73 m2), consistent with chronic kidney disease stage III. Since the last office visit on day 680 posttransplant, the patient has experienced no further complications.

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केस 2

उच्च रक्तचाप और दिल की धड़कन के इतिहास वाली एक 65- वर्षीय महिला को एनीमिया के लिए वर्कअप के हिस्से के रूप में की गई अस्थि मज्जा बायोप्सी पर खोजे गए संभावित एमडीएस के मूल्यांकन के लिए क्लिनिक में भेजा गया था। बायोप्सी की समीक्षा में 4 के मध्यवर्ती-जोखिम आईपीएसएस-आर स्कोर के साथ एमडीएस उपप्रकार ईबी -2 के अनुरूप बढ़े हुए ब्लास्ट प्रतिशत (12 प्रतिशत) का पता चला। रोगी ने बिना किसी बड़े दुष्प्रभाव के एजेसिटिडाइन के 6 चक्र सहन किए और बाद में एक मिलान, असंबंधित, एबीओ-संगत दाता (आरए-/डी प्लस ए प्लस) से कम तीव्रता वाली कंडीशनिंग एलोजेनिक एचसीटी। उसे साइक्लोस्पोरिन और मेथोट्रेक्सेट के साथ मानक पोस्ट-प्रत्यारोपण जीवीएचडी प्रोफिलैक्सिस प्राप्त हुआ। उसका अस्पताल का कोर्स नव निदान एट्रियल फाइब्रिलेशन से जटिल था जो मेटोप्रोलोल से ठीक हो गया, और उसे उचित प्रोफिलैक्सिस पर छुट्टी दे दी गई। साइक्लोस्पोरिन टेपर प्रत्यारोपण के 135वें दिन शुरू किया गया था।

प्रत्यारोपण के 268 दिन बाद, रोगी को ओलिगुरिया और एनासार्का के साथ अस्पताल में लाया गया। प्रवेश के समय, उसकी साइक्लोस्पोरिन को हर दूसरे दिन 25 मिलीग्राम तक कम कर दिया गया था, और वह सप्ताह में 3 बार टीएमपी-एसएमएक्स 16 0 मिलीग्राम के साथ प्रोफिलैक्सिस पर थी। प्रवेश पर प्रयोगशाला में ऊंचा सीरम क्रिएटिनिन (1.0 मिलीग्राम/डीएल की आधार रेखा से 6.{{8%) मिलीग्राम/डीएल) और बड़े पैमाने पर प्रोटीनुरिया (स्पॉट मूत्र प्रोटीन-से-क्रिएटिनिन अनुपात 13.65 ग्राम/ग्राम) के लिए उल्लेखनीय था। एक किडनी बायोप्सी की गई (चित्र 2), और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी ने प्रकाश माइक्रोस्कोपी पर सामान्य दिखने वाले ग्लोमेरुली के साथ पोडोसाइट पैर प्रक्रियाओं का गंभीर विनाश दिखाया और एमसीडी के अनुरूप, इम्यूनोफ्लोरेसेंस पर कोई पूरक या इम्युनोग्लोबुलिन जमा नहीं हुआ।

रोगी को एक अस्थायी एचडी कैथेटर के माध्यम से हेमोडायलिसिस (एचडी) दिया गया और उसे टैक्रोलिमस 0.5 मिलीग्राम दिन में दो बार और मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम/किलो/दिन देना शुरू किया गया। मिथाइलप्रेडनिसोलोन को 11 दिनों तक जारी रखा गया था, और दवा-प्रेरित वाहिकासंकीर्णन के कारण तीव्र सेटिंग में खराब गुर्दे की रिकवरी की चिंता के कारण टैक्रोलिमस को 7 दिनों के बाद बंद कर दिया गया था। दीर्घकालिक एचडी आवश्यकताओं की प्रत्याशा में एक सुरंगयुक्त डायलिसिस कैथेटर रखा गया था। अंततः उसे प्रतिदिन 60 मिलीग्राम प्रेडनिसोन देकर घर से छुट्टी दे दी गई, सप्ताह में 3 बार एचडी कराने की योजना के साथ। डिस्चार्ज के 1 सप्ताह के भीतर, रोगी के मूत्र उत्पादन और विलेय निकासी में उल्लेखनीय सुधार हुआ था, और कुल 6 सत्रों के बाद डायलिसिस बंद कर दिया गया था। उसके नेफ्रोटिक-रेंज प्रोटीनूरिया के समाधान के साथ, डिस्चार्ज के 4 महीने बाद एक पूर्ण प्रेडनिसोन टेपर पूरा हो गया था। प्रत्यारोपण के लगभग 570 दिन बाद, उसे आगे एचडी की आवश्यकता नहीं है, और उसका सीरम क्रिएटिनिन वर्तमान में 1.1 मिलीग्राम/डीएल पर स्थिर है।

हर्बा सिस्टान्चे

बहस

सीजीवीएचडी और एनएस के बीच संबंध का पोस्ट-एचसीटी एनएस के प्रबंधन पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। एमसीडी के लिए उपचार का वर्तमान मुख्य आधार ग्लुकोकोर्तिकोइद मोनोथेरेपी है, जिसके परिणामस्वरूप वयस्कों में एमसीडी के 80-95 प्रतिशत मामलों में पूरी तरह से राहत मिलती है [10]। इसके विपरीत, पोस्ट-एचसीटी एमसीडी अक्सर ग्लूकोकार्टिकोइड-प्रतिरोधी होता है, जिसकी प्रतिक्रिया दर लगभग 22 प्रतिशत होती है [9]। शेष रोगियों को कैल्सीनुरिन इनहिबिटर, माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल, या रीटक्सिमैब [11-15] के साथ संयोजन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इसी तरह, पोस्ट-एचसीटी एमएन ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के प्रति प्रतिरोधी होता है, जिसकी प्रतिक्रिया दर इडियोपैथिक एमजीएन में देखी गई लोगों की तुलना में लगभग 11 प्रतिशत होती है [9]। जबकि एचसीटी प्राप्तकर्ताओं में एमसीडी और एमएन के लिए उपचार के नियम समान हैं, इन 2 संस्थाओं के पूर्वानुमान में महत्वपूर्ण अंतर हैं। पोस्ट-एचसीटी एनएस के लिए इलाज किए गए 116 रोगियों की एक व्यवस्थित समीक्षा में, एमसीडी वाले मरीज़ औसतन 1.75 महीने में ठीक हो गए, जबकि एमएन वाले मरीज़ों के ठीक होने का औसत समय 7 महीने था। समग्र उपचार के परिणाम भी भिन्न थे, एमसीडी के 81.3 प्रतिशत रोगियों और एमएन के 59.1 प्रतिशत रोगियों में पूर्ण छूट प्राप्त हुई [9]।

उपचार और पूर्वानुमान में इन अंतरों को ध्यान में रखते हुए, गुर्दे की बायोप्सी एचसीटी प्राप्तकर्ताओं के प्रबंधन में सहायक होती है जो नेफ्रोटिक-रेंज प्रोटीनुरिया के साथ उपस्थित होते हैं। हालाँकि, एचसीटी प्राप्तकर्ता अक्सर चिकित्सकीय रूप से जटिल होते हैं, और रक्तस्राव या संक्रमण जैसी जटिलताओं के उच्च जोखिम के कारण इस आबादी में गुर्दे की बायोप्सी का प्रदर्शन कम हो सकता है। उन सभी रोगियों में गुर्दे की बायोप्सी पर विचार किया जाना चाहिए जिनमें पोस्ट-एचसीटी एनएस के लिए चिंता है और आदर्श रूप से जब भी संभव हो इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी शुरू करने से पहले इसे किया जाना चाहिए। बायोप्सी के लिए स्पष्ट मतभेद वाले रोगियों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अनुभवजन्य परीक्षण पर विचार किया जाना चाहिए। हालाँकि, कॉर्टिकोस्टेरॉइड-प्रतिरोधी रोग की उच्च संभावना को देखते हुए, चिकित्सकों को अतिरिक्त इम्यूनोसप्रेसिव एजेंटों को शुरू करने के लिए कम सीमा बनाए रखनी चाहिए। बेयर-काट्ज़ एट अल। [9] अतिरिक्त इम्यूनोसप्रेसेन्ट की आवश्यकता निर्धारित करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ अनुभवजन्य उपचार, करीबी निगरानी और 12-16 सप्ताह में प्रोटीनुरिया का पुनर्मूल्यांकन प्रस्तावित है, हालांकि इस दृष्टिकोण की प्रभावकारिता की जांच करने वाला कोई अध्ययन नहीं हुआ है। इसके अलावा, गुर्दे के ठोस अंग अस्वीकृति में दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेशन की भूमिका के बावजूद, गुर्दे के जीवीएचडी के लिए सबसे इष्टतम प्रोफिलैक्सिस या गुर्दे के सीजीवीएचडी के दीर्घकालिक उपचार के लिए प्रभावी तरीकों के बारे में साहित्य में अपर्याप्त जानकारी है।

सिस्टैंच कैप्सूल

यहां, हमने किडनी के सीजीवीएचडी के कारण होने वाले पोस्ट-एचसीटी एमसीडी के 2 मामलों का वर्णन किया है। दोनों ही मामलों में, एनएस की शुरुआत कैल्सीनुरिन अवरोधकों के कम होने के साथ हुई, जिससे अंतर्निहित कारण के रूप में जीवीएचडी पर संदेह बढ़ गया। लक्षणों की शुरुआत के तुरंत बाद बायोप्सी प्राप्त की गई, जिससे एमसीडी का समय पर निदान संभव हो सका। दोनों रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और टैक्रोलिमस देना शुरू किया गया था, हालांकि रोगी 2 में एक सप्ताह के बाद टैक्रोलिमस बंद कर दिया गया था, और दोनों रोगियों को उपचार के बाद निरंतर छूट के साथ उत्कृष्ट प्रतिक्रिया मिली थी। ये मामले सीजीवीएचडी और एनएस के बीच संबंध के महत्व और रोगी देखभाल पर इसके प्रभाव को उजागर करते हैं। चिकित्सकों को पता होना चाहिए कि सीजीवीएचडी पोस्ट-एचसीटी एनएस वाले अधिकांश रोगियों में मौजूद है, जिनमें से अधिकांश को ग्लूकोकार्टिकोइड मोनोथेरेपी से परे अतिरिक्त इम्यूनोसप्रेशन की आवश्यकता होगी। इसके अलावा, जब तक आवश्यक न हो, गुर्दे की बायोप्सी में देरी नहीं की जानी चाहिए, क्योंकि यह एक सटीक निदान, उचित उपचार और अधिक अनुकूल परिणाम सुनिश्चित करने के लिए महत्वपूर्ण है।

संदर्भ 

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हेमेटोलॉजी और ऑन्कोलॉजी के 4 प्रभाग, वर्जीनिया विश्वविद्यालय, चार्लोट्सविले, वीए, यूएसए