गुर्दे के मायलोलिपोमा: एक असामान्य साइट में एक दुर्लभ अतिरिक्त अधिवृक्क ट्यूमर

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सारांश

माइलोलिपोमाकागुर्दाएक बहुत ही दुर्लभ सौम्य बीमारी है जो परिपक्व वसा ऊतक से बना है जो अलग-अलग अनुपात में परिपक्व हेमटोपोइएटिक तत्वों के साथ मिश्रित होता है, मायलोलिपोमा का सबसे आम स्थान अधिवृक्क ग्रंथियों में होता है, लेकिनअधिवृक्केतरअन्य स्थानों जैसे रेट्रोपेरिटोनियम, प्रीसैक्रल क्षेत्र, श्रोणि और मीडियास्टिनम में मायलोलिपोमास की भी सूचना दी गई है। इस मामले की रिपोर्ट में, हम गुर्दे के पैरेन्काइमा में विशाल अतिरिक्त-अधिवृक्क मायलोलिपोमा का एक मामला पेश करते हैं जो इसकी उत्पत्ति के लिए एक दुर्लभ साइट है। हम एक 46 वर्षीय भारतीय व्यक्ति के बाएं गुर्दे में होने वाले अतिरिक्त-अधिवृक्क मायलोलिपोमा के मामले की रिपोर्ट करते हैं। हम इस असामान्य की रेडियोलॉजिकल और क्लिनिकोपैथोलॉजिकल विशेषताओं का वर्णन करते हैंट्यूमरसाहित्य की समीक्षा के साथ। यह मामला उल्लेखनीय है क्योंकि ट्यूमर बहुत बड़ा था और इसकी साइट असामान्य थी। रेडियोलॉजिकल इमेजिंग द्वारा अन्य रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर से अतिरिक्त-अधिवृक्क मायलोलिपोमा को अलग करना आम तौर पर असंभव है, ट्यूमर की दुर्लभता को देखते हुए इसके जैविक व्यवहार को स्पष्ट करने के लिए अधिक मामलों की सूचना दी जानी चाहिए।

कीवर्ड: अतिरिक्त अधिवृक्क, गुर्दे, myelolipoma

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परिचय

गुर्दे का मायलोलिपोमा एक बहुत ही दुर्लभ सौम्य बीमारी है जो अन्य गुर्दे के घावों के समान हो सकती है, अधिकांश चिकित्सक अपनी इकाई से अनजान हो सकते हैं। यह परिपक्व वसा ऊतक से बना है जो अलग-अलग अनुपात में परिपक्व हेमटोपोइएटिक तत्वों के साथ मिश्रित होता है। अधिवृक्क ग्रंथि में शामिल होने की सबसे आम साइट। अतिरिक्त अधिवृक्क साइटों में इसकी घटना ऑटोप्सी में 0.4% है। रेट्रोपेरिटोनियम, श्रोणि, वक्ष और मीडियास्टिनम में अतिरिक्त अधिवृक्क मायलोलिपोमा की सूचना दी गई है। [2] गुर्दे में या गुर्दे के आसपास दुनिया भर में मायलोलिपोमा की सूचना दी गई है<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

मामले की रिपोर्ट

एक 46 वर्षीय भारतीय व्यक्ति, हमारे अस्पताल में बाएं फ्लैंक दर्द और 1 साल पहले बाएं कमर की सूजन के साथ प्रस्तुत किया गया था। शारीरिक परीक्षा ने बाएं हाइपोकॉन्ड्रियम और काठ का क्षेत्र में एक अच्छी तरह से परिभाषित गांठ का खुलासा किया जो दृढ़ असंगतता थी। [चित्र 1] उनके पेट की अल्ट्रासोनोग्राफी (यूएस) ने बाएं गुर्दे के खात में मिश्रित इकोजेनेसिटी का एक बड़ा द्रव्यमान दिखाया। उसके पेट और श्रोणि की गणना टोमोग्राफी (सीटी) मुख्य रूप से वसा घनत्व 15.2 सेमी×20.2 सेमी×26 सेमी का एक बड़ा विषम घाव जो बाएं गुर्दे से उत्पन्न होता है, जो लगभग पूरे बाएं काठ और इलियाक खात क्षेत्र पर कब्जा कर लेता है, जो असतत बढ़ाने वाले नरम-ऊतक घनत्व क्षेत्रों को दर्शाता है (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

सकल परीक्षण पर, रोगी से हटाए गए द्रव्यमान के साथ बाईं किडनी आकार में अनियमित थी और इसका वजन 4.2 किलोग्राम था। कटी हुई सतह ने एक स्टैगहॉर्न कैलकुलस के साथ अवशिष्ट वृक्क पैरेन्काइमा का एक बहुत छोटा क्षेत्र दिखाया। श्रोणि कैलिसेल प्रणाली पीले-सफेद गुच्छे और रक्तस्राव के फोकी के साथ वसायुक्त क्षेत्रों से बना एक बड़ा ट्यूमर के साथ पंक्तिबद्ध है।

नमूने की सूक्ष्म जांच ने फोकल ज़ैंथोमैटस परिवर्तनों और एडिपोसाइट्स से बने ट्यूमर के साथ क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस के परिवर्तन दिखाए। बीच का सेप्टा सभी तीन हेमटोपोइएटिक वंशों (माइलॉयड, एथेरॉइड और मेगाकैरियोसाइट्स) की कोशिकाओं के साथ हेमटोपोइएटिक ऊतक दिखाता है। कोई अधिवृक्क आराम नहीं पाया गया था। इन निष्कर्षों के आधार पर, गुर्दे मायलोलिपिओमा का निदान किया गया था। रोगी के पश्चात पाठ्यक्रम uncompantful था. 1 वर्ष के अनुवर्ती में, वह स्पर्शोन्मुख था। [चित्र 3]

चर्चा

मायलोलिपोमा एक सौम्य घाव है जिसमें वसा ऊतक और हेमटोपोइएटिक तत्व शामिल होते हैं और आमतौर पर अन्य अंगों की तुलना में अधिवृक्क ग्रंथि में रिपोर्ट किया गया है।3] मायलोलिपिोमा को पहली बार 1905 में जिएरके द्वारा वर्णित किया गया था, तब से मायलोलिपिओमा को विभिन्न अंगों में छिटपुट रूप से रिपोर्ट किया गया है। एक सिद्धांत ने अनुमान लगाया कि यह हमरटोमा या कोरिस्टोमेटस हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं के समूह हैं जो अंतर्गर्भाशयी जीवन के दौरान अन्य साइटों में स्थानांतरित हो गए, जबकि एक अन्य सिद्धांत में क्लोनल साइटोजेनेटिक असामान्यता पाई गई, जिसने सुझाव दिया कि यह एक थावृक्क ट्यूमरमूल,[5-7] या तो अधिवृक्क या अतिरिक्त अधिवृक्क माइलोलिपिओमा वाले रोगी आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं और अल्ट्रासाउंड स्कैन, सीटी स्कैन, या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग स्कैन के आधार पर एक अलग स्थिति के लिए रेडियोलॉजिकल इमेजिंग के आधार पर संयोग से निदान किए जाते हैं।

अतिरिक्त-अधिवृक्क मायलोलिपिओमा के निदान के लिए कोई निश्चित रेडियोलॉजिकल मानदंड मौजूद नहीं है, हालांकि इमेजिंग पर अधिवृक्क मायलोलिपिओमा की विशेषताओं का उपयोग इन संरचनाओं की पहचान करने के लिए किया जा सकता है जो विभिन्न स्थानों में मौजूद हैं।8] इमेजिंग पर अतिरिक्त-अधिवृक्क मायलोलिपिमा विशेषताएं रेट्रोपेरिटोनियल लिपोसारकोमा, एक गुर्दे या अधिवृक्क मायलोलिपिओलापोमा, गुर्दे एंजियोमाइलिपोमा, या एक रेट्रोपेरिटोनियल टेराटोमा जैसी कई दुर्दमताओं की नकल कर सकती हैं।

प्रीपेरेटिव रूप से, निश्चित निदान के लिए एक प्रयास अमेरिका या सीटी मार्गदर्शन के तहत एक ठीक-सुई बायोप्सी के साथ किया जा सकता है जो तब हेमटोपोइएटिक ऊतक की एक चर मात्रा और कोई घातक कोशिकाओं के साथ मिश्रित वसा ऊतक घाव को प्रकट करेगा। बायोप्सी के बाद विभेदक निदान एक्स्ट्रामेडुलरी हेमेटोपोइसिस और अतिरिक्त-अधिवृक्क माइलोलिपिओमा हो सकता है, जिसे स्प्लेनोमेगाली या अन्य ऑर्गेनोमेगाली, क्रोनिक एनीमिया और अस्थि मज्जा के हाइपरप्लासिया को चिह्नित हाइपरप्लासिया की उपस्थिति से उत्तरार्द्ध से अलग किया जा सकता है।9 हमारे मामले में, सीटी स्कैन का मूल्यांकन करने के बाद जिसमें कम घनत्व शामिल था (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

मोटे तौर पर, अतिरिक्त अधिवृक्क मायलोलिपिमा एक एकान्त परिबद्ध द्रव्यमान है जो कुछ सेंटीमीटर से 27 सेमी तक के आकार में होता है। माइलोलिपोमा की कटी हुई सतह नरम पीले फैटी ऊतक के क्षेत्रों को एक साथ भूरे रंग के friable ऊतक के अनियमित क्षेत्रों के साथ admixed के साथ प्रकट करती है।

सभी तीन हेमटोपोइएटिक सेल वंशों के साथ वसा ऊतक और सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की (ग्रैनुलोसाइटिक, एथेरॉइड, साथ ही मेगाकैरियोसाइटिक)। गुर्दे मायलोलिपोमा किसी भी हड्डी के मज्जा गुहा के लिए एक कनेक्शन नहीं है।

गुर्दे के मायलोलिपोमा के कुछ विभेदक निदानों में एंजियोमायोलिपोमा, लिपोसारकोमा सहित सारकोमा, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइएटिक ट्यूमर और वृक्क सेल कार्सिनोमा शामिल हैं। एंजियोमायोलिपोमा सबसे आम सौम्य गुर्दे के घावों में से एक का प्रतिनिधित्व करता है.12] माइक्रोस्कोपिक रूप से, विशिष्ट एंजियोमायोलिपोमा एक ट्रिपैसिक ट्यूमर है जो डिस्प्लास्टिक रक्त वाहिकाओं, स्पिंडल और एपिथेलॉइड चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं और परिपक्व वसा तत्वों की अलग-अलग मात्रा में ले जाता है।

वसा-प्रधान एंजियोमायोलिपोमा अन्य घावों जैसे कि लिपोसारकोमा और मायलोलिपोमा की नकल करता है। लिपोसारकोमा में मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों को 6h दशक में एक चरम घटना के साथ शामिल किया गया है, जिसमें कोई सेक्स प्रबलता नहीं है। रेट्रोपेरिटोनियल लिपोसारकोमा अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है जब तक कि ट्यूमर आकार में बड़ा नहीं हो जाता है। गुर्दे पैरेन्काइमा में स्थित लिपोसारकोमा के बहुत कम मामलों की सूचना दी गई है.13 सकल परीक्षा पर इसमें आमतौर पर एक बड़ा, अच्छी तरह से घिरा हुआ, लोबुलेटेड द्रव्यमान होता है, जिसमें पीले से सफेद तक चर रंग होते हैं, जो एडिपोसाइट्स, रेशेदार और / या माइक्सोइड क्षेत्रों के अनुपात पर निर्भर करता है। माइक्रोस्कोपिक रूप से, यह या तो पूरी तरह से या एक परिपक्व एडिपोसाइट्स प्रसार के हिस्से में बना है जो होंठ विस्फोटों की काफी अलग संख्या दिखाता है। हमारे मामले में, ट्यूमर में शामिल, परिपक्व वसा ऊतक के अलावा, हेमटोपोइएटिक तत्वों के घोंसले देखे गए थे।

अतिरिक्त मज्जा हेमटोपोइएटिक ट्यूमर एनीमिया, लगातार हेपेटोप्लेनोमेगाली और असामान्य परिधीय रक्त स्मीयर की विशेषता है। अतिरिक्त अधिवृक्क मायलोलिपोमा अच्छी तरह से घिरा हुआ है, लेकिन एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइएटिक ट्यूमर में सर्कमस्क्रिप्टेशन की कमी है और बीमार परिभाषित हैं। माइक्रोस्कोपिक रूप से, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइएटिक ट्यूमर में हेमटोपोइएटिक तत्वों की प्रबलता होती है, जिसमें हाइपरप्लासिया होता है। वसा processI4 का एक बढ़ा हुआ घटक नहीं है]

यदि मायलोलिपोमा का निदान किया जाता है, तो हाथ स्थापित किया जाता है, तो बाद का प्रबंधन इसके आकार और रोगी की रोगसूचक स्थिति पर निर्भर करता है। छोटे स्पर्शोन्मुख घावों को अपेक्षापूर्वक प्रबंधित किया जा सकता है। विकास और रक्तस्राव की तलाश के लिए रेडियोलॉजिकल अनुवर्ती की सिफारिश की जाती है। रोगसूचक रोगियों में, जिनके पास एक बड़ा ट्यूमर द्रव्यमान होता है, जैसा कि हमारे रोगी में होता है, सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। दीर्घकालिक पूर्वानुमान उत्कृष्ट है।

समाप्ति

हमारा मामला अलग था क्योंकि गुर्दे के पैरेन्काइमा में विशाल अतिरिक्त-अधिवृक्क मायलोलिपोमा का स्थान बेहद दुर्लभ है। रेडियोलॉजिकल इमेजिंग द्वारा अन्य रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर से अतिरिक्त-अधिवृक्क मायलोलिपोमा को अलग करना आम तौर पर असंभव है। इसलिए, अंतिम निदान शल्य चिकित्सा द्वारा हटाए गए नमूने की हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताओं पर निर्भर होना चाहिए। ट्यूमर की दुर्लभता को स्वीकार करते हुए, बीमारी के जैविक व्यवहार के स्पष्टीकरण के लिए अधिक मामलों की सूचना दी जानी चाहिए।

अन्य नैदानिक जानकारी पत्रिका में रिपोर्ट किया जा करने के लिए. रोगी समझते हैं कि उनके नाम और आद्याक्षर प्रकाशित नहीं किए जाएंगे और उनकी पहचान छिपाने के लिए उचित प्रयास किए जाएंगे, लेकिन गुमनामी की गारंटी नहीं दी जा सकती है।