अमूर्त
पृष्ठभूमि: यह रिपोर्ट एक परिचय देती हैगुर्दे की विफलता का असामान्य कारण iपहले से स्वस्थ बाल रोगी। उनमें थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी (टीएमए) विकसित हो गई थी, जिसका प्रसव के बाद निदान किया गया था, जिसके लिए डायलिसिस और एक्युलिज़ुमैब की आवश्यकता होती थी, जिसके बाद गुर्दे की कार्यक्षमता में सुधार होता था ([क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी) चरण 3]।
मामले की प्रस्तुति: मरीज को प्रीक्लेम्पसिया के कारण प्रसव के लिए प्रेरित किया गया था, जिससे प्रसव जटिल हो गया थागंभीर प्रसवोत्तर रक्तस्रावगर्भाशय प्रायश्चित से. प्रसव के बाद भी उन्हें गंभीर उच्च रक्तचाप की समस्या बनी रही और बाद में तीव्र गुर्दे की चोट (एकेआई) विकसित हो गई, साथ ही मूत्र उत्पादन में कमी और श्वसन संबंधी परेशानी के कारण डायलिसिस थेरेपी की आवश्यकता पड़ी। प्रयोगशालाओं ने बढ़े हुए लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, कम हाप्टोग्लोबिन, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ हेमोलिसिस का खुलासा किया, लेकिन अन्यथा प्रतिरक्षा विज्ञान प्रयोगशालाएं उल्लेखनीय नहीं थीं। एक बार चिकित्सकीय रूप से स्थिर हो जाने पर मरीज को टीएमए के अनुरूप किडनी बायोप्सी से गुजरना पड़ा। टर्मिनल पूरक नाकाबंदी के लिए एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, एक्युलिज़ुमैब के साथ उपचार शुरू किया गया था। किडनी रिप्लेसमेंट थेरेपी और पूरक नाकाबंदी के साथ उसकी नैदानिक स्थिति में सुधार हुआ (हेमोलिसिस और सूजन के मार्करों सहित)। डिस्चार्ज होने पर, उसका मूत्र उत्पादन बढ़ रहा था और उसे प्रति सप्ताह 3 दिन हेमोडायलिसिस और दो बार मासिक एक्युलिज़ुमैब इन्फ्यूजन निर्धारित किया गया था। प्रसव के 6 सप्ताह बाद, हेमोडायलिसिस बंद कर दिया गया और उसके एक्युलिज़ुमैब को मासिक इंजेक्शन देना बंद कर दिया गया। एक्युलिज़ुमैब को प्रसव के 12 महीने बाद बंद कर दिया गया था।
पूरक प्रणाली के उत्परिवर्तन के लिए आनुवंशिक परीक्षण नकारात्मक था। रोगी के पास स्थिर किडनी फ़ंक्शन के साथ अवशिष्ट चरण 3 सीकेडी है, जिसमें रक्तचाप नियंत्रण के लिए दो एजेंटों की आवश्यकता होती है, जिसमें एक भी शामिल हैएंटीप्रोटीन्यूरिक प्रभाव के लिए एसीई अवरोधक.
निष्कर्ष: यह केस रिपोर्ट प्रसवोत्तर अवधि में टीएमए के कारण एक बाल रोगी में गुर्दे की विफलता का एक असामान्य कारण दर्शाती है। उन्हें थोड़े समय के लिए आंतरायिक हेमोडायलिसिस (एचडी) की आवश्यकता थी, हालांकि, उनका एक्युलिज़ुमैब के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया गया और प्रसव के 1 साल बाद दूध छुड़ाया जा सका। उसके पासअवशिष्ट स्टेज 3 सीकेडीऔर कोई और संकेत या नहींटीएमए के लक्षण.
कीवर्ड: टीएमए, गर्भावस्था, बाल चिकित्सा, केस रिपोर्ट,डायलिसिस
पृष्ठभूमि
पिछले दशक में संयुक्त राज्य अमेरिका में गर्भावस्था से संबंधित तीव्र किडनी चोट (पीआर-एकेआई) की घटनाएं बढ़ रही हैं, हाल के अनुमानों के अनुसार घटना प्रति 10, 000 प्रसवों में 2.3 से 4.5 है [1-3] . हालाँकि, गर्भावस्था से जुड़ी थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी की घटना दुर्लभ है, अनुमान है कि 25, 000 गर्भधारण में से 1। निदान चुनौतीपूर्ण हो सकता है, क्योंकि प्रीक्लेम्पसिया, एचईएलपी सिंड्रोम और टीएमए में ओवरलैपिंग विशेषताएं हैं, और गर्भावस्था से जुड़े एचयूएस का निदान आम तौर पर बहिष्करण में से एक है। इसके अलावा, गर्भावस्था से जुड़े टीएमए में एक्युलिज़ुमैब की भूमिका का अभी भी पता लगाया जा रहा है [4, 5]। यह मामला निदान की कठिनाई और गंभीरता को दर्शाता है
प्रसवोत्तर टीएमए की प्रस्तुति और इस बीमारी के लिए एक्युलिज़ुमैब की उपयोगिता।
केस प्रस्तुतिकरण
मरीज़ एक {0}}वर्षीय G1P0 महिला है जिसे प्रसव के बाद गुर्दे में गंभीर चोट लग गई। प्रीक्लेम्पसिया के कारण गर्भावस्था जटिल हो गई थी, जिसके कारण प्रेरण हुआ37 सप्ताह के गर्भ में प्रसव पीड़ा। डिलीवरी के समयएरी बनाम डिलीवरी से पहले, सीरम क्रिएटिन था<0.5mg/डीएल और यूरिनलिसिस प्रोटीनूरिया के बिना था, हालांकिरोगी ने सिरदर्द और अस्वस्थता की सूचना दी। लगभग 3 घंटे की पोस्टप्रसव के बाद उसे गंभीर रक्तस्राव हो गयागर्भाशय प्रायश्चित के लिए माध्यमिक, जिसके लिए उसे 3.6l की आवश्यकता थीरक्त उत्पादों का. बाद में, उसके बारे में पता चलागंभीर उच्च रक्तचाप, रक्तचाप रीडिंग के साथ>160/90mmHg. उसने ओलिगुरिया विकसित किया जो प्रतिक्रियाशील नहीं थापुनर्जीवन या मूत्रवर्धक चिकित्सा के लिए। विकसित होने के कारणसांस की तकलीफ के कारण, उसे वयस्क में स्थानांतरित कर दिया गयाआगे के प्रबंधन के लिए मेडिकल आईसीयू (एमआईसीयू)।
एमआईसीयू पाठ्यक्रम
आईसीयू में पहुंचने पर, छाती की इमेजिंग में नई घुसपैठ दिखाई दी, और मरीज को अस्पताल-अधिग्रहित निमोनिया का इलाज किया गया। प्रारंभिक रक्त संस्कृतियों में कोगुलेज़-नकारात्मक वृद्धि हुईस्टेफिलोकोकस, 72 घंटों के लिए वैनकोमाइसिन के साथ इलाज किया गया।एमआईसीयू में भर्ती करने पर उसका सीरम क्रिएटिनिन (सीआर)।2.24mg/dL था)। के संयोजन में इस खोज को देखते हुएलगातार ऑलिगो-एनुरिया, दायां आंतरिक जुगुलर हेमोडायलिसिस कैथेटर रखा गया था, और इसे चालू किया गया थाप्रसवोत्तर दिन तीन. उस समय गुर्दे का अल्ट्रासाउंड होता थासामान्य।
आगे प्रयोगशाला मूल्यांकन में प्रोटीनुरिया (मूत्र प्रोटीन से क्रिएटिनिन अनुपात 19, 000मिलीग्राम/जी), ट्रांसमिनिटिस (एएसटी 37 यूनिट/एल, एएलटी 229 यूनिट/एल), एनीमिया की स्थिति बिगड़ने का पता चला(एचजीबी 10.5 से घटकर 7.1 ग्राम/डीएल), थ्रोम्बोसाइटोपनिया (101K/एमसीएल नादिर, हाल ही में प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन के साथएचडी कैथेटर प्लेसमेंट के लिए दिया गया), और एक ऊंचा एलडीएच(2679यूनिट/एल; सामान्य<325units/L). She was diagnosed हेमोलिसिस, ऊंचे लिवर एंजाइम और कम प्लेटलेट्स के साथ(एचईएलपी) सिंड्रोम। वह लगातार हाइपर बनी रहीबीटा ब्लॉकर्स की बढ़ती खुराक की आवश्यकता वाले तनावग्रस्त। देयलगातार उच्च रक्तचाप और बिगड़ती हुई फुफ्फुसीय स्थितिएडिमा, उसे वयस्क अस्पताल से स्थानांतरित कर दिया गयापोस्ट पर आगे के प्रबंधन के लिए स्थानीय बाल चिकित्सा अस्पतालपार्टम दिन 7.
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