Subclinical Cushing's Syndrome: Adrenal Incidentaloma की लकीर

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वर्णन

एक 41 वर्षीय महिला को एक के कारण सामान्य सर्जरी के लिए भेजा गया थाअधिवृक्क घावउदर अल्ट्रासाउंड पर संयोग से खोजा गया। वह मिर्गी द्वारा नियंत्रित किया गया थालेवेटिरासेटमऔरफेनोबर्बिटल. रोगी स्पर्शोन्मुख हल्के, आंतरायिक सिरदर्द और palpitations का खुलासा किया गया था। शारीरिक परीक्षा पर, अधिवृक्क रोग, उच्च रक्तचाप, या मोटापे (19kg / m ~ का बॉडी मास इंडेक्स) के कोई संकेत नहीं थे।

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उसके पेट के अल्ट्रासाउंड ने एकअधोभूकनोड्यूल 33×27 मिमी को मापने वाले बाएं गुर्दे के ऊपरी ध्रुव के संबंध में बेहतर ढंग से स्थानीयकृत होता है। एक अधिवृक्क से पहलेआकस्मिकता, इस घाव को दुर्दमता और हार्मोनल स्राव के लिए मूल्यांकन किया जाना चाहिए। इमेजिंग जांच से पता चला कि एक ठोस, अच्छी तरह से परिभाषित बाएं अधिवृक्क द्रव्यमान कम unenhanced सीटी क्षीणन मूल्यों के साथ (<10 hounsfield="" units="" (hu)),="" without="" calcifications="" or="" invasion="" of="" adjacent="" organs,="" measuring="" 30×40="" mm="" (figure="">

चित्रा 1 सीटी स्कैन: ठोस, अच्छी तरह से परिभाषित कम unenhanced सीटी क्षीणन मूल्यों के साथ बाएं अधिवृक्क द्रव्यमान (<10hounsfield units),="" without="" calcifications="" or="" invasion="" of="" adjacent="" organs,="" measuring="" 30×40="">

उसके गुर्दे समारोह और इलेक्ट्रोलाइट सीरम का स्तर सामान्य था, साथ ही प्लाज्मा /मूत्र प्रभाजित मेटानेफ्राइन्स, कैटेकोलामाइन्स, रेनिन, और एल्डोस्टेरोन सीरम का स्तर। DEXA स्कैन (दोहरी ऊर्जा एक्स-रे absorptiometry) द्वारा अस्थि घनत्व और 75g मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण द्वारा ग्लूकोज सहिष्णुता सामान्य सीमा के भीतर था। डेक्सामेथासोन के 1 मिलीग्राम के बाद दो नॉकटर्न दमन परीक्षण किए गए थे और क्रमशः कोर्टिसोल के उच्च स्तर (13.8ug / dL और 17.1ug / dL) का पता चला: सामान्य स्तर<1.8ug l)raising="" the="" suspicion="" of="" excessive="" and="" abnormal="" cortisol="">

24 घंटे के मूत्र-मुक्त कोर्टिसोल का स्तर बॉर्डरलाइन (85.9ug / dL: 20 ug / dL और 90 ug / dL के बीच सामान्य स्तर) था जिसे फेनोबार्बिटल के प्रशासन द्वारा समझाया जा सकता है जो CYP3A4 चयापचय को प्रेरित करता है और मूत्र कोर्टिसोल को तेज करता हैचयापचय. सीरम एड्रेनोकॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के स्तर को कॉर्टिकोट्रोफिन-रिलीजिंग हार्मोन (सीआरएच) प्रशासन के जवाब में मापा गया था और पाया गया था<0.005ug l="" (two="" measurements),="" setting="" aside="" acth-dependent="" causes="" for="" high="" levels="" of="" cortisol.="" after="" excluding="" the="" physiological="" causes="" of="" hypercortisolism,="" she="" was="" diagnosed="" with="" subclinical="" autonomous="" hypercortisolism.="" the="" decision="" to="" operate="" on="" cortisol-secreting="" tumors="" without="" clinical="" stigmata="" is="" still="" under="" debate.="" despite="" the="" absence="" of="" external="" signs,="" patients="" may="" have="" underlying="" clinical="" features="" (hypertension,="" diabetes,="" obesity)="" and="" this="" condition="" can="" progress="" to="" overt="" cushing's="" syndrome="" in="" a="" substantial="" percentage(12.5%).="" surgical="" resection="" must="" be="" considered="" in="" young="" patients="" with="" well-documented="" autonomous="" cortisol="" secretion="" and="" symptomatic="" patients="" due="" to="" a="" functional="" adrenal="" mass.2="" therefore,="" our="" patient="" was="" a="" surgical="" candidate="" and="" laparoscopic="" transabdominal="" unilateral="" left="" adrenalectomy="" was="" performed="" without="" intraoperative="" complications="" (video="">

Glucocorticoid रिप्लेसमेंट थेरेपी से संबंधित जोखिम का प्रीपेरेटिव मूल्यांकन पश्चात से बचने के लिए महत्वपूर्ण हैअधिवृक्कअपर्याप्तता, हेमोडायनामिक अस्थिरता और यहां तक कि, मृत्यु। Glucocorticoids इंट्रा-ऑपरेटिव रूप से शुरू किया जाना चाहिए और कोर्टिसोल का स्तर स्थिर होने तक पोस्टऑपरेटिव अवधि में जारी रखा जाना चाहिए। एनेस्थिसियोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी और एंडोक्राइन सर्जरी सहित बहु-अनुशासनात्मक टीमवर्क एक सफल परिणाम सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक है। ऑपरेशन के बाद, रोगी ने कोर्टिसोल स्राव का अस्थायी दमन दिखाया, जिसमें सुबह 0.6ug / dL की कोर्टिसोल थी। रोगी को 4 दिनों के बाद छुट्टी दे दी गई थी और पश्चात की अवधि ग्लूकोकोर्टिकोइड प्रतिस्थापन और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क अक्ष निगरानी पर निर्भर थी। पुनर्प्राप्त नमूने के एनाटोमोपैथोलॉजिकल विश्लेषण से ग्लोमेरुलर और ट्रैबेक्यूलर कोशिकाओं के साथ एक कॉर्टेक्स एडेनोमा का पता चला जो एसीटीएच-स्वतंत्र कुशिंग सिंड्रोम के साथ संगत है। फेनोबार्बिटल के प्रभाव के बावजूद, खुराक को बढ़ाना आवश्यक नहीं था और वह डेक्सामेथासोन (0.8ug / dL) के 1 मिलीग्राम के दमन के बाद निशाचर कोर्टिसोल के सामान्य स्तर के साथ 6 महीने के बाद दवा खींचने में सक्षम थी।

सीखने के अंक

सबक्लिनिकल कुशिंग सिंड्रोमया स्वायत्त कोर्टिसोल स्राव के महत्वपूर्ण नैदानिक निहितार्थ हो सकते हैं और 12.5% मामलों में कुशिंग सिंड्रोम को ओवरट करने के लिए प्रगति कर सकते हैं।

सर्जिकल निर्णय लेने को रोगियों की उम्र, हार्मोनल कामकाजी अधिवृक्क द्रव्यमान, दुर्दमता के जोखिम और नैदानिक रूप से जिम्मेदार लक्षणों द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए।

मल्टीडिसिप्लिनरी टीमवर्क (एनेस्थिसियोलॉजी, एंडोक्रिनोलॉजी, और एंडोक्राइन सर्जरी) कोर्टिसोल-स्रावित ट्यूमर में इंट्राऑपरेटिव और पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं से बचने के लिए बेहद महत्वपूर्ण है और इस प्रकार एक सफल परिणाम की ओर जाता है।