परिचय:

क्रिस्टलीय नेफ्रोपैथीगुर्दे की बीमारी का एक अनूठा रूप है जो इंट्रारेनल क्रिस्टल जमाव के हिस्टोलॉजिक निष्कर्षों की विशेषता है। अनुकूल ट्यूबलर द्रव फिजियोलॉजी के साथ मिलकर कुछ अणुओं और आयनों की आंतरिक प्रकृति ट्यूबलर लुमेन के भीतर क्रिस्टल वर्षा और जमाव की ओर ले जाती है। क्रिस्टल का जमाव ट्यूबलर रुकावट और प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष साइटोटोक्सिसिटी दोनों के माध्यम से गुर्दे की चोट को बढ़ावा देता है। आगे गुर्दे की चोट इन क्रिस्टलों द्वारा उत्पन्न सूजन से विकसित होती है। नैदानिक ​​दृष्टिकोण से, क्रिस्टलीय नेफ्रोपैथी असामान्य यूरिनलिसिस और मूत्र तलछट निष्कर्ष, ताओपैथी, तीव्र गुर्दे की चोट (एकेआई), और/यादीर्घकालिक वृक्क रोग(सीकेडी)। क्रिस्टल से संबंधित गुर्दे की चोट की संभावना के लिए मूत्र तलछट परीक्षा अक्सर चिकित्सकों को सतर्क करने में सहायक होती है। पैथोलॉजिस्ट द्वारा बायोप्सी पर किडनी के भीतर क्रिस्टल की पहचान से चिकित्सकों को दवा से संबंधित किडनी की चोट, डिस्प्रोटीनेमिया से संबंधित विकृतियों और कुछ विरासत में मिले विकारों का मूल्यांकन करने के लिए प्रेरित किया जाता है।

सिस्टैंच ट्यूबलोसा का सत्तमानव शरीर को क्रिस्टलीय नेफ्रोपैथी में सुधार करने, मानव प्रतिरक्षा बढ़ाने और गुर्दे के परिचालन बोझ को कम करने में प्रभावी ढंग से मदद कर सकता है।

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गुर्दे की बीमारी का एक महत्वपूर्ण लेकिन कुछ हद तक कम पहचाना जाने वाला कारण क्रिस्टलीय नेफ्रोपैथी है। इस इकाई को अंतर्गर्भाशयी क्रिस्टल जमाव के हिस्टोलॉजिक निष्कर्षों की विशेषता है, जिसमें मुख्य रूप से ट्यूबलोइंटरस्टिटियम शामिल है। चिकित्सकीय रूप से, रोगियों में पेशाब संबंधी असामान्यताएं होती हैं, जैसे कि क्रिस्टलुरिया, प्रोटीनूरिया और सिलेंडर, जबकि ट्यूबलोपैथी, एकेआई और सीकेडी भी विकसित हो सकते हैं। विभिन्न पैथोलॉजिकल क्रिस्टल और/या क्रिस्टल युक्त कास्ट की मूत्र सूक्ष्म खोज क्रिस्टलीय नेफ्रोपैथी की संभावना को संकेत देती है। बायोप्सी पर गुर्दे के भीतर क्रिस्टल की पहचान क्रिस्टलीय नेफ्रोपैथी के निदान के लिए निश्चित है और अंतर्निहित कारण के लिए मूल्यांकन की आवश्यकता है। क्रिस्टल से संबंधित गुर्दे की चोट के रोगजनन की संक्षेप में समीक्षा की जाती है, जिसके बाद चिकित्सकों और पैथोलॉजिस्टों के लिए ब्याज की क्रिस्टलीय नेफ्रोपैथी की चर्चा होती है, जिसमें दवाएं, डिसप्रोटीनीमिया और विरासत में मिली विकार शामिल हैं। हालांकि कैल्शियम- और यूरिक एसिड से संबंधित क्रिस्टलीय नेफ्रोपैथी आम हैं, उनकी चर्चा नहीं की जाती है।

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क्रिस्टलीय नेफ्रोपैथी का रोगजनन

इंट्रारेनल क्रिस्टल जमावमुख्य रूप से वृक्क नलिकाओं से गुजरने वाले आयनों और अणुओं की उच्च सांद्रता के कारण होता है, जो मैट्रिक्स सुपरसेटरेशन की संभावना को बढ़ाता है औरक्रिस्टल न्यूक्लिएशन. कुछ आंतरिक गुणों के कारण, क्रिस्टल किडनी के बाहर अवक्षेपित होते हैं और किडनी के अंदर जमा हो जाते हैं। वे अणु या आयन होते हैं जो एक सममित निश्चित दूरी पर एकत्र होते हैं और एक आदेशित 3डी संरचना बनाते हैं। उनके अधिसंतृप्ति और न्यूक्लिएशन के बाद, क्रिस्टल एकत्र होते हैं और आयनों या अणुओं की संख्या बढ़ने पर बढ़ते हैं। मूत्र में क्रिस्टल निर्माण क्षमता वाले अणुओं के सुपरसेटेशन के साथ संयुक्त क्षतिग्रस्त कोशिका झिल्लियों का विकास क्रिस्टल जमाव का आधार प्रदान करता है। क्षतिग्रस्त कोशिकाओं द्वारा कोशिका की सतह के अणुओं का अपरेगुलेशन क्रिस्टल न्यूक्लिएशन और आसंजन के लिए अनुकूल एक स्थानीय वातावरण बनाता है, जो आगे क्रिस्टल विकास के लिए प्रजनन स्थल प्रदान करता है।

क्रिस्टल जमावट्यूबलर बाधा और क्रिस्टल से संबंधित प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष गुर्दे की चोट की ओर जाता है। उलझे हुए क्रिस्टल लाइसोसोम को अस्थिर करते हैं, जो उनकी सामग्री को छोड़ते हैं और सेलुलर तनाव और ऑटोफैजिक सेल डेथ को प्रेरित करते हैं। का नेक्रोप्टोसिसवृक्क नलिकाकोशिकाएं तब होती हैं जब फागोसिटोज्ड विभिन्न क्रिस्टल लाइसोसोम या फागोलिसोसम को नष्ट कर देते हैं और कैथेप्सिन बी छोड़ते हैं, जो सेल डेथ पाथवे, रिस्क और स्यूडोकाइनेज एमएलकेएल के प्रमुख नियामकों को साफ करते हैं। इसके अलावा, क्रिस्टल-ट्रिगर सेल नेक्रोसिस खतरे से जुड़े आणविक पैटर्न, हिस्टोन, डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए, माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए, डीमेथिलेटेड डीएनए और आरएनए, एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट और यूरिक एसिड सहित कई पदार्थों को बाह्य डिब्बे में छोड़ने को बढ़ावा देता है। इनमें से एक या अधिक सेल नेक्रोसिस को और बढ़ाने के लिए पड़ोसी सूखी कोशिकाओं पर मौत के रिसेप्टर्स को बांधते हैं।

हर्बा सिस्टचेस

क्रिस्टल से जुड़ी किडनी की चोट में एक और महत्वपूर्ण कदम हैबाद की भड़काऊ प्रक्रियाऐसा होता है। भड़काऊ सेल की चोट और नेक्रोइन्फ्लेमेटरी प्रतिक्रिया, यानी, नेक्रोटाइज़िंग सेल डेथ के कारण होने वाली भड़काऊ प्रतिक्रिया, गुर्दे की चोट को बढ़ावा देती है। गुर्दे में भड़काऊ चोट आंशिक रूप से टोल-जैसे रिसेप्टर्स की सक्रियता के कारण होती है, जबकि पूरक सक्रियण और ल्यूकोसाइट आक्रमण क्रिस्टल से जुड़े वृक्क ट्यूबलर सेल की चोट के बाद घातक सूजन के मुख्य प्रभाव हैं। रीनल फागोसाइट्स में एनएलआरपी3 इंफ्लेमेटरी वेसिकल गतिविधि का प्रेरण और इंटरल्यूकिन -1बी का स्राव इंटरल्यूकिन -1 रिसेप्टर इंटरैक्शन के माध्यम से इंट्रारेनल सूजन को और बढ़ावा देता है। कैल्शियम ऑक्सालेट क्रिस्टलीय नेफ्रोपैथी के एक माउस मॉडल में, लंबे समय से फंसे नॉनकोडिंग RNA-H19 एक्सप्रेशन के अपरेगुलेशन से भी गुर्दे की ट्यूबलर सेल की चोट लगी। अपरेगुलेटेड लॉन्ग-स्ट्रैंडेड नॉन-कोडिंग RNA-H19 ने माइक्रोस्कोपिक RNA -216b से प्रतिस्पर्धात्मक रूप से जुड़कर भड़काऊ चोट का कारण बना, जिसने बाद में जोखिम से जुड़े आणविक पैटर्न उच्च गतिशीलता समूह प्रोटीन 1 को सक्रिय कर दिया, जो टोल-जैसे रिसेप्टर्स के लिए बाध्य था, और सक्रिय हो गया एनएफ-केबी मार्ग। यह क्रिस्टल-उत्तेजित मार्ग अंततः कई प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स और केमोकाइन के प्रतिलेखन और अभिव्यक्ति को बढ़ाता है जो गुर्दे की ट्यूबलर सेल की चोट को प्रेरित करता है।

दवा-प्रेरित क्रिस्टलीय नेफ्रोपैथी

क्लिनिकल प्रैक्टिस में उपयोग की जाने वाली कई दवाएं आराम और लेंस नेफ्रोपैथी से जुड़ी हैं। उचित निदान और उपचार सुनिश्चित करने के लिए चिकित्सकों और रोगविज्ञानी को प्रेरक दवाओं, उनकी नैदानिक ​​प्रस्तुति और हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं के बारे में पता होना चाहिए। क्रिस्टल का जमाव मुख्य रूप से गुर्दे के माध्यम से बढ़ी हुई दवा या मेटाबोलाइट उत्सर्जन और मूत्र में दवा के सुपरसेटेशन के कारण होता है। वृक्क नलिकाओं में दवा के सुपरसेटेशन के कारणों में अपर्याप्त रक्त मात्रा (मूत्र प्रवाह दर में कमी) और अत्यधिक दवा की खुराक (मूत्र दवा एकाग्रता में वृद्धि) शामिल हैं। दी गई दवा के pK के आधार पर, मूत्र का pH क्रिस्टल अधिसंतृप्ति को भी बढ़ा सकता है। अंतर्निहित तीव्र या पुरानी गुर्दे की बीमारी दवा से संबंधित क्रिस्टलीय नेफ्रोपैथी के जोखिम को और बढ़ा सकती है।

हालांकिफेनिलेटोसाइड यौगिकऔरएकिनोसाइडमेंCistanches निकालेंआराम देने वाला प्रभाव पड़ता हैगुर्दे की नली, जिससे गुर्दे की ट्यूबलर रुकावट के कारण होने वाली सूजन को रोका जा सकता है, और गुर्दे की नलिकाओं में क्रिस्टल के गठन को भी रोका जा सकता है, जिससे गुर्दे की चोट की संभावना कम हो जाती है।

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