ल्यूपस नेफ्राइटिस के निदान, उपचार और अनुवर्ती कार्रवाई को सारांशित करने वाली 29 सिफारिशें
Apr 07, 2023
ल्यूपस नेफ्रैटिस (एलएन) प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के कारण गुर्दे की क्षति है। प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए मौजूदा इंडक्शन थेरेपी की पूरी छूट दर कम है, और ल्यूपस नेफ्रैटिस के फिर से होने का खतरा है। ल्यूपस नेफ्रैटिस का वैज्ञानिक और मानक रूप से निदान और उपचार करना बहुत महत्वपूर्ण है1। हाल के वर्षों में, एलएन के लिए नए बायोमार्कर और नई दवाएं सामने आई हैं, जिन्होंने एलएन के निदान, उपचार और फॉलो-अप में महत्वपूर्ण बदलाव लाए हैं।
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22 मार्च, 2023 को, स्पैनिश ग्लोमेरुलर रोग विशेषज्ञ टीम ने नवीनतम एलएन दिशानिर्देशों की घोषणा की, जिसमें मुख्य रूप से एलएन के निदान, उपचार और अनुवर्ती कार्रवाई का सारांश दिया गया है। यह लेख उन्हें सारांशित करता है और पाठकों के लिए 29 सुझाव तैयार करता है।
1। निदान
1) SLE का निदान रोग की विशेषताओं और संकेतों पर आधारित होना चाहिए, और 2019 EULAR/ACR मानदंड के अनुसार वर्गीकृत किया जाना चाहिए।
2) सीरम क्रिएटिनिन, अनुमानित ग्लोमेर्युलर फिल्ट्रेशन रेट (ईजीएफआर), और मूत्र का एसएलई रोगियों में नियमित रूप से परीक्षण किया जाना चाहिए, विशेष रूप से मूत्र एल्ब्यूमिन-टू-क्रिएटिनिन अनुपात (यूएसीआर) और/या मूत्र प्रोटीन-टू-क्रिएटिनिन अनुपात (यूपीसीआर)। सक्रिय एसएलई, सकारात्मक सीरम मार्कर, और गैर-कोकेशियान जाति वाले एसएलई रोगियों के लिए, उपरोक्त परीक्षाएं वर्ष में कम से कम एक या दो बार अधिक बार की जानी चाहिए।
3) अधिकांश एलएन रोगियों में कोई स्पष्ट नैदानिक लक्षण नहीं होते हैं और केवल प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा निदान किया जा सकता है। इसके अलावा, एसएलई वाले रोगियों को एडिमा और/या नए-शुरुआत उच्च रक्तचाप पर विशेष ध्यान देना चाहिए।
4) Diagnosis and classification of LN require renal biopsy and evaluation by a nephropathy pathologist. Renal biopsy should be performed in patients with SLE complicated with proteinuria (>0.5g/24h or UPCR>0.5g/g), हेमट्यूरिया, यूरिनरी ल्यूकोसाइटोसिस, और/या अस्पष्ट गुर्दे की हानि। प्रोटीनुरिया के बिना रोगियों में, लेकिन मूत्र अवसादन और / या गुर्दे की हानि के साथ, गुर्दे की बायोप्सी करने से पहले गुर्दे की हानि के अन्य कारणों का पता लगाएं।
2. उपचार
1. प्रभावकारिता मानक और लक्ष्य
एलएन के लिए उपचार मानदंड पूर्ण छूट, आंशिक छूट, गैर-छूट और रिलैप्स हैं, और इन मानदंडों की विशिष्ट परिभाषाएँ इस प्रकार हैं:
पूर्ण छूट: प्रोटीनुरिया {{0}} से कम या बराबर। 5g/24h या UPCR 0.5g/g से कम या बराबर; कोई मूत्र जमाव नहीं (आरबीसी / एचपीएफ से कम या बराबर); सीरम एल्बुमिन 3.5g/dL से अधिक या उसके बराबर; सामान्य ईजीएफआर या बेसलाइन से 10 प्रतिशत से कम या उसके बराबर की कमी दर।
आंशिक छूट: {{0}}.6~3.5g/24h के बीच मूत्र प्रोटीन या 0.6~3.5g/g के बीच UPCR; आंशिक मूत्र जमाव (10 RBC/hpf से कम या इसके बराबर), सीरम एल्ब्यूमिन 3.0g/dL से अधिक या इसके बराबर; ईजीएफआर सामान्य या बेसलाइन से बेहतर गिरावट दर 25 प्रतिशत से कम या उसके बराबर।
गैर-प्रतिक्रिया: रोगी जो पूर्ण या आंशिक प्रतिक्रिया के लिए योग्य नहीं होते हैं।
Relapse: hematuria, microscopic or macroscopic hematuria, and increased urine deposition (>15 आरबीसी/एचपीएफ); बढ़ा हुआ मूत्र प्रोटीन, पूर्ण छूट वाले रोगी: मूत्र प्रोटीन 1g/24h से अधिक या उसके बराबर या UPCR 1g/g से अधिक या उसके बराबर; आंशिक छूट वाले रोगी, मूत्र प्रोटीन बेसलाइन से 50 प्रतिशत से अधिक या उसके बराबर की वृद्धि; 25 प्रतिशत से अधिक या उसके बराबर के ईजीएफआर में कमी।
सभी एलएन रोगियों के इलाज का लक्ष्य पूर्ण छूट है।
2. विभिन्न प्रकार के एलएन रोगियों के लिए दवा का चयन
प्रकार I/II LN वाले रोगियों के लिए प्रारंभिक उपचार के लिए, और ग्रेड I LN वाले रोगियों के लिए, हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन का उपयोग बाह्य लक्षणों के लिए किया जा सकता है।
ग्रेड II एलएन वाले रोगियों के लिए प्रोटीनुरिया 1 ग्राम / 24 घंटे से कम या बराबर और सामान्य मूत्र जमाव के साथ, ग्रेड I एलएन वाले रोगियों के लिए उपचार योजना को संदर्भित किया जा सकता है।
ग्रेड II एलएन वाले रोगियों के लिए जो एसीईआई / एआरबी थेरेपी प्राप्त करते हैं लेकिन फिर भी प्रोटीनुरिया> 1 ग्राम / 24 घंटे और / या मूत्र जमा होता है जो हेमट्यूरिया दिखाते हैं, उन्हें फिर से गुर्दे की बायोप्सी से गुजरने की सलाह दी जाती है। यदि रोगी के पास अभी भी ग्रेड II एलएन है, तो स्टेरॉयड और माइकोफेनोलिक एसिड एनालॉग्स (एमपीएए) को पारंपरिक उपचार के आधार पर 6-12 महीनों के लिए जोड़ा जाना चाहिए, और व्यक्तिगत खुराक को रोगी की स्थिति के अनुसार समायोजित किया जाना चाहिए, और खुराक धीरे-धीरे कम करना चाहिए।
टाइप III/IV±V LN वाले रोगियों के लिए प्रारंभिक उपचार
III/IV±V LN वाले सभी रोगियों के लिए प्रारंभिक उपचार में स्टेरॉयड या अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स शामिल होने चाहिए। मिथाइलप्रेडनिसोलोन ({{0}} mg/d, लगातार 3 दिनों के लिए) के अंतःशिरा इंजेक्शन को प्राथमिकता दी जाती है, और फिर खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है, और ओरल प्रेडनिसोन (0.5-0.6 mg/kg) / डी) या समकक्ष हार्मोन चुने जाते हैं।
प्रोटीनुरिया के रोगियों के लिए<3g/24h, good compliance, infertility (or no need for fertility), contraindications or intolerance to cyclophosphamide, hormone + MPAA can be used for dual initial immunosuppressive therapy.
प्रोटीनुरिया के रोगियों के लिए<3g/24h, low treatment compliance, MPAA contraindications or intolerance, steroids + intravenous cyclophosphamide can be used for dual initial immunosuppressive therapy. After the sixth dose of cyclophosphamide, treatment with MPAA (or azathioprine if MPAA is not tolerated) can be started.
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्लस एमपीएए / साइक्लोफॉस्फेमाईड के 2-3 महीनों के बाद बेसलाइन के 25 प्रतिशत तक कम नहीं होने वाले प्रोटीनुरिया वाले मरीजों को बेलिमुमैब (यदि एक्सट्रारीनल लक्षण बने रहते हैं) या कैल्सीनुरिन इनहिबिटर (सीएनआई, अगर प्रोटीन्यूरिया उच्च और लगातार है) में जोड़ा जाना चाहिए।
उन लोगों के लिए जो प्रोटीनुरिया की आवश्यकताओं को पूरा करते हैं<3g/24h, good compliance, infertility (or no need for fertility), or cyclophosphamide contraindications or intolerance, accompanied by strong SLE extrarenal clinical symptoms, or need to be reduced rapidly Patients with glucocorticoid dosage should be treated with corticosteroid + MPAA + belimumab triple therapy.
प्रोटीनूरिया> 3g/24h या गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए, 45ml/min/1.73㎡ से अधिक या बराबर eGFR के मामले में, हार्मोन प्लस MPAA प्लस CNI ट्रिपल थेरेपी का उपयोग किया जा सकता है।
तेजी से बिगड़ते गुर्दे के कार्य वाले रोगियों के लिए, उपर्युक्त सभी नियमों का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन जब रोगी का ईजीएफआर कम हो<45ml/min/1.73㎡, CNI should be avoided.
टाइप वी एलएन वाले रोगियों के लिए प्रारंभिक चिकित्सा
प्रोटीनुरिया के रोगियों के लिए<1g/24h, hydroxychloroquine can be used for treatment.
1.0-3.5g/24h के प्रोटीनूरिया वाले रोगियों के लिए, स्टेरॉयड प्लस CNI थेरेपी का उपयोग किया जा सकता है। यदि उपचार के 3-4 महीनों के बाद प्रोटीनूरिया बेसलाइन के 25 प्रतिशत तक कम नहीं हुआ है, तो MPAA जोड़ा जाना चाहिए।
3.5g/24h से अधिक प्रोटीनूरिया वाले रोगियों के लिए, हार्मोन प्लस CNI प्लस MPAA थेरेपी का उपयोग किया जाना चाहिए।
टाइप III/IV±V और टाइप V वाले मरीजों के लिए मेंटेनेंस थेरेपी
आंशिक या पूर्ण छूट प्राप्त करने वाले रोगियों के लिए, कम-खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (जैसे कि प्रेडनिसोन 2. 5-5 mg/d) का उपयोग रखरखाव चिकित्सा के लिए किया जाना चाहिए। नैदानिक लक्षणों और सीरोलॉजिकल संकेतकों की छूट वाले रोगियों के लिए, हार्मोन के 18-24 महीनों के बाद उनका उपयोग बंद करने की सिफारिश की जाती है।
नैदानिक लक्षणों और सीरोलॉजिकल संकेतकों की छूट वाले रोगियों के लिए, 18-24 महीनों के उपचार के बाद एमपीएए की खुराक को धीरे-धीरे कम करने की सिफारिश की जाती है, और एमपीएए उपचार का कुल कोर्स कम से कम 3-5 वर्ष होना चाहिए।
उन रोगियों के लिए जो MPAA को सहन नहीं कर सकते हैं, अनुरक्षण चिकित्सा के लिए एज़ैथीओप्रिन (1.5-2 mg/kg/d) का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, और कमी के नियम और उपचार के कुल पाठ्यक्रम MPAA के समान हैं।
उन रोगियों के लिए जो हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन और/या हार्मोन के प्रति असहिष्णु हैं, आवर्तक या लगातार बाह्य नैदानिक लक्षण हैं, और/या असामान्य सीरोलॉजिकल संकेतक हैं, रखरखाव चिकित्सा के रूप में बेलिमेटैब की सिफारिश की जाती है।
टाइप वी एलएन वाले मरीजों के लिए जिनका हार्मोन प्लस सीएनआई के साथ इलाज किया जाता है, हार्मोन की कमी के नियम 5.1 का उल्लेख कर सकते हैं। सीएनआई का उपयोग करने वाले रोगियों के लिए, उपचार को 12-18 महीनों तक बनाए रखने की सिफारिश की जाती है। यदि पूर्ण छूट है, तो धीरे-धीरे खुराक को 6 से 12 महीनों के भीतर कम करें; यदि आंशिक छूट या महत्वपूर्ण प्रोटीनुरिया है, तो धीरे-धीरे खुराक को 12 से 18 महीनों के भीतर कम करें।
रक्तचाप और प्रोटीनूरिया को बनाए रखने के लिए एसीईआई/एआरबी के साथ उपचार की सिफारिश की जाती है। यदि ACEI/ARB प्रोटीनमेह को नियंत्रित नहीं कर सकता है, तो SGLT-2i का उपयोग किया जा सकता है।
3. अनुवर्ती
1) एलएन रोगियों के लिए एक्सट्रारेनल नैदानिक अभिव्यक्तियाँ बहुत महत्वपूर्ण हैं, और इन नैदानिक अभिव्यक्तियों की निगरानी के लिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग गतिविधि सूचकांक (SLEDAI) स्कोरिंग प्रणाली की सिफारिश की जानी चाहिए।
2) एलएन रोगियों के लिए, रोग के विकास और उपचार के प्रभावों के मूल्यांकन के लिए प्रोटीनुरिया, मूत्र जमाव, सीरम क्रिएटिनिन और ईजीएफआर महत्वपूर्ण पैरामीटर हैं।
3) कुछ गैर-एसएलई कारक (तालिका 1) प्रोटीनूरिया, मूत्र जमाव और गुर्दे के कार्य को प्रभावित कर सकते हैं। एसएलई पुनरावृत्ति या अन्य पुरानी बीमारियों वाले मरीजों के लिए सावधानीपूर्वक मूल्यांकन किया जाना चाहिए।
4) एलएन के रोगियों में बार-बार गुर्दे की बायोप्सी पर वर्तमान में कोई सहमति नहीं है। दुर्दम्य एलएन और लगातार प्रोटीनुरिया वाले रोगियों के लिए, बार-बार गुर्दे की बायोप्सी पर विचार किया जा सकता है। कुछ रोगियों में दोहराए गए गुर्दे की बायोप्सी पर भी विचार किया जा सकता है, जो एसएलई से संबंधित संदिग्ध गुर्दे की बीमारी और इम्यूनोस्प्रेसिव एजेंटों को बंद करने से पहले हैं।
सीआई कैसे करता हैस्टैंचे गुर्दे की बीमारी का इलाज करते हैं
किडनी के स्वास्थ्य में मदद करने और किडनी की बीमारी के इलाज में मदद करने के लिए पारंपरिक रूप से चीनी दवाओं में सिस्टंच का उपयोग किया जाता रहा है। इसमें कई सक्रिय यौगिक शामिल हैं जो गुर्दे की सुरक्षा और सहायता प्रदान करने के लिए जाने जाते हैं, जैसे कि इचिनाकोसाइड और एक्टियोसाइड। ये यौगिक गुर्दे में रक्त परिसंचरण में सुधार करने, सूजन और ऑक्सीडेटिव तनाव को कम करने और क्षतिग्रस्त गुर्दे की कोशिकाओं के पुनर्जनन को प्रोत्साहित करने में मदद करते हैं। इसके अतिरिक्त, सिस्टंच में मूत्रवर्धक गुण होते हैं जो मूत्र उत्पादन को बढ़ाने और किडनी से विषाक्त पदार्थों को बाहर निकालने में मदद करते हैं।
संदर्भ:
1. झांग हुई, यांग निआनशेंग, लू जिंग, एट अल। ल्यूपस नेफ्रैटिस के निदान और उपचार के लिए मानक। चाइनीज जर्नल ऑफ इंटरनल मेडिसिन, 2021,60(9): 784-790
2. जॉर्ज ई रोजस-रिवेरा, क्लारा गार्सिया-कैरो, एना आई एविला, एट अल। ल्यूपस नेफ्रैटिस का निदान और उपचार: ग्लोमेरुलर डिजीज (GLOSEN) के अध्ययन के लिए स्पेनिश समूह के आम सहमति दस्तावेज का सारांश। क्लिनिकल किडनी जर्नल। 22 मार्च, 2023. sfad055.