सबस्यूट किडनी फेल्योर का कारण: एक्यूट ट्यूबलोइंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस (एटीआईएन)

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एक 40-वर्षीय उत्तर अफ़्रीकी रोगी में सूक्ष्म गुर्दे की विफलता

टी. चाहौद-श्रीफ़र, टी.विएक, जी.शेफ़र, एस.हरेंड्ज़ा

अनामनीज़

एक 40-वर्षीय रोगी को प्रगतिशील गुर्दे की कमी के बारे में और स्पष्टीकरण के लिए हमारे पास भेजा गया था, जिसे चार महीने पहले पहली बार प्रलेखित किया गया था। अपने देश को छोड़ने के बाद, इरिट्रिया की महिला तीन साल से एक शरणार्थी आवास में रह रही थी। एक साल पहले उसनेसामान्य गुर्दासमारोह0.8 मिलीग्राम/डीएल के सीरम क्रिएटिनिन के साथ। अन्य लक्षणों के बिना, रोगी ने पुराने मतभेदों की सूचना दी। फ्यूज़ पैल्विक दर्द जिसके कारण कुछ हफ़्ते पहले स्थानीय आपातकालीन कक्ष में एक प्रस्तुति दी गई थी और इसे कोलाइटिस के रूप में दर्जा दिया गया था। कोई दवा नहीं ली। फाइलों के अनुसार, बाईं ओर एक एडनेक्टॉमी के साथ पिछले मूत्रजननांगी तपेदिक था और दाईं ओर बाएं एडनेक्सा के आसंजन थे। बी के कोई लक्षण नहीं थे।

परीक्षा निष्कर्ष

रोगी ने खुद को एक स्थिर सामान्य स्थिति में और थोड़ा वसा पोषण की स्थिति में प्रस्तुत किया। महत्वपूर्ण पैरामीटर सामान्य थे। पेट के निचले हिस्से में हल्का, फैलाना दर्द के अलावा, शरीर के ढक्कन की जांच से कोई महत्वपूर्ण निष्कर्ष नहीं निकला। कोई परिधीय शोफ या लिम्फैडेनोपैथी नहीं थी। प्रयोगशाला परीक्षणों ने सीरम क्रिएटिनिन मूल्य 2.1 मिलीग्राम / डीएल दिखाया, सी-रिएक्टिव प्रोटीन 16 मिलीग्राम / एल और हीमोग्लोबिन मूल्य 11.4 ग्राम / डीएल था। स्पोम्टेन्यूरिन में एल्बुमिनुरिया 2.4 ग्राम / ग्राम क्रिएटिनिन था। मूत्र तलछट ने एसेंथोसाइट्स या कास्ट के बिना पृथक एरिथ्रोसाइट्स दिखाया। पेट के अल्ट्रासाउंड से पता चला कि दोनों तरफ गुर्दे सामान्य आकार के थे, रूपात्मक रूप से नुकसान के बहिर्वाह विकार का कोई सबूत नहीं था, और पैल्विक दर्द की आंतरायिक शिकायत के लिए कोई संबंध नहीं पाया गया था। अज्ञात मूल के गुर्दे की कमी की उपस्थिति में, एक गुर्दा बायोप्सी के लिए संकेत दिया गया था। इसने मामूली गंभीर फोकस दिखाया, आंशिक रूप से कालानुक्रमिक रूप से, कोर्टेक्स के आंशिक रूप से फ्लोरिड नॉनडिस्क्रिप्ट इंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस (चित्र 1)।

चित्र एक:हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, माइक्रोस्कोपी।

(ए) बढ़े हुए अवलोकन में, भड़काऊ सेल घुसपैठ के साथ-साथ बड़े पैमाने पर सामान्य ग्लोमेरुली और रक्त वाहिकाओं (100: 1 आवर्धन; आवधिक एसिड शिफ प्रतिक्रिया) के साथ अंतरालीय फाइब्रोसिस (तारांकन) में फोकल ट्यूब शोष देख सकते हैं।

(बी) उच्च आवर्धन में, इस क्षेत्र में लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज दिखाई देते हैं, जो नलिकाओं (हीरे) को नष्ट कर देते हैं और ट्यूबलिटिस के रूप में भी

विभेदक नैदानिक ​​​​विचार

प्रयोगशाला और हिस्टोपैथोलॉजिकल निष्कर्षों के आधार पर, अज्ञात मूल के ट्यूबलोइंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस थे। जब दवा का इतिहास हाल ही में खाली था तब एक ड्रग एसोसिएशन स्थापित नहीं किया जा सका। मूत्रजननांगी तपेदिक के पिछले इतिहास के कारण, मूत्र के एक माइकोबैक्टीरियल निदान की व्यवस्था की गई थी। 6 सप्ताह की विलंबता अवधि के बाद, मूत्र में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस कॉम्प्लेक्स की संस्कृति पाई गई। वर्तमान निष्कर्षों के मद्देनजर, पहले से ज्ञात मूत्रजननांगी तपेदिक के फिर से होने की स्थिति में अंतरालीय नेफ्रैटिस को ग्रहण करना पड़ा था। गुर्दे की बायोप्सी में कोई ग्रैनुलोमैटस परिवर्तन और कोई एसिड-प्रतिरोधी छड़ नहीं दिखा।

निदान

मूत्र चिकित्सा में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस कॉम्प्लेक्स के सांस्कृतिक साक्ष्य के साथ मूत्रजननांगी तपेदिक की पुनरावृत्ति में ट्यूबलोइन्टरस्टीशियल नेफ्रैटिस और एक संक्रामक प्रस्तुति के बाद प्रगति, रिफैम्पिसिन, आइसोनियाज़िड प्लस विटामिन बी, एथमब्यूटोल और पाइराज़िनमाइड के साथ एक 4-फोल्ड एंटी-ट्यूबरकुलस थेरेपी शुरू की गई थी। , बाद के दो पदार्थों को अनुकूलित खुराक में दिया गया थागुर्दे, एक मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस संक्रमण के साथ-साथ वायरल हेपेटाइटिस बी और सी को बाहर रखा जा सकता है। एंटी-ट्यूबरकुलर थेरेपी से थकान और उल्टी होने लगी, जिसके लिए अल्पकालिक इन-पेशेंट उपचार की आवश्यकता थी। दो महीने के बाद, थेरेपी को रिफैम्पिसिन और आइसोनियाज़िड / विटामिन बी के साथ एक डबल थेरेपी में बदल दिया गया था, और अंत में, 7 महीने पूरा होने के बाद। दुर्भाग्य से, में कोई सुधार नहींगुर्दासमारोहकारण चिकित्सा के तहत प्राप्त किया जा सकता है, सीरम क्रिएटिनिन 2.7 मिलीग्राम / डीएल पर था, गणना की गई ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर 21 मिली / मिनट थी। मूत्र का एक और माइकोबैक्टीरियल निदान नकारात्मक रहा। उन्नत जीर्ण गुर्दे की कमी के मामले में, रोगी निकट नेफ्रोलॉजिकल देखभाल के अधीन है।

महामारी विज्ञान चर्चा

तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस(एटीआईएन)गुर्दे के कार्य में तीव्र गिरावट के संबंध में गुर्दे के ट्यूबलोइंटरस्टिटियम में भड़काऊ घुसपैठ और ऊतक शोफ की उपस्थिति की विशेषता है। यह एक आम है और, विशेष रूप से पुराने रोगियों में, संभवतः एक महत्वपूर्ण रूप से कम निदान वाली इकाई हैतीव्रगुर्दाअसफलता[8]। रैश, इओसिनोफिलिया और फेबर के साथ अतिसंवेदनशीलता सिंड्रोम के पहले वर्णित क्लासिक नैदानिक ​​लक्षण लक्षणात्मक नैदानिक ​​​​तस्वीरें हैं जिनमें तापमान या मामूली गठिया या पूर्ण स्पर्शोन्मुख तरीके से अनिर्दिष्ट सामान्य लक्षण शामिल हैं [11]।

एटीआईएन की वास्तविक घटना (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) का पता लगाना मुश्किल है, क्योंकि प्रकाशित अध्ययन काफी हद तक पूर्वव्यापी रजिस्ट्री डेटा [10,1l] पर आधारित हैं। इसके अलावा, विशेष रूप से वृद्ध, कमजोर और बहुरोग रोगी जो अक्सर एटीआईएन को बाहर कर देते हैं (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) पॉलीफार्मेसी में जैसे कि कीमोथेरेपी के तहत ऑन्कोलॉजिकल रोगी [], आमतौर पर बायोप्सी नहीं किए जाते हैं। इसके अलावा, जर्मनी और दुनिया भर में उपचार केंद्र के अनुभव और दिशानिर्देशों के आधार पर बायोप्सी की आवृत्ति बहुत भिन्न होती है [12], ताकि बायोप्सी को अक्सर एटीआईएन से दूर किया जा सके। (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) की एक आम और शायद महत्वपूर्ण रूप से कम निदान इकाई हैतीव्रगुर्दाअसफलता

हिस्टोलॉजिकल रूप से पुष्टि किए गए एटीआईएन की व्यापकता (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) दुनिया भर में सभी किडनी बायोप्सी [1l] के आधार पर 0-5-2-6 प्रतिशत है। यदि कोई बायोप्सी को देखता है जो में की गई थीतीव्रगुर्दाअसफलता, एक एटीआईएन (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) 15-27 प्रतिशत मामलों [10] में पाया जाता है। घटना में वृद्धि विशेष रूप से 65- वर्ष से अधिक आयु वर्ग में स्पष्ट है, सबसे अधिक संभावना पुराने गुर्दे की अधिक संवेदनशीलता और अक्सर साथ होने वाली पॉलीफार्मेसी [8] के कारण होती है। यूरोप और उत्तरी अमेरिका में, दवा-प्रेरित रूप हावी है (78 प्रतिशत) इसके बाद एटीआईएन (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) एक प्रणालीगत बीमारी के संबंध में, जबकि एशिया और अफ्रीका में संक्रामक कारण एटीआईएन की उपस्थिति में अधिक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) (50 प्रतिशत; [11])।

नैदानिक ​​लक्षण

एटीआईएन की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) बहुत परिवर्तनशील है और, फुलमिनेंट वाले पाठ्यक्रमों के अलावातीव्रगुर्दाअसफलताऔर ओलिगुरिया, में उपनैदानिक ​​और ओलिगोसिम्प्टोमैटिक मामले भी शामिल हैं। केवल 5-10 प्रतिशत मामलों में अतिसंवेदनशीलता (त्वचा के लक्षण, बुखार, ईोसिनोफिलिया) का क्लासिक ट्रायड देखा जा सकता है [9]। तालिका 1 एटीआईएन के संदर्भ में सबसे अधिक बार होने वाले नैदानिक ​​​​निष्कर्षों को सूचीबद्ध करती है (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस).

एटियलजि और रोगजनन

एटीआईएन के कारण (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) को चार मुख्य समूहों aTab.2） में विभाजित किया जा सकता है। दवा से प्रेरित ATIN (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) पश्चिमी दुनिया में 75 प्रतिशत से अधिक मामलों का प्रतिनिधित्व करता है, जिससे ट्रिगरिंग दवाओं की एक विविध और बढ़ती संख्या का वर्णन किया गया है [12]। लक्षण आम तौर पर एक्सपोजर [12] के 10-14 दिनों के बाद दिखाई देते हैं। हालांकि, विलंबता अवधि परिवर्तनशील है और एंटीबायोटिक लेने के एक दिन बाद और गैर-ग्रहण विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी) लेने के 18 महीने बाद हो सकती है [10]। प्रभाव खुराक-स्वतंत्र है और पुन: एक्सपोजर के बाद, एटीआईएन की पुनरावृत्ति होती है (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) सिद्धांत रूप में, कोई भी दवा एक ATIN को प्रेरित कर सकती है (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) हालांकि, मुख्य अपराधी एंटीबायोटिक्स और एनएसएआईडी 3】 हैं। इसके अलावा, प्रोटॉन पंप अवरोधक संकेत-आधारित नुस्खे के संदर्भ में उनके विश्वव्यापी वितरण के कारण बढ़ती भूमिका निभा रहे हैं, लेकिन ओवर-द-काउंटर दवाओं के रूप में उनके उपयोग के कारण भी [11]। नई ऑन्कोलॉजिकल दवाओं की लगातार बढ़ती संख्या के कारण, कीमोथेरेपी दवाएं, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी और इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर भी तेजी से ट्रिगरिंग ड्रग्स 【1】 की श्रेणी में आ रहे हैं।

के मुख्य औषध कारणतीव्र ट्यूबलोइंटरस्टिशियल नेफ्रैटिसएंटीबायोटिक्स और एनएसएआईडी हैं

तपेदिक (टीबी) के रोगजनन से जुड़े एटीआईएन (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) अच्छी तरह से समझ में नहीं आता है। यह माना जाता है कि अप्रत्यक्ष प्रतिरक्षाविज्ञानी तंत्र एक भूमिका निभाते हैं [4]। एटीआईएन (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) अक्सर देर से होता है - यानी उन्नत टीबी के संदर्भ में और अक्सर खराब गुर्दे की बीमारी से जुड़ा होता है [2]। टीबी बहुत कम ही होता है (0.5-1 प्रतिशत ) . का कारणगुर्दाअसफलता[5]। संक्रामक रोग की तुलना में कहीं अधिक सामान्य, दवा-आधारित ट्यूबरकुलोस्टैटिक थेरेपी एक एटीआईएन को ट्रिगर करती है (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) [7].

निदान और विभेदक निदान

प्रयोगशाला परीक्षणों में, एटीआईएन (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) दिखाता हैतीव्रगुर्दाअसफलतागंभीरता की अलग-अलग डिग्री। मूत्र परीक्षण आमतौर पर ल्यूकोसाइटुरिया को माइक्रोहेमेटुरिया और ट्यूबलर प्रोटीनुरिया (ए-माइक्रोग्लोबुलिनुरिया) के साथ प्रकट करता है। हंसल धुंधला (मेथिलीन नीला ईओसिन) का उपयोग करके ईोसिनोफिलुरिया का पता लगाया जा सकता है, हालांकि यह एटीआईएन के लिए विशिष्ट नहीं है (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) साक्ष्य कि मूत्र तलछट में ल्यूकोसाइट सिलेंडर हैं, एटीआईएन की उपस्थिति के लिए अत्यधिक संदिग्ध है (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) पाइलोनफ्राइटिस [9] के साक्ष्य के अभाव में।

सोनोग्राफी से सामान्य आकार से बढ़े हुए का पता चलता हैगुर्देअसमान रूप से संकुचित पैरेन्काइमा के साथ। अंततः, निदान की पुष्टि करने का एकमात्र तरीका गुर्दा बायोप्सी के माध्यम से होता है। हिस्टोपैथोलॉजिकल रूप से, ट्यूबलोइंटरस्टिशियल एडिमा (एक अंजीर, 1) के साथ भड़काऊ कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, प्लाज्मा कोशिकाओं, ईोसिनोफिल) के साथ फैलाना या फोकल उच्चारण ट्यूबलोइंटरस्टीशियल घुसपैठ है, इंटरस्टिशियल ग्रैनुलोमा के सबूत सारकॉइडोसिस या टीबी का सुझाव देते हैं, हालांकि, दुर्लभ मामलों में, यह दवा-प्रेरित रूपों में भी मौजूद हो सकता है [10]। गुर्दा बायोप्सी की व्याख्या करते समय, यह महत्वपूर्ण है कि किसी भी तरह से ग्रेन्युलोमा की अनुपस्थिति संभावित नमूना त्रुटियों 【12 के कारण टीबी या सारकॉइड की उपस्थिति को बाहर नहीं करती है। एटीआईएन के टीबी से जुड़े मामले (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) ग्रेन्युलोमा की उपस्थिति के बिना पहले ही वर्णित किया जा चुका है [4 एक एटीआईएन (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) वृक्क तपेदिक की एक संभावित प्रस्तुति है जिसे ग्रेन्युलोमा के सबूत के बिना वर्णित किया गया है, हालांकि इस प्रस्तुति के केवल कुछ मामलों को साहित्य में प्रलेखित किया गया है।

विभेदक निदान के संदर्भ में, तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस से भेदभाव सबसे बड़ी चुनौती का प्रतिनिधित्व करता है, बाद वाला कभी भी अतिसंवेदनशीलता के लक्षणों से जुड़ा नहीं होता है और मूत्र तलछट भेदभाव के लिए सहायक हो सकता है। यदि कोई दवा एक्सपोजर नहीं है, एटीआईएन (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) को संक्रामक कारणों के साथ-साथ प्रणालीगत बीमारी (तालिका 2) में गुर्दे की भागीदारी का मूल्यांकन करना चाहिए और उचित सीरोलॉजिकल और माइक्रोबायोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स शुरू करना चाहिए। एटीआईएन के अन्य कम सामान्य विभेदक निदान (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) एक इम्युनोग्लोबुलिन जी4-के रूप में संबंधित बीमारी और दवा-प्रतिक्रिया-के साथ-ईोसिनोफिलिया-और-सिस्टम-माइक-लक्षण (ड्रेस) सिंड्रोम [11] के संदर्भ में गुर्दे की भागीदारी हैं।

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थेरेपी और रोग का निदान

रोग की विविधता के कारण, चिकित्सा सिफारिशों को बहुत अलग तरीके से किया जाना चाहिए। दुर्भाग्य से, यादृच्छिक, नियंत्रित अध्ययनों का पूरी तरह से अभाव है। नशीली दवाओं से प्रेरित एटीआईएन के मामले में (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस), ट्रिगर करने वाली दवा की पहचान और बंद करना बुनियादी उपाय हैं।

स्टेरॉयड के उपयोग पर डेटा केस रिपोर्ट और पूर्वव्यापी अध्ययन 【3,6】 पर आधारित है। स्टेरॉयड के उपयोग पर विश्वसनीय यादृच्छिक, नियंत्रित अध्ययन का पूरी तरह से अभाव है - इसलिए उनका उपयोग विवादास्पद माना जाता है। हालांकि कुछ अध्ययनों में किडनी के कार्य में तेजी से और बेहतर रिकवरी का दस्तावेजीकरण किया गया है [3], अन्य अध्ययनों में स्टेरॉयड थेरेपी की सफलता की पुष्टि नहीं की जा सकती है 3】, भले ही डेटा अनिश्चित हो, स्टेरॉयड थेरेपी वर्तमान में अधिकांश केंद्रों (1 मिलीग्राम) में शुरू की जा रही है। /किलोग्राम शरीर का वजन, 4-6 सप्ताह से अधिक की कमी), अपमानजनक दवा को रोकने के 3 से 5 दिनों के भीतर गुर्दे के कार्य में कोई सुधार नहीं होना चाहिए। इस बात के प्रमाण हैं कि स्टेरॉयड थेरेपी को जल्दी शुरू करना बेहतर गुर्दे के परिणाम से जुड़ा है [6]।

ट्रिगर करने वाली दवा को बंद करने के बाद, ज्यादातर मामलों में, गुर्दा की कार्यप्रणाली में सुधार होता है। हालांकि, 40 प्रतिशत मामलों में, केवल एक आंशिक छूट देखी जाती है, सबसे अधिक संभावना है कि भड़काऊ घावों के अंतरालीय फाइब्रोसिस और ट्यूबलर शोष में तेजी से परिवर्तन के कारण, जो गुर्दे की बीमारी के लिए निर्णायक हैं [10]।

संक्रामक ट्रिगर या एक प्रणालीगत बीमारी की उपस्थिति के मामले में, कारण चिकित्सा अंतर्निहित बीमारी का उपचार है। एटीआईएन के टीबी से जुड़े फॉर्म के मामले में (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस), विशेष रूप से, वृक्क रोग निदान के लिए समय पर निदान महत्वपूर्ण है। यदि टीबी से जुड़े एटीआईएन के साथ उन्नत गुर्दे की कमी (तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस) पहले ही हो चुका है (ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर<15 ml/min),="" 75%="" of="" patients="" will="" need="" dialysis="" within="" one="" year="">

सूक्ष्म गुर्दे की विफलता:तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस