C3 ग्लोमेरुलोपैथी के निदान और उपचार में प्रगति
Jul 10, 2023
30 जून को, सन यात-सेन विश्वविद्यालय के पहले संबद्ध अस्पताल के नेफ्रोलॉजी विभाग के निदेशक प्रोफेसर चेन वेई ने नेफ्रोलॉजी शाखा की 2023 शैक्षणिक वार्षिक बैठक में "सी3 ग्लोमेरुलोपैथी के निदान और उपचार की प्रगति" विषय पर ध्यान केंद्रित किया। झेजियांग मेडिकल एसोसिएशन, और C3 ग्लोमेरुलोपैथी पर भाषण दिया। ग्लोमेरुलोपैथी (सी3जी) का अवलोकन, निदान, उपचार की स्थिति और संभावना पेश की गई है।
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C3G का अवलोकन
प्रोफेसर चेन वेई ने परिचय दिया कि हाल के वर्षों में, हमने पूरक, किडनी रोग और प्रणालीगत बीमारियों के बीच संबंधों की एक महत्वपूर्ण समझ हासिल की है और सफलता हासिल की है। पूरक सक्रियण के लिए तीन मार्ग हैं, जिनमें शास्त्रीय मार्ग, लेक्टिन मार्ग और वैकल्पिक मार्ग शामिल हैं। तीनों मार्गों का एक सामान्य अंत है, जो झिल्ली आक्रमण परिसर का निर्माण है, जो अंततः साइटोलिटिक प्रभाव की ओर ले जाता है।
अधिक से अधिक अध्ययनों से पता चला है कि पूरक एक "दोधारी तलवार" है। एक ओर, पूरक मानव शरीर की सूजन प्रतिक्रिया और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में भाग लेता है, और शरीर के सामान्य रक्षा कार्य में भूमिका निभाता है। दूसरी ओर, पूरक कई बीमारियों की घटना और विकास में शामिल है। जब पूरक के तीन मार्ग असामान्य रूप से सक्रिय होते हैं, तो अंग क्षति की एक श्रृंखला का कारण बनना आसान होता है। किडनी उन अंगों में से एक है जो पूरक के असामान्य रूप से सक्रिय होने पर आसानी से प्रभावित होता है, और विभिन्न किडनी रोगों में असामान्य पूरक सक्रियण देखा जा सकता है।
C3G को वृक्क विकृति विज्ञान के इम्यूनोफ्लोरेसेंस के तहत पूरक C3 के स्पष्ट जमाव के रूप में परिभाषित किया गया है, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन का बहुत कम या कोई जमाव नहीं है (C3 जमाव की तीव्रता अन्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाकर्ताओं की तुलना में 2 ग्रेड के बराबर या उससे अधिक है), और यह एक प्रकार का है पूरक मार्ग जटिल, पुरानी, दुर्लभ गुर्दे की बीमारियाँ, जो अनियमित विनियमन के कारण होती हैं, अभी तक दुर्लभ बीमारियों की सूची में शामिल नहीं हुई हैं। किडनी बायोप्सी केवल C3 जमाव या मुख्य रूप से C3 जमाव को पूरा करती है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत इलेक्ट्रॉन-सघन पदार्थ के वितरण और आकारिकी के अनुसार, इसे दो उपप्रकारों में विभाजित किया जा सकता है: सघन जमाव रोग (डीडीडी) और सी3 ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (सी3जीएन)।
डीडीडी इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत, इसे ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन कॉम्पैक्ट परत में सजातीय, स्ट्रीमर-जैसे/रिबन-जैसे इलेक्ट्रॉन-घने जमाव के रूप में प्रकट किया जा सकता है, जिसे 33 प्रतिशत सी3जी रोगियों में देखा जा सकता है; C3GN इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत, अभिव्यक्तियाँ हैं: 66 प्रतिशत C3G रोगियों में ग्लोमेरुलर मेसैजियम, आंतरिक चमड़े के नीचे, उपउपकला, और/या कई स्थानों पर इंट्रानैसल झिल्ली जमाव देखा गया। पैथोलॉजिकल विशेषताओं के संदर्भ में, C3GN में अधिक स्पष्ट संवहनी घाव और क्रोनिक घाव (ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस सहित) हो सकते हैं; डीडीडी में क्रिसेंटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होने की अधिक संभावना है। C3G में प्रकाश माइक्रोस्कोप के तहत विभिन्न रूपात्मक पैटर्न होते हैं, जिनमें मेसेंजियल प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और मेम्ब्रानोप्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस अधिक आम हैं।
C3G का पूर्वानुमान ख़राब है। 50 प्रतिशत रोगियों में निदान के बाद 10 वर्षों के भीतर अंतिम चरण की गुर्दे की बीमारी विकसित हो जाएगी, जिनमें से 70 प्रतिशत बच्चों में निदान के बाद 10 वर्षों के भीतर अंतिम चरण की गुर्दे की बीमारी विकसित हो जाएगी, और 30 प्रतिशत से 50 प्रतिशत वयस्क रोगियों में अंतिम चरण की गुर्दे की बीमारी विकसित हो जाएगी। गुर्दे की बीमारी के निदान के बाद 10 वर्षों के भीतर चरण गुर्दे की बीमारी। डीडीडी वाले मरीज़ जो कम उम्र में अधिक तीव्रता से (क्रिसेंटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ) उपस्थित होते हैं, उनमें अंतिम चरण की गुर्दे की बीमारी विकसित होने की अधिक संभावना होती है। इसके अलावा, यदि एटियलजि की पहचान नहीं की गई है और रोगसूचक उपचार नहीं दिया गया है, तो गुर्दे के प्रत्यारोपण के बाद सी3जी रोगियों में बाईपास मार्ग की असामान्य सक्रियता से सी3जी पुनरावृत्ति हो सकती है। सी3जी रोगियों में प्रत्यारोपण के बाद पुनरावृत्ति और एलोग्राफ़्ट हानि आम है (डीडीडी के लिए 50 प्रतिशत और सी3जीएन के लिए 75 प्रतिशत)।
C3G का रोगजनन वैकल्पिक पूरक मार्ग का असामान्य सक्रियण है जो C3 के जमाव की ओर ले जाता है। पूरक विकृति को चलाने वाले कारकों में शामिल हैं: जीन उत्परिवर्तन और/या ऑटोएंटीबॉडी गठन, सी3जी के 25 प्रतिशत रोगियों में पूरक जीन उत्परिवर्तन होता है, और सी3जी के 30 प्रतिशत रोगी पूरक जीन के लिए असामान्य रूप से सकारात्मक होते हैं। वैकल्पिक पूरक मार्ग का अनियमित होना C3G के रोगजनन में एक प्रमुख चालक है, और इसके एटियोलॉजी में अधिग्रहित कारक (ऑटोएंटीबॉडी) और आनुवंशिक कारक (आनुवंशिक भिन्नता) शामिल हैं।
(1) स्वप्रतिपिंड: सी3जी से संबंधित मुख्य स्वप्रतिपिंड सी3 नेफ्रैटिस कारक और सी5 नेफ्रैटिस कारक हैं, जो सी3 और सी5 परिवर्तित एंजाइमों को स्थिर कर सकते हैं और उनके आधे जीवन को बढ़ा सकते हैं। इसके अलावा, एंटी-एच फैक्टर, एंटी-बी फैक्टर और एंटी-सी3बी ऑटोएंटीबॉडी भी शामिल हैं।
(2) आनुवंशिक भिन्नता: पूरक जीन में आनुवंशिक असामान्यताएं वैकल्पिक मार्ग के अति सक्रियण को प्रेरित कर सकती हैं, जिसमें सी3, सीएफबी, सीएफएच, सीएफआई और सीएफएचआर जीन में उत्परिवर्तन शामिल हैं; सीएफएच, सी3, सीएफबी और एमसीपी जीन में आनुवंशिक बहुरूपता; सीएफएच-सीएफएचआर लोकी की जीनोमिक पुनर्व्यवस्था के परिणामस्वरूप उत्परिवर्ती प्रोटीन बनते हैं। इसके अलावा, मोनोक्लोनल ग्लोब्युलिन वैकल्पिक पूरक मार्ग को सक्रिय कर सकता है, जिससे C3G की ओर अग्रसर होता है।
C3G की नैदानिक विशेषताएं इस प्रकार हैं:
(1) गुर्दे की बीमारी: रोगियों में विभिन्न नैदानिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जो स्पर्शोन्मुख हेमट्यूरिया और/या प्रोटीनमेह, या तीव्र नेफ्रिटिक सिंड्रोम, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, तेजी से प्रगतिशील नेफ्रिटिक सिंड्रोम, आदि के रूप में प्रकट हो सकती हैं।
(2) स्वप्रतिपिंडों का अस्तित्व: जैसे सीरम सी3, सी4, और सी5 नेफ्रैटिस कारक, या एच कारक, बी कारक स्वप्रतिपिंड।
(3) पूरक की कमी: सी3जी के लगभग 2/3 रोगियों में पूरक सी3 का स्तर निम्न है।
(4) एक्स्ट्रारेनल अभिव्यक्तियाँ और जटिलताएँ, जैसे स्थानीय लिपोडिस्ट्रोफी, नेत्र जटिलताएँ (ड्रूसन), आदि।
C3G के निदान और उपचार की वर्तमान स्थिति
C3G का निदान नैदानिक इतिहास, गुर्दे की बायोप्सी (प्रकाश माइक्रोस्कोपी, इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी), प्रयोगशाला परीक्षण और आनुवंशिक परीक्षण पर निर्भर करता है। "ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए 2021 केडीआईजीओ दिशानिर्देश" में बताया गया है: (1) सी3जी के निदान से पहले, संक्रमण से संबंधित ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या संक्रमण के बाद के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को बाहर करें। (2) जिन रोगियों में पहली बार सी3जी का निदान हुआ है और जिनकी उम्र 50 वर्ष से अधिक या उसके बराबर है, उनके लिए मूल्यांकन करें कि क्या उनमें मोनोक्लोनल प्रोटीन है। इसके अलावा, C3G को ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अन्य रूपों से विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।
उपचार के संदर्भ में, वर्तमान में C3G के लिए कोई मान्यता प्राप्त इष्टतम उपचार रणनीति नहीं है और आमतौर पर इष्टतम सहायक देखभाल की सिफारिश की जाती है:
(1) रक्तचाप प्रबंधन: सिस्टोलिक रक्तचाप<120 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa).
(2) एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों/एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स की अधिकतम सहनशील खुराक।
(3) हृदय संबंधी जोखिम का आकलन करें और आवश्यकतानुसार उचित हस्तक्षेप करें। सी3जी रोगियों के लिए जिनका वृक्क प्रत्यारोपण हुआ है, प्रतिरक्षादमनकारी आहार को आमतौर पर वृक्क प्रत्यारोपण के बाद समायोजित किया जाता है, और एंटी-सी5 अवरोधक चिकित्सा शुरू की जाती है।
इस सत्र में प्रोफेसर चेन वेई ने सी3जी के उपचार अनुसंधान की शुरुआत की।
(1) एक पूर्वव्यापी समूह अध्ययन से पता चला है कि सी3जी के उपचार में माइकोफेनोलेट मोफेटिल अन्य मौजूदा उपचार विकल्पों से बेहतर था, लेकिन पुष्टि के लिए अभी भी अधिक संभावित अध्ययन की आवश्यकता है।
(2) सी3जी के उपचार में एंटी-सी5 अवरोधक एक्युलिज़ुमैब के पूर्वव्यापी अध्ययन से पता चला कि 53 प्रतिशत रोगियों को कोई छूट नहीं मिली, और सी3जी रोगियों में एक्युलिज़ुमैब का लाभ सीमित था।
(3) वैकल्पिक पूरक मार्ग सी3जी के रोगजनन के लिए मुख्य प्रेरक कारक है, और इस लक्ष्य के लिए वर्तमान में कोई अनुमोदित चिकित्सा नहीं है। हालाँकि, इस क्षेत्र में अधिक नैदानिक अनुसंधान चल रहा है। उनमें से, इप्टाकोपन, जिसमें उच्च स्तर का ध्यान है, पूरक कारक बी को रोक सकता है, जिससे पूरक वैकल्पिक मार्ग बाधित हो सकता है। अध्ययनों से पता चला है कि इप्टाकोपन C3G और C3 जमाव को कम करता है और गुर्दे के प्रत्यारोपण के रोगियों में गुर्दे के कार्य को स्थिर करता है।
सारांश
रिपोर्ट के अंत में, प्रोफेसर चेन वेई ने निष्कर्ष निकाला कि पूरक एक दोधारी तलवार है, सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को नियंत्रित कर सकता है, और असामान्य बीमारियों की घटना में भाग ले सकता है। सी3जी एक दुर्लभ किडनी रोग है जो पूरक के वैकल्पिक मार्ग की असामान्यता के कारण होता है। क्लिनिकल प्रैक्टिस में निदान में अभी भी बड़ी चुनौतियाँ हैं। इस बीमारी के बारे में चिकित्सकों की समझ में सुधार करना और सी3जी के लिए एक मानकीकृत निदान और उपचार प्रक्रिया स्थापित करना आवश्यक है। सी3जी के विभेदक निदान पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, जिसमें पोस्ट-संक्रामक नेफ्रैटिस, मोनोक्लोनल ग्लोब्युलिन-संबंधित रोग और प्रतिरक्षा जटिल-संबंधी नेफ्रैटिस शामिल हैं। वर्तमान में, लक्षित एंटी-पूरक थेरेपी C3G के लिए एक नया उपचार विकल्प प्रदान करती है।
सिस्टैंच गुर्दे की बीमारी का इलाज कैसे करता है?
सिस्टैंच एक पारंपरिक चीनी हर्बल दवा है जिसका उपयोग किडनी रोग सहित विभिन्न स्वास्थ्य स्थितियों के इलाज के लिए सदियों से किया जाता रहा है। यह सिस्टैंच डेजर्टिकोला के सूखे तनों से प्राप्त होता है, जो चीन और मंगोलिया के रेगिस्तान का मूल पौधा है। सिस्टैंच के मुख्य सक्रिय घटक फेनिलएथेनॉइड ग्लाइकोसाइड, इचिनाकोसाइड और एक्टियोसाइड हैं, जिनका किडनी के स्वास्थ्य पर लाभकारी प्रभाव पाया गया है।
किडनी रोग, जिसे गुर्दे की बीमारी भी कहा जाता है, एक ऐसी स्थिति को संदर्भित करता है जिसमें गुर्दे ठीक से काम नहीं कर रहे हैं। इसके परिणामस्वरूप शरीर में अपशिष्ट उत्पादों और विषाक्त पदार्थों का संचय हो सकता है, जिससे विभिन्न लक्षण और जटिलताएँ पैदा हो सकती हैं। सिस्टैंच कई तंत्रों के माध्यम से गुर्दे की बीमारी के इलाज में मदद कर सकता है।
सबसे पहले, सिस्टैंच में मूत्रवर्धक गुण पाए गए हैं, जिसका अर्थ है कि यह मूत्र उत्पादन को बढ़ा सकता है और शरीर से अपशिष्ट उत्पादों को खत्म करने में मदद कर सकता है। इससे किडनी पर बोझ से राहत पाने और विषाक्त पदार्थों के निर्माण को रोकने में मदद मिल सकती है। डाययूरेसिस को बढ़ावा देकर, सिस्टैंच उच्च रक्तचाप को कम करने में भी मदद कर सकता है, जो किडनी रोग की एक आम जटिलता है।
इसके अलावा, सिस्टैंच में एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव पाया गया है। मुक्त कणों के उत्पादन और शरीर की एंटीऑक्सीडेंट सुरक्षा के बीच असंतुलन के कारण होने वाला ऑक्सीडेटिव तनाव, गुर्दे की बीमारी की प्रगति में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। ये मुक्त कणों को बेअसर करने और ऑक्सीडेटिव तनाव को कम करने में मदद करते हैं, जिससे किडनी को नुकसान से बचाया जा सकता है। सिस्टैंच में पाए जाने वाले फेनिलएथेनॉइड ग्लाइकोसाइड्स मुक्त कणों को हटाने और लिपिड पेरोक्सीडेशन को रोकने में विशेष रूप से प्रभावी रहे हैं।
इसके अतिरिक्त, सिस्टैंच में सूजनरोधी प्रभाव पाया गया है। गुर्दे की बीमारी के विकास और प्रगति में सूजन एक अन्य महत्वपूर्ण कारक है। सिस्टैंच के एंटी-इंफ्लेमेटरी गुण प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स के उत्पादन को कम करने में मदद करते हैं और सूजन के अनिवार्य मार्गों की सक्रियता को रोकते हैं, जिससे किडनी में सूजन कम होती है।
इसके अलावा, सिस्टैंच में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव दिखाया गया है। गुर्दे की बीमारी में, प्रतिरक्षा प्रणाली ख़राब हो सकती है, जिससे अत्यधिक सूजन और ऊतक क्षति हो सकती है। सिस्टैंच टी कोशिकाओं और मैक्रोफेज जैसी प्रतिरक्षा कोशिकाओं के उत्पादन और गतिविधि को संशोधित करके प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को विनियमित करने में मदद करता है। यह प्रतिरक्षा विनियमन सूजन को कम करने और किडनी को और अधिक क्षति से बचाने में मदद करता है।
इसके अलावा, कोशिकाओं के साथ गुर्दे की नलियों के पुनर्जनन को बढ़ावा देकर सिस्टैंच गुर्दे के कार्य में सुधार करता पाया गया है। वृक्क ट्यूबलर उपकला कोशिकाएं अपशिष्ट उत्पादों और इलेक्ट्रोलाइट्स के निस्पंदन और पुनर्अवशोषण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। गुर्दे की बीमारी में, ये कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो सकती हैं, जिससे गुर्दे की कार्यप्रणाली क्षतिग्रस्त हो सकती है। इन कोशिकाओं के पुनर्जनन को बढ़ावा देने की सिस्टैंच की क्षमता उचित गुर्दे के कार्य को बहाल करने और समग्र गुर्दे के स्वास्थ्य में सुधार करने में मदद करती है।
किडनी पर इन प्रत्यक्ष प्रभावों के अलावा, सिस्टैंच का शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों पर लाभकारी प्रभाव पाया गया है। स्वास्थ्य के प्रति यह समग्र दृष्टिकोण गुर्दे की बीमारी में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह स्थिति अक्सर कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करती है। यह दिखाया गया है कि इसका लीवर, हृदय और रक्त वाहिकाओं पर सुरक्षात्मक प्रभाव पड़ता है, जो आमतौर पर गुर्दे की बीमारी से प्रभावित होते हैं। इन अंगों के स्वास्थ्य को बढ़ावा देकर, सिस्टैंच किडनी के समग्र कार्य को बेहतर बनाने और आगे की जटिलताओं को रोकने में मदद करता है।
निष्कर्षतः, सिस्टैंच एक पारंपरिक चीनी हर्बल दवा है जिसका उपयोग सदियों से गुर्दे की बीमारी के इलाज के लिए किया जाता रहा है। इसके सक्रिय घटकों में मूत्रवर्धक, एंटीऑक्सिडेंट, एंटी-इंफ्लेमेटरी, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी और पुनर्योजी प्रभाव होते हैं, जो गुर्दे के कार्य को बेहतर बनाने में मदद करते हैं और गुर्दे को आगे की क्षति से बचाते हैं। , सिस्टैंच का अन्य अंगों और प्रणालियों पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है, जिससे यह गुर्दे की बीमारी के इलाज के लिए एक समग्र दृष्टिकोण बन जाता है।
