अमूर्त

वॉन हिप्पेल-लिंडौ (VHL) रोग एक जटिल आनुवंशिक सिंड्रोम है जिसकी विशेषता मल्टीसिस्टमिक वैस्कुलर नियोप्लास्टिक डिसऑर्डर है। प्रभावित आबादी मुख्य रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, अधिवृक्क ग्रंथियों, अग्न्याशय और गुर्दे से जुड़े ट्यूमर विकसित करती है। हम वॉन हिप्पेल-लिंडौ (वीएचएल) सिंड्रोम के इतिहास वाली हाल ही में निदान की गई 25- वर्षीय महिला रोगी में मस्तिष्क तंत्र को संकुचित करने वाले अनुमस्तिष्क द्रव्यमान के उच्छेदन के लिए संवेदनाहारी प्रबंधन का वर्णन करते हैं। जटिलताओं के बिना, कुल अंतःशिरा संज्ञाहरण के तहत अनुमस्तिष्क ट्यूमर उच्छेदन के लिए एक असमान पश्चकपाल क्रैनियोक्टोमी का प्रदर्शन किया गया था। ऑपरेशन के पांचवें दिन मरीज को घर भेज दिया गया। यह मामला एक ऐसी स्थिति को दर्शाता है जिसमें एक ब्रेनस्टेम कंप्रेसिंग घाव को तत्काल संबोधित करने की आवश्यकता होती है, और इस प्रक्रिया के लिए औषधीय न्यूरोप्रोटेक्टिव तकनीक का उपयोग किया जाता है।

प्रासंगिक अध्ययनों के अनुसार,धनियाएक पारंपरिक चीनी जड़ी बूटी है जिसका उपयोग सदियों से विभिन्न बीमारियों के इलाज के लिए किया जाता रहा है। यह वैज्ञानिक रूप से सिद्ध हो चुका हैसूजनरोधी, बुढ़ापा विरोधी, औरएंटीऑक्सिडेंटगुण। अध्ययनों से पता चला है कि सिस्टंचे से पीड़ित रोगियों के लिए फायदेमंद हैगुर्दा रोग. सिस्टंच के सक्रिय तत्व सूजन को कम करने के लिए जाने जाते हैं,गुर्दे की कार्यक्षमता में सुधारऔर खराब गुर्दे की कोशिकाओं को पुनर्स्थापित करें। इस प्रकार, गुर्दा रोग उपचार योजना के भीतर धन को एकीकृत करने से रोगियों को उनकी स्थिति का प्रबंधन करने में बहुत लाभ मिल सकता है। Cistanche प्रोटीनूरिया को कम करने में मदद करता है, BUN और क्रिएटिनिन के स्तर को कम करता है, और आगे गुर्दे की क्षति के जोखिम को कम करता है। इसके अलावा, धनिया कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड के स्तर को कम करने में भी मदद करता है जो किडनी की बीमारी से पीड़ित रोगियों के लिए खतरनाक हो सकता है।

मैं किडनी रोग के लिए कहां से सिस्टैंच खरीद सकता हूं पर क्लिक करें

अधिक जानकारी के लिए:

david.deng@wecistanche.com व्हाट्सएप:86 13632399501

Cistanche के एंटीऑक्सीडेंट और एंटी-एजिंग गुण किडनी को ऑक्सीडेशन और फ्री रेडिकल्स से होने वाले नुकसान से बचाने में मदद करते हैं। यह गुर्दे के स्वास्थ्य में सुधार करता है और जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करता है। Cistanche प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ावा देने में भी मदद करता है, जो किडनी के संक्रमण से लड़ने और किडनी के स्वास्थ्य को बढ़ावा देने के लिए आवश्यक है। पारंपरिक चीनी हर्बल दवाओं और आधुनिक पश्चिमी दवाओं के संयोजन से, गुर्दे की बीमारी से पीड़ित लोग इस स्थिति का इलाज करने और अपने जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए अधिक व्यापक दृष्टिकोण प्राप्त कर सकते हैं। Cistanche का उपयोग एक उपचार योजना के भाग के रूप में किया जाना चाहिए, लेकिन पारंपरिक चिकित्सा उपचार के विकल्प के रूप में इसका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

श्रेणियाँ:एनेस्थिसियोलॉजी, जेनेटिक्स, न्यूरोसर्जरी

कीवर्ड:ब्रेनस्टेम कम्प्रेशन, वॉन हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम, न्यूरोमोनिटरिंग, सेरेबेलर हेमांगीओब्लास्टोमा, एनेस्थेटिक मैनेजमेंट

परिचय

मल्टीऑर्गन, ऑटोसोमल डोमिनेंट, वंशानुगत नियोप्लास्टिक सिंड्रोम जिसका नाम वॉन हिप्पेल-लिंडौ [1] है, को शुरू में 1925 में स्वीडिश चिकित्सक अरविद विल्हेम लिंडौ ने सेरेबेलर सिस्ट के रोगजनन और रेटिनल एंजियोमेटोसिस [2] के साथ उनके संबंधों पर अपने अध्ययन में वर्णित किया था। तीन साल बाद, एंजियोब्लास्टोमा शब्द साहित्य में डॉ। द्वारा पेश किया गया था। कुशिंग और बेली [3]। विकार को शुरू में लिंडौ की बीमारी का नाम दिया गया था और संयुक्त राज्य अमेरिका में डॉ। कुशिंग के "सेरिबैलम और रेटिना (लिंडौ की बीमारी) के हेमांजिओमास" के प्रकाशन के बाद स्वीकार किया गया था: एक मामले की रिपोर्ट [4] के साथ।

सिंड्रोम क्रोमोसोम 3 (3p25-26) [5-6] की छोटी भुजा पर स्थित ट्यूमर सप्रेसर जीन VHL में देखे गए जर्मलाइन म्यूटेशन के कारण होता है। इसे दुर्लभ नहीं माना जाता है क्योंकि यह 36, 000 जीवित जन्मों [7] में लगभग एक की घटना को 65 वर्ष की आयु में 90 प्रतिशत से अधिक [8] के साथ मनाया जाता है। ऊपर वर्णित उत्परिवर्तन प्रभावित आबादी को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) और आंतों के अंगों [1] में घावों को विकसित करने का अनुमान लगाता है। सीएनएस में सबसे अधिक देखे जाने वाले घाव रेटिनल हेमांगीओब्लास्टोमास, एंडोलिम्फेटिक सैक ट्यूमर और क्रानियोस्पाइनल हेमांगीओब्लास्टोमास (सेरिबैलम, ब्रेनस्टेम, स्पाइनल कॉर्ड, लुंबोसैक्रल नर्व रूट्स, और सुप्राटेंटोरियल) हैं, जबकि आंत के घाव आमतौर पर रीनल सेल कार्सिनोमा और सिस्ट, फियोक्रोमोसाइटोमा, पैनक्रियाटिक होते हैं। ट्यूमर या सिस्ट, और एपेंडीमल सिस्टेडेनोमा [9-10]।

VHL विरासत में मिला (पारिवारिक) 80 प्रतिशत प्रभावित रोगियों से मेल खाता है जबकि VHL के 20 प्रतिशत मामले नए और छिटपुट उत्परिवर्तन [1] से जुड़े हैं। जीवन के दूसरे दशक में मौजूद लक्षणों को सिंड्रोम की शुरुआती अभिव्यक्ति माना जाता है, इस आबादी का लगभग 50 प्रतिशत प्रारंभिक प्रस्तुति [1] में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ व्यक्त करता है। VHL का सबसे विशिष्ट प्रारंभिक लक्षण अनुमस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद [11] से संबंधित है। वीएचएल सिंड्रोम वाले मरीजों की औसत जीवन प्रत्याशा पुरुषों के लिए 59.4 वर्ष और महिलाओं के लिए 48.4 वर्ष है [12]। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रीनल सेल कार्सिनोमस और हेमांगीओब्लास्टोमास से जुड़ी जटिलताएं मृत्यु के प्रमुख कारण हैं [8-13]।

VHL सिंड्रोम का निदान आमतौर पर VHL रोग के सकारात्मक पारिवारिक इतिहास और कम से कम एक VHL से जुड़े ट्यूमर [1] के अस्तित्व जैसे नैदानिक ​​तत्वों पर स्थापित होता है। प्रभावित रोगियों [1] में देखी गई जीनोटाइप-फेनोटाइप विशेषताओं को अलग करने के लिए रोग को प्रकारों और उपप्रकारों में वर्गीकृत किया गया है। प्रकार 1 और 2 में प्रारंभिक वर्गीकरण फियोक्रोमोसाइटोमा [14] के विकास के जोखिम (बढ़े या घटे) में उलझा हुआ है। टाइप 1 में फीयोक्रोमोसाइटोमा के विकास का जोखिम कम होता है, जबकि रेटिनल और सीएनएस हेमांगीओब्लास्टोमास, रीनल सेल कार्सिनोमा, पैंक्रियाटिक सिस्ट, और न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर अन्य सामान्य क्लिनिकल निष्कर्ष [1-14] हैं। इसके अलावा, टाइप 2 फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास का एक बढ़ा हुआ जोखिम प्रस्तुत करता है, और इसके उपप्रकार वृक्क कोशिका कार्सिनोमा के विकास के जोखिम से जुड़े होते हैं [1-14]। उपप्रकार 2A वृक्क कोशिका कार्सिनोमा का कम जोखिम प्रस्तुत करता है, 2B वृक्क कोशिका कार्सिनोमा का उच्च जोखिम दर्शाता है, जबकि उपप्रकार 2C केवल किसी अन्य ट्यूमर के बिना फियोक्रोमोसाइटोमा प्रस्तुत करता है [1-14]। एक बार स्थिति का निदान हो जाने के बाद, स्क्रीनिंग दिशानिर्देशों को मजबूत करने वाली बहु-विषयक देखभाल विकार की नैदानिक ​​​​विशेषताओं का शीघ्र पता लगाने और परिणामस्वरूप रुग्णता और मृत्यु दर में कमी लाएगी [15]।

इस सिंड्रोम में सबसे आम तौर पर देखा जाने वाला ट्यूमर सीएनएस का हेमांगीओब्लास्टोमा है, जो सभी प्रभावित व्यक्तियों के 60- 80 प्रतिशत में मौजूद है [16]। हेमांगीओब्लास्ट्स इस बीमारी [17] में देखे गए सीएनएस हेमांगीओब्लास्टोमास की संभावित उत्पत्ति हैं। सीएनएस हेमांगीओब्लास्टोमा का पता लगाने के लिए पसंदीदा इमेजिंग अध्ययन इंट्रावेनस कंट्रास्ट एडमिनिस्ट्रेशन [18] के बाद चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग है। भले ही हिस्टोलॉजिक रूप से सौम्य, सीएनएस [5] के गैर-मौन क्षेत्रों के संपीड़न और पेरिलेसियल एडिमा के कारण महत्वपूर्ण रुग्णता हो सकती है। यद्यपि हेमांगीओब्लास्टोमा सीएनएस के किसी भी हिस्से में दिखाई दे सकते हैं, वे अक्सर रीढ़ की हड्डी, सेरिबैलम, और ब्रेनस्टेम में ट्यूमर के आकार और स्थान के साथ देखे जाते हैं जो प्रत्येक रोगी [5] में देखी गई नैदानिक ​​​​विशेषताओं के लिए जवाबदेह होते हैं। हेमांगीओब्लास्टोमा व्यवहार अप्रत्याशित है, तेजी से विस्तार के साथ ट्यूमर हाइबरनेशन के साथ बारी-बारी से, विशेष रूप से एक नमकीन विकास पैटर्न [19] के रूप में वर्णित है। इस कारण से, सर्जिकल दृष्टिकोण, जिसे पारंपरिक रूप से उपचारात्मक माना जाता है, तब तक विलंबित हो जाता है जब तक कि रोगी रोगसूचक नहीं हो जाते [20]।

केस प्रस्तुतिकरण

यह लेख सेरिबैलम में स्थित एक विशाल पोस्टीरियर फोसा सिस्टिक घाव वाले रोगी के सफल संवेदनाहारी प्रबंधन का वर्णन करता है। मरीज़ एक 25- वर्षीय महिला (69 किग्रा; 160 सेमी; बीएमआई 26.95) थी, जिसका वॉन हिप्पल-लिंडौ (वीएचएल) सिंड्रोम का इतिहास था जिसका हाल ही में निदान किया गया था (छह महीने पहले), उसने रोगी को प्रस्तुत किया आपातकालीन विभाग (ईडी) ने मतली, उल्टी, धुंधली दृष्टि और उसके पैरों में अस्थिरता की शिकायत की, जिससे पिछले पांच दिनों से चलने में अस्थिरता हो रही है। सिर की कंप्यूटेड टोमोग्राफी से एक अनुमस्तिष्क सिस्टिक ट्यूमर (चित्र 1) का पता चला और प्रवेश के बाद एक मस्तिष्क एमआरआई ने चौथे वेंट्रिकल और पृष्ठीय मस्तिष्क तंत्र के द्रव्यमान प्रभाव और संपीड़न से जुड़े एक ठोस बढ़ाने वाले घटक के साथ 6 मिमी ट्यूमर दिखाया (आंकड़े 2-3 ). रोगी के पिता को VHL रोग था और गुर्दे के कैंसर की जटिलताओं के कारण ED के इस दौरे से 12 महीने पहले उनकी मृत्यु हो गई थी। उसने पिछली किसी भी सर्जरी और अस्पताल में भर्ती होने से इनकार किया। रोगी को न्यूरोसर्जिकल विभाग के नेतृत्व में मल्टीस्पेशियलिटी विचार के साथ न्यूरोलॉजिकल इंटेंसिव केयर यूनिट (एनआईसीयू) में भर्ती कराया गया था। नेत्र विज्ञान और एंडोक्रिनोलॉजी से VHL रोग की अन्य सामान्य अभिव्यक्तियों जैसे कि रेटिनल हेमांगीओब्लास्टोमा या फियोक्रोमोसाइटोमा को बाहर करने के लिए परामर्श किया गया था। व्यापक प्रयोगशाला कार्यप्रणाली और इमेजिंग अध्ययन निष्पादित किए गए। कोई अन्य सहवर्ती घाव नहीं देखा गया था, और एक अनुमस्तिष्क सिस्टिक द्रव्यमान शोधन के लिए एक पश्चकपाल क्रैनियोक्टोमी निर्धारित किया गया था। ट्यूमर की संवहनी प्रकृति के कारण, रक्त आधान सहमति पहले टाइप और स्क्रीन के लिए प्राप्त की गई थी, और पैक्ड लाल रक्त कोशिकाओं (pRBC) की दो इकाइयों के लिए एक क्रॉस-मैच, और ताजा जमे हुए प्लाज्मा (FFP) की दो इकाइयों का अनुरोध किया गया था। सूचित सहमति प्राप्त करने के बाद, रोगी को मुख्य ऑपरेटिंग रूम क्षेत्र में स्थानांतरित कर दिया गया।

मानक अमेरिकन सोसाइटी ऑफ एनेस्थेसियोलॉजिस्ट मॉनिटराइजेशन के प्लेसमेंट के बाद प्रीऑक्सीजनेशन शुरू किया गया था। प्री-इंडक्शन महत्वपूर्ण संकेत सामान्य सीमा के भीतर थे। लिडोकेन 1 प्रतिशत (1 मिलीग्राम/किलो), फेंटानाइल (1 माइक्रोग्राम/किग्रा), प्रोपोफोल (3 मिलीग्राम/किग्रा), और स्यूसिनाइलकोलाइन (1 मिलीग्राम/किलो) के प्रशासन के साथ सामान्य एंडोट्रैचियल एनेस्थेसिया प्रेरित किया गया था। कॉरमैक-लेहेन ग्रेड I व्यू [21] दिखाते हुए सीधे लेरिंजोस्कोपी के साथ एक सुरक्षित वायुमार्ग स्थापित किया गया था, जिसके बाद एक बाइट ब्लॉक प्लेसमेंट किया गया था। सर्जिकल-एनेस्थेटिक योजना में सोमाटोसेंसरी-इवोक पोटेंशिअल (एसएसईपी) और मोटर-इवोक पोटेंशिअल (एमईपी) शामिल थे, जो न्यूरोफिज़ियोलॉजी टीम द्वारा आयोजित किया गया था। neuromonitoring योजना neuromuscular ब्लॉक एजेंट (विध्रुवण) और संवेदनाहारी रखरखाव (कुल अंतःशिरा संज्ञाहरण) निर्धारित किया है। एंडोट्रैचियल इंटुबैषेण के बाद, एक रेडियल धमनी रेखा रखी गई थी, इसके बाद रक्त का नमूना विश्लेषण (बेसलाइन धमनी रक्त गैस और थ्रोम्बोलेस्टोग्राफी) किया गया था। प्रोपोफोल (50-80 माइक्रोग्राम/किग्रा/मिनट) और रेमीफेंटानिल (0.08-0.1 माइक्रोग्राम/किग्रा/मिनट) के संचार से संवेदनाहारी रखरखाव हासिल किया गया। हेड होल्डर (मेफ़ील्ड) प्लेसमेंट रोपाइवाकाइन 0.5 प्रतिशत (कुल 15 मिलीलीटर) के तीन-बिंदु इंजेक्शन के बाद हुआ। रोगी को सावधानी से एक प्रवण स्थिति में रखा गया था, और अनुमस्तिष्क द्रव्यमान उच्छेदन के लिए एक असमान पश्चकपाल कपाल-उच्छेदन सफलतापूर्वक किया गया था। न्यूरोसर्जन के अनुरोध पर, अंतःशिरा मैनिटोल को 10 मिनट में (0.5 मिग्रा/किग्रा) प्रशासित किया गया। पूरे मामले में रोगी को 1.5 लीटर सामान्य खारा प्राप्त हुआ। मूत्र उत्पादन 800 मिली था। अनुमानित रक्त हानि 500 ​​मिली थी। पूरे मामले में दोनों न्यूरोमॉनिटरिंग तौर-तरीके अचूक थे। प्रक्रिया के अंत में रोगी को बाहर निकाला गया था, और अंतःशिरा हाइड्रोमोफोन 0.5 मिलीग्राम का उपयोग करके दर्द नियंत्रण पूरा किया गया था। डेक्समेडेटोमिडाइन 1 माइक्रोग्राम/किग्रा (10 मिनट का इन्फ्यूजन) रेमीफेंटानिल-प्रेरित हाइपरएल्जेसिया को रोकने के लिए दिया गया था। इसके बाद, मरीज को एनएसआईसीयू में स्थानांतरित कर दिया गया जहां वह अगले 24 घंटों तक रही। इसके तुरंत बाद, उसे फर्श पर ले जाया गया और पोस्टऑपरेटिव डे पांच पर घर से छुट्टी दे दी गई।

बहस

उन्नत इंट्राकैनायल दबाव (ICP) वाले रोगियों का संवेदनाहारी प्रबंधन हमेशा चुनौतीपूर्ण होता है। यह सर्वविदित है कि सेरेब्रल परफ्यूजन प्रेशर (CPP) औसत धमनी दबाव (MAP) माइनस ICP (CPP=MAP - ICP) [22] है। यहां वर्णित परिदृश्य पश्च खात में स्थानीय उच्च दबाव के कारण और भी जटिल है। चौथे वेंट्रिकल और ब्रेनस्टेम संपीड़न पर बड़े पैमाने पर प्रभाव विचार करने के लिए महत्वपूर्ण रेडियोलॉजिकल बिंदु हैं। वे मामले के प्रभारी एनेस्थेसियोलॉजिस्ट को आश्वस्त करते हैं कि एनेस्थेटिक योजना को एक फार्माकोलॉजिकल दृष्टिकोण पर विचार करना चाहिए जो आईसीपी के परिणामी कमी और सीपीपी की ऊंचाई के साथ सेरेब्रल रक्त प्रवाह में कमी को बढ़ावा देने में सक्षम हो। रेडियोलॉजी द्वारा प्रदान की जाने वाली जानकारी का एक और महत्वपूर्ण हिस्सा पेरिलेसियल एडिमा की उपस्थिति है। यह सुझाव देता है कि मैनिटोल 20 प्रतिशत (0.5-1 ग्रा/किग्रा) जैसे शक्तिशाली आसमाटिक मूत्रवर्धक का अंतःशिरा प्रशासन इन्फ्राटेंटोरियल दबाव को कम करने में अत्यंत मूल्यवान होगा। यह बड़े पैमाने पर प्रभाव और संपीड़न [23] को कम करने के कारण ब्रेनस्टेम छिड़काव के अनुकूलन को भी बढ़ावा देगा।

सर्जरी के दौरान निरंतर अंतःशिरा जलसेक के माध्यम से प्रोपोफोल प्रशासन के न्यूरोप्रोटेक्टिव गुण ए गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड (जीएबीए) रिसेप्टर के सक्रियण को बढ़ावा देते हैं जिसके परिणामस्वरूप क्लोराइड चैनल और न्यूरोनल हाइपरपोलराइजेशन खुलते हैं और ऑक्सीडेटिव तनाव [24] के खिलाफ सीएनएस की रक्षा करते हैं। चयापचय की मांग में यह गिरावट न्यूरोनल या ग्लिअल हाइपोक्सिक-इस्केमिक परिणामों के बिना मस्तिष्क रक्त प्रवाह (सीबीएफ) में कमी से महत्वपूर्ण रूप से संबंधित है। चूंकि यह एंटीमैटिक गुणों वाला एक शॉर्ट-एक्टिंग एनेस्थेटिक एजेंट है, केस के अंत में एक्सट्यूबेशन अपेक्षित है। इसके अतिरिक्त, प्रोपोफोल इन्फ्यूजन सिंड्रोम का जोखिम एक बार केवल [25] अंतःक्रियात्मक रूप से प्रशासित होने पर कम हो जाता है।

रेमीफेंटानिल एक अल्ट्रा-शॉर्ट-एक्टिंग ओपिओइड है जो अन्य ओपिओइड्स की तुलना में तेजी से संवेदनाहारी उद्भव को बढ़ावा देने के लिए जिम्मेदार है, जैसे कि फेंटेनाइल और सुफेंटानिल, एक्सट्यूबेशन [26] के बाद तत्काल न्यूरोलॉजिक शारीरिक परीक्षा को बढ़ावा देता है। रक्त और ऊतकों में स्थित गैर-विशिष्ट एस्टरेज़ द्वारा रेमीफेंटानिल को जल्दी से मेटाबोलाइज़ किया जाता है, और यह कार्बन डाइऑक्साइड विविधताओं [26] के लिए सीएनएस जवाबदेही को कम करने में असमर्थ है। रेमीफेंटानिल और प्रोपोफोल के बीच संबंध सेरेब्रल रक्त प्रवाह वेग को प्रभावित नहीं करता है और सीबीएफ ऑटोरेग्यूलेशन को संरक्षित करता है, जो प्रतिकूल परिस्थितियों में भी उत्कृष्ट न्यूरोप्रोटेक्शन प्रदान करता है। रेमीफेंटानिल प्रशासन का एक नुकसान पोस्टऑपरेटिव ओपिओइड-प्रेरित हाइपरलेग्जिया का बढ़ा हुआ जोखिम है। साहित्य ने डेक्समेडेटोमिडाइन के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा इसकी रोकथाम का प्रभावी ढंग से वर्णन किया है (10 मिनट के जलसेक में 1 माइक्रोग्राम / किग्रा) [27]।

चिकित्सा साहित्य ने सीबीएफ में कमी के कारण सीपीपी में सुधार के लिए कुल अंतःशिरा संज्ञाहरण (टीआईवीए) के लाभों का व्यापक रूप से सुझाव दिया है और इसके परिणामस्वरूप, न्यूरोसर्जिकल प्रक्रियाओं [28] के दौरान वाष्पशीलता के प्रशासन की तुलना में आईसीपी में कमी आई है।

सर्जरी के दौरान न्यूरोफिज़ियोलॉजी की निगरानी सर्वोपरि होती है जब सीएनएस के आवश्यक भागों में अंतर्गर्भाशयी चोट लगने का खतरा होता है। यह एनेस्थीसिया की गहराई से प्रभावित हो सकता है और एनेस्थेसियोलॉजिस्ट और न्यूरोफिज़ियोलॉजी के बीच एक बंद लूप संचार इस अवांछनीय इंट्राऑपरेटिव घटना से बचने के लिए महत्वपूर्ण है। तंत्रिका संरचनाओं की सही पहचान, जैसे कि कपाल तंत्रिकाएं और आरोही और अवरोही पथ, संवेदनशीलता और मोटर फ़ंक्शन से संबंधित सीधे रुग्णता में कमी [29] से संबंधित है।

निष्कर्ष

हालांकि वीएचएल सिंड्रोम सीएनएस में सौम्य ट्यूमर से जुड़ा हुआ है, ये हेमांगीओब्लास्टोमा अपने स्थान और अप्रत्याशित वृद्धि के कारण संभावित न्यूरोलॉजिकल विनाशकारी स्थिति को सहन कर सकते हैं। चूंकि सर्जिकल दृष्टिकोण रोगसूचक आबादी के लिए आरक्षित है, इसलिए एनेस्थेसियोलॉजिस्ट को हमेशा बिगड़ा हुआ न्यूरोफिज़ियोलॉजी वाले रोगी का सामना करना पड़ेगा, जिसके लिए व्यापक न्यूरोफार्माकोलॉजिकल समझ की आवश्यकता होती है। रुग्णता और मृत्यु दर को कम करके न्यूरोप्रोटेक्टिव तकनीकों से रोगी को बहुत लाभ होगा। रोग की जटिलता और इसके जीवन-धमकाने वाले लक्षणों के कारण बहु-विशेषज्ञता विचार को प्रोत्साहित किया जाता है। हम दृढ़ता से सुझाव देते हैं कि संतुलित सामान्य संज्ञाहरण की तुलना में इन सीएनएस घावों के संवेदनाहारी प्रबंधन को TIVA से लाभ होगा। Propofol और remifentanil एसोसिएशन का लाभ इन दवाओं के जोखिमों और दुष्प्रभावों से अधिक है।

अतिरिक्त जानकारी

खुलासे

मानवीय विषय:इस अध्ययन में सभी प्रतिभागियों द्वारा सहमति प्राप्त की गई या छोड़ दी गई।

हितों का टकराव:ICMJE के एकसमान प्रकटीकरण प्रपत्र के अनुपालन में, सभी लेखक निम्नलिखित की घोषणा करते हैं:

भुगतान/सेवाओं की जानकारी:सभी लेखकों ने घोषणा की है कि प्रस्तुत कार्य के लिए किसी भी संगठन से कोई वित्तीय सहायता प्राप्त नहीं हुई है।

वित्तीय संबंध:सभी लेखकों ने घोषणा की है कि उनके पास वर्तमान में या पिछले तीन वर्षों के भीतर किसी भी संगठन के साथ कोई वित्तीय संबंध नहीं है, जो प्रस्तुत कार्य में रुचि रखते हों।

अन्य रिश्ते:सभी लेखकों ने घोषित किया है कि ऐसा कोई अन्य संबंध या गतिविधियां नहीं हैं जो सबमिट किए गए कार्य को प्रभावित करती हों।

संदर्भ

1. वार्ष्णेय एन, केबेडे एए, ओवसु-दपाह एच, लाथेर जे, कौशिक एम, भुल्लर जेएस: वॉन हिप्पल-लिंडौ सिंड्रोम की समीक्षा। जे किडनी कैंसर VHL। 2017, 4:20-9।

2. हंटून के, ओल्डफील्ड ईएच, लोनसर आरआर: डॉ अरविद लिंडौ और वॉन हिप्पल-लिंडौ रोग की खोज। जे न्यूरोसर्ज। 2015, 123:1093-7।

3. कुशिंग एच, बेली पी, थॉमस सीसी, एट अल।: मस्तिष्क के रक्त वाहिकाओं से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर: एंजियोमेटस विकृतियां और हेमांगीओब्लास्टोमास। जामा। 1930, 1212।

4. कुशिंग एच, बेली पी: सेरिबैलम और रेटिना के रक्तवाहिकार्बुद (लिंडौ रोग)। एक मामले की रिपोर्ट के साथ। ट्रांस एम ओफ्थाल्मोल सोसा। 1928, 26:182-202।

5. लोंसर आरआर, ग्लेन जीएम, मैकक्लेलन वाल्थर, च्यू ईवाई, लिबुट्टी एसके, मारस्टन लाइनहैन डब्ल्यूएम, ओल्डफील्ड ईएच: वॉन हिप्पल-लिंडौ रोग। लैंसेट। 2003, 361:2059-67।

6. नुडसन एजी जूनियर: मानव कैंसर के जेनेटिक्स। अन्नू रेव जेनेट। 1986, 20:231-51।

7. न्यूमैन एचपी, विएस्लर ओडी: वॉन हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम की सुविधाओं का क्लस्टरिंग: एक जटिल आनुवंशिक लोकस के लिए सबूत। लैंसेट। 1991, 337:1052-4।

8. माहेर ईआर, येट्स जेआर, हैरीस आर, बेंजामिन सी, हैरिस आर, मूर एटी, फर्ग्यूसन-स्मिथ एमए: नैदानिक ​​विशेषताएं और वॉन हिप्पल-लिंडौ रोग का प्राकृतिक इतिहास। क्यूजे मेड। 1990, 77:1151-63।

9. फ्रेडरिक सीए: वॉन हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम। एक प्लेमॉर्फिक स्थिति। कैंसर। 1999, 6:2478-82।

10. माहेर ईआर, केलिन डब्ल्यूजी जूनियर: वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग। चिकित्सा (बाल्टीमोर)। 1997, 76:381-91।

11. पॉल्सेन एमएल, बुड्ज-जोर्जेंसन ई, बिसगार्ड एमएल: वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग (एनएचएल) में निगरानी। क्लिन जेनेट। 2010, 77:49-59।

12. वाइल्डिंग ए, इंघम एसएल, लल्लू एफ, क्लैंसी टी, हुसन एसएम, मोरन ए, इवांस डीजी: वंशानुगत कैंसर पूर्वगामी रोगों में जीवन प्रत्याशा: एक अवलोकन अध्ययन। जे मेड जेनेट। 2012, 49:264-9।

13. मैडॉक आईआर, मोरन ए, माहेर ईआर, एट अल।: वॉन हिप्पल-लिंडौ रोग के लिए एक आनुवंशिक रजिस्टर। जे मेड जेनेट। 1996, 33:120-7।

14. माहेर ईआर, न्यूमैन एचपी, रिचर्ड एस: वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग: एक नैदानिक ​​और वैज्ञानिक समीक्षा। यूर जे हम जेनेट। 2011, 19:617-23।

15. स्टीफन रिचर्ड, जॉयस ग्रेफ, जान लिंडौ, रेसचे एफ: वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग। लैंसेट। 2004, 363:1231-4।

16. वेनेबो जेई, लोनसर आरआर, ग्लेन जीएम, ओल्डफील्ड ईएच: वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग के रोगियों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के हेमांगीओब्लास्टोमास का प्राकृतिक इतिहास। जे न्यूरोसर्ज। 2003, 98:82-94।

17. पार्क डीएम, झुआंग जेड, चेन एल, एट अल .: वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग से जुड़े हेमांगीओब्लास्टोमा भ्रूण संबंधी बहुशक्तिशाली कोशिकाओं से प्राप्त होते हैं। प्लस मेड। 2007, 4:ई60।

18. बुटमैन जेए, लाइनहैन डब्ल्यूएम, लोन्सर आरआर: वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग के तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ। जामा। 2008, 300:1334-42।

19. विंड जे जे, लोनसर आरआर: वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग से जुड़े सीएनएस घावों का प्रबंधन। विशेषज्ञ रेव न्यूरोथर। 2011, 11:1433-41।

20. लोनसर आरआर, बटमैन जेए, हंटून के, एट अल।: वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र हेमांगीओब्लास्टोमास का संभावित प्राकृतिक इतिहास अध्ययन। जे न्यूरोसर्ज। 2014, 120:1055-62।

21. कॉर्मैक आरएस: कॉर्मैक-लेहेन वर्गीकरण पर दोबारा गौर किया गया। ब्र जे अनास्थ। 2010, 105:867-8।

22. रॉबर्टसन सीएस: दर्दनाक मस्तिष्क की चोट के बाद सेरेब्रल छिड़काव दबाव का प्रबंधन। एनेस्थिसियोलॉजी। 2001, 95:1513-7।

23. कोएनिग एमए: सेरेब्रल एडिमा और ऊंचा इंट्राक्रैनियल दबाव। कॉन्टिनम (मिनीप मिन)। 2018, 24:1588- 602।

24. फैन डब्ल्यू, झू एक्स, वू एल, एट अल।: प्रोपोफोल: न्यूरोप्रोटेक्टिव प्रभाव रखने वाला एक संवेदनाहारी। यूर रेव मेड फार्माकोल साइंस। 2015, 19:1520-9।

25. काम पीसी, कार्डोन डी: प्रोपोफोल इन्फ्यूजन सिंड्रोम। संज्ञाहरण। 2007, 62:690-701।

26. लागेस ए, कार्सली सी, लुगिनब्यूहल I, बिस्सोनेट बी: प्रोपोफोल के साथ एनेस्थेटाइज किए गए बच्चों में सेरेब्रल ब्लड फ्लो वेलोसिटी पर रेमीफेंटानिल का प्रभाव। बाल चिकित्सा अनास्थ। 2004, 14:861-5।

27. ली सी, किम वाईडी, किम जेएन: उच्च-खुराक रेमीफेंटानिल-प्रेरित हाइपरलेग्जिया पर डेक्समेडेटोमिडाइन के एंटीहाइपरलेजेसिक प्रभाव। कोरियन जे एनेस्थेसियोल। 2013, 64:301-7।

28. कोल सीडी, गॉटफ्राइड ऑन, गुप्ता डीके, कैनवेल डब्ल्यूटी: कुल अंतःशिरा संज्ञाहरण: इंट्राक्रैनियल सर्जरी के फायदे। न्यूरोसर्जरी। 2007, 61:369-77; चर्चा 377-8।

29. क्लिंगलर जेएच, ग्लेस्कर एस, बॉश बी, एट अल।: हेमांगीओब्लास्टोमा और वॉन हिप्पल-लिंडौ रोग: आनुवंशिक पृष्ठभूमि, रोग का स्पेक्ट्रम, और न्यूरोसर्जिकल उपचार। चाइल्ड्स नर्व सिस्ट। 2020, 36:2537-52।

अधिक जानकारी के लिए: david.deng@wecistanche.com व्हाट्सएप:86 13632399501