Fontan Palliation के बाद बचे लोगों में गुर्दे के कार्य का आकलन

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शीना शर्मा, एमडी, * रेबेका एल रूएबनर, एमडी, * सुसान एल फर्थ, एमडी, * कैथरीन एम डोड्स, सीआरएनपी, † जैक रिचिक, एमडी, † और डेविड जे गोल्डबर्ग, एमडी†

* नेफ्रोलॉजी और कार्डियोलॉजी के † डिवीजन के प्रभाग, फिलाडेल्फिया, फिलाडेल्फिया, पा, संयुक्त राज्य अमेरिका के बच्चों के अस्पताल के डिवीजन

सारांश

उद्देश्य।Fontan आपरेशन जन्मजात एकल वेंट्रिकल हृदय रोग के लिए एक उपशामक प्रक्रिया है। इस समूह में दीर्घकालिक गुर्दे का कार्य अच्छी तरह से ज्ञात नहीं है। हमारा उद्देश्य लंबे समय तक जीवित बचे लोगों में गुर्दे के कार्य का मूल्यांकन करना था, और हम परिकल्पना करते हैं कि इस समूह का उच्च प्रसार होगाचिरकालिकगुर्दा रोग(सीकेडी) नियंत्रण की तुलना में।डिज़ाइन।हमने जुलाई 2010 और दिसंबर 2014 के बीच फिलाडेल्फिया के बच्चों के अस्पताल में एकल वेंट्रिकल सर्वाइवरशिप कार्यक्रम के माध्यम से मूल्यांकन किए गए 68 विषयों का एक पूर्वव्यापी कोहोर्ट अध्ययन किया, जो उम्र और लिंग में समान 70 स्वस्थ बच्चों की तुलना में था। प्राथमिक परिणाम सीकेडी था, जिसे अनुमानित ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (ईजीएफआर) के रूप में परिभाषित किया गया था।<90 ml/min/1.73="" m2="" using="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" intact="" parathyroid="" hormone.="">परिणाम।फोंटान कोहोर्ट में 13 साल (IQR 9.0, 17.3) की औसत आयु के साथ 68 विषय शामिल थे, जो औसत 11.1 वर्ष (IQR 6.5, 15.7) पोस्ट-फोंटान पैलिएशन थे। इस समूह की तुलना 70 स्वस्थ व्यक्तियों (औसत आयु 15.5 वर्ष (IQR 12.5, 18.3) से की गई थी। हालांकि औसत eGFRs तुलनीय थे: 102.6 बनाम 101.9 mL / min / 1.73 m2 (P 5 .89) Fontan बनाम स्वस्थ विषयों में<18 years="" of="" age="" (full="" ckid="" equation),="" and="" 128.5="" vs.="" 129.7="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .56)="" in="" fontan="" vs.="" healthy="" subjects="" ="" 18="" years="" of="" age="" (ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formula);="" 10%="" of="" fontan="" subjects="" had="" an=""><90 ml/min/1.73="" m2="" .="" median="" intact="" parathyroid="" hormone="" level="" was="" higher="" at="" 59.4="" pg/ml="" (iqr="" 43.0,="" 83.1)="" in="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 23.4="" pg/ml="" (iqr="" 16.7,="" 30.0)="" in="" controls="" (p="" ="" .001).="" proteinuria="" was="" present="" in="" 10%="" of="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 4.7%="" in="" controls="" (p="" 5="" .27).="">समाप्ति।लंबे समय तक जीवित बचे लोगों के दस प्रतिशत पोस्ट-फोंटन पैलिएशन में ईजीएफआर था<90 ml/min/1.73="" m2,="" and="" higher="" median="" parathyroid="" hormone="" levels="" compared="" to="" controls.="" taken="" together,="" these="" measures="" may="" indicate="" early="">गुर्दारोग. भविष्य के अध्ययन गुर्दे के कार्य के अनुदैर्ध्य मूल्यांकन और सीकेडी पोस्ट-फॉंटान पैलिएशन के लिए जोखिम कारकों के मूल्यांकन पर ध्यान केंद्रित करेंगे।

कुंजी शब्द। चिरकालिकगुर्दारोग; एकल वेंट्रिकल हृदय रोग; फ़ॉन्टन पैलिएशन

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परिचय

जन्मजात हृदय रोग का एकल वेंट्रिकल प्रकार लगभग 1 प्रति 2000 जीवित जन्मों को प्रभावित करता है.1 फोंटान ऑपरेशन कार्यात्मक एकल वेंट्रिकल के साथ पैदा हुए बच्चों के लिए एक उपशामक प्रक्रिया है। यह मंचन सर्जिकल प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला में तीसरा है जिसमें एक कैवोपल्मोनरी कनेक्शन बनाया जाता है जो हाइपोक्सिमिया और वेंट्रिकुलर अधिभार को खत्म करने के प्रयास में प्रणालीगत नसों से फेफड़ों में निष्क्रिय रूप से लौटने के लिए रक्त की अनुमति देता है। यह आमतौर पर 2 साल की उम्र के बाद किया जाता है जब फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध एक नादिर पर होता है, ताकि निष्क्रिय फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की क्षमता को अनुकूलित किया जा सके। प्रसवपूर्व निदान और सर्जिकल तकनीकों में प्रगति में सुधार के कारण, बच्चों की एक बड़ी संख्या इस अद्वितीय हृदय शरीर विज्ञान के साथ वयस्कता में जीवित है। 20 वर्षों के बाद की प्रक्रिया में दीर्घकालिक उत्तरजीविता लगभग 75-80% है।

संचार प्रणाली में असामान्यताएं आमतौर पर एक उप-फुफ्फुसीय वेंट्रिकल की कमी के परिणामस्वरूप पोस्ट-फोंटान पैलिएशन रोगियों में समय के साथ विकसित होती हैं। फुफ्फुसीय वास्कुलचर के माध्यम से रक्त को आगे बढ़ाने के लिए "पंप" और वेंट्रिकुलर जोर की अनुपस्थिति को देखते हुए, फोंटान फिजियोलॉजी वाले रोगियों में केंद्रीय शिरापरक दबाव में एक अनिवार्य ऊंचाई होती है और कार्डियक आउटपुट में कमी होती है।4,5 समय के साथ, फोंटान फिजियोलॉजी की ये मौलिक विशेषताएं यकृत फाइब्रोसिस / सिरोसिस, असामान्य हड्डी और मांसपेशियों के विकास सहित माध्यमिक परिणामों के एक मेजबान को जन्म दे सकती हैं, खराब रैखिक विकास, प्रोटीन खोने एंटरोपैथी, और प्लास्टिक ब्रोंकाइटिस.6-8 Fontan शरीर विज्ञान के इन परिणामों में लंबे समय तक गुणवत्ता और जीवन की अवधि को काफी हद तक प्रभावित करने की क्षमता है।

गुर्दे कुल कार्डियक आउटपुट का लगभग 20-25% प्राप्त करते हैं, और इसलिए, ये संचार असामान्यताएं अंततः गुर्दे की प्रणाली को प्रभावित करती हैं।9 कार्डियक आउटपुट में कमी के कारण खराब गुर्दे के छिड़काव, नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं का उपयोग, और क्रोनिक साइनोसिस जिसके परिणामस्वरूप साइनोटिक नेफ्रोपैथी होती है, कई कारकों में से हैं जो गुर्दे की चोट में योगदान कर सकते हैं।9-11 हालांकि, इस समूह में दीर्घकालिक गुर्दे के कार्य पर ध्यान केंद्रित करने वाले अध्ययन सीमित हैं।

फिलाडेल्फिया के चिल्ड्रन हॉस्पिटल में सिंगल वेंट्रिकल सर्वाइवरशिप प्रोग्राम (एसवीएसपी) एक अनूठा कार्यक्रम है जिसमें पोस्ट-फॉन्टन पैलिएशन रोगियों को बहु-अनुशासनात्मक देखभाल के लिए संदर्भित किया जाता है।12 कार्यक्रम फोंटान पैलिएशन के बाद प्रकट होने वाली संचार कमियों से संबंधित अंत-अंग परिणामों के व्यापक मूल्यांकन पर केंद्रित है। हमने स्वस्थ नियंत्रणों की तुलना में एसवीएसपी को संदर्भित बाल चिकित्सा और युवा वयस्क फोंटान रोगियों के एक समूह में सीकेडी की व्यापकता और डिग्री का आकलन करने के लिए एक पूर्वव्यापी कोहोर्ट अध्ययन किया। हमने प्रोटीनुरिया और हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए भी मूल्यांकन किया जो गुर्दे की चोट के अतिरिक्त संकेत हो सकते हैं। अंत में, हमने सीकेडी के विकास के लिए संभावित जोखिम कारकों को निर्धारित करने के लिए पूर्व-, पेरी-और पोस्टऑपरेटिव कारकों के प्रसार का अध्ययन किया।

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विधियाँ

अध्ययन डिजाइन

हमने उन सभी रोगियों का एक पूर्वव्यापी कोहोर्ट अध्ययन किया, जिन्होंने फोंटान पैलिएशन किया था और 1 जुलाई, 2010 और 5 दिसंबर, 2014 के बीच फिलाडेल्फिया के बच्चों के अस्पताल में एसवीएसपी में भाग लिया था। कोई बहिष्करण मानदंड नहीं थे। नियंत्रण विषयों को फिलाडेल्फिया के बच्चों के अस्पताल के भीतर से भर्ती किया गया था सामान्य बाल चिकित्सा प्रथाओं और समान उम्र और लिंग के थे। इस अध्ययन को फिलाडेल्फिया के बच्चों के अस्पताल (CHOP IRB 14-011593) में संस्थागत समीक्षा बोर्ड द्वारा अनुमोदित किया गया था। प्राथमिक समापन बिंदु सीकेडी का प्रसार था, जिसे अनुमानित ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (ईजीएफआर) के रूप में परिभाषित किया गया था।<90 ml/min/1.73="" m2,="" using="" age-appropriate="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" for="" subjects,="" less="" than="" 18="" years="" of="" age,="" the="" traditional="" schwartz,="" bedside="" ckid,="" ckid="" cystatin="" c,="" and="" full="" ckid="" formulas="" were="" used.13="" for="" patients="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 18="" years="" of="" age,="" the="" ckd-epidemiology="" (epi)="" creatinine,="" ckd-epi="" cystatin,="" and="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formulas="" were="" used.14="" creatinine="" was="" measured="" by="" enzymatic="" assay.="" cystatin="" c="" was="" measured="" by="" immunonephelometric="" assay="" (associated="" regional="" and="" university="" pathologists,="" salt="" lake="" city,="" ut,="" the="" usa="" for="" the="" fontan="" cohort,="" and="" university="" of="" pennsylvania="" translational="" core="" lab,="" philadelphia,="" pa,="" the="" usa="" for="" the="" control="" cohort).="" all="" other="" laboratory="" studies="" were="" performed="" in="" the="" clinical="" laboratories="" of="" the="" children’s="" hospital="" of="" philadelphia.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" parathyroid="" hormone="" levels.="" proteinuria="" was="" defined="" as="" urine="" protein="" to="" urine="" creatinine="" ratio="">= 0.2 या > = मूत्र dipstick पर 11 proteinurias.

हमने जोखिम कारकों के प्रसार की तुलना की, जिसमें प्रीऑपरेटिव (निदान पर गर्भावधि आयु, फोंटान पैलिएशन में उम्र, जन्मजात हृदय रोग का प्रकार, ज्ञात यूरोलॉजिक स्थितियां), पेरी-ऑपरेटिव (एक्स्ट्राकोर्पोरियल झिल्ली ऑक्सीकरण और / या हेमोडायलिसिस की आवश्यकता), और पोस्टऑपरेटिव (एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों का उपयोग [एसीई इनहिबिटर], एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स [एआरबी], मूत्रवर्धक, एस्पिरिन) ईजीएफआर वाले लोगों में शामिल हैं।<90 ml/min/="" 1.73="" m2="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" within="" the="" fontan="" cohort="" using="" the="" full="" ckid="" or="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="">

विश्लेषणात्मक दृष्टिकोण

सांख्यिकीय विश्लेषण STATA / IC 13.1 (Stata Corporation, College Station, TX, USA) का उपयोग करके किए गए थे। निरंतर चर को इंटरक्वार्टल रेंज (IQR, 25th-75th percentile) के साथ माध्यिका के रूप में रिपोर्ट किया गया था और विलकॉक्सन रैंक-योग परीक्षण का उपयोग करके तुलना की गई थी। स्पष्ट चर को प्रतिशत के रूप में रिपोर्ट किया गया था और ची-स्क्वायर परीक्षण का उपयोग करके तुलना की गई थी। एक P मान<.05 was="" the="" threshold="" for="" statistical="">

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परिणाम

इस अध्ययन में कुल 68 फोंटान रोगियों और 70 नियंत्रण रोगियों को शामिल किया गया था। अध्ययन जनसंख्या और नियंत्रण समूह की आधारभूत जनसांख्यिकीय विशेषताओं को तालिका 1 में दिखाया गया है। फोंटान विषयों की औसत आयु 13 वर्ष (IQR 9.0, 17.3) थी। नियंत्रण विषयों की औसत आयु 15.5 वर्ष (IQR 12.5, 18.3) पर फ़ॉन्टन समूह के समान थी। फोंटान कोहोर्ट में, 42 (61%) पुरुष थे और 58 (85%) नियंत्रण समूह की तुलना में सफेद थे, जहां 39 (56%) पुरुष थे और 42 (60%) सफेद थे। सत्रह (32%) Fontan विषयों की तुलना में कोई नियंत्रण विषयों लिंग और उम्र के लिए 3 प्रतिशत से नीचे ऊंचाइयों था. चार (6%) Fontan विषयों कम वजन (बॉडी मास इंडेक्स) थे<5th percentile="" for="" subjects="" less="" than="" 19="" years="" of="" age="" or=""><18.5 kg/m2="" in="" those="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 20="" years="" of="" age)="" compared="" to="" 1="" subject="" (1%)="" within="" the="" control="" group.="" the="" median="" age="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" was="" 25="" months="" (iqr="" 20.8,="" 38.8),="" and="" the="" most="" common="" congenital="" heart="" anomaly="" was="" hypoplastic="" left="" heart="" syndrome="" in="" 38="" subjects="" (56%).="" within="" the="" fontan="" cohort,="" 63="" (93%)="" were="" on="" aspirin,="" 42="" (61%)="" were="" on="" one="" or="" more="" ace="" inhibitors="" and/or="" arbs,="" and="" 22="" (32%)="" were="" on="" one="" or="" more="" diuretic(s)="" at="" the="" time="" of="" study="" visit.="" patients="" were="" on="" aspirin="" for="" surgical="" indications="" and="" not="" for="" any="" other="">

Fontan और स्वस्थ नियंत्रण प्रतिभागियों दोनों के लिए प्रयोगशाला मानों के परिणाम तालिका 2 में दिखाए गए हैं। फोंटान समूह में 14.0 ग्राम / डीएल (आईक्यूआर 13.2, 15.1) के नियंत्रण समूह की तुलना में 14.8 ग्राम / डीएल (आईक्यूआर 14.0, 15.5) के औसत के साथ थोड़ा अधिक सीरम हीमोग्लोबिन का स्तर था। फोंटन समूह में नियंत्रण समूह के भीतर 4.3 मिलीग्राम / डीएल (आईक्यूआर 4.0, 4.8) की तुलना में 4.7 मिलीग्राम / डीएल (आईक्यूआर 4.0, 5.0) की औसत के साथ थोड़ा अधिक सीरम फास्फोरस का स्तर था। औसत सीरम बरकरार पैराथायरायड हार्मोन का स्तर 59.4 पीजी / एमएल (IQR 43.0, 83.1) पर फोंटान कोहोर्ट के भीतर दो बार से अधिक था, 23.4 पीजी / एमएल (IQR 16.7, 30.0) (पी .001) पर स्वस्थ नियंत्रण की तुलना में। सीकेडी चरण 2 के साथ दो प्रतिभागियों में एक ऊंचा बरकरार पैराथायरायड हार्मोन था जैसा कि नेशनल किडनी फाउंडेशन द्वारा परिभाषित किया गया थागुर्दारोगसामान्य सीरम 25-OH विटामिन डी स्तर के साथ परिणाम गुणवत्ता पहल दिशानिर्देश। फोंटान समूह के भीतर, 10.2% (5/50 प्रतिभागियों) में नियंत्रण समूह (P5 .27) के भीतर 4.6% (3/64 प्रतिभागियों) की तुलना में प्रोटीनुरिया था। प्रोटीनुरिया के साथ फोंटान कोहोर्ट के भीतर पांच प्रतिभागियों में से, तीन एक या अधिक एसीई अवरोधकों और / या एआरबी पर थे। सभी पांच विषयों में eGFR > = 90 mL / min / 1.73 m2 था।

फोंटान विषयों में, औसत सीरम क्रिएटिनिन एकाग्रता 0.6 मिलीग्राम / डीएल (आईक्यूआर 0.5, 0.7) थी और औसत सीरम सिस्टैटिन सी एकाग्रता 0.7 मिलीग्राम / एल (आईक्यूआर 0.6, 0.8) पर अधिक थी। नियंत्रणों में, औसत सीरम क्रिएटिनिन एकाग्रता 0.7 मिलीग्राम / डीएल (आईक्यूआर 0.6, 0.8) थी और औसत सीरम सिस्टैटिन सी एकाग्रता भी 0.7 मिलीग्राम / एल (आईक्यूआर 0.6, 0.7) थी। ईजीएफआर के परिणामों की गणना कई क्रिएटिनिन और सिस्टैटिन सी-आधारित अनुमान समीकरणों के साथ की जाती है, जो फोंटान और नियंत्रण दोनों समूहों के लिए समीकरणों का अनुमान लगाते हैं, तालिका 3 में संक्षेप में दिए गए हैं। बाल चिकित्सा विषयों के भीतर, क्रिएटिनिन-आधारित आकलन समीकरणों का उपयोग करके नियंत्रणों की तुलना में फोंटान कोहोर्ट के बीच उच्च ईजीएफआर की ओर एक प्रवृत्ति थी, जिसमें बेडसाइड सीकेआईडी सूत्र का उपयोग करके सांख्यिकीय रूप से काफी अधिक औसत ईजीएफआर था। अनुमानित जीएफआर अकेले सीकेआईडी सिस्टैटिन समीकरण का उपयोग करते समय समान था। वयस्क विषयों के बीच, ईजीएफआर क्रिएटिनिन-आधारित समीकरणों का उपयोग करके फोंटान विषयों और नियंत्रणों के लिए समान था। सीकेडी-ईपीआई सिस्टैटिन अकेले समीकरण का उपयोग करके कम ईजीएफआर की ओर एक प्रवृत्ति थी, हालांकि यह सांख्यिकीय महत्व तक नहीं पहुंचा।

तालिका 4 eGFR के साथ सात Fontan विषयों से पता चलता है<90 ml/min/1.73="" m2="" compared="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" .="" these="" seven="" subjects="" were="" slightly="" older="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" with="" a="" median="" age="" of="" 38="" months="" compared="" to="" 25="" months="" in="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/="" 1.73="" m2="" (p="" 5="" .59).="" the="" seven="" participants="" had="" a="" median="" time="" from="" surgery="" to="" follow-up="" of="" 10.8="" years="" which="" was="" slightly="" earlier="" compared="" to="" a="" median="" of="" 13="" years="" in="" those="" with="" egfr="">= 90 mL/ मिनट / 1.73 m2। Fontan कोहोर्ट के भीतर किसी भी विषय में पहले से मौजूद यूरोलॉजिक मुद्दे नहीं थे या पोस्टऑपरेटिव अवधि में हेमोडायलिसिस या एक्स्ट्राकोर्पोरियल झिल्ली ऑक्सीकरण की आवश्यकता नहीं थी। EGFR वाले लोगों में<90 ml/min/1.73="" m2="" ,="" 100%="" were="" on="" aspirin="" compared="" to="" 92%="" on="" aspirin="" within="" the="" group="" whose="" egfr="" was="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .43),="" 100%="" were="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" compared="" to="" 57%="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" (p="" 5="" .03),="" and="" 57%="" were="" on="" diuretic(s)="" compared="" to="" 30%="" on="" diuretic(s)="" (p="" 5="">

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चर्चा

बाल चिकित्सा और युवा वयस्क फोंटान प्राप्तकर्ताओं के इस पूर्वव्यापी कोहोर्ट अध्ययन में, हमने पाया कि लगभग 90% में ईजीएफआर >90 एमएल / मिनट / 1.73 एम 2 था, जो उम्र-उपयुक्त क्रिएटिनिन और सिस्टैटिन सी-आधारित अनुमान समीकरणों का उपयोग करता था। यद्यपि इस अध्ययन से पता चला है कि गुर्दे का कार्य पूर्ण समूह में समान रूप से वृद्ध नियंत्रणों के समान था, फिर भी बिगड़ा हुआ गुर्दे के कार्य के साथ फोंटान कोहोर्ट के भीतर रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या थी। हमने यह भी पाया कि फोंटान समूह के विषयों में नियंत्रण के बीच दो बार से अधिक औसत बरकरार पैराथायरायड हार्मोन का स्तर था, और 10% फोंटान विषयों में प्रोटीनुरिया था। ये अन्य मार्कर हैं जो इस आबादी में सीकेडी के बढ़ते जोखिम को इंगित कर सकते हैं। हमारे ज्ञान के लिए, यह एक नियंत्रण समूह की तुलना में फोंटान पैलिएशन के बाद दीर्घकालिक बचे लोगों में गुर्दे के कार्य का सबसे बड़ा एकल-केंद्र अध्ययन है।

पहले के अध्ययनों ने फोंटान के बाद गुर्दे के कार्य का मूल्यांकन किया है। ऐनी एट अल ने 21 विषयों का वर्णन किया, जिन्होंने फोंटान पैलिएशन किया था.15 ये प्रतिभागी फोंटान पैलिएशन के बाद से उम्र और समय की लंबाई में हमारे समूह के समान थे। श्वार्ट्ज सूत्र का उपयोग करते हुए, उन्होंने पाया कि सभी रोगियों में एक सामान्य ईजीएफआर था और 43% फोंटान विषयों में माइक्रोएल्बुमिनुरिया था। केवल पूर्व और बाद के फोंटान फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को माइक्रोएल्बुमिनुरिया के विकास के साथ सकारात्मक रूप से जुड़ा हुआ पाया गया था। एसीई अवरोधकों का उपयोग सुरक्षात्मक था, और जिन प्रतिभागियों को 0.4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन से अधिक लिसिनोप्राइलक्विवैलेंट खुराक मिली थी, उनके पास कोई प्रोटीनुरिया नहीं था। Esch et al ने Fontan surgery के बाद पहले तीन दिनों के भीतर तीव्र गुर्दे की चोट के विकास के लिए 211 विषयों की जांच की.11 इन रोगियों के 94% के लिए 373 दिनों (IQR 9 दिन से 3.8 वर्ष) के औसत पर कम से कम एक क्रिएटिनिन प्राप्त किया गया था। अनुवर्ती पर औसत क्रिएटिनिन निकासी 111 mL / min / 1.73 m2 थी, लेकिन 8% (16 रोगियों) के पास एक eGFR था<80 ml/min/1.73="" m2="" .="" of="" these="" 16="" patients,="" 25%="" had="" pre-fontan="" renal="" dysfunction.="" acute="" kidney="" injury="" was="" not="" associated="" with="" the="" development="" of="" long-term="" kidney="">

इस अध्ययन में, हमने पाया कि हालांकि नियंत्रण की तुलना में फोंटन विषयों के बीच औसत सीरम क्रिएटिनिन एकाग्रता थोड़ी कम थी, उनके पास उच्च औसत सिस्टैटिन सी स्तर था। कम ऊंचाई और बीएमआई के साथ फोंटान विषयों का एक बड़ा अनुपात भी था। यह इंगित कर सकता है कि फॉन्टन विषयों में खराब मांसपेशी द्रव्यमान या पोषण की स्थिति है, और क्रिएटिनिन इस आबादी में गुर्दे के कार्य का एक विश्वसनीय संकेतक नहीं हो सकता है। Ylinen et al द्वारा किए गए अध्ययन में, विभिन्न गुर्दे की स्थितियों वाले 52 बाल रोगियों के eGFR को 51Cr-EDTA निकासी के माध्यम से निर्धारित किया गया था और सिस्टैटिन C और क्रिएटिनिन की तुलना में 19 51Cr-EDTA निकासी का उपयोग करके मापा गया सिस्टैटिन C और eGFR के पारस्परिक के बीच एक मजबूत सहसंबंध पाया गया था। इसके अलावा, कम गुर्दे के कार्य वाले रोगियों में, ईजीएफआर और पारस्परिक सिस्टैटिन सी (आर 5 0.90) के बीच सहसंबंध जीएफआर और पारस्परिक क्रिएटिनिन (आर 5 0.75) के बीच की तुलना में मजबूत (पी 5 .08) था। इसलिए, केवल समीकरणों का आकलन करने के आधार पर क्रिएटिनिन का उपयोग करके जीएफआर की गणना इस समूह में गुर्दे के कार्य का गलत रूप से ऊंचा अनुमान दे सकती है। सिस्टैटिन सी मांसपेशियों के द्रव्यमान से स्वतंत्र है और इसलिए इस आबादी के भीतर गुर्दे के कार्य का अधिक सटीक अनुमान प्रदान कर सकता है, विशेष रूप से बाल रोगियों और महत्वपूर्ण मांसपेशियों की बर्बादी वाले लोगों के बीच। टैनर स्टेजिंग फोंटान कोहोर्ट के लगभग आधे हिस्से में किया गया था और समग्र रूप से अपेक्षित प्यूबर्टल विकास के अनुरूप था। इसलिए, प्यूबर्टल देरी मांसपेशियों को कम करने के लिए एक योगदान कारक होने की संभावना कम है।

इस अध्ययन की कई सीमाएं हैं। सबसे पहले, क्रिएटिनिन और सिस्टैटिन सी मान एक ही समय बिंदु पर प्राप्त किए गए थे। इसलिए हम इस समूह में समय के साथ सीकेडी के जोखिम पर टिप्पणी करने में सक्षम नहीं थे। कई वर्षों में जीएफआर का अनुदैर्ध्य मूल्यांकन गुर्दे के कार्य में परिवर्तन का मूल्यांकन करने के लिए उपयोगी होगा क्योंकि फोंटान फिजियोलॉजी के साथ समय की अवधि बढ़ जाती है। इसके अलावा, इस अध्ययन में शामिल फोंटान विषयों को फिलाडेल्फिया के बच्चों के अस्पताल में एसवीएसपी में नामांकित किया गया था। इन रोगियों को एक बहुआयामी क्लिनिक सेटिंग में आगे की देखभाल के लिए अपने प्राथमिक हृदय रोग विशेषज्ञ के विवेक पर राष्ट्रव्यापी संदर्भित किया जाता है। इसलिए, एक संभावित चयन पूर्वाग्रह है क्योंकि ये रोगी स्वाभाविक रूप से अधिक जटिल या बीमार हो सकते हैं, हालांकि सभी को मूल्यांकन के समय एक आउट पेशेंट क्लिनिक सेटिंग में देखा गया था। नतीजतन, हमारे परिणाम संभवतः उन सभी रोगियों के लिए सामान्यीकृत नहीं हो सकते हैं जो फोंटान पैलिएशन से गुजरचुके हैं। इसके अलावा, जैसा कि इन रोगियों को काफी हद तक CHOP के लिए संदर्भित किया गया था, उनके ऑपरेटिव पाठ्यक्रम में जानकारी की कमी है जो ध्यान देना महत्वपूर्ण है। इस अध्ययन में, प्राप्त मूत्र के नमूने सभी पहली सुबह के नमूने नहीं थे, और इसलिए, एक संभावना है कि पुराने प्रतिभागियों में ऑर्थोस्टैटिक प्रोटीनुरिया एक योगदान कारक हो सकता है। यद्यपि प्रोटीनुरिया का मूल्यांकन फ़ॉन्टन और नियंत्रण समूहों के भीतर अलग-अलग किया गया था, कई अध्ययनों ने मूत्र डिपस्टिक्स और मूत्र प्रोटीन से मूत्र क्रिएटिनिन अनुपात के बीच एक अच्छा संबंध प्रदर्शित किया है.20,21 अंत में, हमने फोंटान के बाद सीकेडी के विकास के लिए संभावित जोखिम कारकों का मूल्यांकन किया, लेकिन कम ईजीएफआर के साथ फोंटान विषयों के अपेक्षाकृत छोटे नमूना आकार को देखते हुए, हम कोई सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण निष्कर्ष निकालने में सक्षम नहीं थे। सीकेडी के विकास के लिए जोखिम कारकों को फोंटान विषयों के बड़े अध्ययनों में आगे अध्ययन किया जाना चाहिए।

संक्षेप में, हमने पाया कि फोंटान पैलेशन के बाद लगभग 90% दीर्घकालिक बचे लोगों में सामान्य गुर्दे का कार्य था। जैसा कि फोंटान के बाद दीर्घकालिक अस्तित्व में सुधार जारी है, सीकेडी एक और महत्वपूर्ण कोमोर्बिडिटी हो सकती है जो इस आबादी को प्रभावित करती है। यद्यपि हमें स्वस्थ नियंत्रण के एक समूह की तुलना में फोंटान विषयों के बीच क्रिएटिनिन और सिस्टैटिन सी-आधारित समीकरणों का उपयोग करके ईजीएफआर में महत्वपूर्ण अंतर नहीं मिला, प्रोटीनुरिया और हाइपरपैराथायरायडिज्म की बढ़ी हुई व्यापकता फोंटान आबादी में असामान्य गुर्दे के कार्य के अन्य संकेतक हो सकते हैं। सिस्टैटिन सी इस आबादी में सीरम क्रिएटिनिन की तुलना में जीएफआर का अधिक सटीक अनुमान प्रदान कर सकता है, जो मांसपेशियों में कमी के जोखिम को देखते हुए है। भविष्य के अध्ययन समय के साथ जीएफआर के अनुदैर्ध्य मूल्यांकन और फोंटान के बाद रोगियों के बीच सीकेडी के लिए जोखिम कारकों के मूल्यांकन पर ध्यान केंद्रित करेंगे।

लेखक योगदान

एसएस डेटा विश्लेषण, लेख का मसौदा तैयार करने और आंकड़ों के लिए जिम्मेदार था। आरएलआर सांख्यिकीय विश्लेषण, डेटा व्याख्या, लेख के महत्वपूर्ण संशोधन और लेख के अनुमोदन के लिए जिम्मेदार था। एसएलएफ लेख के महत्वपूर्ण संशोधन और लेख के अनुमोदन के लिए जिम्मेदार था। KMD डेटा संग्रह, महत्वपूर्ण संशोधन, और लेख के अनुमोदन के लिए जिम्मेदार था। जेआर अध्ययन, डेटा विश्लेषण, महत्वपूर्ण संशोधन और लेख के अनुमोदन को डिजाइन करने के लिए जिम्मेदार था। डीजेजी अध्ययन, डेटा विश्लेषण, महत्वपूर्ण संशोधन और लेख के अनुमोदन को डिजाइन करने के लिए जिम्मेदार था।

पावती

एकल वेंट्रिकल सर्वाइवरशिप प्रोग्राम प्रोजेक्ट से संबंधित डॉ. रिचिक और इन्वेस्टिगेशनल रिसर्च को बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी में रॉबर्ट और डोलोरेस हैरिंगटन एंडोव्ड चेयर द्वारा समर्थित किया जाता है।

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शीना शर्मा, एमडी, नेफ्रोलॉजी विभाग, फिलाडेल्फिया के बच्चों के अस्पताल, 34 वीं स्ट्रीट और सिविक सेंटर बुलेवार्ड, फिलाडेल्फिया, पीए 19104, संयुक्त राज्य अमेरिका।

यौन प्रदर्शन को बढ़ाने के लिए गुर्दे की बीमारी का इलाज करने वाले Cistanche

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