ऑटोइम्यून रीनल डिजीज क्या है?

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ऑटोइम्यून किडनी रोग

मोर्टेन सेगेलमार्क, थॉमस हेलमार्क

सार

जीर्ण का दूसरा सबसे आम कारणगुर्देविफलता ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है, जो एक सामूहिक शब्द है जिसका उपयोग कई रोगों के लिए किया जाता है जिसमें हिस्टोलॉजिकल के सामान्य भाजक होते हैंगुर्देग्लोमेरुलर टफ्ट से निकलने वाली सूजन। क्या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सभी रूपों को एक ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में माना जाना चाहिए, यह बहस का विषय है, लेकिन उन सभी में प्रतिरक्षा तंत्र महत्वपूर्ण हैं। यह समीक्षा प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के चार अपेक्षाकृत अच्छी तरह से चित्रित रूपों पर केंद्रित है: गुडपास्चर या एंटी-जीबीएम रोग,आईजी ऐनेफ्रैटिस, झिल्लीदार नेफ्रोपैथी, और मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। स्वप्रतिपिंडों को या तो ग्लोमेरुली के भीतर अणुओं के लिए निर्देशित किया जाता है, जैसे कि एंटी-जीबीएम रोग में ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन, और मेम्ब्रेनस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में पॉडोसाइट्स, या प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों जैसे कि मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में सी 3 कन्वर्टेज़ और आईजीए नेफ्रैटिस में आईजीए। . नैदानिक ​​​​प्रथाओं और वर्गीकरण विवादों में अंतर तुलनात्मक महामारी विज्ञान के अध्ययन को अस्पष्ट करता है, लेकिन देशों के बीच घटनाओं की दर के बीच भारी अंतर प्रतीत होता है, और समय के साथ, आनुवंशिक कारक और संक्रमण दोनों ही मायने रखते हैं लेकिन अन्य पर्यावरणीय कारकों की भूमिका के लिए मजबूत संकेत अभी भी कम हैं। .

कीवर्ड

एंटी-जीबीएम रोग,आईजीए नेफ्रैटिस, झिल्लीदारअपवृक्कता, मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

सिस्टैन्च गुर्दे को रोकता हैबीमारी

परिचय

प्रतिरक्षा प्रणाली कई प्रकार के में शामिल हैगुर्देबीमारी, लेकिन ऑटोइम्यून किडनी रोग शब्द की कोई सार्वभौमिक रूप से स्वीकृत परिभाषा नहीं है। आज दुनिया भर में गुर्दे की विफलता का सबसे आम कारण मधुमेह मेलेटस है, और कम से कम टाइप I मधुमेह के लिए मूल को ऑटोइम्यून माना जाता है।गुर्देमधुमेह अपवृक्कता में क्षति ऑटोइम्यूनिटी के कारण नहीं होती है, और टाइप 1 मधुमेह इस अंक में अध्याय 24 में शामिल है। का दूसरा सबसे आम कारणदीर्घकालिकगुर्देअसफलताग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है, जो बदले में एक सामूहिक शब्द है जिसका उपयोग हिस्टोलॉजिकल के सामान्य भाजक के साथ पर्याप्त संख्या में बीमारियों के लिए किया जाता है।गुर्देसूजन और जलनग्लोमेरुलर टफ्ट से निकलती है। क्या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सभी रूपों को एक ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में माना जाना चाहिए, यह बहस का विषय है, लेकिन उन सभी में प्रतिरक्षा तंत्र महत्वपूर्ण हैं। प्रतिरक्षा तंत्र कई प्रकार के ट्यूबलोइन्टरस्टीशियल रोगों के रोगजनन में भी भाग लेते हैं, लेकिन यहाँ अधिकांश मामलों में ऑटोइम्यूनिटी को कम महत्वपूर्ण माना जाता है। नतीजतन, हम इस समीक्षा को ग्लोमेरुलर रोगों पर केंद्रित करेंगे

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस आमतौर पर प्राथमिक और माध्यमिक रूपों में विभाजित होता है। माध्यमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को संक्रामक रोगों (मलेरिया, एचआईवी, हेपेटाइटिस, आदि) में छोटे पोत वास्कुलिटिस (इस अंक में अध्याय 20 देखें) और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (इस अंक में अध्याय 14 देखें) जैसी प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारियों में देखा जा सकता है, और विकृतियों में। प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का वर्गीकरण विवादास्पद और भ्रमित करने वाला है। भ्रम का एक प्रमुख कारण हिस्टोलॉजिकल और नैदानिक ​​​​निष्कर्षों के बीच खराब संबंध है, जिससे नैदानिक ​​​​सुविधाओं द्वारा परिभाषित रोगों और हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं द्वारा परिभाषित रोगों के बीच काफी ओवरलैप होता है। इसे ध्यान में रखते हुए, हमने इस समीक्षा और प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के चार अपेक्षाकृत अच्छी तरह से चित्रित रूपों पर ध्यान केंद्रित करने के लिए चुना है, सभी हिस्टोलॉजिकल परिभाषाओं के साथ जिन्हें व्यापक रूप से स्वीकार किया जाता है: गुडपैचर रोग (जीपी),आईजी ऐनेफ्रैटिस(IGAN), मेम्ब्रेनस नेफ्रोपैथी (MN), और मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (MPGN)।

सिस्टैन्च गुर्दे को रोकता हैअसफलता

2. ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सामान्य पहलू

2.1. नैदानिक ​​​​निष्कर्ष और निदान

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के नैदानिक ​​​​लक्षण हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया, यूरिनरी कास्ट और कम ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (जीएफआर) हैं। इन लक्षणों में से प्रत्येक की उपस्थिति और गंभीरता रोग श्रेणियों के साथ-साथ अलग-अलग रोगियों के बीच काफी भिन्न होती है। हालांकि, नैदानिक ​​​​सिंड्रोम में इन हॉलमार्क के विभिन्न संयोजनों को गांठ करना आम है, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस सिंड्रोम के लिए आमतौर पर इस्तेमाल किए जाने वाले छह शब्दों की एक सूची तालिका 1 में प्रस्तुत की गई है। हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों और नैदानिक ​​​​संकेतों के बीच एक संबंध है, लेकिन सहसंबंध पर्याप्त नहीं है बिना निदान की अनुमति देने के लिएगुर्देबायोप्सी। की केंद्रीय भूमिका का प्रत्यक्ष परिणामगुर्देबायोप्सी यह है कि इस प्रक्रिया के लिए संकेत और contraindications का ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान प्राप्त करने वाले व्यक्तियों की संख्या पर अत्यधिक प्रभाव पड़ता है। यह ग्लोमेरुलर रोगों पर आनुवंशिक या पर्यावरणीय प्रभाव में रुचि रखने वाले किसी भी व्यक्ति के लिए तस्वीर को धुंधला करता है।

2.2. गुर्दे की बायोप्सी

गुर्देग्लोमेरुलर रोग की महामारी विज्ञान में अंतर का विश्लेषण करने की कोशिश करते समय बायोप्सी रजिस्ट्रियां सूचना के प्रमुख स्रोत हैं, लेकिन विचार करने के लिए कई चेतावनी हैं। एक सुई बायोप्सी एक आक्रामक प्रक्रिया है, जिसमें एक छोटा, लेकिन प्रमुख रक्तस्राव का संभावित जोखिम होता है। एगुर्देबायोप्सी केवल तभी उचित है जब प्राप्त जानकारी व्यक्तिगत रोगी के लिए चिकित्सा देखभाल को बदल सकती है। जब नए उपचार पेश किए जाते हैं, तो यह नैदानिक ​​​​प्रथाओं को प्रभावित करता है। गुर्दे की बायोप्सी शायद ही कभी बाह्य रोगियों में की जाती है, और गुर्दे की विकृति सेवा आमतौर पर तृतीयक रेफरल केंद्रों और विश्वविद्यालय क्लीनिकों तक ही सीमित होती है। सामाजिक आर्थिक कारक जरूरत पड़ने पर बायोप्सी तक पहुंच प्राप्त करने की संभावना को प्रभावित करते हैं, जो ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की घटनाओं पर ऐसे कारकों के प्रभाव का अध्ययन करने की संभावना को सीमित करता है।

बायोप्सी [1] करने के निर्णय पर रोगी की उम्र का बड़ा प्रभाव पड़ता है। बायोप्सी के समय रोगियों के बुजुर्ग होने का प्रतिशत केंद्रों और समय के साथ काफी भिन्न होता है। एक चीनी रजिस्ट्री पर आधारित एक अध्ययन में, प्राथमिक ग्लोमेरुलर रोग के साथ N60 वर्ष के रोगियों का प्रतिशत 1993 में 0 प्रतिशत से बढ़कर 2007 में 9 प्रतिशत हो गया [2,3]। 1987-2006 की अवधि के दौरान सर्बिया में, 1626 रोगियों में से केवल 8.5 प्रतिशत बायोप्सी [4] के समय 60 से ऊपर थे, जबकि स्पेन में 26 प्रतिशत वयस्क रोगी 65 से ऊपर थे [5]।
लगातार मूत्र संबंधी असामान्यताएं (यूए) आम हैं, और सर्वेक्षणों से संकेत मिलता है कि निम्न-श्रेणी के हेमट्यूरिया और / या प्रोटीनुरिया 2-5 प्रतिशत आबादी में पाए जाते हैं। इन व्यक्तियों का केवल एक छोटा सा अंश ही अंततः प्रगति करेगाअंतिम चरणगुर्देबीमारी, और बायोप्सी का आमतौर पर संकेत नहीं दिया जाता है [6,7]। हालांकि, नीदरलैंड में लिम्बर्ग क्षेत्र में देशों के बीच पर्याप्त भिन्नताएं मौजूद हैं, 46 प्रतिशत बायोप्सी संकेत के रूप में यूए के साथ की गईं [6], जबकि सर्बिया [4] और चीन [3] में संबंधित आंकड़े 29 प्रतिशत थे। और 16 प्रतिशत। अन्य संकेतों के लिए, जैसे कि युवा वयस्कों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम, अस्पतालों और क्षेत्रों के बीच नैदानिक ​​​​प्रथाओं में छोटे बदलावों को मान सकता है। नतीजतन, जब देशों के बीच घटनाओं की तुलना करने की कोशिश की जाती है, तो इस निदान वाले कुल रजिस्ट्री में रोगियों के अनुपात की तुलना में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ एक निश्चित निदान वाले रोगियों के अनुपात की तुलना करना अधिक विश्वसनीय होता है।

इसके अलावा,गुर्देबायोप्सी की जांच आमतौर पर न केवल प्रकाश माइक्रोस्कोपी द्वारा की जाती है बल्कि इम्यूनोफ्लोरेसेंस (आईएफ) और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (ईएम) द्वारा भी की जाती है। भले ही कुछ निदानों के लिए IF बिल्कुल आवश्यक हो, सभी बायोप्सी कुछ श्रृंखलाओं में इस परीक्षा के अधीन नहीं होते हैं [4], जबकि अन्य श्रृंखलाओं में ऐसे नमूनों को अपर्याप्त माना जाता है और उनकी गणना नहीं की जाती है। इसी तरह से कुछ निदान, जैसे पतली बेसमेंट झिल्ली रोग, ईएम के बिना नहीं किया जा सकता है।
गुर्देबायोप्सी को संकेत नहीं माना जाता है जब निदान बिना ऊतक विज्ञान के उचित निश्चितता के साथ किया जा सकता है। तीव्र गुर्दे की विफलता में तीव्र ट्यूबलर परिगलन, नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले छोटे बच्चों में न्यूनतम परिवर्तन रोग और मधुमेह के लिए यह मामला हैअपवृक्कतामधुमेह मेलिटस और क्रोनिक प्रोटीन्यूरिक के रोगियों मेंगुर्देअसफलता. ऐसे मामलों में, ज्यादातर नेफ्रोलॉजिस्ट एक सुई बायोप्सी का आदेश तभी देते हैं जब असंगत संकेत हों। हालांकि, असंगति के विभिन्न संकेतों पर क्या जोर दिया जाए, इस पर भारी मतभेद मौजूद हैं।

3. एंटी-जीबीएम रोग

3.1. प्रमुख नैदानिक ​​निष्कर्ष

गुडपैचर रोग, जिसे एंटी-जीबीएम रोग के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है। मरीज़ टाइप IV कोलेजन (3(IV) NC1) की 3 श्रृंखला में से गैर-कोलेजनस डोमेन 1 के खिलाफ ऑटोएंटिबॉडी विकसित करते हैं, जिससे ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और फेफड़े में रक्तस्राव होता है [8]। मरीजों को तेजी से प्रगति का अनुभव होता हैगुर्देविफलता और मृत्यु अगर रोग की पहचान नहीं की जाती है और जल्दी इलाज किया जाता है।
विशिष्ट प्रस्तुति रेनो-फुफ्फुसीय सिंड्रोम यानी के संयोजन की हैगुर्देऔर फुफ्फुसीय अपर्याप्तता। हालांकि, कई अन्य प्रकार की प्रस्तुतियों का वर्णन किया गया है। कुछ श्रृंखलाओं में, 50 प्रतिशत से अधिक, केवल रोगियों के साथ उपस्थित होते हैंगुर्देभागीदारी [9]। वस्तुतः सभी में माइक्रोहेमेटुरिया होता है, कई में मैक्रोहेमेटुरिया होता है और तेजी से प्रगतिशील होता हैगुर्देअपर्याप्तता आम है। कभी-कभी प्रगति विस्फोटक होती है जिससे कुछ दिनों के भीतर औरिया हो जाता है, जबकि कुछ मामलों में एक लंबा कोर्स अनुभव होता है जहांगुर्देसमारोह कई महीनों के लिए संरक्षित है। फेफड़ों की भागीदारी वाले रोगियों के लिए प्रस्तुत लक्षण हेमोप्टाइसिस, अत्यधिक सांस की तकलीफ, खांसी और थकान हैं। रक्तस्राव मुख्य रूप से वायुकोशीय स्थानों में होता है और इसके परिणामस्वरूप हेमोप्टाइसिस की अनुपस्थिति में भी लोहे की कमी से एनीमिया या अत्यधिक सांस की तकलीफ हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, रोगियों में रोग अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो फेफड़ों तक ही सीमित होती हैं

3.2. ऊतक विज्ञान और रोगजनन

प्रकाश माइक्रोस्कोपी आम तौर पर सामान्य व्यापक अर्धचंद्राकार गठन को प्रकट करता है। अर्धचंद्र प्रदर्शित करने वाले ग्लोमेरुली का प्रतिशत अक्सर 80 प्रतिशत से अधिक होता है, और प्रतिशत आमतौर पर से संबंधित होता हैगुर्देकार्य के साथ-साथ उपचार के बाद परिणाम। अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी की विशिष्ट खोज GBM के साथ IgG का रैखिक धुंधलापन है, जो अक्सर C3 बयान के साथ होता है। अन्य धुंधला पैटर्न कभी-कभी देखे जाते हैं, विशेष रूप से हल्के मामलों में संरक्षितगुर्देकार्य के साथ-साथ गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त ग्लोमेरुली में भी।
कई जानवरों के मॉडल को एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी की रोगजनक भूमिका दिखाते हुए वर्णित किया गया है। एक क्लासिक प्रयोग में, एंटी-जीबीएम रोग [10] से पीड़ित एक नेफरेक्टोमाइज्ड रोगी के गुर्दे से निकाले गए ऑटोएंटिबॉडी के इंजेक्शन के बाद प्राइमेट्स ने ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित किया। स्वप्रतिपिंडों की पुनरावृत्ति और पुन: घटना के बीच अस्थायी संबंध भी बताए गए हैं। एलिसा द्वारा मापी गई एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी के परिसंचारी के अनुमापांक को रोगसूचक महत्व [11] दिखाया गया है। मरीजों में पॉलीक्लोनल प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है और एंटीजन [12] के विभिन्न भागों में स्वप्रतिपिंड विकसित होते हैं। दो प्रमुख एपिटोप्स की पहचान की गई है [13], लेकिन केवल एक के खिलाफ एंटीबॉडी एंटीबॉडी की विषाक्तता को दर्शाते हैं [12]। यह एपिटोप ट्रिपल-हेलिकल जंक्शन के पास स्थित है। एपिटोप एक क्रिप्टोटोप है और एंटीजीबीएम एंटीबॉडी के लिए पहुंच सामान्य रूप से सीमित है। गुप्त गुणों को हाल ही में IV कोलेजन [14] प्रकार के NC1 हेक्सामर के क्रॉस-लिंकिंग के कारण दिखाया गया है। एंटी-जीबीएम रोग में टी-सेल घटक के प्रमाण हैं। स्वप्रतिपिंड IgG उपवर्ग वितरण एक प्रोटीन प्रतिजन के प्रति Tcell मध्यस्थता प्रतिक्रिया के साथ संगत है। एक मोनोन्यूक्लियर इंटरस्टीशियल सेल घुसपैठ को मानव विरोधी GBM रोग में हमेशा देखा जाता है, जिसमें मुख्य रूप से CD4 प्लस कोशिकाएँ होती हैं। पशु मॉडल ऑटोरिएक्टिव टी-कोशिकाओं की भूमिका का संकेत देते हैं और एक छोटे पेप्टाइड के साथ टीकाकरण, यानी टी-सेल एपिटोप, एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी के औसत दर्जे के स्तर के बिना फ्लोरिड ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को प्रेरित कर सकते हैं [15]।

3.3. भू-महामारी विज्ञान

प्रकाशित रोगी श्रृंखलाएं न्यूजीलैंड, ऑस्ट्रेलिया, यूके, यूएस, चीन और स्कैंडिनेविया से आई हैं और अनुमानित आवृत्तियां प्रति वर्ष प्रति मिलियन निवासियों पर 0.5 से 1 मामले तक भिन्न होती हैं। एशियाई और कोकेशियान आबादी के बीच कोई बड़ा अंतर नहीं पाया जाता है, जैसा कि कई अन्य बीमारियों में देखा जाता है। आयु-निर्भर घटना के दो शिखर हैं, तीसरे और सातवें दशक में। युवावस्था से पहले यह रोग असामान्य है और पुरुष से महिला अनुपात लगभग बराबर है [9,16,17]।

आनुवंशिक अध्ययनों ने एंटीजीबीएम रोग और एचएलए-डीआरबी1*1501 और डीआरबी1*1502 के बीच मौजूद होने के लिए एक मजबूत कड़ी का खुलासा किया है। अधिकांश रिपोर्ट कोकेशियान आबादी से उपजी हैं जहां डीआरबी 1-15 प्रतिजन 70-80 प्रतिशत रोगियों में पाया जाता है, जबकि 20-30 प्रतिशत नियंत्रणों की तुलना में। HLA-DR7 और DR1 के लिए एक नकारात्मक लिंक पाया जाता है, इस प्रकार सुरक्षात्मक कार्य करता है [16]।

3.4. पर्यावरण एजेंट

वायरल संक्रमण के साथ संबंध खोजने के लिए कई प्रयास किए गए हैं, लेकिन केवल वास्तविक मामलों की रिपोर्ट प्रकाशित की गई है। कुछ रिपोर्ट में लिथोट्रिप्सी उपचार के बाद एंटी-जीबीएम रोग के विकास का वर्णन किया गया हैगुर्देपत्थर, लेकिन एक बड़े अध्ययन [18] में इस संबंध की पुष्टि नहीं हुई थी। कार्बनिक सॉल्वैंट्स और सिगरेट के धुएं जैसे रासायनिक एजेंटों के संपर्क में आने का भी प्रस्ताव किया गया है [19]। हालांकि, इस बात का कोई सबूत नहीं है कि इनमें से कोई भी कारक अकेले बीमारी को प्रेरित कर सकता है, हालांकि यह संभावना है कि ये सभी चल रहे सबस्यूट रोग को तीव्र में बदल सकते हैं। सीमित एपिटोप मान्यता आणविक नकल या प्रतिजन के टुकड़ों के साथ आत्म-प्रतिरक्षण के लिए एक संभावित भूमिका के साथ संगत है। ऐसी रिपोर्टें हैं कि पर्यावरणीय कारक जैसे सिगरेट का धुआँ या अन्य साँस का धुआँ फेफड़ों की बीमारी के प्रकट होने की संभावना हो सकती है [19]।

4. आईजीए-नेफ्रैटिस

4.1. प्रमुख नैदानिक ​​निष्कर्ष

आईजी ऐनेफ्रैटिसमूल रूप से आवर्तक मैक्रोस्कोपिक के रूप में वर्णित किया गया थाआईजीए के साथ हेमट्यूरिया और मेसांगियो प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसमेसेंजियल क्षेत्र में जमा। इसे एक सौम्य रोग माना जाता थायुवा पुरुषों में अधिमानतः होता है। बाद में यह स्पष्ट हो गया कि एकरोगियों का अनुपात अंतिम चरण तक बढ़ गयागुर्देरोग, औरकि कुछ रोगियों को बिना एपिसोड के प्रगतिशील रोग थामैक्रोस्कोपिक हेमट्यूरिया [20]। अन्य प्रस्तुतियाँ भी की गई हैंनेफ्रोटिक सिंड्रोम (12 प्रतिशत) और एक्यूट . जैसे वर्णितगुर्देअसफलता

(9 प्रतिशत) [21]।

4.2. ऊतक विज्ञान और रोगजनन

परिभाषित करने वाली विशेषता मेसेंजियम में IgA का जमाव है। IgA के साथ अक्सर C3 और कुछ हद तक IgG और C4 होते हैं। हाइपरसेल्युलरिटी की डिग्री भिन्न होती है, लेकिन यह आमतौर पर मेसेंजियल क्षेत्र में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ-साथ मेसेंजियल मैट्रिक्स में वृद्धि होती है। जमा किए गए अधिकांश IgA IgA1 उपवर्ग के हैं और कई रोगियों में इस उपवर्ग की परिसंचारी मात्रा भी अधिक होती है। संभवतः कई कारण हैं कि IgA1 ग्लोमेरुली में बंध सकता है और जमा हो सकता है, क्योंकि यह लीवर सिरोसिस, एचआईवी और डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस [22] सहित कई विविध स्थितियों में एक माध्यमिक घटना के रूप में होता है। प्राथमिक IGAN . में(Iजीए नेफ्रैटिस)रासायनिक जांच से पता चला है कि स्वस्थ विषयों से IgA1 की तुलना में रोगियों के IgA1 अणु उनके ग्लाइकोसिलेशन पैटर्न में भिन्न होते हैं [20]। काज क्षेत्र में लघु ओ-लिंक्ड ग्लाइकान में टर्मिनल अवशेषों की कमी होती है, जो यकृत निकासी को कम कर सकता है और आईजीजी एंटी-आईजीए ऑटोएंटिबॉडी और प्रतिरक्षा जटिल गठन [23] के गठन को ट्रिगर कर सकता है। यह संभव है कि रोग की प्रक्रिया को स्थायी बनाने के लिए पर्याप्त सूजन को प्रेरित करने के लिए IgG एंटी-IgA एंटीबॉडी का निर्माण आवश्यक हैगुर्देअसफलता।

4.3. भू-महामारी विज्ञान

आईजी ऐअपवृक्कतादुनिया भर में प्राथमिक जीएन का सबसे आम रूप है लेकिन यूरोप और उत्तरी अमेरिका [22] की तुलना में एशिया में अधिक प्रभावशाली लगता है। तालिका 2 में उद्धृत चीन से रजिस्ट्री अध्ययन में, IGAN(Iजीए नेफ्रैटिस)बायोप्सी-सिद्ध जीएन [3] के आधे से अधिक मामलों का गठन किया। आईजीएएन(Iजीए नेफ्रैटिस)यूरोप में काफी कम आम है, लेकिन प्राथमिक जीएन वाले रोगियों की लगभग 30 प्रतिशत बायोप्सी के आंकड़े हाल की रिपोर्टों [6,24] में आम हैं। अमेरिका में आमतौर पर काफी कम आंकड़े प्रस्तुत किए जाते हैं, लेकिन हाल के एक अध्ययन में युवा वयस्कों में यह आंकड़ा 14.2 प्रतिशत पाया गया [25]। IGAN की व्यापकता पर जातीयता का बड़ा प्रभाव पड़ता है(Iजीए नेफ्रैटिस)अमेरिका में, यह रोग एफ्रो-अमेरिकियों में दुर्लभ है, लेकिन एशियाई और कोकेशियान [25] में अधिक आम प्रतीत होता है। इससे पता चलता है कि आनुवंशिक कारक महत्वपूर्ण हैं, लेकिन MHC और IgA2 आवंटन के लिए एक प्रमुख भूमिका को खारिज कर दिया गया है [26]। आईजीएएन के कई परिवार समूह(Iजीए नेफ्रैटिस)रिपोर्ट किया गया है, लेकिन आनुवंशिक लिंकेज विश्लेषण ने अलग-अलग जीनों में अलग-अलग जीन लोकी की ओर इशारा किया है [23]। आईजीएएन(Iजीए नेफ्रैटिस)महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है, विभिन्न रिपोर्टों में अनुपात 1.8:1 [25] और 1.14:1 [3] के बीच भिन्न होता है।

4.4. पर्यावरण एजेंट

जीएन के तेज होने और संक्रमण, विशेष रूप से ऊपरी श्वसन संक्रमण के बीच एक मजबूत संबंध है। यह सहसंबंध संकेत देता है कि श्वसन पथ के रोगजनक इस बीमारी में एक एटियलॉजिकल भूमिका निभा सकते हैं, लेकिन यह सिद्ध होने से बहुत दूर है। कई प्रयासों के बावजूद, किसी एक सूक्ष्मजीव को मुख्य अपराधी के रूप में नहीं चुना गया है। श्वसन रोगजनकों के बोझ को कम करने के लिए, टॉन्सिल्लेक्टोमी की कोशिश की गई है और इसकी वकालत की गई है [27]।
खाद्य प्रतिजनों की प्रतिकूल प्रतिक्रिया का संदेह किया गया है। इस धारणा के समर्थन में, यह दिखाया गया है कि सीलिएक रोग और IGAN . के बीच एक संबंध है(Iजीए नेफ्रैटिस)मौजूद है [28]। आहार परिवर्तन के बाद सुधार के बारे में रिपोर्टें हैं, जैसे ग्लूटेन का बहिष्करण। पुरुषों में उच्च आवृत्ति को आनुवंशिक या हार्मोनल कारकों द्वारा समझाया जा सकता है, लेकिन यह इस धारणा के अनुकूल भी है कि औद्योगिक व्यावसायिक जोखिम एक भूमिका निभाते हैं। कार्बनिक विलायक एक्सपोजर और कम से कम आईजीएएन की प्रगति दर के बीच संबंध के बारे में भी रिपोर्टें हैं(Iजीए नेफ्रैटिस) [29]

5. झिल्लीदार नेफ्रोपैथी

5.1. प्रमुख नैदानिक ​​निष्कर्ष

एमएन के निदान वाले अधिकांश रोगियों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एनएस) होता है। यह तालिका 1 में स्पष्ट है, और इतालवी रजिस्ट्री में, 86 MN वाले रोगियों में से NS [24] के कारण बायोप्सी की गई थी। एमएन कभी-कभी संक्रमण और कैंसर जैसी अन्य रोग प्रक्रियाओं के लिए दूसरे स्थान पर हो सकता है, और यह कुछ दवाओं के लिए एक जटिलता के रूप में विकसित हो सकता है [30]। इडियोपैथिक एमएन कम से कम औद्योगिक दुनिया में सभी एमएन के लगभग 2/3 का गठन करता है। अधिकांश रोगियों में सामान्यगुर्देनिदान के समय कार्य करता है लेकिन लगातार नेफ्रोसिस वाले लोगों में गुर्दे की बीमारी के अंतिम चरण में पर्याप्त संख्या में प्रगति होती है।

5.2. ऊतक विज्ञान और रोगजनन

प्रमुख रोग संबंधी विशेषता ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली के मूत्र पक्ष पर प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव है। चांदी के दाग का उपयोग करते समय इन जमाओं को प्रकाश माइक्रोस्कोपी द्वारा सीधे छोटे स्पाइक्स के रूप में देखा जा सकता है, लेकिन उन्हें ईएम या आईएफ का उपयोग करके बेहतर रूप से देखा जा सकता है।
इडियोपैथिक एमएन में विशिष्ट आईएफ खोज आईजीजी का मोटे दानेदार धुंधलापन है जो इसे ल्यूपस नेफ्रैटिस के झिल्लीदार संस्करण से अलग करता है, जहां आमतौर पर इम्युनोग्लोबुलिन के सभी वर्ग मौजूद होते हैं। एमएन का एक पशु मॉडल, जिसे हेमैन नेफ्रैटिस कहा जाता है, को 50 साल पहले विकसित किया गया था [31]। यह मॉडल ट्यूबलर एपिथेलियल कोशिकाओं के खिलाफ उठाए गए ऑटोएंटिबॉडी द्वारा संचालित होता है। लंबे समय तक मानव एमएन में रोगजनक स्वप्रतिपिंडों की खोज निष्फल थी, लेकिन हाल ही में फॉस्फोलिपेज़ ए 2 रिसेप्टर [32] नामक पॉडोसाइट एंटीजन के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति की ओर इशारा करते हुए सम्मोहक साक्ष्य प्रकाशित किए गए थे।

5.3. भू-महामारी विज्ञान

संक्रमण के लिए माध्यमिक एमएन की व्यापकता संक्रमण की महामारी विज्ञान के अनुसार भिन्न होती है। उन देशों में जहां हेपेटाइटिस बी और मलेरिया स्थानिक हैं, माध्यमिक एमएन बच्चों और युवा वयस्कों में एनएस का प्रमुख कारण है [30]। इडियोपैथिक एमएन के लिए देशों के बीच घटनाओं में कोई स्पष्ट अंतर नहीं है, जैसा कि तालिका 2 में दिखाया गया है, एमएन प्राथमिक जीएन वाले रोगियों के 12 से 23 प्रतिशत के बीच है। अधिकांश भिन्नताओं को UA और NS के बीच विभिन्न केस-मिक्स द्वारा समझाया जा सकता है। वार्षिक घटना दर 1 प्रति 100,000 निवासी प्रति वर्ष की सीमा में है। अधिकांश रिपोर्ट एक पुरुष प्रधानता दिखाती हैं, जिसका अनुपात 1.3:1 [3] और 2.2:1 [33] के बीच भिन्न होता है।

5.4. पर्यावरण एजेंट

यह स्पष्ट है कि बहिर्जात रसायन MN को प्रेरित कर सकते हैं। दो एंटीह्यूमेटिक ड्रग्स गोल्ड साल्ट और पेनिसिलमाइन एमएन के साथ साइड-इफेक्ट के रूप में जुड़े होने के लिए जाने जाते हैं। व्यावसायिक जोखिम के कारण अज्ञातहेतुक एमएन किस हद तक अज्ञात है।

6. मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

6.1. प्रमुख नैदानिक ​​निष्कर्ष

एमपीजीएन एक बीमारी के लिए नैदानिक ​​​​लेबल नहीं है, बल्कि विभिन्न कारणों से ग्लोमेरुलर प्रतिक्रियाओं के एक पैटर्न का विवरण है, यानी संक्रमण, प्रणालीगत रोगों में पूरक सक्रियण, पूरक प्रणाली के घटकों के उत्परिवर्तन, और स्वप्रतिपिंड गठन। यह अक्सर युवा वयस्कों और बच्चों को प्रभावित करता है जिनमें 50 प्रतिशत प्राथमिक होते हैं और दूसरा आधा संक्रमण, क्रायोग्लोबुलिनमिया, या सिस्टमिक ऑटोम्यून्यून बीमारी [34] के कारण माध्यमिक होता है। एमपीजीएन आमतौर पर प्रोटीनूरिया, हेमट्यूरिया, एक्यूट नेफ्रिटिक या नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ प्रकट होता है। एमपीजीएन रोगियों में खराब रोग का निदान होता है और कई प्रगति अंतिम चरण में होती हैगुर्देबचपन के दौरान पहले से ही विफलता। एमपीजीएन के सबसे आम नैदानिक ​​लक्षण नेफ्रोटिक सिंड्रोम (35 प्रतिशत), नेफ्रोटिक सिंड्रोम (17 प्रतिशत), या सकल हेमट्यूरिया [35] हैं। परिणाम के लिए नकारात्मक भविष्यवाणियां अर्धचंद्र का प्रतिशत हैं, बिगड़ा हुआगुर्देकार्य, उच्च रक्तचाप और नेफ्रोटिक रेंज प्रोटीनूरिया।

निदान गुर्दे की बायोप्सी (नीचे देखें) पर आधारित है, लेकिन सीरोलॉजिकल विशेषताएं पूरक कारक C1q, C3 और C4 के निम्न स्तर और कभी-कभी नेफ्रिटिक कारक (C3Nef) की उपस्थिति हैं।

6.2. ऊतक विज्ञान और रोगजनन

हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों, एमपीजीएन I, II और III के आधार पर तीन अलग-अलग प्रकार के प्राथमिक एमपीजीएन का वर्णन किया गया है। प्रकाश माइक्रोस्कोपी विशेषताएं और नैदानिक ​​प्रस्तुति तीन प्रकार के एमपीजीएन में समान हैं। प्रकाश माइक्रोस्कोपी में देखे जाने वाले रूपात्मक परिवर्तन आमतौर पर हाइपरसेलुलर ग्लोमेरुली होते हैं, जिसमें एंडोथेलियल और मेसेंजियल कोशिकाओं का प्रसार होता है, जो केशिका टफ्ट के एक लोब्युलर पहलू की ओर जाता है। हाल के वर्षों में रोगजनन में पूरक प्रणाली और इसके नियामक कारकों की गड़बड़ी को महत्वपूर्ण पाया गया [36]। प्रकार I (एमपीजीएन I) और III (एमपीजीएन III) इम्युनोकॉम्प्लेक्स-मध्यस्थता रोगों के प्रकार हैं और लगातार कम सी 3 सीरम स्तर और लगभग 30 प्रतिशत मामलों में सी 3 एनईएफ की उपस्थिति की विशेषता है। पूरक प्रणाली की अन्य गड़बड़ी में कारक एच डिसफंक्शन या कमियां, निष्क्रिय सी 3 अणु, और कम कारक बी स्तर शामिल हैं।
टाइप II (एमपीजीएन II), जिसे डेंस-डिपॉजिट डिजीज (डीडीडी) के रूप में भी जाना जाता है, का प्रतिरक्षा परिसरों के साथ कोई ज्ञात संबंध नहीं है, लेकिन वैकल्पिक पूरक मार्ग के अपचयन के कारण या तो C3NeF की उपस्थिति या नियामक प्रोटीन के दोषों के कारण होता है, जैसे कारक एच। एमपीजीएन II में हाइपोकम्प्लीमेंटेमिया अक्सर द्रव चरण में निम्न C3 स्तरों के साथ देखा जाता है, लेकिन सामान्य C1q और C4 स्तर। ईएम विश्लेषण ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली के साथ इलेक्ट्रॉन-घने जमा की उपस्थिति को प्रदर्शित करता है, जो एमपीजीएन II के लिए नैदानिक ​​पहचान है। IF, C3, प्रॉपर्डिन और टर्मिनल पूरक घटकों सहित पूरक प्रोटीनों के जमाव को दर्शाता है, और आम तौर पर IgG [37] की अनुपस्थिति को दर्शाता है। MPGN II विशेष रूप से अंतिम चरण की ओर बढ़ता हैगुर्देगुर्दा प्रत्यारोपण में विफलता और पुनरावृत्ति दर भी लगभग 100 प्रतिशत [38] है। C3NeF 80 प्रतिशत मामलों में पाया जाने वाला एक ऑटोएंटीबॉडी है और ऑटोइम्यून रोगजनन के लिए एक प्रमुख कारक का प्रतिनिधित्व करता है। C3NeF को C3 कन्वर्टेज़ C3bBb के विरुद्ध निर्देशित किया गया है, जो पूरक सक्रियण के केंद्र बिंदुओं में से एक है। यह C3-परिवर्तित एंजाइम क्लीवेज करता है और C3 को सक्रिय करता है और इसका आधा जीवन छोटा होता है। C3NeF कन्वर्टेज के आधे जीवन को बढ़ाता है और एंजाइम को फैक्टर एच- और फैक्टर I-मध्यस्थता निष्क्रियता [39] के लिए कम संवेदनशील बनाता है। C3 कन्वर्टेज गतिविधि में वृद्धि से C3b और C3a पीढ़ी और C3 खपत में वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप कम C3 और कारक B प्लाज्मा स्तर होते हैं। C3NeF IgG और IgM एंटीबॉडी के एक विषम समूह का प्रतिनिधित्व करता है और कुछ मामलों में, फ़ंक्शन उचित-निर्भर भी हो सकता है।
एमपीजीएन III इम्यूनोफ्लोरेसेंस और इम्यूनोहिस्टोलॉजी पर एमपीजीएनआईआई के समान पैटर्न दिखाता है, अपवाद के साथ कि सबपीथेलियल प्रतिरक्षा जटिल जमा भी होते हैं। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी पर, हालांकि, आमतौर पर GBM के दोनों किनारों पर भारी मात्रा में इलेक्ट्रॉन-घने जमा द्वारा GBM का अधिक चिह्नित विरूपण देखा जाता है और यह पहलू अन्य प्रकार के MPGN [40] के निष्कर्षों से स्पष्ट रूप से अलग है। एमपीजीएन का टाइप III दुर्लभ है (सभी एमपीजीएन का लगभग 15 प्रतिशत) और यह सी 3 और प्रॉपडिन से संबंधित है और अनिवार्य रूप से माध्यमिक कारणों (यानी हेपेटाइटिस बी और सी) के कारण प्रतिरक्षा परिसर और सी 1 क्यू जमाओं से भी संबंधित है।

6.3. भू-महामारी विज्ञान

किडनी बायोप्सी रजिस्टरों के डेटा से पता चलता है कि एमपीजीएन पूर्वी यूरोप, अफ्रीका और एशिया के कुछ हिस्सों में सबसे आम प्रकार का जीएन है, जिसकी व्यापकता 30 प्रतिशत [35] तक है। पश्चिमी यूरोप में, एमपीजीएन की व्यापकता बायोप्सी-सिद्ध जीएन [6,24] के लगभग 6 प्रतिशत रोगियों में निहित है, जो पिछले दशक में व्यापकता में उल्लेखनीय कमी के साथ संभवतः अंतर्निहित बीमारियों के बेहतर चिकित्सीय प्रबंधन के कारण है। चीन की एक रिपोर्ट में एमपीजीएन ने प्राथमिक जीएन [3] का केवल 1 प्रतिशत और प्राथमिक जीएन वाले रोगियों से 1228 किडनी बायोप्सी में हाल ही में पूर्वव्यापी अमेरिकी अध्ययन में वयस्कों में 1.2 प्रतिशत और 0.2 प्रतिशत का गठन किया। MPGN [25] के लिए युवा वयस्क (20-39 वर्ष) पाए गए। एक अन्य अमेरिकी अध्ययन ने एमपीजीएन के लिए 0.1–0.6 प्रति 100 की उम्र और लिंग-समायोजित घटना दर की सूचना दी। 000 1974 और 2003 के बीच के निवासी [21]।

6.4. पर्यावरण एजेंट

एमपीजीएन को मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया के साथ या बिना स्थितियों में विभाजित किया जा सकता है। क्रायोग्लोबुलिनमिया के साथ एमपीजीएन हेपेटाइटिस सी संक्रमण (70-90 प्रतिशत रोगियों) या अन्य संक्रमणों, यानी बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस या हेपेटाइटिस बी के साथ विकसित होने की संभावना है। यह प्रणालीगत संवहनी रोगों, यानी एसएलई या घातक स्थितियों से भी जुड़ा हुआ है। क्रायोग्लोबुलिनमिया के बिना एमपीजीएन अन्य जीवाणु संक्रमणों से जुड़ा है, जैसे एंडोकार्डिटिस या फोड़ा, संक्रमित वेंट्रिकुलो शंट, या वायरल संक्रमण, यानी एचबीवी, एचसीवी, एचजीवी, एचआईवी और हंटवायरस। यह अन्य बीमारियों जैसे एसएलई, हाइपोकम्प्लीमेंटेमिया वास्कुलिटिस, और दुर्दमताओं के साथ भी पाया जा सकता है। अन्य सामान्य कारण वंशानुगत और अधिग्रहित पूरक कमियां हैं।

7. सारांश

आईजीजी वर्ग के स्वप्रतिपिंड प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कई रूपों में पाए जा सकते हैं और रोगजनन के लिए सबसे महत्वपूर्ण प्रतीत होते हैं, जो इन रोगों को ऑटोइम्यून मूल के रूप में माना जाता है। स्वप्रतिपिंडों को या तो ग्लोमेरुलर टफ्ट के भीतर अणुओं के लिए निर्देशित किया जाता है, जैसे कि जीपी में जीबीएम और एमएन में पोडोसाइट्स, या प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों जैसे एमपीजीएन में सी 3 कन्वर्टेज और आईजीएएन में आईजीए(Iजीए नेफ्रैटिस). नैदानिक ​​​​प्रथाओं और वर्गीकरण विवादों में अंतर तुलनात्मक महामारी विज्ञान के अध्ययन को अस्पष्ट करता है, लेकिन देशों के बीच घटनाओं की दर के बीच भारी अंतर प्रतीत होता है, और समय के साथ, आनुवंशिक कारक और संक्रमण दोनों ही मायने रखते हैं लेकिन अन्य पर्यावरणीय कारकों की भूमिका के लिए मजबूत संकेत अभी भी कम हैं। .

घर ले जाने के संदेश
• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रोगजनन में स्वप्रतिपिंड महत्वपूर्ण हैं।
• एमएन और एंटी-जीबीएम रोग में स्वप्रतिपिंडों को गुर्दे के भीतर घटकों के विरुद्ध निर्देशित किया जाता है।
• एमपीजीएन और आईजीएएन में(Iजीए नेफ्रैटिस)स्वप्रतिपिंड प्रतिरक्षा प्रणाली में घटकों के खिलाफ पाए जाते हैं, अर्थात पूरक और आईजी अणु।
• अलग-अलग देशों में बायोप्सी लेने के लिए अलग-अलग संकेत अलग-अलग देशों के परिणामों की तुलना करना कठिन बनाते हैं।
• यूरोप और चीन की तुलना करते समय बायोप्सी-आधारित अध्ययनों से गणना की गई महामारी विज्ञान के आंकड़े बहुत समान हैं, लेकिन अमेरिका में किए गए अध्ययनों से बहुत अलग हैं।

से: 'ऑटोइम्यून किडनी रोग 'द्वारामोर्टेन सेगेलमार्क, थॉमस हेलमार्क

---ऑटोइम्यूनिटी समीक्षाएं 9 (2010) A366–A371 DOI:10.1016/j.autrev.2009.11.007

संदर्भ

[1] हास एम, स्पार्गो बीएच, विट ईजे, मीहान एसएम। एटियलजि और तीव्र के परिणामगुर्देवृद्ध वयस्कों में अपर्याप्तता: aगुर्दे259 मामलों का बायोप्सी अध्ययन। एम जे किडनी डिस 2000;35(3):433-47।
[2] वांग एचएल, चेन एसजे, झांग एलएन, झी एलएम, डोंग डीसी, चेन क्यूआर, एट अल। ग्लोमेरुलर रोग में फैक्टर VIII से संबंधित एंटीजन निर्धारण। चिन मेड जे (इंग्लैंड) 1983; 96 (2): 117–20।
[3] झोउ एफडी, झाओ एमएच, ज़ू डब्ल्यूजेड, लियू जी, वांग एच। 15 वर्षों के भीतर प्राथमिक ग्लोमेरुलर रोगों का बदलते स्पेक्ट्रम: एक चीनी केंद्र में 3331 रोगियों का एक सर्वेक्षण। नेफ्रोल डायल ट्रांसप्लांट 2009; 24 (3): 870–6।
[4] नौमोविक आर, पावलोविच एस, स्टोजकोविक डी, बस्ता-जोवानोविक जी, नेसिक वी।गुर्देसर्बिया में एक केंद्र से बायोप्सी रजिस्ट्री: 20 साल का अनुभव। नेफ्रोल डायल ट्रांसप्लांट 2009; 24 (3): 877-85।
[5] रिवेरा एफ, लोपेज़-गोमेज़ जेएम, पेरेज़-गार्सिया आर। क्लिनिकोपैथोलॉजिक सहसंबंधगुर्देस्पेन में पैथोलॉजी किडनी इंट 2004; 66(3):898-904।
[6] वैन पासेन पी, वैन ब्रेडा व्रीसमैन पीजे, वैन री एच, टर्वार्ट जेडब्ल्यू। पतली तहखाने झिल्ली नेफ्रोपैथी के लक्षण और लक्षण: प्राथमिक ग्लोमेरुलर रोग पर एक संभावित क्षेत्रीय अध्ययन- द लिम्बर्गगुर्देरजिस्ट्री। किडनी इंट 2004; 66 (3): 909-13।
[7] फुइयानो जी, माज़ा जी, कोमी एन, कैग्लियोटी ए, डी निकोला एल, आयोडिस सी, एट अल। के लिए वर्तमान संकेतगुर्देबायोप्सी: एक प्रश्नावली-आधारित सर्वेक्षण। एएम जे किडनी डिस 2000; 35 (3): 448-57।
[8] हडसन बी, विस्लैंडर जे, बटकोव्स्की आर, लैंगवेल्ड जे, विजडम बी, नोएलकेन एम। कोलेजन IV के गोलाकार डोमेन के आणविक गुण: गुडपैचर एंटीजन के गुप्त गुण। इन: शिबाता एस, संपादक। तहखाने की झिल्ली। एल्सेवियर; 1985. पी. 219-26. 0 एड.
[9] सेगेलमार्क एम, हेलमार्क टी, वीज़लैंडर जे। गुडपैचर की विशिष्टता, अनुमापांक, और एंटी-ग्लोमेरुलर-बेसमेंट झिल्ली एंटीबॉडी की आत्मीयता में रोग संबंधी महत्व। नेफ्रॉन क्लिन प्रैक्ट 2003; 94 (3): c59-68।
[10] लर्नर आरए, ग्लासॉक आरजे, डिक्सन एफजे। मानव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रोगजनन में एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन एंटीबॉडी की भूमिका। जे Expक्स्प मेड 1967; 126: 989-1004।

[11] यांग आर, हेलमार्क टी, झाओ जे, कुई जेड, सेगेलमार्क एम, झाओ एमएच, एट अल। एपिटोप-विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों के स्तर सहसंबद्ध हैंगुर्देएंटी-जीबीएम रोग में नुकसान। नेफ्रोल डायल ट्रांसप्लांट 2009; 24(6):1838-44।
[12] हेलमार्क टी, सेगेलमार्क एम, अनगर सी, बुर्कहार्ट एच, सॉस जे, वीज़लैंडर जे। गुडपैचर रोग में कोलेजन IV के नैदानिक ​​रूप से प्रासंगिक इम्युनोडोमिनेंट क्षेत्र की पहचान। किडनी इंट 1999; 55(3):936-44।
[13] हडसन बीजी, ट्रिगवासन के, सुंदरमूर्ति एम, नीलसन ईजी। एलपोर्ट सिंड्रोम, गुडपैचर सिंड्रोम और टाइप IV कोलेजन। एन इंग्लैंड जे मेड 2003; 348 (25): 2543-56।
[14] बोर्ज़ा डीबी, बोंडर ओ, कोलन एस, टॉड पी, साडो वाई, नीलसन ईजी, एट अल। गुडपैचर ऑटोएंटिबॉडी संरचनात्मक सुदृढीकरण की कमी वाले स्वप्रतिजन परिसरों को चुनिंदा रूप से अलग करके क्रिप्टिक एपिटोप्स को अनमास्क करते हैं: प्रतिरक्षा विशेषाधिकार और ऑटोइम्यून रोगजनन के लिए उपन्यास तंत्र। जे बायोल केम 2005; 280 (29): 27147-54।
[15] बोल्टन डब्ल्यूके, चेन एल, हेलमार्क टी, विसलैंडर जे, फॉक्स जेडब्ल्यू। गुडपैचर एंटीजन के टी सेल एपिटोप द्वारा प्रेरित चूहों में एपिटोप स्प्रेडिंग और ऑटोइम्यून ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। जे एम सोक नेफ्रोल 2005;16(9):2657-66।
[16] सलामा एडी, लेवी जेबी, लाइटस्टोन एल, पुसी सीडी। गुडपास्चर की बीमारी। लैंसेट 2001;358(9285):917-20।
[17] कुई जेड, झाओ एमएच, जिन जी, वांग एचवाई। एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन डिजीज वाले चीनी रोगियों के लक्षण और रोग का निदान। नेफ्रॉन क्लिन प्रैक्ट 2005;99(2):सी49-55।
[18] वेस्टमैन केडब्ल्यू, एरिक्सन यूबी, होयर-मैडसेन एम, विस्लैंडर जे, लिंडस्टेड ई, बायग्रेन पीजी, एट अल। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से जुड़े स्वप्रतिपिंडों की व्यापकता, के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल शॉक वेव लिथोट्रिप्सी के बाद अप्रभावितगुर्देकैलकुली, तीन साल के अनुवर्ती में। स्कैंड जे यूरोल नेफ्रोल 1997; 31(5):463–7।
[19] डोनाघी एम, रीस ए.जे. ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में सिगरेट का धूम्रपान और फेफड़े का रक्तस्राव, ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन में स्वप्रतिपिंडों के कारण होता है। लैंसेट 1983; 2:1390–3।
[20] टमलिन जेए, मडाओ एमपी, हेनिगर आर। इडियोपैथिक आईजीए नेफ्रोपैथी: रोगजनन, हिस्टोपैथोलॉजी, और चिकित्सीय विकल्प। क्लिन जे एम सोक नेफ्रोल 2007; 2(5):1054-61।
[21] कंवर वाईएस, फरक्वार एमजी। न्यूरोमिनिडेस के साथ किडनी परफ्यूज़न द्वारा निर्मित ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन से एंडोथेलियम और एपिथेलियम का डिटैचमेंट। लैब इन्वेस्ट 1980; 42: 375-84।
[22] गल्ला जे.एच. आईजीए नेफ्रोपैथी। किडनी इंट 1995; 47 (2): 377-87।
[23] नारिता I, गीज्यो एफ। आईजीए नेफ्रोपैथी में आईजीए1 के अबाध ग्लाइकोसिलेशन का रोगजनक महत्व। क्लिन एक्सप नेफ्रोल 2008; 12 (5): 332–8।
[24] गेसुल्डो एल, डि पाल्मा एएम, मोरोन एलएफ, स्ट्रिपपोली जीएफ, शेना एफपी। की राष्ट्रीय रजिस्ट्री का इतालवी अनुभवगुर्देबायोप्सी। किडनी इंट 2004; 66(3):890-4।
[25] नायर आर, वॉकर पीडी। क्या आईजीए नेफ्रोपैथी संयुक्त राज्य अमेरिका में युवा वयस्कों में सबसे आम प्राथमिक ग्लोमेरुलोपैथी है? किडनी इंट 2006;69(8):1455-8।

[26] गल्ला जेएच। आईजीए नेफ्रोपैथी में आणविक आनुवंशिकी। नेफ्रॉन 2001;88(2):107-12.
[27] कोमात्सु एच, फुजीमोटो एस, हारा एस, सातो वाई, यामाडा के, कितामुरा के। टॉन्सिल्लेक्टोमी का प्रभाव और आईजीए नेफ्रोपैथी के नैदानिक ​​​​छूट पर स्टेरॉयड पल्स थेरेपी: एक नियंत्रित अध्ययन। क्लिन जे एम सोक नेफ्रोल 2008;3(5):1301–7।
[28] Smerud HK, Fellstrom B, Hallgren R, Osagie S, Venge P, Kristjansson G. IgA नेफ्रोपैथी के रोगियों में ग्लूटेन संवेदनशीलता। नेफ्रोल डायल ट्रांसप्लांट 2009; 24(8):2476-81।
[29] जैकब एस, हेरी एम, प्रोटोइस जेसी, रॉसर्ट जे, स्टेंगल बी। क्रोनिक किडनी रोग की प्रगति पर कार्बनिक विलायक जोखिम का प्रभाव: जीएन-प्रोग्रेस कोहोर्ट अध्ययन। जे एम सोक नेफ्रोल 2007;18(1):274-81।
[30] पोंटिसेली सी. झिल्लीदार अपवृक्कता। जे नेफ्रोल 2007;20(3):268-87।
[31] हेमैन डब्ल्यू, हैकेल डीबी, हारवुड एस, विल्सन एसजी, हंटर जेएल। फ्रायंड के सहायक और चूहे के गुर्दे के निलंबन द्वारा चूहों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम का उत्पादन। प्रोक सोक एक्सप बायोल मेड 1959; 100(4):660-4।
[32] बेक जूनियर एलएच, बोनगियो आरजी, लैम्ब्यू जी, बेक डीएम, पॉवेल डीडब्ल्यू, कमिंस टीडी, एट अल। एम-टाइप फॉस्फोलिपेज़ ए 2 रिसेप्टर इडियोपैथिक मेम्ब्रेनस नेफ्रोपैथी में लक्ष्य प्रतिजन के रूप में। एन इंग्लैंड जे मेड 2009; 361 (1): 11–21।
[33] चोई आईजे, जियोंग एचजे, हान डीएस, ली जेएस, चोई केएच, कांग एसडब्ल्यू, एट अल। के 4,514 मामलों का विश्लेषणगुर्देकोरिया में बायोप्सी योन्सी मेड जे 2001; 42 (2): 247-54।
[34] स्केना एफपी, एल्पर्स सीई। मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और क्रायोग्लोबुलिनमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। व्यापक नैदानिक ​​नेफ्रोलॉजी। एडिनबर्ग: मोस्बी; 2007.
[35] रज़ुकेविसीन एल, बम्बलीटे आईए, कुज़्मिन्स्किस वी, लौरिनेविसियस ए। मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस अभी भी लिथुआनिया में सबसे अधिक बार होने वाला ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है। क्लिन नेफ्रोल 2006; 65(2):87-90।
[36] पिकरिंग एमसी, कुक एचटी। पूरक कारक एच पर अनुवाद संबंधी मिनी-समीक्षा श्रृंखला:गुर्देपूरक कारक एच से जुड़े रोग: मनुष्यों और जानवरों से उपन्यास अंतर्दृष्टि। क्लिन क्स्प इम्यूनोल 2008; 151(2):210-30।
[37] वॉकर पीडी। घने जमा रोग: नई अंतर्दृष्टि। कर्र ओपिन नेफ्रोल हाइपरटेन्स 2007;16(3):204-12।
[38] जोशी के, नाडा आर, मिंज एम, सखुजा वी। आवर्तक ग्लोमेरुलोपैथी मेंगुर्देअलोग्राफ़्ट प्रत्यारोपण प्रक्रिया 2007; 39 (3): 734–6।
[39] बर्जर एसपी, दाहा एमआर। ग्लोमेरुलर चोट में पूरक। सेमिन इम्यूनोपैथोल 2007; 29(4):375-84।
[40] स्ट्रिफ़ सीएफ, मैकनेरी पीटी, मैकएडम्स एजे, वेस्ट सीडी। ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन के विघटन के साथ मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। क्लिन नेफ्रोल 1977; 7 (2): 65-72।