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पैथोलॉजिकल सुराग के माध्यम से 7 प्रकार के झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की पहचान कैसे करें?

Jul 19, 2022

मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (एमपीजीएन) एक प्राथमिक ग्लोमेरुलर बीमारी (पीजी) है, और इसका प्रसार ग्लोमेरुलस में निवासी कोशिकाओं के माइटोसिस या भड़काऊ सेल घुसपैठ के कारण हो सकता है। हालांकि एटियलजि और रोगजनन अभी भी स्पष्ट नहीं हैं, उनमें से अधिकांश प्रतिरक्षा तंत्र की प्रतिजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया (प्रतिरक्षा परिसरों, पूरक प्रणाली, असामान्य प्रोटीन, या चयापचय संबंधी असामान्यताओं के कारण) के कारण होते हैं, आमतौर पर यांत्रिक बल और साइटोकाइन उत्तेजना से संबंधित नहीं होते हैं। .

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गुर्दे की बीमारी के लिए, ज्यादातर समय, प्रारंभिक निदान जैव रासायनिक परीक्षण संकेतक या समग्र संकेतकों द्वारा किया जा सकता है, जैसे कि मूत्र एल्ब्यूमिन-क्रिएटिनिन अनुपात (एसीआर), मूत्र प्रोटीन-क्रिएटिनिन अनुपात (एसीआर), और यहां तक ​​​​कि कुछ अध्ययनों ने भी बताया है। कि दोनों के बीच का अनुपात एल्ब्यूमिन का कुल प्रोटीन का अनुपात है। अनुपात (एपीआर) का कुछ नैदानिक ​​मूल्य भी है (चित्र 1)।

The ratio (APR) also has some diagnostic value

इसके अलावा, हेमट्यूरिया और प्रोटीनूरिया जैसे लक्षणों के आधार पर प्रारंभिक निर्णय भी किए जा सकते हैं। हेमट्यूरिया पर संदेह किया जा सकता है: मेसेंजियल प्रोलिफेरेटिव घाव, ग्लोमेरुलर केशिका-संबंधित घाव, वारफारिन-संबंधित नेफ्रोपैथी, गुर्दे की शिरापरक वापसी विकार, आदि। मात्रात्मक विश्लेषण द्वारा प्रोटीनूरिया पर संदेह किया जा सकता है: ग्लोमेरुलर, ट्यूबलर, अतिप्रवाह, या मिश्रित नेफ्रोपैथी।


हालांकि, एमपीजीएन में मूल्यवान "स्पष्ट" निर्णय मार्करों की कमी प्रतीत होती है, और ऐसी बीमारियों के निदान के लिए रोग निदान अधिक आवश्यक है। यह कहा जा सकता है कि एमपीजीएन, माध्यमिक ग्लोमेरुलर नेफ्रोपैथी, और अन्य गुर्दे की बीमारियों सहित पीजी समान लक्षण दिखा सकते हैं, लेकिन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पैथोलॉजिकल प्रकार से निकटता से संबंधित नहीं हैं, जो यह बताता है कि डॉक्टरों को रोग निदान पर पूरा ध्यान देना चाहिए। स्लाइस में सुराग पर ध्यान दें।

एमपीजीएन का निदान और रोग वर्गीकरण

जैसा कि नाम से पता चलता है, एमपीजीएन में सबसे महत्वपूर्ण रोग परिवर्तन एक "तहखाने झिल्ली जैसी संरचना" का निर्माण है, जो एक प्रकाश माइक्रोस्कोप के तहत एक डबल-ट्रैक संकेत दिखा सकता है, और कभी-कभी "स्पाइक प्रक्रिया" नामक एक उप-उपकला जमा हो सकता है। देखा गया। उनमें से, डबल-ट्रैक-जैसे परिवर्तन दीर्घकालिक और पुरानी ग्लोमेरुलर एंडोथेलियल सेल की चोट के बाद एक नई बेसमेंट झिल्ली का संश्लेषण है, और नई बेसमेंट झिल्ली और मूल बेसमेंट झिल्ली सह-अस्तित्व है। इसके विपरीत, उदाहरण के लिए, तीव्र संक्रमण के बाद ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में, द्वि-ट्रैक जैसे परिवर्तन अनुपस्थित हैं।


MPGN के 3 प्रकार हैं, जो सभी प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) या द्वितीयक कारणों से हो सकते हैं, जिनमें से II MPGN को "घने जमाव रोग" (DDD) की एक नई परिभाषा से बदल दिया गया है।

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हालांकि, पैथोलॉजी के समर्थन के साथ भी, एमपीजीएन का विभेदक निदान मुश्किल हो सकता है। अकेले इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी जानकारी के आधार पर, MPGN और C3 ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (C3GN) MPGN के लिए तरजीही इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (EM) परिणामों और C3GN के लिए इम्यूनोफ्लोरेसेंस (IF) परिणामों से भ्रमित हो सकते हैं। सामान्य तौर पर, टाइप I एमपीजीएन और टाइप III एमपीजीएन ईएम विश्लेषण के बाद सबेंडोथेलियल / सबपीथेलियल अभिव्यक्तियों द्वारा विशेषता प्रतिरक्षा जटिल-संबंधी रोग हैं।

Deposition sites of immune complexes in MPGN

एमपीजीएन में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव स्थल

व्यवहार में, यह पाया गया है कि इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक "टाइप I MPGN" या "टाइप III MPGN" हैं, जो वास्तव में C3GN की एक श्रेणी है, जबकि टाइप II MPGN (जिसे अब DDD कहा जाता है) C3GN का एक प्रकार है (चित्र 3a) ) . इसलिए, निदान को भ्रमित करने से बचने के लिए MPGN I और MPGN III के बजाय IF के अनुसार MPGN को इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव या नेगेटिव के रूप में वर्गीकृत किया गया था (चित्र 3b)। ग्लोब्युलिन-नकारात्मक, C3-सकारात्मक MPGN वैकल्पिक मार्ग (AP) और टर्मिनल पूरक परिसर (TCC) के अनियमन के कारण होते हैं।

Diagnosis based on electron microscopy results may lead to overlapping diagnosis of MPGN and C3GN [2]

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी परिणामों के आधार पर निदान MPGN और C3GN के अतिव्यापी निदान को जन्म दे सकता है [2]


विभिन्न रोग अभिव्यक्तियों के अनुसार, MPGN को निम्नलिखित 7 प्रकारों में विभाजित किया गया है:


  • इम्युनोग्लोबुलिन और स्पष्ट एटियलजि / बाह्य भागीदारी के बिना पूरक बयान;

  • इम्युनोग्लोबुलिन और स्पष्ट एटियलजि / बाह्य भागीदारी के साथ पूरक बयान;

  • पूरक बयान है, और जमा इम्युनोग्लोबुलिन अस्पष्ट हैं;

  • पूरक और मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन बयान;

  • पूरक और इम्युनोग्लोबुलिन जमा, जमा के अच्छी तरह से परिभाषित अवसंरचना के साथ;

  • केवल पूरक बयान, इम्युनोग्लोबुलिन बयान की कमी;

  • पूरक और इम्युनोग्लोबुलिन बयान की कमी।

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टाइप I और टाइप II MPGN (चित्र 5) के पैथोलॉजिकल पैटर्न बताते हैं कि: मेसेंजियल कोशिकाओं और मैट्रिक्स की वृद्धि से ग्लोमेरुलर लोब्यूल्स में उल्लेखनीय वृद्धि होती है (1) मेसेंजियल साइटोप्लाज्म झिल्ली पर आक्रमण करता है; (2) बड़ी प्रतिरक्षा कोशिकाएं जटिल निक्षेपण; (3) 2 प्लस 3 के परिवर्तन से बेसमेंट मेम्ब्रेन स्पष्ट रूप से मोटा हो जाता है, लेकिन टाइप I में, इसे सबेंडोथेलियल डिसकंटीनिटी के रूप में दिखाया जाता है, और टाइप II में, यह निरंतर लीनियर डेंस डिपोजिशन बनाता है, जो कि डीडीडी है।

Pathological patterns of type Ⅰ and type Ⅱ MPGN[4]

टाइप और टाइप एमपीजीएन [4] के पैथोलॉजिकल पैटर्न

प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस जैसा घाव एक प्रकाश माइक्रोस्कोप के तहत एक रूपात्मक विवरण शब्द है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अलावा, एमपीजीएन के निदान के लिए इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी और इम्यूनोफ्लोरेसेंस परीक्षा से भी जानकारी की आवश्यकता होती है। MPGN के प्रतिरक्षा जटिल बयान में, इम्युनोग्लोबुलिन, मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन, पूरक और अच्छी तरह से परिभाषित उपसंरचना के साथ इम्युनोग्लोबुलिन का बयान, केवल पूरक बयान और इम्युनोग्लोबुलिन बयान की कमी और उपवर्गीकरण के लिए पूरक और इम्युनोग्लोबुलिन बयान की कमी है।

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उनमें से, इम्युनोग्लोबुलिन बयान को स्पष्ट एटियलजि / बाह्य भागीदारी की कमी, स्पष्ट एटियलजि / बाह्य भागीदारी की उपस्थिति, और इम्युनोग्लोबुलिन के अस्पष्ट बयान में विभाजित किया जा सकता है, जबकि केवल पूरक बयान और इम्युनोग्लोबुलिन बयान की कमी को सी 3 जीएन, डीडीडी, और में विभाजित किया जा सकता है। C4 डीडीडी। एक परिष्कृत रोग निदान एटियलजि और निदान की पहचान के बाद उपचार रणनीतियों के चयन के लिए सहायता प्रदान कर सकता है।

अधिक जानकारी के लिए:ali.ma@wecistanche.com

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