किडनी की कार्यप्रणाली और पेशाब की दिनचर्या सामान्य, लेकिन किडनी के बी-अल्ट्रासाउंड में पाई गई असामान्यताएं, कैसे करें इलाज?

आज, एक 28-वर्षीय लड़के को बाह्य रोगी क्लिनिक में देखा गया। उन्होंने कहा कि यूनिट फिजिकल जांच के दौरान उनकी किडनी की कार्यप्रणाली और पेशाब की दिनचर्या सामान्य थी, लेकिन अल्ट्रासाउंड डॉक्टर ने कहा कि उनकी किडनी दूसरों से अलग थी। उन्होंने सुझाव दिया कि वह हमारे जैसे नियमित अस्पताल में एक बार अच्छी जांच के लिए जाएं।

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शंकाओं के साथ पहले रोग को समझते हैं और फिर उसे वास्तविकता से जोड़कर रोगियों के उपचार के लिए सुझाव देते हैं।

एटियलजि और रोगजनन

मेडुलरी स्पंज किडनी एक सामान्य किडनी रोग नहीं है, जनसंख्या में इसकी घटना दर 1/20000-1/5000 [1] है, और यह जन्मजात असामान्य किडनी विकास रोग है। शुरुआत की उम्र 30 से 50 वर्ष है, पुरुषों की तुलना में अधिक महिलाएं, पारिवारिक एकत्रीकरण विशेषताओं के साथ, एक ऑटोसोमल प्रमुख विरासत के रूप में प्रकट होती हैं।

विशिष्ट पैथोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ एक या दोनों किडनी में एकल या एकाधिक पैपिला हैं। पिरामिडल भाग में इंट्रारेनल मेडुलरी कलेक्टिंग डक्ट्स और पैपिलरी डक्ट्स फ्यूसीफॉर्म या छोटे सिस्टिक एक्सपेंशन होते हैं, जिनमें उच्च घनत्व वाले पदार्थ होते हैं, और कई अलग-अलग आकार होते हैं। कैल्शियम युक्त छोटे पत्थर एक समान होते हैं, और कुछ वृक्क पैरेन्काइमल कैल्सीफिकेशन होते हैं।

मेडुलरी स्पंज गुर्दा रोग स्थानीयकृत और जटिल होने पर स्पर्शोन्मुख हो सकता है, इसलिए शीघ्र निदान बहुत महत्वपूर्ण है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, गुर्दे की पथरी और नेफ्रोकाल्सीनोसिस अक्सर जटिल होते हैं। अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में हेमट्यूरिया, मूत्र पथ के संक्रमण, हाइपरपेराथायरायडिज्म, और यहां तक ​​​​कि पुरानी गुर्दे की कमी भी शामिल है, जबकि उच्च रक्तचाप और प्रोटीनुरिया दुर्लभ हैं। मेडुलरी स्पंज किडनी अक्सर अन्य जन्मजात बीमारियों के साथ होती है, जैसे कि सजोग्रेन सिंड्रोम, हेमीहाइपरट्रॉफी, हॉर्सशू किडनी, मार्फन सिंड्रोम, और जन्मजात इंट्राहेपेटिक पित्त नली का फैलाव, आदि। [1,2]।

मेडुलरी स्पंज किडनी का एटियलजि अभी भी स्पष्ट नहीं है। हाल के वर्षों में, आनुवंशिकी के आधार पर इसके रोगजनन के अध्ययन में सफलता मिली है। ऐसा माना जाता है कि भ्रूण के विकास में ग्लियाल सेल लाइनों से प्राप्त पॉलीमॉर्फिक न्यूरोट्रॉफिक कारक और रिसेप्टर टाइरोसिन किनेसिस जीन के एक या एक से अधिक उत्परिवर्तन या बहुरूपता "यूरेटरिक बड-मेटेनफ्रिक मेसेनचाइम" इंटरफ़ेस के विघटन को जन्म देते हैं, जो गुर्दे के मूत्रवाहिनी के असामान्य विकास को ट्रिगर करते हैं और रोगजनन [2] के लिए अग्रणी नलिकाओं का संग्रह।

इमेजिंग निदान

मेडुलरी स्पंज किडनी के निदान के लिए नैदानिक ​​रूप से सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला रीनल बी-अल्ट्रासाउंड और सीटी है।

बी अल्ट्रासाउंड

इस लेख के रोगियों की तरह, उनमें से अधिकांश को प्रारंभिक चरण में गुर्दे की बी-अल्ट्रासाउंड का निदान किया गया था। विशिष्ट अल्ट्रासाउंड से पता चलता है कि गुर्दे के पिरामिड की प्रतिध्वनि रेडियल वितरण में कपास जैसे परिवर्तनों के साथ बढ़ जाती है, और मजबूत प्रतिध्वनि स्पॉट ज्यादातर कैल्सीफिकेशन और छोटे पत्थर होते हैं, पीछे की ओर ध्वनिक छाया के साथ, और विभिन्न आकारों के कई एनीकोइक स्पॉट भी हो सकते हैं। दिखाया जा सकता है यह क्षेत्र ज्यादातर एकत्रित वाहिनी के सिस्टिक फैलाव से बनता है, और आम तौर पर, गुर्दे की श्रोणि और कैलीस का कोई हाइड्रोनफ्रोसिस नहीं होता है।

हालांकि, मेडुलरी कैवर्नस रीनल सिस्ट के छोटे आकार के कारण, बी-अल्ट्रासाउंड को स्पष्ट रूप से दिखाना मुश्किल है, और निदान में सीमाएं हैं।

सीटी

मेडुलरी स्पंज किडनी की विशिष्ट सीटी छवि से पता चलता है कि फैली हुई एकत्रित वाहिनी कम घनत्व, धारीदार छोटी सिस्टिक छाया प्रस्तुत करती है। यदि गुर्दे की पथरी के साथ, यह बिखरी हुई, गुच्छेदार, या पंखे के आकार की उच्च घनत्व वाली छाया के रूप में दिखाई देती है। बढ़ी हुई सीटी ने दिखाया कि फैली हुई एकत्रित वाहिनी धारीदार या छोटी थैली जैसी कंट्रास्ट एजेंट संचय थी, और जब गुर्दे की पथरी के साथ, यह दिखाया गया कि पत्थर के चारों ओर संग्राहक वाहिनी कंट्रास्ट एजेंट से भरी हुई थी। मेडुलरी स्पंज किडनी के निदान के लिए सीटी वर्तमान में पसंदीदा तरीका है।

अंतःशिरा पाइलोग्राफी (आईवीपी) और एमआरआई के लिए, ये दो परीक्षाएँ न केवल महंगी हैं, बल्कि मेडुलरी स्पंज किडनी के निदान में व्यापक लाभ के मामले में उपरोक्त दो परीक्षाओं से भी कम हैं। अध्ययनों में पाया गया है कि हालांकि मेडुलरी स्पंज किडनी के निदान में आईवीपी की संवेदनशीलता सीटी की तुलना में अधिक है, सीटी आईवीपी की तुलना में छोटे गुर्दे की पथरी की संख्या, स्थान और आकार को प्रदर्शित करने में काफी बेहतर है, और गुर्दे के पैपिला कैल्सीफिकेशन का पता लगाना आसान है। , इसलिए इसे सीटी से बदल दिया गया है।

मेडुलरी स्पंज किडनी के निदान में एमआरआई में संवेदनशीलता की कमी होती है और इसमें कैल्सीफिकेशन और पथरी के प्रति कम संवेदनशीलता होती है। एमआरआई केवल तभी प्रदर्शित किया जा सकता है जब मज्जा स्पंज किडनी के मज्जा मज्जा में एकत्रित वाहिनी का सिस्टिक विस्तार स्पष्ट हो, इसलिए इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है।

इलाज

यदि रोगी में कोई नैदानिक ​​लक्षण या जटिलताएँ नहीं हैं, तो किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है। पथरी की घटनाओं को कम करने और जटिलताओं को रोकने के लिए रोगी को खूब पानी पीने और कम कैल्शियम, कम ऑक्सालेट आहार खाने की सलाह दें।

उच्च कैल्शियम चयापचय वाले मरीजों को पथरी के गठन को रोकने के लिए थियाजाइड मूत्रवर्धक और पोटेशियम साइट्रेट और अन्य कैल्शियम-कम करने वाली दवाओं के साथ उचित इलाज किया जा सकता है।

मेडुलरी स्पंज गुर्दा अक्सर सूक्ष्म रक्तमेह के साथ होता है। सकल रक्तमेह कम आम है। यह अक्सर माध्यमिक गुर्दे की पथरी, संक्रमण, और फैली हुई गुर्दे की नलिकाओं की नाजुकता के कारण होता है। आम तौर पर, हेमेटुरिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

यदि यह पथरी के कारण होता है, तो पथरी को सर्जिकल हटाने पर विचार किया जा सकता है।

यदि यह संक्रमण के कारण होता है, तो संक्रमण-रोधी उपचार दिया जाना चाहिए। मेडुलरी स्पंज गुर्दे में कम पीठ दर्द दुर्लभ होता है, और यदि ऐसा होता है, तो इसे अन्य बीमारियों के कारण होने वाले पीठ के दर्द से अलग करने की आवश्यकता होती है [2]।

जटिलताओं का उपचार

▌रीनल सिस्ट

यदि एक बड़ा वृक्क पुटी है जो हेमट्यूरिया और पीठ के निचले हिस्से में दर्द का कारण बनता है, तो उपचार मुख्य रूप से अल्ट्रासाउंड-निर्देशित पर्क्यूटेनियस रीनल सिस्ट पंचर और स्क्लेरोज़िंग एजेंट का इंजेक्शन या लेप्रोस्कोपिक रीनल सिस्ट डीकंप्रेसन के साथ पूर्ण अल्कोहल स्क्लेरोथेरेपी है।

▌एसिड चयापचय असामान्यताएं

मेडुलरी स्पॉन्ज किडनी वाले मरीजों में अक्सर रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस और हाइपोसिट्रेटुरिया होता है।

▌मूत्र मार्ग में संक्रमण और पथरी

फैली हुई कलेक्टिंग डक्ट में मूत्र के लंबे समय तक बने रहने और पथरी बनने से बार-बार मूत्र मार्ग में संक्रमण हो सकता है, और इस समय सक्रिय एंटी-इनफेक्टिव उपचार किया जाना चाहिए। वर्तमान में, यह माना जाता है कि मेडुलरी स्पंज किडनी, दूरस्थ नलिकाओं में गुर्दे के कैल्शियम के रिसाव की ओर ले जाती है, जिससे हाइपरकैल्श्यूरिया और डिस्टल रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस पथरी के मुख्य कारण होते हैं।

वर्तमान में, स्पंज गुर्दे की पथरी की रोकथाम और उपचार के लिए कोई समान तरीका नहीं है। नैदानिक ​​रूप से, व्यापक उपचार (जैसे अधिक पानी पीना, कम कैल्शियम, कम ऑक्सालेट आहार, मूत्र का क्षारीकरण, और मूत्र पथ के संक्रमण का नियंत्रण), एक्स्ट्राकोर्पोरियल शॉक वेव लिथोट्रिप्सी, और सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाता है।

▌हाइपरपैराथायरायडिज्म

कैल्शियम मेटाबॉलिज्म डिसऑर्डर ज्यादातर मेडुलरी स्पंज किडनी के कारण होता है, और लंबे समय तक हाइपर्यूरिया हाइपोकैल्सीमिया का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप सेकेंडरी हाइपरपैराट्रोइडिज्म होता है। क्लिनिकल उपचार ज्यादातर रक्त कैल्शियम को कम करने और अंतःस्रावी को नियंत्रित करने की संयुक्त चिकित्सा है, जिसे तब माना जा सकता है जब लक्षण गंभीर होते हैं पैराथायरायडेक्टोमी की जाती है।

रोग को समझने के बाद, आइए इस रोगी के लिए आगे की कुछ जाँचों और उपचारों पर नज़र डालते हैं

बाह्य रोगी क्लीनिकों में पूर्ण संबंधित निरीक्षण:

रक्त दिनचर्या: लाल रक्त कोशिका की गिनती 4.5 × 1012/L, हीमोग्लोबिन 135g/L।

यूरिन रूटीन: यूरिन स्पेसिफिक ग्रेविटी 1.015, प्रोटीन-, व्हाइट ब्लड सेल्स 126/ul, सेडिमेंट रेड ब्लड सेल्स 3/ul।

जैव रासायनिक विश्लेषण: एल्बुमिन 42.5g/L, क्रिएटिनिन 86μmol/L, यूरिया नाइट्रोजन 4.5mmol/L, यूरिक एसिड 223μmol/L, कैल्शियम 2.07mmol/L।

मात्रात्मक 24-घंटा मूत्र प्रोटीन: 135.44mg/24h.

माइक्रोएल्ब्यूमिन्यूरिया और पैराथाइरॉइड हार्मोन रिटर्न की पांच चीजें सामान्य थीं।

मूत्र कैल्शियम रिटर्न सामान्य थे।

बी-अल्ट्रासाउंड रिटर्न: दोनों किडनी में स्पंजी रीनल परिवर्तन।

मूत्र पथ सीटी इस प्रकार है:

सीटी में पता चला कि मरीज की दोनों किडनी में कई छोटे-छोटे स्टोन हैं। सीटी मूल्यांकन के लिए मूत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने के बाद, एक्स्ट्राकोर्पोरियल शॉक वेव लिथोट्रिप्सी और सर्जिकल उपचार के लिए कोई संकेत नहीं था।

रोगी के परिवार के इतिहास के बारे में विस्तार से पूछताछ की गई, और उसे बताया गया कि उसके पिता के गुर्दे की पथरी के लिए कई ऑपरेशन हुए थे, और उसके गुर्दे का कार्य धीरे-धीरे कम हो गया जब तक कि उसे यूरेमिया नहीं हो गया। 3 साल से उनका हेमोडायलिसिस से इलाज चल रहा है, इसलिए फैमिली क्लस्टरिंग की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है।

रोगी अपनी स्थिति के बारे में जानने के बाद बहुत चिंतित था, उसे डर था कि वह अपने पिता की तरह जीवन समर्थन के लिए डायलिसिस पर निर्भर रहेगा।

मैं मरीज को सलाह देता हूं कि ज्यादा चिंता न करें। मौजूदा स्थिति स्थिर है। मूत्र पथ के संक्रमण के उपचार के अलावा, किसी अन्य विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। मुख्य बात यह है कि मेडुलरी स्पंज किडनी जटिलताओं की घटना को रोकने के लिए नियमित रूप से पालन करना है। इसके अलावा, यह अनुशंसा की जाती है कि रोगी अधिक पानी पिएं, अधिक सब्जियां और फल खाएं, उच्च कैल्शियम आहार को नियंत्रित करें और नियमित रूप से मूत्र सीटी और फॉलो-अप की समीक्षा करें। मरीज की हालत फिलहाल अच्छी है।

सिस्ता क्यों खा रहे हैंNche गुर्दे की बीमारी का इलाज कर सकता है

ऐसा माना जाता है कि सिस्टंचे के लाभकारी गुणों के कारण गुर्दे की बीमारियों पर चिकित्सीय प्रभाव पड़ता है। ऐसा माना जाता है कि गुर्दे की बीमारी के इलाज में मदद करने के कुछ कारणों में शामिल हैं:

1. एंटी-इंफ्लेमेटरी गुण: सिस्टैंच में शक्तिशाली एंटी-इंफ्लेमेटरी गुण होते हैं जो किडनी में सूजन को कम करने में मदद कर सकते हैं, जो कि किडनी की बीमारी वाले व्यक्तियों के लिए फायदेमंद हो सकता है।

2. एंटी-ऑक्सीडेंट गुण: Cistanche में एंटीऑक्सिडेंट होते हैं जो शरीर में हानिकारक मुक्त कणों को बेअसर करने में मदद करते हैं, जो किडनी रोग के विकास में योगदान कर सकते हैं।

3. इम्यूनोमॉड्यूलेटरी गुण: सिस्टैंच में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव दिखाया गया है, जिसका अर्थ है कि यह प्रतिरक्षा प्रणाली को विनियमित करने में मदद कर सकता है और एक अतिसक्रिय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण गुर्दे की सूजन और क्षति को कम कर सकता है।

4. किडनी के लिए सुरक्षात्मक प्रभाव: सिस्टैंच को गुर्दे के सुरक्षात्मक प्रभाव के रूप में दिखाया गया है जो कि गुर्दे की कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान को रोकने में मदद कर सकता है, जो कि गुर्दे की बीमारी की प्रगति को धीमा कर सकता है।

संदर्भ:

[1] लिन लू, यू शेंगकियांग। मेडुलरी स्पंज किडनी [जे] की नई समझ। चाइनीज जनरल मेडिसिन, 2016, 18 (18): 2213-2216

[2] हुआंग फैन, ली ज़ीपेंग, ये चुनवेई। मेडुलरी स्पंज किडनी और इसकी जटिलताओं की समझ [जे]। मेडिकल रिव्यू, 2019, 25 (2): 302-306