LECT-2 एमिलॉयडोसिस: हम क्या जानते हैं?

अमूर्त

अमाइलॉइडोसिस रोगों का एक दुर्लभ समूह है जो प्रोटीन की असामान्य तह और अघुलनशील तंतुओं के बाह्य कोशिकीय जमाव की विशेषता है। इसे एक अंग प्रणाली में स्थानीयकृत किया जा सकता है या इसमें प्रणालीगत भागीदारी हो सकती है। प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस में शामिल होने के लिए किडनी सबसे आम अंग है जो अक्सर गुर्दे की विफलता और नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण बनता है। रीनल एमाइलॉयडोसिस के दो सबसे आम प्रकार इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन-व्युत्पन्न एमाइलॉयडोसिस (एएल) और रिएक्टिव एमाइलॉयडोसिस (एए) हैं। ल्यूकोसाइट केमोटैक्टिक कारक 2 से प्राप्त एमाइलॉयडोसिस (एएलईसीटी2) का एक नया रूप(लेक्ट-2)और मुख्य रूप से किडनी को शामिल करना पहली बार 2008 में बेन्सन एट अल द्वारा वर्णित किया गया था। लिवर को बाद में ALECT2 एमाइलॉयडोसिस में शामिल दूसरे सबसे आम अंग के रूप में पहचाना गया।लेवल-2एक अद्वितीय प्रोटीन है जो अपने अपरिवर्तित रूप में भी अमाइलॉइड जमा कर सकता है। एमाइलॉयडोसिस के अन्य रूपों, विशेष रूप से AL और AA के विपरीत, ALECT2 वाले मरीजों में न्यूनतम प्रोटीनमेह होता है। वे थोड़े ऊंचे सीरम क्रिएटिनिन के साथ उपस्थित हो सकते हैं। नेफ्रोटिक सिंड्रोम और हेमट्यूरिया दुर्लभ हैं। ALECT2 को अन्य प्रकार के एमाइलॉयडोसिस के साथ-साथ दुर्दमता या ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ पाया जा सकता है। यदि इम्यूनोफ्लोरेसेंस एंटी-लाइट चेन और एंटी-एए सेरा के साथ सकारात्मक है, तो ALECT2 को प्रकाश और भारी-श्रृंखला मोनोक्लोनल गैमोपैथी से जुड़े एमाइलॉयडोसिस के साथ भ्रमित किया जा सकता है। इसमें शामिल अन्य अंग ग्रहणी, अधिवृक्क ग्रंथि, प्लीहा, प्रोस्टेट, पित्ताशय, अग्न्याशय, छोटी आंत, पैराथायरायड ग्रंथि, हृदय और फुफ्फुसीय वायुकोशीय सेप्टा हैं, लेकिन लगातार असंबद्ध अंगों में मस्तिष्क और तंतु वसा ऊतक शामिल हैं। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री और मास स्पेक्ट्रोमेट्री में पाई जाने वाली विशिष्ट विशेषताओं के साथ एक गुर्दे की बायोप्सी ALECT2 का निदान है। ALECT2 पर संदेह होना चाहिए जब AL और AA के लिए सभी मार्कर नकारात्मक हों। ALECT2 का उचित निदान अधिक आक्रामक हस्तक्षेपों की तुलना में सहायक देखभाल की आवश्यकता निर्धारित कर सकता है।

परिचय

अमाइलॉइडोसिस प्रोटीन की असामान्य तह और अघुलनशील तंतुओं के बाह्य कोशिकीय जमाव की विशेषता वाले विविध विकारों के एक समूह का प्रतिनिधित्व करता है। ज्ञात 36 से अधिक प्रोटीन हैं जो अमाइलॉइड बना सकते हैं। विभिन्न ऊतकों में इन असामान्य अमाइलॉइड तंतुओं का जमाव अंततः अंग क्षति का कारण बन सकता है। अमाइलॉइडोसिस स्थानीय या व्यवस्थित रूप से प्रकट हो सकता है लेकिन किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है। प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस में शामिल सबसे आम अंगों में त्वचा, हृदय, यकृत, गुर्दे, पाचन तंत्र और तंत्रिका तंत्र शामिल हैं। हालांकि, गुर्दा शायद सबसे अधिक शामिल अंग है और जब प्रभावित होता है तो नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता हो सकती है। 1 2 ऐतिहासिक रूप से, दो सबसे आम प्रकार के अमाइलॉइड विकार गुर्दे की भागीदारी के लिए अग्रणी हैं, एएल और एए हैं। अमाइलॉइडोसिस के कुछ वंशानुगत रूप फाइब्रिनोजेन ए, एपोलिपोप्रोटीन, जेल्सोलिन और किडनी को प्रभावित करने वाले लाइसोजाइम से प्राप्त होते हैं, लेकिन ये अत्यधिक दुर्लभ हैं। 2008 में, बेन्सन एट अल ने एक ऐसे मामले की सूचना दी जिसमें डायलिसिस के लिए नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता के साथ पेश होने वाले रोगी को ग्लोमेरुलस में एमाइलॉयड का पृथक जमाव पाया गया था। गुर्दे प्रभावित और इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) के अलावा कोई अन्य अंग नहीं थे। ) ज्ञात असामान्य अमाइलॉइड प्रोटीन के लिए गुर्दे की बायोप्सी नकारात्मक थी। तंतुओं के आगे के जैव रासायनिक विश्लेषण ने पुष्टि की कि वे एक उपन्यास रीनल एमाइलॉयड प्रोटीन का प्रतिनिधित्व करते हैं जिसे ल्यूकोसाइट केमोटैक्टिक कारक 2 (LECT -2) के रूप में पहचाना गया था। एमाइलॉयडोसिस किडनी तक सीमित होना आम बात नहीं है और इस नए रीनल प्रमुख विकार को ALECT2 कहा गया। बाद की रिपोर्टों ने प्रदर्शित किया कि पहले अज्ञात और अवर्गीकृत रीनल-लिमिटेड एमाइलॉयडोसिस के बीच, ALECT2 आम था। 2 LECT -2 का जमाव मेसेंजियम, ग्लोमेरुलर बेसमेंट सहित गुर्दे के सभी डिब्बों के भीतर ज़ोफिलिया का प्रदर्शन करने वाले अन्य प्रकार के रीनल एमाइलॉइड से अलग था। झिल्ली, इंटरस्टिटियम, धमनी, और धमनियां ।2

प्रासंगिक अध्ययनों के अनुसार, सिस्टंच एक पारंपरिक चीनी जड़ी बूटी है जिसका उपयोग सदियों से विभिन्न बीमारियों के इलाज के लिए किया जाता रहा है। यह वैज्ञानिक रूप से विरोधी भड़काऊ, एंटी-एजिंग और एंटीऑक्सीडेंट गुणों से युक्त साबित हुआ है। अध्ययनों से पता चला है किधनियासे पीड़ित रोगियों के लिए लाभदायक हैगुर्दा रोग. सिस्टंच के सक्रिय तत्व सूजन को कम करने के लिए जाने जाते हैं,गुर्दे की कार्यक्षमता में सुधारऔर पुनर्स्थापित करेंबिगड़ा गुर्दे की कोशिकाओं. इस प्रकार, भीतर सिस्टंच को एकीकृत करनाएक गुर्दे की बीमारीउपचार योजना रोगियों को उनकी स्थिति के प्रबंधन में बहुत लाभ दे सकती है।सिस्टंचप्रोटीनूरिया को कम करने में मदद करता है, बुन और क्रिएटिनिन के स्तर को कम करता है, और गुर्दे की क्षति के जोखिम को कम करता है। इसके साथ ही,धनियाकोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड के स्तर को कम करने में भी मदद करता है जो इससे पीड़ित रोगियों के लिए खतरनाक हो सकता हैगुर्दा रोग. Cistanche के एंटीऑक्सीडेंट और एंटी-एजिंग गुण मदद करते हैंकिडनी की रक्षा करेंऑक्सीकरण और मुक्त कणों के कारण होने वाली क्षति से। यह गुर्दे के स्वास्थ्य में सुधार करता है और जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करता है। Cistanche भी प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ावा देने में मदद करता है, जो किडनी के संक्रमण से लड़ने के लिए आवश्यक है औरगुर्दे के स्वास्थ्य को बढ़ावा देना. पारंपरिक चीनी हर्बल दवाओं और आधुनिक पश्चिमी दवाओं के संयोजन से, गुर्दे की बीमारी से पीड़ित लोग इस स्थिति का इलाज करने और अपने जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए अधिक व्यापक दृष्टिकोण प्राप्त कर सकते हैं।सिस्टंचएक उपचार योजना के हिस्से के रूप में इस्तेमाल किया जाना चाहिए लेकिन पारंपरिक चिकित्सा उपचार के विकल्प के रूप में इस्तेमाल नहीं किया जाना चाहिए।

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हालांकि शुरू में इसे रीनल लिमिटेड एमाइलॉयडोसिस के रूप में पहचाना गया था, हाल की रिपोर्ट में लिवर की भागीदारी के साथ-साथ प्लीहा, आंत्र, अधिवृक्क ग्रंथियों, फेफड़े, प्रोस्टेट, पित्ताशय की थैली, अग्न्याशय और पैराथायरायड ग्रंथि की उपनैदानिक ​​भागीदारी को प्रदर्शित किया गया है। और वसा लेकिन गुर्दे की अभिव्यक्तियाँ प्रबल होती हैं। आणविक आधार और रोगजनन अस्पष्ट हैं और अभी तक अच्छी तरह से परिभाषित नहीं हैंALECT2एएल या एए की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान है। की शुरुआती रिपोर्ट्सALECT2सुझाव दिया कि यह संयुक्त राज्य अमेरिका के दक्षिण-पश्चिमी भाग में विशेष रूप से मैक्सिकन और मैक्सिकन-अमेरिकियों के साथ हिस्पैनिक जातीयता वाले रोगियों को प्रभावित करता है। हालाँकि, बाद की रिपोर्टों ने पंजाबियों, ब्रिटिश कोलंबिया में प्रथम राष्ट्र के लोगों, मिस्रियों, हान जातीयता के चीनी, और मूल अमेरिकियों में भी बीमारी का दस्तावेजीकरण किया। गैर-कोकेशियान आबादी में ALECT2 की सीमा स्पष्ट नहीं है।

pathophysiology

एलेक्ट-2पहली बार 1996 में यामागोए एट अल द्वारा पहचाना गया था और न्यूट्रोफिल के लिए एक केमोटैक्टिक कारक के रूप में पहचाना गया था। 4 लू एट अल ने बाद में प्रदर्शित किया कि एलईसीटी -2 के साथ उपचार सेप्टिक चूहों में मैक्रोफेज कार्यों में वृद्धि के माध्यम से सुरक्षात्मक प्रतिरक्षा में सुधार हुआ। 5 अब यह स्पष्ट है कि यह केमोटैक्सिस, सेल प्रसार, सूजन, इम्यूनोमॉड्यूलेशन और कार्सिनोजेनेसिस में शामिल एक बहुमुखी प्रोटीन है। 6 प्रोटीन में 133 अमीनो एसिड होते हैं, और तीन इंट्रामोल्युलर डाइसल्फ़ाइड बांड होते हैं जो एक एकल Zn अणु और उसके जीन को गुणसूत्र 5q31 में स्थित करते हैं। {{{{{ 8}}q32.7 यह गुणसूत्र प्रतिरक्षा-नियामक साइटोकिन्स में शामिल जीनों के एक समूह को आश्रय देता है।

ALECT2 वाले रोगियों में, कई बहुरूपता 1 8-14 और कुछ उत्परिवर्तन 15 16 हैं जिनकी पहचान की गई है। की स्थिति 172 पर जी न्यूक्लियोटाइड का एक बहुरूपताएलेक्ट-2जीन का उल्लेख किया गया है, विशेष रूप से लैटिन अमेरिका के रोगियों में, जो गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस से जुड़ा हुआ है, लेकिन बहुरूपता रोग की प्रगति के लिए अपर्याप्त है और एक पहचान की गई दूसरी हिट का संदेह है। 17 में एक और एकल न्यूक्लियोटाइड बहुरूपताएलेक्ट-2जीन Val58lle है जो अक्सर वृक्कीय ALECT2.17 में देखा जाता है एक हालिया रिपोर्ट बताती है कि LECT-2 के सिंगल-बाउंड Zn को हटाना फाइब्रिल गठन के लिए आवश्यक प्रतीत होता है। 18 इस प्रकार, यह माना जाता है कि जिंक को हटाना एक साथ जुड़े उत्परिवर्तन के साथ असामान्य हो जाता हैएलेक्ट-2और ALECT2 में परिणाम।

LECT -2 प्रोटीन लीवर में उत्पन्न होता है और हेपेटोसाइट्स अपने साइटोप्लाज्म के भीतर LECT -2 के डिफ्यूज़ इम्यून स्टेनिंग दिखाते हैं। 19–21 LECT -2 एक हेपेटोसाइट है जो निक्षेपण की प्रतिक्रिया में बढ़ जाता है जिगर के अंदर वसा का। बढ़े हुए LECT -2 mRNA स्तर मोटे रोगियों में हेपेटिक स्टीटोसिस के साथ पाए गए हैं। 22 असामान्य परिसंचारी LECT -2 प्रोटीन के एकत्रीकरण से एमाइलॉयडोसिस होता है। सटीक पैथोफिज़ियोलॉजी स्पष्ट नहीं है, लेकिन पर्यावरणीय कारकों (मोटापा) के संयोजन के साथ आनुवंशिक कारकों या उत्परिवर्तन के संयोजन के परिणामस्वरूप अपरेगुलेशन हो सकता हैएलेक्ट-2हेपेटोसाइट्स के बीच उत्पादन। बाह्य मैट्रिक्स के घटकों जैसे अन्य परिसंचारी कारकों के साथ संयोजन/बातचीत में ऊंचा अस्थिर/मिस्फोल्डेड LECT-2 प्रोटीन अंततः असामान्य फाइब्रिल उत्पादन की ओर जाता है। ये असामान्यएलेक्ट-2तंतु गुर्दे और यकृत के अंतराकाश में जमा हो जाते हैं और उनके शारीरिक कार्यों को बाधित करते हैं। 23 के बीच एक संबंध हैएलेक्ट-2और गुर्दे, जठरांत्र, यकृत, कंकाल, प्रतिरक्षा प्रणाली, अंतःस्रावी और चयापचय, ऑन्कोलॉजी, फुफ्फुसीय और संवहनी सहित विभिन्न अंग प्रणालियों के बीच रोगों का पैथोफिज़ियोलॉजी। 17

रीनल ALECT2 एमाइलॉयडोसिस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एक अन्य गैर-एएलईसीटी2 एमाइलॉयड बीमारी जैसे एएल या ट्रान्सथायरेटिन (एटीटीआर) के एमिलॉयडोसिस की पहचान बहु-अंग की भागीदारी है, जो एक प्रणालीगत बीमारी का संदेह उठाती है। इस प्रकार के अमाइलॉइडोसिस में, हृदय, तंत्रिका, गुर्दे, त्वचाविज्ञान और अन्य अंग प्रणाली की भागीदारी अक्सर होती है। ऐसी अमाइलॉइडोसिस संस्थाओं में, किडनी बायोप्सी की आवश्यकता कम होती है। 23 एएल या एटीटीआर में एमाइलॉयड जमाव का निदान त्वचा, अस्थि मज्जा, या कार्डियक बायोप्सी या गैर-आक्रामक परीक्षणों जैसे सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन या हड्डी स्कैन के माध्यम से किया जा सकता है। जो निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। एक बार अमाइलॉइड की पहचान हो जाने के बाद, इसे तरल क्रोमैटोग्राफी/मास स्पेक्ट्रोमेट्री (एलसी/एमएस) के माध्यम से आगे वर्गीकृत किया जा सकता है।

हालाँकि, ALECT2 में, बहुत कम हृदय, तंत्रिका तंत्र, त्वचा, या अन्य अंग शामिल हैं, लेकिन वृक्क और कुछ हद तक यकृत विकृति नैदानिक ​​​​विशेषता पेश करने की संभावना है। ALECT2 की पहचान पहली बार 2008 में क्रोनिक किडनी डिजीज (CKD) के एक मरीज में हुई थी, जिसमें नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ कोई अन्य नैदानिक ​​​​अंग शामिल नहीं था। बाद में, यकृत की भागीदारी का वर्णन करने वाले कई मामले भी सामने आए और कुछ ऑटोप्सी अध्ययनों ने अन्य अंगों में ALECT2 जमाव का दस्तावेजीकरण किया। फिर भी, गुर्दे की विकृति एकमात्र नैदानिक ​​​​विशेषता के रूप में सबसे आम नैदानिक ​​​​प्रस्तुति बनी हुई है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, हिस्पैनिक्स, विशेष रूप से मैक्सिकन-अमेरिकियों के बीच रिपोर्ट किए गए 88 प्रतिशत -92 प्रतिशत मामलों के साथ एक अन्य प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस के विपरीत गुर्दे ALECT2 के लिए एक मजबूत जातीय पूर्वाग्रह है। 23 संयुक्त राज्य अमेरिका में विशिष्ट प्रस्तुति एक बुजुर्ग हिस्पैनिक रोगी पेश करता है प्रोटीनुरिया के साथ या उसके बिना पुरानी गुर्दे की कमी के साथ। यह इस जातीय समूह के लिए अद्वितीय नहीं है क्योंकि ALECT2 को पंजाबियों, ब्रिटिश कोलंबिया में प्रथम राष्ट्र के लोगों, अरबों, इज़राइलियों और मूल अमेरिकियों में वर्णित किया गया है।23

ALECT2-प्रलेखित रोगियों की तीन बड़ी श्रृंखला, कुल 144 मामले, पहले रिपोर्ट किए गए हैं जो गुर्दे की अभिव्यक्तियों को हाइलाइट करने और स्पष्ट करने वाला सारांश प्रदान करते हैं।9–11 23 निदान के समय औसत आयु 69 वर्ष है, जिसमें निदान के समय 50 वर्ष से कम आयु के केवल 5 रोगी। पुरुष और महिलाएं समान रूप से प्रभावित होते हैं और एमिलॉयडोसिस के पारिवारिक इतिहास की न्यूनतम उपस्थिति होती है। रोगी आमतौर पर पृथक के साथ उपस्थित होते हैंसीकेडी2.8 से 3 mg/dL के निदान पर औसत सीरम क्रिएटिनिन के साथ। निदान के समय सीरम क्रिएटिनिन आवश्यक रूप से कुल वृक्क अमाइलॉइड लोड या ग्लोमेरुली, इंटरस्टिटियम, या वाहिकाओं में अमाइलॉइड की डिग्री के साथ आनुपातिक नहीं है, लेकिन वैश्विक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस, ट्यूबलर शोष / अंतरालीय फाइब्रोसिस और धमनीकाठिन्य के प्रतिशत के अनुरूप हो सकता है। 10

रीनल ALECT2 की एक दिलचस्प विशेषता यह है कि एमाइलॉयडोसिस के अन्य रूपों, विशेष रूप से AL या ATTR की तुलना में प्रोटीनमेह न्यूनतम है। सैड एट अल द्वारा श्रृंखला में 72 रोगियों में से केवल 33 प्रतिशत में नेफ्रोटिक रेंज प्रोटीन्यूरिया का उल्लेख किया गया था और 21 प्रतिशत में पूरी तरह से कमी थी। 10 लार्सन एट अल द्वारा श्रृंखला में, प्रोटीनूरिया को 33 प्रतिशत और नेफ्रोटिक रेंज प्रोटीनूरिया को केवल 23 प्रतिशत में नोट किया गया था। 9 नरम मूत्र तलछट अमाइलॉइड द्वारा प्रारंभिक ग्लोमेरुलर भागीदारी को प्रतिबिंबित कर सकता है जो गुर्दे की अधिक विशिष्ट विशेषता को दर्शाता है ALECT2.24 जब नेफ्रोटिक रेंज प्रोटीनूरिया ALECT2 में मौजूद होता है, तो यह विचार करना महत्वपूर्ण है कि यह एक सहवर्ती अंतर्निहित नेफ्रोपैथी9 जैसे मधुमेह ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के कारण हो सकता है या IgA नेफ्रोपैथी। 10 इसमें समवर्ती झिल्लीदार ग्लोमेरुलोपैथी, तीव्र ट्यूबलर चोट, अंतरालीय नेफ्रैटिस, या आर्टेरियोनेफ्रोस्क्लेरोसिस, या पोडोसाइटोपैथी / नेफ्रोटिक सिंड्रोम हो सकता है। 25 26 माइक्रोहेमेटुरिया असामान्य है। सबसे आम संबंधित सहरुग्णताएं पुरानी उच्च रक्तचाप और मधुमेह हैं। लगभग 30 प्रतिशत से 40 प्रतिशत मामलों में गुर्दे की विफलता के अंत-चरण की बीमारी का बिगड़ना होता है। 9 10 ALECT2 अन्य प्रकार के अमाइलॉइडोसिस जैसे इम्युनोग्लोबुलिन λ लाइट चेन एमाइलॉयडोसिस, 27 प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया के साथ पाया जा सकता है। 10 या झिल्लीदार नेफ्रोपैथी, 28 किसी प्रकार का कार्सिनोमा (किडनी, मूत्राशय, प्रोस्टेट, गर्भाशय और स्तन) या ऑटोइम्यून बीमारी का इतिहास। 10

गुर्दे की असामान्य कार्यप्रणाली के कारण की जांच करने के लिए आयोजित एक गुर्दा बायोप्सी अमाइलॉइड जमाव का प्रदर्शन करती है, जो ALECT2 के विचार के लिए पहला सुराग है। IHC व्यावसायिक रूप से उपलब्ध एंटीबॉडी के साथ आयोजित किया जा सकता है। ALECT2 गुर्दा जमाव जोरदार congophilic है जो ध्रुवीकृत प्रकाश के तहत सेब-हरे रंग की द्विप्रतिरोध दिखा रहा है। 9 कांगो लाल-सकारात्मक अमाइलॉइड जमा के साथ, कुछ अन्य उल्लेखनीय विशिष्ठ रोग संबंधी विशेषताएं हैं। रेनल एएलईसीटी2 अन्य अमाइलॉइड विकारों के विपरीत तरजीही फैलाना कॉर्टिकल इंटरस्टीशियल भागीदारी को प्रदर्शित करता है जो मेडुलरी इंटरस्टिटियम को प्रभावित करता है। 10 एएल और एए के विपरीत प्रमुख ग्लोमेरुली और पोत अमाइलॉइड जमाव के साथ, एएलईसीटी2 में ग्लोमेर्युलर और वैस्कुलर एमिलॉयड जमा अनुपस्थित हो सकते हैं या इससे भिन्न हो सकते हैं। हल्के से चिह्नित धुंधलापन। 10 इम्यूनोफ्लोरेसेंस विश्लेषण, जो एमाइलॉयडोसिस के लिए नियमित कार्य-अप का हिस्सा है, अक्सर ALECT2 में नकारात्मक होता है, हालांकि IgG के लिए गलत-सकारात्मक धुंधलापन दुर्लभ अवसरों पर हो सकता है। 10 इसलिए, IHC- के साथ LC / MS प्रोटिओमिक्स। आधारित दृष्टिकोण ALECT2 की पहचान करने और इसे एमाइलॉयडोसिस के अन्य रूपों से अलग करने में बेहद मददगार हो जाता है। आज तक ALECT2 और एमिलॉयडोसिस के अन्य रूपों के निदान के लिए LC/MS सबसे संवेदनशील और विशिष्ट विधि बनी हुई है।

इन रोगियों में देखी जाने वाली जटिल सहरुग्णता के कारण गुर्दे की विकृति में योगदान के रूप में ALECT2 के लापता होने की संभावना है। इस प्रकार, नेफ्रोलॉजिस्ट और पैथोलॉजिस्ट के पास ALECT2 के लिए उच्च स्तर का संदेह होना चाहिए। यह विशेष रूप से मैक्सिकन मूल के वृद्ध व्यक्तियों या अन्य रिपोर्ट की गई जातियों में सच है जो अनुपस्थित या हल्के प्रोटीनूरिया के साथ सीकेडी के साथ उपस्थित होते हैं। एक कांगो लाल दाग किया जाना चाहिए और ALECT2 और अन्य एमाइलॉयडोसिस उपप्रकारों के बीच कॉंगोफिलिक अंतर की सराहना की जानी चाहिए। यदि ALECT2 प्रमुख विकृति है, तो कोई ज्ञात वर्तमान उपचार नहीं है और ALECT2 का शीघ्र पता लगाने से अनावश्यक या संभावित रूप से हानिकारक उपचारों की शुरुआत से बचा जा सकता है। ALECT2 रोग के प्राकृतिक इतिहास और संभावित उपचारों पर अतिरिक्त शोध की आवश्यकता है। पिछले एक दशक में रिपोर्ट किए गए ALECT2 के अग्रणी मामलों या केस श्रृंखला को तालिका 1 में सूचीबद्ध किया गया है।

हेपेटिक ALECT2 एमिलॉयडोसिस

दिलचस्प बात यह है कि ALECT2 की पहचान और रीनल पैथोलॉजी में इसकी भूमिका ने इसका अवलोकन किया हैएलेक्ट-2यकृत स्वास्थ्य, रोग और पुनर्जनन में भी भूमिका निभा रहा है। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, का संश्लेषणएलेक्ट-2हेपेटोसाइट्स से प्रोटीन -कैटेनिन द्वारा नियंत्रित होता है और बहुमुखी केमोकाइन के रूप में कार्य करता है। 29 30 एक सुरुचिपूर्ण अध्ययन में, टकाटा एट अल ने लिवर की सूजन पर LECT -2 के प्रभावों का एक स्कीमा प्रस्तावित किया। 22 उन्होंने ऊंचा प्रदर्शन कियाएलेक्ट-2प्रोटीन का स्तर उच्च वसा के सेवन की प्रतिक्रिया में पाया जाता है और लिपोपॉलेसेकेराइड-उत्तेजित सी-जून एन-टर्मिनल किनासे फॉस्फोराइलेशन को ट्रिगर करता है जो यकृत ऊतक की मैक्रोफेज-मध्यस्थ सूजन है। यह माइनर हेपेटिक स्टीटोसिस को गैर-अल्कोहलिक स्टीटोहेपेटाइटिस में बदल देता है। इन निष्कर्षों से पता चलता है कि उपचार लक्षित कर रहा हैएलेक्ट-2प्रोटीन सूजन से हेपेटिक स्टीटोसिस को विघटित करने में मदद कर सकता है। लिवर भी ALECT2 द्वारा एक सामान्य रूप से शामिल अंग है और प्रणालीगत एमिलॉयडोसिस के 60 प्रतिशत और 90 प्रतिशत मामलों के बीच समझौता करता है। 31

Mereuta et al ने अवर्गीकृत हेपेटिक एमाइलॉयडोसिस के 130 मामलों का वर्णन और मूल्यांकन किया, जिन्हें हिस्टोलॉजिक रूप से पहचाना गया था। 11 LC/MS तकनीक का उपयोग करते हुए, AL को एमाइलॉयडोसिस का सबसे लगातार एटियलजि होने की पुष्टि की गई, जबकि ALECT2 में 25 प्रतिशत मामलों का हिसाब था। इस रिपोर्ट से पहले, ALECT2 यकृत एमिलॉयडोसिस का ज्ञात कारण नहीं था। मूल वृक्क ALECT2 रिपोर्ट की तरह, संयुक्त राज्य अमेरिका की इस श्रृंखला ने यकृत ALECT2 मामलों में हिस्पैनिक्स के बीच जातीय प्रधानता भी दिखाई। हेपेटिक ALECT2 की पैथोलॉजिकल विशेषताएँ AL से भिन्न और अद्वितीय हैं। Mereuta et al के अध्ययन में, सभी यकृत ALECT2 नमूनों ने पेरिपोर्टल पैरेन्काइमा के साथ या पोर्टल ट्रायड की परिधि में और केंद्रीय वेन्यूल्स के आसपास स्थानीयकृत गोलाकार अमाइलॉइड जमा का प्रदर्शन किया। 11 ALECT2 जमा के गोलाकार पैटर्न की ये विशेषताएँ यकृत AL के विपरीत हैं जो नेतृत्व करती हैं Perisinusoidal amyloid जमाव के लिए।

यकृत ALECT2 का सही निदान करने का नैदानिक ​​महत्व AL, AA, या ATTR amyloidosis के रूप में गलत निदान को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है, जिसमें विभिन्न चिकित्सीय विकल्प और नैदानिक ​​पाठ्यक्रम हैं। हेपेटिक ALECT2 के पास कोई उपचारात्मक विकल्प उपलब्ध नहीं है, लेकिन क्लिनिकल कोर्स रीनल ALECT2 की तरह अधिक आलसी हो सकता है। हालांकि, हेपेटिक ALECT2 की रिपोर्टें हैं जो सिरोसिस, पोर्टल हाइपरटेंशन, और एसोफेजियल रक्तस्राव का कारण बनती हैं, जो बताती हैं कि हेपेटिक ALECT2 एक अंडर-रिपोर्टेड इकाई हो सकती है। 32 चूंकि LECT -2 लीवर में संश्लेषित होता है, यह देखा गया है कि LECT -2 का स्तर लीवर की विफलता में घटता है और जब लीवर का कार्य ठीक हो जाता है तो बढ़ जाता है। 33 इस प्रकार, सीरम LECT -2 का स्तर हो सकता है तीव्र यकृत विफलता में एक पूर्वसूचक संकेतक के रूप में कार्य करता है और LECT -2 यकृत पुनर्जनन में भाग ले सकता है, लेकिन आगे के अध्ययन की आवश्यकता है। ओकाबे एट अल ने हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा (एचसीसी) में एक संभावित बायोमार्कर के रूप में एलईसीटी -2 की भूमिका का मूल्यांकन किया है। सिरोसिस या स्वस्थ नियंत्रण वाले रोगियों की तुलना में एचसीसी में 34 एलईसीटी -2 का स्तर ऊंचा पाया गया। सहवर्ती ALECT2.35 के साथ इंट्राहेपेटिक कोलेंजियोकार्सिनोमा की एक रिपोर्ट है

अन्य अंग प्रणाली भागीदारी

ALECT2 संभवतः एक प्रणालीगत अमाइलॉइड रोग है, हालांकि गुर्दे की अभिव्यक्तियाँ नैदानिक ​​​​तस्वीर पर हावी हैं। लिवर आमतौर पर शामिल होता है और कुछ रिपोर्टें इसे असामान्य लिवर पैथोलॉजी से जोड़ती हैं। 11 32 36 अधिकांश अन्य अंग उपनैदानिक ​​होते हैं। LC/MS द्वारा निदान किए गए ALECT2 वाले 120 रोगियों सहित मेयो क्लिनिक के एक अध्ययन में पाया गया कि 72 रोगियों में गुर्दा, 36 यकृत, 5 तिल्ली, 3 प्रोस्टेट, और 1 प्रत्येक पित्ताशय की थैली, अग्न्याशय, छोटी आंत, और पैराथायरायड ग्रंथि शामिल थी।10 अतीत में रिपोर्ट किए गए अधिकांश ALECT2 मामलों में, गुर्दे की बायोप्सी विभिन्न प्रकार की गुर्दे की असामान्यताओं के कारण थी, लेकिन किसी में भी नैदानिक ​​​​रूप से स्पष्ट बाह्य अंग शामिल नहीं थे। Mereuta et al द्वारा रिपोर्ट की गई हेपेटिक ALECT2 की श्रृंखला में, किसी भी मरीज में नैदानिक ​​​​असाधारण अंग शामिल नहीं थे। 11 न्यू मैक्सिको की एक ऑटोप्सी श्रृंखला में पाया गया कि ALECT2 न्यू मैक्सिको में हिस्पैनिक्स के बीच आम है और संभवतः इस आबादी में CKD के एक अल्पनिदान एटियलजि का प्रतिनिधित्व करता है। .37 इस श्रृंखला में, मुख्य रूप से गुर्दे, यकृत, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथियों और फेफड़ों को शामिल करते हुए एक सुसंगत पैटर्न में अमाइलॉइड जमा देखा गया। कार्डियक मायोकार्डियम, मस्तिष्क, त्वचा, या फाइब्रो वसा ऊतक में किसी का भी जमाव नहीं था। कार्डियक ALECT238 का वर्णन करने वाले साहित्य में केवल एक मामले की सूचना दी गई है और दूसरे ने पल्मोनरी-रीनल सिंड्रोम की एक दुर्लभ प्रस्तुति की सूचना दी है। 39 यह बोधगम्य है कि गुर्दे या यकृत से अलग अन्य नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण अंग की पहचान कम है। त्वचा या वसा की भागीदारी की विरलता को देखते हुए, यह अत्यधिक संभावना नहीं है कि त्वचा या वसा पैड की बायोप्सी जैसी कम आक्रामक प्रक्रियाएं प्रणालीगत ALECT2 का दस्तावेजीकरण करने में उपयोगी होंगी।

निदान और उपचार

नॉन-एएलईसीटी2 एमिलॉयड डिसऑर्डर में गुर्दे की शिथिलता के अलावा हृदय, तंत्रिका तंत्र, वसा या त्वचा की भागीदारी होती है। एक रोगी में जहां गुर्दे की शिथिलता या यकृत अमाइलॉइडोसिस का एकमात्र नैदानिक ​​​​प्रकटन प्रतीत होता है, ALECT2 पर दृढ़ता से विचार किया जाना चाहिए। संयुक्त राज्य अमेरिका में विशिष्ट प्रस्तुति एक बुजुर्ग हिस्पैनिक रोगी है जो सीकेडी के साथ या बिना प्रोटीन के पेश करता है, जिसके लिए मधुमेह या उच्च रक्तचाप का एक सहवर्ती निदान गुर्दे की शिथिलता का एक प्रमुख योगदान कारण होने का संदेह नहीं है। संकेत मिलने पर अमाइलॉइड के मूल्यांकन के लिए गुर्दे की बायोप्सी की जानी चाहिए। ALECT2 पर संदेह होना चाहिए जब अन्य प्रणालीगत अमाइलॉइड विकारों (AA, AL, और ATTR) के लिए मार्कर नकारात्मक हों। परिसंचारी LECT-2 स्तर स्क्रीनिंग में उपयोगी नहीं होते हैं। एक रिपोर्ट में फ्लोरबेटापिर रेडियोट्रेसर-आधारित पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी/कंप्यूटेड टोमोग्राफी (पीईटी/सीटी) के उपयोग का वर्णन किया गया है, जो बायोप्सी-पुष्टि वाले ALECT2.40 के साथ एक रोगी में गुर्दे में उल्लेखनीय वृद्धि का प्रदर्शन करता है। दिल लेकिन शामिल ALECT2 किडनी के लिए बेहद सक्रिय तेजता नोट की गई थी। हालांकि, इसे और अधिक स्पष्ट करने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है कि फ्लोरबेटापीर पीईटी/सीटी का स्क्रीनिंग परीक्षण के रूप में उपयोग किया जा सकता है।

हिस्टोपैथोलॉजी पर, ALECT2 आश्चर्यजनक रूप से कॉन्गोफिलिक है और चर ग्लोमेरुलर और संवहनी अमाइलॉइड जमाव के साथ तरजीही विसरित कॉर्टिकल इंटरस्टिशियल भागीदारी, और कम मेडुलरी भागीदारी को प्रदर्शित करता है। यह एपोलिपोप्रोटीन ए में प्रमुख मेडुलरी भागीदारी जैसे विशेषता मॉर्फोलॉजिक पैटर्न के साथ एमिलॉयडोसिस के अन्य रूपों से ALECT2 को अलग करता है। IV संबद्ध amyloidosis41 और वंशानुगत फाइब्रिनोजेन amyloidosis में प्रमुख ग्लोमेरुलर जमाव। सहवर्ती नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले ALECT2 वाले रोगियों को समवर्ती पोडोसाइटोपैथी और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी की संभावना के लिए सतर्क होना चाहिए, खासकर यदि नैदानिक ​​​​निष्कर्ष प्रभावित गुर्दे के डिब्बे के साथ असंगत हैं। 26

गुर्दे के ALECT2 की तरह यकृत ALECT2 जमाव में एक विशिष्ट हिस्टोलॉजिक पैथोलॉजी है। ALECT2 लीवर डिपॉजिट को केंद्रीय शिराओं के चारों ओर और पोर्टल ट्रैक्ट्स की परिधि के साथ एक बहुत ही विशिष्ट गोलाकार उपस्थिति के साथ नोट किया जाता है। यह एएल जमाओं के साथ विरोधाभासी है जो अक्सर पेरिसिनसॉइडल वितरण पैटर्न प्रदर्शित करता है। 43 एलसी/एमएस प्रोटिओमिक्स एमाइलॉयडोसिस को उपप्रकार करने के लिए एक उत्कृष्ट उपकरण है। यह आज तक एमाइलॉयडोसिस के अन्य रूपों से ALECT2 को अलग करने के लिए सबसे संवेदनशील और विशिष्ट तरीका बना हुआ है।

अनावश्यक और संभावित रूप से हानिकारक उपचारों को रोकने के लिए अन्य प्रणालीगत एमिलॉयडोसिस से ALECT2 के सटीक निदान, पहचान और भेदभाव के लिए एक महत्वपूर्ण आवश्यकता है। उदाहरण के लिए, यदि ALECT2 को एक सूक्ष्म प्लाज़्मा सेल डिस्क्रेसिया के कारण एमिलॉयडोसिस के रूप में गलत निदान किया जाता है, तो इसका परिणाम कीमोथेरेपी के प्रशासन में हो सकता है। दुर्भाग्य से, वर्तमान में, ATTR और AL amyloid के विपरीत ALECT2 का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। ALECT2 का उपचार मुख्य रूप से प्रकृति में सहायक है और यद्यपि प्राकृतिक इतिहास अच्छी तरह से परिभाषित नहीं है, यह AL या ATTR की तुलना में अधिक अकर्मण्य प्रतीत होता है। कुछ रिपोर्टों ने प्रतिरोपित एलोग्राफ़्ट में दाता-व्युत्पन्न ALECT2 जमा का प्रदर्शन किया है जो समय के साथ हल नहीं हुआ लेकिन एलोग्राफ़्ट फ़ंक्शन के हस्तक्षेप के बिना स्थिर रहा। 44 45 ऐसे उदाहरणों में जहां ALECT2 चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण IgA नेफ्रोपैथी और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ सह-अस्तित्व में है, वहाँ है कीमोथैरेपी और/या स्टेरॉयड के साथ इलाज का लाभ जो IgA नेफ्रोपैथी के लिए प्रभावी हैं।10

सारांश

13 साल पहले इसके मूल विवरण के बाद से, अब हम जानते हैं कि ALECT2 एक सामान्य अमाइलॉइड इकाई है। इसमें मुख्य रूप से अंतरालीय वृक्क वितरण के साथ एक जातीय प्रवृत्ति है, आमतौर पर मोनोक्लोनल गैमोपैथी की अनुपस्थिति, एमाइलॉयडोसिस के पारिवारिक इतिहास की अनुपस्थिति, एक्सट्रारेनल भागीदारी की दुर्लभता और चिह्नित प्रोटीनुरिया की सापेक्ष अनुपस्थिति के कारण गलत निदान किया जाता है। यह अभी भी अपरिचित और कम सराहना की संभावना है। हम आशा करते हैं कि भविष्य में ALECT2 के लिए प्राकृतिक इतिहास और संभावित चिकित्सा पर अतिरिक्त शोध किया जाएगा।

योगदानकर्ताओं

सभी लेखकों ने पांडुलिपि में योगदान दिया है और पांडुलिपि के अंतिम संस्करण से सहमत हैं। अंतिम ग्रन्थकारिता योगदान विवरण इस प्रकार है: बीकेएम और जेबी को कार्य के डिजाइन, चर्चा किए गए सभी वर्गों की साहित्य समीक्षा, गंभीर रूप से महत्वपूर्ण बौद्धिक सामग्री के संशोधन और अंतिम सामग्री लेखन में पर्याप्त योगदान का श्रेय दिया जाता है। ईसी ने विचार की शुरुआत, गंभीर रूप से महत्वपूर्ण बौद्धिक सामग्री के संशोधन और काम के सभी हिस्सों के लिए जवाबदेही के समझौते में योगदान दिया। सीसी और एसई ने पांडुलिपि के संशोधन और कार्य के सभी भागों के लिए जवाबदेही के समझौते में योगदान दिया।

अनुदान लेखकों ने सार्वजनिक, वाणिज्यिक, या गैर-लाभकारी क्षेत्रों में किसी भी फंडिंग एजेंसी से इस शोध के लिए विशिष्ट अनुदान की घोषणा नहीं की है।

प्रतिस्पर्धी रुचियां कोई घोषित नहीं।

प्रकाशन के लिए रोगी की सहमतिआवश्यक नहीं।

उत्पत्ति और सहकर्मी समीक्षा नियुक्त; आंतरिक रूप से सहकर्मी-समीक्षा की गई।

प्रतिक्रिया दें संदर्भ

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