पोर्टल शिरा घनास्त्रता पूर्व पेट की सर्जरी, हार्मोनल रिप्लेसमेंट थेरेपी और अलसी के सेवन के कारण सुपीरियर मेसेन्टेरिक और स्प्लेनिक नसों तक फैली हुई है, जो एक हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था में है।

अमूर्त

यहां एक 50-वर्षीय पुरुष का मामला है जिसमें नॉन-सिरोथिक एक्यूट पोर्टल वेन थ्रोम्बोसिस (पीवीटी) का निदान किया गया है। तीव्र पीवीटी एक दुर्लभ स्थिति है जो आमतौर पर सिरोसिस के रोगियों में पाई जाती है। इस रोगी का सिरोसिस या हाइपरकोएग्युलेबल स्थिति का कोई पिछला चिकित्सीय इतिहास नहीं था और हाइपरकोएग्युलेबल विकार का कोई पिछला पारिवारिक इतिहास नहीं था।

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हालाँकि, रोगी, जो टेस्टोस्टेरोन रिप्लेसमेंट थेरेपी (टीआरटी) के साथ-साथ ओवर-द-काउंटर फ्लैक्स सीड्स (आमतौर पर फाइटोएस्ट्रोजेन युक्त माना जाता है) पर रहा है, हाल ही में उसके पेट की सर्जरी हुई, जिससे उसे हाइपरकोएग्युलेबल स्थिति में रखा गया, जो विकास में योगदान कर सकता है। तीव्र पीवीटी के. इस मामले ने हाइपरकोएग्युलेबल स्थितियों के संभावित योगदानकर्ताओं के बारे में जागरूक होने के महत्व को दिखाया जो इन घटनाओं के घटित होने का कारण बन सकते हैं।

परिचय

पोर्टल वेन थ्रोम्बोसिस (पीवीटी) आमतौर पर सिरोसिस और/या प्रोथ्रोम्बोटिक विकार [{{0}}] वाले रोगियों में होता है। सिरोसिस के बिना रोगी में पीवीटी एक दुर्लभ बीमारी है (जापान के एक शव परीक्षण अध्ययन में 0.05 प्रतिशत की व्यापकता दिखाई गई है; हालांकि, इस अध्ययन में पोस्टमॉर्टम थ्रोम्बोसिस के कारण सामान्य आबादी में पीवीटी की व्यापकता को कम करके आंका गया है) [2]।

तीव्र पीवीटी एक थ्रोम्बस के कारण होता है जो पोर्टल शिरा को आंशिक रूप से या पूरी तरह से मेसेन्टेरिक और/या स्प्लेनिक शिरा तक विस्तार के साथ बंद कर देता है। दूसरी ओर, क्रोनिक पीवीटी का संदेह तब होता है जब रोगी में कोलैटरल सर्कुलेशन (उदाहरण के लिए, कैवर्नस पोर्टल ट्रांसफॉर्मेशन) या पोर्टल हाइपरटेंशन विकसित हो जाता है [4]। इसके अलावा, जब थक्के की दीर्घकालिकता के बारे में कोई जानकारी नहीं है, तो पीवीटी को हाल ही में संदर्भित किया जा सकता है और तीव्र पीवीटी के रूप में प्रबंधित किया जा सकता है [1]।

मेसेन्टेरिक इस्किमिया, क्रोनिक कैवर्नस ट्रांसफॉर्मेशन और पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलताओं जैसे भयानक परिणामों को रोकने के लिए शीघ्र निदान और प्रबंधन आवश्यक है। इसकी नैदानिक ​​प्रस्तुति स्पर्शोन्मुख से भिन्न होती है, जिसे अक्सर किसी अन्य कारण से किए गए इमेजिंग अध्ययन के साथ संयोगवश निदान किया जाता है [1], मतली और अपच संबंधी लक्षणों से जुड़े अचानक या प्रगतिशील पेट दर्द तक।

इसी तरह, जब बेहतर मेसेन्टेरिक नस शामिल होती है, तो दस्त के साथ पेट का दर्द हो सकता है, और तेज बुखार होने पर सेप्टिक पीवीटी का संदेह हो सकता है। शारीरिक परीक्षण अस्पष्ट हो सकता है या पेट में गड़बड़ी हो सकती है। प्रयोगशाला परीक्षण ऊंचे तीव्र-चरण अभिकारकों को दिखा सकता है।

तीव्र पीवीटी का निदान कंट्रास्ट-एन्हांस्ड पेट कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) के साथ पेट की इमेजिंग से किया जाता है, लेकिन संदेह कम होने पर डॉपलर अल्ट्रासाउंड किया जा सकता है [5]। तीव्र पीवीटी को तेजी से एंटीकोआग्यूलेशन प्राप्त करने के लिए एंटीकोआग्यूलेशन [6], जैसे कम आणविक भार हेपरिन, के साथ प्रबंधित किया जाता है जिसे रोगी की स्थिति स्थिर होने के बाद मौखिक एंटीकोआगुलेंट में बदला जा सकता है।

केस प्रस्तुतिकरण

रोगी एक 58-वर्षीय पुरुष है जो आपातकालीन विभाग (ईडी) में पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द के साथ आया था जो प्रस्तुति से दो दिन पहले धीरे-धीरे शुरू हो गया था। रोगी ने लिसिनोप्रिल से प्रबंधित उच्च रक्तचाप, एटोरवास्टेटिन से प्रबंधित हाइपरलिपिडिमिया, स्लीप एप्निया, और फेरस सल्फेट मौखिक गोलियों से प्रबंधित अज्ञात कारण के क्रोनिक एनीमिया के एक 10- वर्ष के इतिहास के बारे में बताया। उनका पारिवारिक इतिहास किसी भी ब्लीडिंग डायथेसिस या हाइपरकोएग्युलेबल विकारों के लिए प्रासंगिक नहीं था।

इसके अलावा, प्रस्तुति से एक महीने पहले कैमरून के क्षरण के साथ हाइटल हर्निया के कारण रोगी को आंशिक फंडोप्लिकेशन से गुजरना पड़ा। बाद में एक प्रोटॉन पंप अवरोधक (पीपीआई) निर्धारित किया गया था, लेकिन लक्षण में सुधार होने पर इसे बंद कर दिया गया। इसके अतिरिक्त, मरीज ने बताया कि वह एक दशक से अधिक समय से कम खुराक वाले टेस्टोस्टेरोन के साथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी (एचआरटी) ले रहा था और अलसी के बीज (आमतौर पर फाइटोएस्ट्रोजेन के लिए जाना जाता है) और ओमेगा -3 पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड का सेवन कर रहा था।

दर्द रुक-रुक कर हो रहा था, विकिरण नहीं हो रहा था, और तीव्रता में उतार-चढ़ाव हो रहा था, पीपीआई सहित किसी भी माध्यम से तेज या कम नहीं हुआ था, और हल्के मतली और व्यक्तिपरक बुखार के साथ जुड़ा हुआ था।

अन्यथा, उन्होंने सीने में दर्द, घबराहट, सांस की तकलीफ, उल्टी, दस्त, कब्ज और मलाशय से रक्तस्राव से इनकार किया। प्रस्तुति से दो सप्ताह पहले उन्हें COVID वैक्सीन की चौथी खुराक मिली। शारीरिक परीक्षण में केवल छोटी नाभि संबंधी हर्निया का पता चला था, लेकिन पेट नरम था, सामान्य मल त्याग के साथ फूला हुआ नहीं था, और ऑर्गेनोमेगाली के बिना था। प्रयोगशाला परिणाम (तालिका 1) क्रमशः 18 जीआर/डीएल और 1.1 के हीमोग्लोबिन और आईएनआर स्तर के लिए प्रासंगिक थे।

इसके अतिरिक्त, ट्रोपोनिन नकारात्मक था; इस्केमिक परिवर्तनों के लिए एक ईकेजी भी नकारात्मक था। इसके बाद, पेट और श्रोणि के कंट्रास्ट के साथ कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (चित्र 1) ने पोर्टल शिरा में एक व्यापक थक्के का प्रदर्शन किया जो प्लीहा और बेहतर मेसेन्टेरिक नसों तक फैला हुआ था, जिसकी पुष्टि कंट्रास्ट (चित्र 2) के साथ एक सीटी एंजियोग्राम द्वारा की गई थी।

परिणामस्वरूप, हेपरिन ड्रिप शुरू की गई, और हेमेटोलॉजी से परामर्श लिया गया; उन्होंने एलिकिस शुरू करने, एचआरटी रोकने और मरीज को छुट्टी देने की सिफारिश की। डिस्चार्ज के बाद, एक हाइपरकोएग्युलेबल वर्कअप किया गया और एंटीथ्रोम्बिन III गतिविधि, फैक्टर II म्यूटेशन, फैक्टर वी लीडेन म्यूटेशन, प्रोटीन सी गतिविधि, प्रोटीन एस कार्यात्मक गतिविधि और प्रोथ्रोम्बिन म्यूटेशन के लिए नकारात्मक था। इसके अतिरिक्त, JAK2 नकारात्मक था, और टेस्टोस्टेरोन बंद होने के बाद एरिथ्रोसाइटोसिस सामान्य हो गया।

बहस

यह केस रिपोर्ट एक 50-वर्षीय पुरुष का एक दुर्लभ मामला प्रस्तुत करती है जिसमें पोर्टल वेन थ्रोम्बोसिस (पीवीटी) विकसित हुआ जो प्लीहा और मेसेन्टेरिक नसों तक फैला हुआ था। पीवीटी आमतौर पर सिरोसिस के रोगियों में देखा जाता है; हालाँकि, इस मरीज़ को लीवर रोग का कोई इतिहास नहीं था। इसके अलावा, मरीज ने फैक्टर वी लीडेन जैसे हाइपरकोएग्युलेबल विकार के किसी भी पारिवारिक इतिहास की सूचना नहीं दी; हाइपरकोएग्युलेबल वर्कअप नकारात्मक था, जिसमें JAK2 भी शामिल था, जिसे PVT [7] में योगदानकर्ता के रूप में रिपोर्ट किया गया है।

हालाँकि, मरीज एक दशक से अधिक समय से टीआरटी पर है। इसी तरह, मरीज ने अलसी (लिनम यूसिटाटिसिमम) के सेवन का उल्लेख किया है, जो लिग्नांस नामक फाइटोएस्ट्रोजेन के लिए जाना जाता है, जिसे हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था में योगदानकर्ता के रूप में आगे अध्ययन करने की आवश्यकता है। इसलिए, सिरोसिस या हाइपरकोएग्यूलेबल डिसऑर्डर के इतिहास जैसे किसी भी पूर्वगामी कारकों को खारिज करने के बाद, यह स्पष्ट हो गया कि टीआरटी और अलसी के सेवन ने इस रोगी में घनास्त्रता के जोखिम को बढ़ाने में भूमिका निभाई थी।

नतीजतन, उनकी हालिया पेट की सर्जरी इस स्थिति के विकास के लिए एक ट्रिगर थी। सभी बातों को ध्यान में रखते हुए, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि पेट के अपमान की स्थिति में टीआरटी का उपयोग पीवीटी के लिए एक जोखिम कारक हो सकता है, जैसे कि, इस मामले में, पेट की सर्जरी। इस कारण से, यह केस रिपोर्ट चिकित्सकों को संभावित प्रो-थ्रोम्बोटिक जोखिम कारकों के बारे में जानने में मदद कर सकती है जिन्हें आम तौर पर नजरअंदाज कर दिया जाता है और इस मामले जैसे भयानक परिणामों को रोकने के लिए एंटी-थ्रोम्बोटिक प्रोफिलैक्सिस शुरू करने या विस्तारित करने के निर्णय में सहायता कर सकती है।

निष्कर्ष

इस मामले ने संभावित हाइपरकोएग्युलेबल जोखिम कारकों जैसे कि पोस्टसर्जिकल, दीर्घकालिक टेस्टोस्टेरोन प्रतिस्थापन उपयोग, और ओवर-द-काउंटर सप्लीमेंट्स की खपत के बारे में संज्ञान होने के महत्व को दिखाया जो तीव्र पीवीटी के विकास में योगदान कर सकते हैं। यह पीवीटी के जोखिम को कम करने में रोगनिरोधी एंटीकोआग्यूलेशन की भूमिका के बारे में भी सवाल उठाता है। इसलिए, यह महत्वपूर्ण है कि भयानक परिणामों को रोकने के लिए टीआरटी को संभावित प्रो-थ्रोम्बोटिक जोखिम कारक के रूप में पहचाना जा सके।

संदर्भ

1 इंटाग्लिटा एनएम, कैल्डवेल एसएच, त्रिपोदी ए: सिरोसिस वाले और बिना सिरोसिस वाले रोगियों में पोर्टल शिरा घनास्त्रता का निदान, विकास और उपचार। गैस्ट्रोएंटरोलॉजी। 2019, 156:1582-1599.e1. 10.1053/जे.गैस्ट्रो.2019.01.265

2. नॉर्थअप पीजी, गार्सिया-पैगन जेसी, गार्सिया-त्साओ जी, एट अल.: संवहनी यकृत विकार, पोर्टल शिरा घनास्त्रता, और यकृत रोग के रोगियों में प्रक्रियात्मक रक्तस्राव: अमेरिकन एसोसिएशन फॉर द स्टडी ऑफ लिवर डिजीज द्वारा 2020 अभ्यास मार्गदर्शन। हेपेटोलॉजी। 2021, 73:366-413। 10.1002/हेप.31646

3. पारिख एस, शाह आर, कपूर पी: पोर्टल शिरा घनास्त्रता। एम जे मेड. 2010, 123:111-9. 10.1016/j.amjmed.2009.05.023

4. मा जे, यान जेड, लुओ जे, लियू क्यू, वांग जे, किउ एस: पोर्टल शिरा घनास्त्रता का तर्कसंगत वर्गीकरण और इसका नैदानिक ​​महत्व। एक और। 2014, 9:e112501. 10.1371/journal.pone.0112501

5. एबिट पीएल: पोर्टल शिरा घनास्त्रता: इमेजिंग विशेषताएं और संबंधित एटियलजि। वर्तमान समस्या निदान रेडिओल. 1992, 21:115-47. 10.1016/0363-0188(92){8}}एफ

6. हैरिस एम, थाचिल जे: पोर्टल वेन थ्रोम्बोसिस - सामान्य चिकित्सक के लिए एक प्राइमर। क्लिन मेड (लंदन)। 2017, 17:212-9. 10.7861/क्लिनमेडिसिन.17-3-212

7. राव आर, ग्रोसेल जे: JAK2 V617F उत्परिवर्तन के साथ एक 59-वर्षीय पुरुष में तीव्र पोर्टल शिरा घनास्त्रता। रेडिओल केस प्रतिनिधि 2018, 13:1249-55। 10.1016/j.radcr.2018.08.023