विल्म्स ट्यूमर और हॉर्सशू किडनी के बीच संबंध

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एक 9-साल के बच्चे के घोड़े की नाल के गुर्दे में उत्पन्न होने वाला उन्नत-चरण विल्म्स ट्यूमर: एक केस रिपोर्ट

अबुबकर गरबा फारूक, एचए इब्राहिम और एट अल।

पार्श्वभूमि

विल्म्स ट्यूमर (डब्ल्यूटी)बचपन में सबसे व्यापक रूप से रिपोर्ट किया जाने वाला प्राथमिक घातक वृक्क ट्यूमर है, जिसकी व्यापकता प्रति मिलियन बच्चों में है [1]। डब्ल्यूटी (विल्म्स ट्यूमर) कई जन्मजात विसंगतियों और विकृतियों के साथ जुड़ा हुआ है, सबसे आम विसंगतियाँ एनिरिडिया, हेमीहाइपरट्रॉफी और जननांग संबंधी विसंगतियाँ हैं [2,3]। WT . से जुड़ी अन्य शारीरिक विसंगतियाँ और सिंड्रोम (विल्म्स ट्यूमर)जननांग पथ में वृक्क एक्टोपिया, वृक्क हाइपोप्लासिया, मूत्रवाहिनी दोहराव, क्रिप्टोर्चिडिज़्म, हाइपोस्पेडिया और पुरुष स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म [2] शामिल हैं।

घोड़े की नाल किडनी (HK)कई गुर्दे की विसंगतियों में से एक है जो WT . से जुड़ी हुई है (विल्म्स ट्यूमर)[4]। एचके के साथ एक बच्चा (घोड़े की नाल किडनी) एचके के बिना बच्चों की सामान्य आबादी की तुलना में गुर्दे के भ्रूण के ट्यूमर के विकास का दोगुना जोखिम है (घोड़े की नाल किडनी)[5]। हालांकि डब्ल्यूटी (विल्म्स ट्यूमर)दुर्लभ है जब यह वृक्क एक्टोपिया के साथ होता है, यह आमतौर पर एचके के साथ अधिक देखा जाता है (घोड़े की नाल किडनी)एक्टोपिया के अन्य रूपों की तुलना में जैसे कि पेल्विक रीनल एक्टोपिया [5, 6]। एचकेएस में भ्रूणीय ट्यूमर विकसित होने की प्रवृत्ति होती है (घोड़े की नाल किडनी), WT . के साथ (विल्म्स ट्यूमर)आमतौर पर हाइपरनेफ्रोमा या रीनल पेल्विस ट्यूमर [7] की तुलना में अधिक रिपोर्ट किया जाता है। पेट की सूजन के साथ प्रस्तुति न केवल एक फुलमिनेंट इंट्रा-एब्डॉमिनल मास से हो सकती है, बल्कि बचपन के मोटापे में वसा, जलोदर से द्रव संचय, और आंतों में रुकावट में पेट या मल से भी हो सकती है।

राष्ट्रीय में नामांकित 8617 रोगियों में सेविल्म्स ट्यूमरअध्ययन समूह (NWTSG) 29 वर्षों में, 41 रोगियों में WT . पाया गया है (विल्म्स ट्यूमर)एक HK . में उत्पन्न होने वाला (घोड़े की नाल किडनी), 0.48 प्रतिशत की घटना का प्रतिनिधित्व करता है। एच (घोड़े की नाल किडनी)हालांकि, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) [5] के साथ मूल्यांकन के बावजूद, 41 में से 13 रोगियों में ऑपरेशन से पहले पहचाना नहीं गया था। एचके को पहचानना (घोड़े की नाल किडनी)मुश्किल है, लेकिन अगर इसका निदान किया जाता है तो WT के शुरुआती निदान और उपचार को सुनिश्चित करने के लिए लगातार शारीरिक परीक्षा और/या इमेजिंग का उपयोग करते हुए रोगनिरोधी निगरानी की आवश्यकता होती है। (विल्म्स ट्यूमर)क्या यह घटित होना चाहिए। सर्जिकल उपचार शामिल गुर्दे की नेफरेक्टोमी और एचके . के इस्थमस का उच्छेदन है (घोड़े की नाल किडनी)[8].

हम उन्नत WT . के एक दुर्लभ मामले का वर्णन करते हैं (विल्म्स ट्यूमर)HK . से उत्पन्न (घोड़े की नाल किडनी)एक 9-साल के बच्चे की। हमारे जैसे संसाधन-गरीब सेटिंग में प्रबंधन चुनौतियों पर प्रकाश डाला गया है। यह रिपोर्ट जीनिटोरिनरी विसंगतियों और भ्रूण के ट्यूमर जैसे संबंधित विकारों वाले बच्चों की जांच के महत्व पर भी जोर देती है।

सिस्टैंच किडनी को पोषण और किडनी की बीमारियों का इलाज कर सकता है

केस प्रस्तुतिकरण

रोगी एक 9-वर्षीय नाइजीरियाई लड़का था जो अपने माता-पिता के साथ आंतरिक रूप से विस्थापित व्यक्ति (IDP) शिविर में रह रहा था, जिसे एक गैर सरकारी संगठन (NGO) के मैदुगुरी शिक्षण अस्पताल (UMTH) विश्वविद्यालय के बाल रोग आउट पेशेंट क्लिनिक में भेजा गया था। ) बोर्नो राज्य, उत्तरपूर्वी नाइजे-रिया के एक सुदूर गांव में सुविधा। उन्होंने 5 महीने के प्रगतिशील पेट की दूरी (दाईं ओर अधिक), 2 महीने के लिए पेट में दर्द और 1- महीने के खांसी के इतिहास के साथ प्रस्तुत किया। सूजन देखे जाने के 3 महीने बाद रोगी को बिना किसी राहत या उत्तेजक कारकों के सुस्त-दर्द वाले गैर-विकिरण वाले पेट दर्द का अनुभव होना शुरू हो गया, और साथ ही उसे एनोरेक्सिया से जुड़े प्रगतिशील वजन घटाने के लिए भी देखा गया। रोगी को कभी-कभी वैश्विक सिरदर्द का अनुभव होता है जिसे उसने कंपकंपी और बुखार के साथ ठंड लगना और कठोरता के रूप में वर्णित किया है जो एसिटामिनोफेन लेने से राहत मिली थी। कोई हेमट्यूरिया, चेहरे या पैर में सूजन, शरीर के अन्य हिस्सों में फोकल सूजन या हड्डी में दर्द नहीं था।

शारीरिक परीक्षण में 38.5 डिग्री सेल्सियस के तापमान के साथ एक लंबे समय से बीमार दिखने वाले बर्बाद ज्वर वाले बच्चे का पता चला। रोगी पीला था लेकिन पीलिया नहीं था। कोई महत्वपूर्ण परिधीय लिम्फैडेनोपैथी, पेडल एडिमा या दृश्यमान वैरिकोसेले नहीं था। कोई स्पष्ट हेमीहाइपरट्रॉफी या एनिरिडिया नहीं देखा गया था। उनका वजन 21 किलो था, जो अपेक्षित (कम वजन) का 72 प्रतिशत है। रोगी की उम्र, लिंग और ऊंचाई के लिए रक्तचाप सामान्य सीमा के भीतर था। पेट की जांच से पता चला कि दाहिनी ओर का हिस्सा मध्य रेखा की ओर फैला हुआ है। द्रव्यमान अनियमित, दृढ़, गैर-निविदा और थोड़ा मोबाइल था। पैल्पेशन पर यकृत और प्लीहा बढ़े नहीं थे, और बायां गुर्दा मतदान योग्य नहीं था।

एक पेट के सीटी स्कैन ने विपरीत बाएं गुर्दे को शामिल करने के लिए मध्य रेखा को पार करने वाली दाहिनी किडनी से उत्पन्न एक विषम कम घनत्व वाले द्रव्यमान को दिखाया, और उत्सर्जन चरण की छवियों से पता चला कि बाएं गुर्दे के हिस्से के कैलीसिस का विरूपण और खिंचाव अपेक्षाकृत बख्शा गया था (अंजीर) 1))। कोई अंतःस्रावी कैल्सीफिकेशन नहीं थे। छाती की सीटी ने बाएं ऊपरी क्षेत्र और दाएं निचले क्षेत्र में दो अलग-अलग नोड्यूल दिखाए (चित्र 2)। यूरिनलिसिस ने सूक्ष्म हेमट्यूरिया (3 प्लस) और शिस्टोसोमा हेमेटोबियम के ओवा को दिखाया, लेकिन मूत्र संस्कृति न ही खराब थी। गुर्दे और यकृत समारोह परीक्षण अचूक थे।

चरण V WT . का एक अनुमानित निदान (विल्म्स ट्यूमर)एक HK . में (घोड़े की नाल किडनी)सही गुर्दे से इस्थमस के माध्यम से contralateral गुर्दे तक ट्यूमर के सन्निहित विस्तार के आधार पर बनाया गया था। रोगी को 4 सप्ताह के लिए विन्क्रिस्टाइन और एक्टिनोमाइसिन डी के साथ नवजागुंत कीमोथेरेपी प्राप्त हुई और बाद में नेफरेक्टोमी के लिए निर्धारित किया गया। अंतःक्रियात्मक खोज एक एचके . थी (घोड़े की नाल किडनी)दाहिनी किडनी, इस्थमस और बाएं गुर्दे के निचले ध्रुव से जुड़े ट्यूमर के साथ, चरण V रोग के पूर्व-निदान की पुष्टि करता है। दायां नेफरेक्टोमी, थाइमेक्टोमी है और बाएं आंशिक नेफरेक्टोमी का प्रदर्शन किया गया था (चित्र 3)। मोटे तौर पर, रिसेक्टेड ट्यूमर (दाहिना गुर्दा, isthmus, और बायां गुर्दा निचला ध्रुव) अनियमित और दृढ़ था, जिसकी माप 19 सेमी × 12 सेमी × 9 सेमी थी। कटी हुई सतह विभिन्न प्रकार की दिखाई देती है, जिसमें भूरे, भूरे और काले रंग का मिश्रण होता है (चित्र 4ए)। ट्यूमर के ऊतक विज्ञान में एक छोटी गोल नीली कोशिका दिखाई दी जो मुख्य रूप से ब्लास्टेमल कोशिकाओं से बनी होती है जिसमें उपकला और मेसेनकाइमल तत्वों के फॉसी होते हैं जो वृक्क पैरेन्काइमा पर आक्रमण करते हुए ट्राइफैसिक पैटर्न में व्यवस्थित होते हैं। ट्यूमर नेक्रोसिस के फोकल क्षेत्रों और मेजबान सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (छवि 4 बी) के साथ उच्च माइटोटिक गतिविधि थी।

रोगी की पोस्टऑपरेटिव स्थिति अचूक थी, और घर से छुट्टी मिलने से पहले उसे सहायक कीमोथेरेपी पर जारी रखा गया था। रोगी प्रबंधन की अवधि के दौरान हमारे अस्पताल में रेडियोथेरेपी सुविधा की कमी के कारण रोगी के लिए कीमोथेरेपी के अलावा रेडियोथेरेपी की इच्छा संभव नहीं थी, और दुर्भाग्य से, माता-पिता दूसरे अस्पताल के लिए रेफरल का खर्च नहीं उठा सकते थे।

सहायक रसायन चिकित्सा के दो चक्रों के बाद रोगी को अनुवर्ती कार्रवाई के लिए खो दिया गया था। रोगी का पता लगाने के सभी प्रयास असफल रहे, क्योंकि रोगी को उसके माता-पिता के साथ एक दूरदराज के गाँव में स्थानांतरित कर दिया गया था, जो नाइजीरिया के पूर्वोत्तर क्षेत्र में चल रहे विद्रोह के कारण आसानी से सुलभ नहीं था।

चित्र एकसीटी छवियां; कोरोनल कंट्रास्ट-एन्हांस्ड इमेज, पोस्टीरियर कट्स के पूर्वकाल (ए, बी) एक विषम गैर-बढ़ाने वाले कम-घनत्व द्रव्यमान (तारांकन) को दिखाते हुए, जो कि बाएं किडनी (तीर) को शामिल करने के लिए मिडलाइन (एरोहेड) को पार करने वाले दाहिने गुर्दे से उत्पन्न होता है।

शेष बचे हुए गुर्दे (सी, डी) के अपेक्षाकृत बचे हुए हिस्से के कैलीसिस (तीर) की विकृति और खिंचाव है

रेखा चित्र नम्बर 2छाती, फेफड़े की खिड़की (ए) की कोरोनल छवि, बाएं ऊपरी क्षेत्र (तीर) में एक अच्छी तरह से परिभाषित गोलाकार नोड्यूल दिखा रही है, और अक्षीय छवि (बी) पर, उसी बाएं के निचले क्षेत्र में एक समान नोड्यूल है फुफ्फुस, पश्च फुफ्फुस सतह (तीर) को समाप्त करना।

ये फुफ्फुसीय मेटास्टेसिस के संकेत हैं

अंजीर। 3ट्यूमर की अनियमितता दिखाने वाला नेफरेक्टोमी नमूना

अंजीर। 4छवि से पता चलता है कि रिसेक्टेड ट्यूमर (ए) अनियमित है और कटी हुई सतह (बी) भूरे, भूरे और काले रंगों के मिश्रण के साथ भिन्न दिखाई देती है।

Photomicrograph शो (सी) उपकला कोशिकाओं (तीर) - एच एंड ई एक्स 200; (डी) मेसेनकाइमल कोशिकाएं (एम) और ब्लास्टेमल कोशिकाएं (बी) - एच एंड ई x 100 उच्च माइटोटिक गतिविधि के साथ

बहस

यह रिपोर्ट इस तथ्य को प्रदर्शित करती है कि लंबे समय से चली आ रही स्थिति और नैदानिक ​​दुविधा वाले रोगी हमारे क्षेत्र में उपयुक्त नैदानिक ​​​​उपकरणों के बिना प्राथमिक देखभाल सुविधा के लिए उपस्थित हो सकते हैं, जो कि उग्रवाद से तबाह हो गया है, जिसके परिणामस्वरूप निदान और प्रबंधन में देरी होती है। यह देवराज की रिपोर्ट के समान प्राथमिक देखभाल चिकित्सक और सुविधा प्रणाली पर दबाव डाल सकता है [9]। एच (घोड़े की नाल किडनी)गुर्दे की संरचना और रेट्रोपेरिटोनियम में स्थिति की एक दुर्लभ असामान्यता है। डब्ल्यूटी पर रिपोर्ट (विल्म्स ट्यूमर)एक HK . में उत्पन्न होने वाला (घोड़े की नाल किडनी)कुछ ही हैं, जिनमें से केवल एक पश्चिम अफ्रीकी उपक्षेत्र से है [10]। हमारे मामले के विपरीत, जिसमें द्विपक्षीय डब्ल्यूटी शामिल था (विल्म्स ट्यूमर), नाइजीरिया के सोकोटो के मामले में एकतरफा WT . शामिल था (विल्म्स ट्यूमर), और रोगी की मृत्यु नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी के दूसरे कोर्स के 5 दिन बाद हुई [10]। HK . में दो वृक्क द्रव्यमान (घोड़े की नाल किडनी)हमारे रोगी में निचले ध्रुवों पर शामिल हो गए थे, जो कि 90 प्रतिशत मामलों में सबसे आम खोज है [11]। जबकि संवहनी शरीर रचना की परिवर्तनशीलता से पता चलता है कि असामान्य रक्त की आपूर्ति असामान्य स्थिति का एक संभावित कारण हो सकती है, गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण के दौरान नेफ्रोजेनिक कोशिकाओं का असामान्य प्रवास, जब दो गुर्दे गुर्दे के संलयन में बहुत करीबी परिणाम होते हैं [12] . हालांकि WT . की एटियलजि (विल्म्स ट्यूमर)HK . में (घोड़े की नाल किडनी)अज्ञात बनी हुई है, ऐसी अटकलें हैं कि WT (विल्म्स ट्यूमर)इस्थमस में मेटानेफ्रिक ब्लास्टेमा के ज़ब्ती के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिसमें घातक परिवर्तन से गुजरने की क्षमता होती है [13]। HK . का गठन (घोड़े की नाल किडनी)संभावित रूप से दूसरी घटना के घटित होने की संभावना होती है जिसके परिणामस्वरूप WT (विल्म्स ट्यूमर). अन्य गुर्दे के ट्यूमर जिन्हें एचके . वाले बच्चों में वर्णित किया गया है (घोड़े की नाल किडनी)टेराटोमा और rhabdomyosarcoma[14-16] शामिल हैं। WT . की घटना (विल्म्स ट्यूमर)HK . से उत्पन्न (घोड़े की नाल किडनी)सभी डब्ल्यूटी के {{0}}.4 प्रतिशत [4] से 0.9 प्रतिशत [17] तक भिन्न होने का अनुमान है (विल्म्स ट्यूमर). जबकि अधिकांश रोगियों में कोई लक्षण नहीं होंगे और उनके HK (घोड़े की नाल किडनी)इमेजिंग पर संयोग से खोजा जाएगा, हमारे रोगी को दर्द से जुड़े पेट की तेजी से प्रगतिशील वृद्धि हुई थी।विल्म्स ट्यूमरहालाँकि, बचपन का सबसे आम गुर्दे का ट्यूमर है। WT . की जीवित रहने की दर (विल्म्स ट्यूमर)ऐसी स्थितियों के लिए प्रारंभिक प्रस्तुति और शक्तिशाली और प्रभावी कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी के कारण उन्नत देशों में 85 प्रतिशत से अधिक है। दुर्भाग्य से, यह नाइजीरिया और अधिकांश अन्य विकासशील देशों में बहुत चुनौतीपूर्ण बना हुआ है, जिसका मुख्य कारण गरीबी, प्रस्तुति में देरी और कई उपचार विधियों की कमी है [19]।

सिस्टैंच का लाभ

हमारे रोगी ने 1895 से साहित्य में 52 रिपोर्ट किए गए मामलों की समीक्षा की सबसे रोगसूचक प्रस्तुति के समान पेट के द्रव्यमान और दर्द के साथ प्रस्तुत किया, जब हिल्डेब्रांड ने डब्ल्यूटी के पहले मामले की सूचना दी। (विल्म्स ट्यूमर)एक HK . में (घोड़े की नाल किडनी), फरवरी 2004 [20] तक। निदान के समय हमारे रोगी को स्टेज V रोग था, जो हुआंग एट अल के निष्कर्षों के विपरीत है। , जिन्होंने 52 मामलों की समीक्षा की, जिसमें स्टेज V रोग [21] के साथ कोई रोगी नहीं था। हमारे मरीज को एचके . के दोनों किनारों पर एक ट्यूमर था (घोड़े की नाल किडनी)और फेफड़ों के लिए मेटास्टेसिस, और इसलिए दाएं नेफरेक्टोमी के बाद नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी थी, थाइमेक्टोमी है, और बाएं आंशिक नेफरेक्टोमी को एनडब्ल्यूटीएसजी या इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ पीडियाट्रिक ऑन्कोलॉजी (एसआईओपी) द्वारा अनुशंसित रेडियोथेरेपी के साथ गुर्दे के कार्य और चक्रीय सहायक कीमोथेरेपी को संरक्षित करने में मदद करने के लिए किया जाता है। . हालांकि, यह केंद्र में उपलब्ध नहीं था, और परिवार की देखभाल केंद्र के लिए रेफरल का खर्च वहन नहीं कर सकती थी जहां उपलब्ध हो।

HK . वाले बच्चे (घोड़े की नाल किडनी)WT . के विकास का एक बढ़ा जोखिम है (विल्म्स ट्यूमर)सामान्य आबादी की तुलना में। एचके . वाले बच्चों में गुर्दे की मात्रा के लिए नियमित निगरानी में वृद्धि (घोड़े की नाल किडनी)इसलिए अन्य WT . वाले बच्चों के लिए सिफारिश के समान ही उचित है (विल्म्स ट्यूमर)-संबद्ध सिंड्रोम जैसे कि एनिरिडिया और बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम। एचके . के 400 मामलों में से 1 की घटना के आधार पर (घोड़े की नाल किडनी), [4] WT . होने का जोखिम (विल्म्स ट्यूमर)अत्यंत छोटा है और एनडब्ल्यूटीएसजी दिशानिर्देशों के अनुसार इन रोगियों की निगरानी को उचित नहीं ठहरा सकता है। एनिरिडिया वाले मरीजों में WT . होने की 40 प्रतिशत संभावना होती है (विल्म्स ट्यूमर), और बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम वाले लोगों में अधिकतम 10 प्रतिशत [22] होने की संभावना होती है। एनिरिडिया और बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम वाले रोगियों में वृक्क द्रव्यमान के लिए निगरानी की सिफारिशों में 7 साल की उम्र तक हर 3 महीने में अल्ट्रासोनोग्राफी शामिल है, इसके बाद विकास के पूरा होने तक हर 6 महीने में शारीरिक परीक्षण किया जाता है [23]। WT . वाले बच्चे (विल्म्स ट्यूमर)एक HK . में उत्पन्न होने वाला (घोड़े की नाल किडनी)नैदानिक ​​​​प्रस्तुति या हिस्टोलॉजिक उपप्रकार [24] के मामले में सामान्य किडनी वाले लोगों से अलग नहीं हैं। एचके (घोड़े की नाल किडनी)WT के पूर्वानुमान को अनावश्यक रूप से नहीं बदलता है (विल्म्स ट्यूमर); हालांकि, यह एचके . के आकार में शारीरिक विविधताओं के कारण महत्वपूर्ण परिचालन कठिनाइयों और पश्चात की समस्याओं को उत्पन्न कर सकता है (घोड़े की नाल किडनी), महान वाहिकाओं और मूत्रवाहिनी के बीच एक परिवर्तनशील संबंध के साथ। आमतौर पर प्रत्येक गुर्दे में एक वृक्क धमनी होती है। दोहराए गए या यहां तक ​​​​कि तीन गुना गुर्दे की धमनियां एक या दोनों गुर्दे की आपूर्ति कर सकती हैं। इस्थमस को रक्त की आपूर्ति सीधे महाधमनी या वृक्क धमनी से आ सकती है, और शायद ही कभी अवर मेसेंटेरिक या इलियाक धमनियों से [24]; इसलिए, गुर्दे की एंजियोग्राफी ट्यूमर के निदान और WT . में रक्त की आपूर्ति की मैपिंग दोनों में सहायक हो सकती है (विल्म्स ट्यूमर) एक HK . में उत्पन्न होने वाला (घोड़े की नाल किडनी)सर्जिकल छांटने की योजना बनाने के लिए।

विरोधी ट्यूमरसिस्टैंश एक्सट्रैक्ट

निष्कर्ष

पेट के द्रव्यमान वाले बच्चों में ज्यादातर प्रस्तुति में देरी होती है और इसलिए, सीटी के उपयोग सहित इमेजिंग अध्ययनों द्वारा सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए। WT . के मामले में प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी (विल्म्स ट्यूमर)सर्जिकल रुग्णता को कम करने, पूर्ण छांटने को बढ़ावा देने और गुर्दे के कार्य को संरक्षित करने के लिए एक अच्छा उपचार तरीका हो सकता है।

हालांकि, प्रस्तुति में देरी और कभी-कभी निदान के कारण, कीमोथेरेपी के लिए सीमित संख्या में दवाओं और बच्चों में विकृतियों की सर्जरी में शामिल कठिनाइयों के अलावा, नाइजीरिया जैसे अधिकांश विकासशील देशों में रुग्णता में वृद्धि का नियम है। अन्य चुनौतियों में रेडियोथेरेपी जैसी सुविधाओं की कमी, दुर्दमता के उपचार को कवर करने के लिए धन और अन्य सहवर्ती स्थितियां शामिल हैं। इनमें से अधिकांश चुनौतियाँ इंडेक्स मामले में सामने आई हैं, जैसा कि फॉलो-अप के लिए लौटने में उनकी अक्षमता से स्पष्ट रूप से दर्शाया गया है।

CITANHCE निकालने से किडनी की कार्यक्षमता में सुधार होता है

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