पर्पुरिक नेफ्राइटिस ISKDC टाइप 6 के दो मामले जिनके लिए संशोधित ऑक्सफोर्ड वर्गीकरण या अर्ध-मात्रात्मक वर्गीकरण का उपयोग करके पूर्वानुमान लगाया जा सकता है Ⅱ

सोच-विचार

हमने दो बाल चिकित्सा मामलों का अनुभव कियापर्पुरिक नेफ्राइटिस ISKDCटाइप 6 में विभिन्न नैदानिक ​​और ऊतकवैज्ञानिक विशेषताएं हैं। केस 1 में पेट दर्द के लक्षण नहीं दिखे।आईजीए वास्कुलिटिस, लेकिन हेमट्यूरिया और मध्यम प्रोटीनुरिया देखा गया, औरगुर्दे की बायोप्सीप्रदर्शन किया गया।गुर्दे के ऊतकएमपीजीएन जैसे निष्कर्ष दिखाए, लेकिन सभी नमूने वाले ग्लोमेरुलाई ने दिखायाहाइपरसेलुलर घावसभी नोड्स में। दूसरी ओर, केस 2 में IgA वास्कुलिटिस की शुरुआत के तुरंत बाद पेट में दर्द के लक्षण दिखाई दिए, और रोगी नेफ्रिटिक-नेफ्रोटिक अवस्था में था, और किडनी बायोप्सी की गई। उसके MPGN-जैसे निष्कर्षों के अलावा, उसके गुर्दे के ऊतक विज्ञान ने बहुत मजबूत एक्स्ट्रावास्कुलर घावों के साथ एक नेक्रोटाइज़िंग क्रिसेंटिक नेफ्राइटिस-जैसे पैटर्न को दिखाया। समान MPGN-जैसे निष्कर्षों के साथ भी, केस 1 में अधिक व्यापक घाव था, और केस 2 में एक मजबूत स्थानीय एक्स्ट्रावास्कुलर घाव था। गुर्दे के निदान के संबंध में, केस 1 ने अपना IVMP और मल्टीड्रग थेरेपी चुना, और नैदानिक ​​पाठ्यक्रम बहुत अनुकूल था। दूसरी ओर, केस 2 में, उन्होंने प्लास्मफेरेसिस जोड़ाआईवीएमपी का उपचारऔर बहु ​​औषधि चिकित्सा, और उपचार प्रतिक्रिया, जिसमें शामिल हैंजी रिलैप्स उपचार, समय लेना।

सिस्टान्चे सप्लीमेंट किडनी फंक्शन सप्लीमेंट का समर्थन करता है

उपचार शुरू होने के लगभग 4 साल बाद, मूत्र संबंधी निष्कर्ष अंततः सामान्य (क्लीनिकल रिमिशन) हो गए। वह लगभग एक साल से क्लीनिकल रिमिशन में है, लेकिन दीर्घकालिक रोग का निदान अज्ञात है क्योंकि अनुवर्ती अवधि कम है और वह अभी भी एआरबी ले रहा है, लेकिन क्रोनिक घावों की पुनरावृत्ति और प्रगति पर ध्यान देते हुए उसकी सावधानीपूर्वक निगरानी जारी रहेगी।

पर्पुरिक नेफ्राइटिस एक द्वितीयक नेफ्राइटिस है जो आईजीए वास्कुलिटिस को जटिल बनाता है, और हिस्टोलॉजिकल रूप से, यह उसके आईजीए नेफ्रोपैथी के समान मेसेंजियल प्रोलिफेरेटिव नेफ्राइटिस दिखाता है, और फ्लोरोसेंट एंटीबॉडी विधि से पता चलता है कि उसका आईजीए मेसेंजियम में जमा होता है। 2)। इसके अलावा, हिस्टोपैथोलॉजिकल गंभीरता को मुख्य रूप से छह श्रेणियों में वर्गीकृत किया गया हैआईएसकेडीसी.

1) इस वर्गीकरण का आज भी अक्सर उपयोग किया जाता है और इसे मेसेंजियल प्रसार दिखाने वाले ग्लोमेरुलाई के प्रतिशत और अर्धचंद्राकार गठन के प्रतिशत के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है, जिसे उस समय एक आशाजनक रोग का निदान करने वाला कारक माना जाता था। उनमें से, प्रकार 6 एक विशेष प्रकार है जिसे एमपीजीएन-जैसा कहा जाता है, जो मेसेंजियल क्षेत्र और ग्लोमेरुलर केशिका दीवारों में परिवर्तनों की विशेषता रखता है, और 1.1 से 5.7% की रिपोर्ट की गई घटना के साथ एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकृति है1)3). -पांच)। एमपीजीएन जैसे घाव अन्य बीमारियों में भी देखे जाते हैं, लेकिन शिगेमात्सु इस घाव का वर्णन एक ऐसी स्थिति के रूप में करते हैं, जिसमें मेसेंजियल क्षेत्र शाफ्ट से ग्लोमेरुलर स्नेयर दीवार के साथ, या तो परिधिगत रूप से या आंशिक रूप से बाहर निकलता है, और प्रतिवर्ती होता है। इसके विपरीत, सबएंडोथेलियल मेसेंजियल एडिमा में देरी, मैक्रोफेज का ठहराव, और अंतरालीय मेसेंजियल कोशिकाओं का अस्तित्व ग्लोमेरुलर भागीदारी के कारण होता है। विचार यह है कि यह एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया हो सकती है जो खुर की दीवार के सख्त होने की ओर बढ़ती है।

तालिका 2 रोग निदान के साथ पर्पुरिक नेफ्राइटिस प्रकार 6 के रिपोर्ट किए गए मामले (इस मामले सहित)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0.5 से 1 ग्राम/दिन/1.73 मी2 को उपचार प्रतिक्रिया के आधार पर एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) अवरोधक या एआरबी प्राप्त करना चाहिए। अनुशंसित उपचार दिशानिर्देशों में खराब गुर्दे के कार्य के मामलों के लिए 6 महीने का पीएसएल और अर्धचंद्राकार गठन या गुर्दे के कार्य में कमी वाले मामलों में आईवीएमपी या साइक्लोफॉस्फेमाइड (सीपीए) का अतिरिक्त प्रशासन शामिल है। यह दिशानिर्देश क्रोनिक आईजीए नेफ्रोपैथी के लिए उनके उपचार दिशानिर्देशों पर आधारित है, लेकिन (1) उनके आईजीए नेफ्रोपैथी के विपरीत, पर्पुरा नेफ्राइटिस की शुरुआत के समय की पहचान करना आसान है, और तीव्र घाव अक्सर प्रबल होते हैं; ②मुख्य तीव्र घाव

शरीर में प्यूरप्यूरिक नेफ्राइटिस के लिए, इस बात की बहुत अधिक संभावना है कि पीएसएल पर केन्द्रित सक्रिय चिकित्सीय हस्तक्षेप से गुर्दे की रोग-निदान में सुधार होगा। ) अवरोधकों से सूजन को दबाने या अर्द्धचंद्राकार संरचनाओं को दबाने का प्रभाव होने की उम्मीद नहीं की जा सकती है, और प्रारंभिक प्रशासन के लिए इनकी सिफारिश की जाती है।

प्रोटीन्यूरिया को कम करने के अधिक स्पष्ट प्रभाव से चिकित्सीय प्रभाव को गलत तरीके से आंकने की संभावना जैसे कारणों से, हम मानते हैं कि प्रारंभिक चरण से आरएएस अवरोधकों का उपयोग करना उचित नहीं है जब तक कि पुराने घाव मुख्य कारण न हों। वास्तव में, हमारे अस्पताल में, हम प्रारंभिक चरण से आरएएस अवरोधकों का उपयोग नहीं करते हैं, बल्कि इंट्राडक्टल प्रसार, स्नेयर नेक्रोसिस और अर्धचंद्राकार गठन जैसे तीव्र घावों की गंभीरता के आधार पर मल्टीड्रग थेरेपी (पीएसएल, वारफेरिन, मिजोलिबाइन और डिपिरिडामोल) का उपयोग करते हैं। उपचार नीति IVMP और PE को जोड़ना है। गोनाडल विकारों के दुष्प्रभावों के कारण CPA का उपयोग नहीं किया जाता है।

पर्पुरिक नेफ्राइटिस ISKDC टाइप 6 की नैदानिक ​​विशेषताओं, उपचार और रोग का निदान समझने के लिए, पहले से रिपोर्ट किए गए रोग का निदान और इस मामले को तालिका 2 में संक्षेपित किया गया है। रोग का निदान इस प्रकार परिभाषित किया गया था: A: सामान्य, B: केवल मूत्र संबंधी असामान्यताएं, C: सक्रिय नेफ्राइटिस (उच्च रक्तचाप, गुर्दे की शिथिलता, मूत्र संबंधी असामान्यताएं), D: अंतिम चरण की गुर्दे की बीमारी, और E: मृत्यु। इस तालिका से, 26 मामले छोटे हैं

कम से कम 18 मरीज़ शुरुआत में ही नेफ्रोटिक अवस्था में पहुँच गए, जिससे पता चलता है कि उनमें बड़ी मात्रा में प्रोटीनुरिया होने की प्रवृत्ति है। इसके अलावा, जबकि अतीत में ऐसे कई मामले थे जिनमें मृत्यु या अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता जैसे खराब पूर्वानुमान थे, हाल की रिपोर्टों से पता चला है कि अपेक्षाकृत अच्छे पूर्वानुमान वाले कई मामले थे। यह संभव है कि IVMP और प्लाज्मा एक्सचेंज जैसे उन्नत उपचारों के कारण पूर्वानुमान में सुधार हुआ हो, और पर्पुरिक नेफ्राइटिस ISKDC टाइप 6 के मामले जरूरी नहीं कि असहनीय हों।

आईएसकेडीसी वर्गीकरण की आलोचना इसकी समस्याओं के लिए की गई है, जिसमें यह भी शामिल है कि अर्धचंद्राकार गठन की डिग्री जरूरी नहीं कि गुर्दे के निदान के साथ सहसंबंधित हो,3),12)-14) और ट्यूबलोइंटरस्टीशियल घावों और आसपास के संवहनी घावों का मूल्यांकन नहीं किया जाता है। मैं 14)15) आया। इसके बाद, यह दिखाया गया कि स्केलेरोटिक ग्लोमेरुलाइ और इंटरस्टीशियल फाइब्रोसिस का अनुपात दीर्घकालिक परिणाम16) के साथ बेहतर सहसंबंधित है।

यह निष्कर्ष निकाला गया है कि IgA नेफ्रोपैथी के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला ऑक्सफोर्ड वर्गीकरण पर्पुरिक नेफ्राइटिस की प्रगति की भविष्यवाणी कर सकता है। ऑक्सफोर्ड वर्गीकरण को 2016 में संशोधित किया गया था और इसमें पारंपरिक मेसेंजियल हाइपरसेल्यूलरिटी (एम), इंट्राकेपिलरी प्रसार (ई), सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस/आसंजन (एस), और ट्यूबलर एट्रोफी/इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस (टी) शामिल हैं। सी (क्रिसेंट स्कोर) को MEST में जोड़ा गया था, और एस स्कोर को पोडोसाइट क्षति की विशेषताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति को ध्यान में रखते हुए संशोधित किया गया था17)। तालिका 3 पर्पुरिक नेफ्राइटिस के मामलों को दिखाती है जिन्हें (संशोधित) ऑक्सफोर्ड वर्गीकरण पर लागू किया गया है और उन्हें गुर्दे के रोग के निदान से जुड़ा हुआ दिखाया गया है। प्राप्त किए गए ४ लेखों में से २ वयस्कों के लिए और २ बच्चों के लिए थे, और कई रिपोर्टें थीं कि एस और टी, जो आईएसकेडीसी वर्गीकरण में शामिल नहीं हैं, गुर्दे के निदान के साथ महत्वपूर्ण रूप से सहसंबंधित थे, और अंतिम निष्कर्ष यह था कि (संशोधित ऑक्सफोर्ड वर्गीकरण गुर्दे के निदान की भविष्यवाणी करने के लिए उपयोगी साबित हुआ है। इसके अलावा, इन पत्रों में आईएसकेडीसी टाइप ६ का कोई मामला नहीं था। दूसरी ओर, इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, विभिन्न अर्ध-मात्रात्मक वर्गीकरणों की शुरूआत की भी सूचना दी गई है। उदाहरण के लिए, कोस्केला एट अल ने अपने आईएसकेडीसी वर्गीकरण की तुलना अर्ध-मात्रात्मक स्कोरिंग (एसक्यूसी) से की, जो पर्पुरिक नेफ्रैटिस वाले ५३ बच्चों के लिए १४ से अधिक चर को ध्यान में रखता

रिपोर्ट में बताया गया है कि मरीजों को अच्छे रोगनिदान समूह और खराब रोगनिदान समूह में विभाजित करना संभव है22)।

इस केस में संशोधित ऑक्सफोर्ड वर्गीकरण लागू करने पर, केस 1 M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0) है, और केस 2 M(1)E(1)S({{10}}) है। परिणाम T(0)-C(2) है, और दोनों ही केस में E 1 है, जो स्टेरॉयड जैसे इम्यूनोसप्रेसेंट्स के प्रति प्रतिक्रिया करने की संभावना है, और घावों के बीच MST जो नैदानिक ​​मापदंडों से स्वतंत्र रूप से रोग का निदान प्रभावित करते हैं, केवल M 1 है। केस 2 का C स्कोर 2 था, जो एक ऐसा घाव है जो रोग का निदान प्रभावित करता है जब इम्यूनोसप्रेसेंट्स नहीं दिए जाते हैं। सामान्य तौर पर, यह माना गया था कि दोनों मामलों के लिए रोग का निदान बुरा नहीं था यदि स्टेरॉयड जैसे इम्यूनोसप्रेसेंट्स पर केंद्रित उपचार किया गया था

सभी मामले कटऑफ मूल्य से नीचे थे, और दीर्घकालिक पूर्वानुमान अच्छा होने की भविष्यवाणी की गई थी। इन दो मामलों को पर्पुरिक नेफ्राइटिस ISKDC प्रकार 6 के रूप में वर्गीकृत किया गया है, लेकिन दोनों मामलों में, प्राथमिक हिस्टोलॉजिकल सेगमेंटल स्केलेरोटिक घावों और अंतरालीय फाइब्रोसिस जैसे पुराने घाव नहीं देखे गए, लेकिन इंट्राडक्टल प्रसार, स्नेयर नेक्रोसिस और अर्धचंद्राकार गठन जैसे तीव्र चरण निष्कर्षों की तीव्रता

केस 2 के लिए उपचार को मजबूत किया गया। हालांकि, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, आईएसकेडीसी वर्गीकरण मुख्य रूप से अर्धचंद्राकार गठन की डिग्री के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है, जो जरूरी नहीं कि गुर्दे के निदान के साथ संबंधित हो, और विशेष रूप से टाइप 6 एक विशेष प्रकार का एमपीजीएन जैसा घाव है, इसलिए पर्पुरा नेफ्रैटिस को न केवल आईएसकेडीसी वर्गीकरण द्वारा वर्गीकृत किया जाता है। , हमने अन्य वर्गीकरणों और स्कोरिंग के संयोजन में उपचार का चयन करने के महत्व को पहचाना जो निदान की भविष्यवाणी कर सकते हैं। ल्यूपस नेफ्रैटिस, पर्पुरा नेफ्रैटिस की तरह, एक और सूजन वाली किडनी की बीमारी है, लेकिन उपयोग में आने वाली वर्गीकरण प्रणालियां किडनी की बीमारी और गुर्दे के परिणाम की गंभीरता से संबंधित हैं, जिससे हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण पर आधारित उपचार रणनीतियां मुश्किल हो जाती हैं। स्थापित23)24)। आईएसकेडीसी वर्गीकरण के अलावा, पर्पुरिक नेफ्रैटिस के लिए गुर्दे की बीमारी की गंभीरता और गुर्दे के परिणाम से संबंधित एक उपयुक्त वर्गीकरण भी वांछित है।

निष्कर्ष

पर्पुरिक नेफ्राइटिस ISKDC टाइप 6 एक अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति है, लेकिन यह विविधतापूर्ण है और जरूरी नहीं कि इसका पूर्वानुमान खराब हो। मुझे लगता है कि शुरुआत के समय नैदानिक ​​लक्षणों और हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों को पुनर्वर्गीकृत और अर्ध-मात्रात्मक करके गंभीरता का मूल्यांकन करना और एकीकृत उपचार के बिना स्तरीकृत उपचार प्रदान करना महत्वपूर्ण है। मैं मारा गया था।

पावती

हम डॉ. असामी ताकेदा, नेफ्रोलॉजी विभाग, जापानी रेड क्रॉस सोसाइटी ऐची मेडिकल सेंटर नागोया सेकेंड हॉस्पिटल को गुर्दे की हिस्टोपैथोलॉजी की व्याख्या और टिप्पणियों के लिए अपनी गहरी कृतज्ञता व्यक्त करना चाहते हैं।

प्रलेखन

1) काउनाहन आर, विंटरबॉर्न एमएच, व्हाइट आरएच, हीटन जेएम, मीडो एसआर, ब्लेट्ट एनएच, स्वेतशिन एच, कैमरून जेएस, चैंटलर सी: रोग का निदान

बच्चों में हेनोच-शोनलेन नेफ्राइटिस। बीआर मेड जे 1977; 2: 11-14.

2) कुनो तोशी: पुरपुरा नेफ्राइटिस (आईजीए वास्कुलिटिस)। किडनी रोग के पैथोलॉजी का संशोधित संस्करण एटोरोसु। जापानी रीनल पैथोलॉजी सोसाइटी, जापानी रीनल सोसाइटी, एड. टोक्यो, टोक्यो मेडिकल सोसाइटी, 2017: 119-125.

3) सोयलेमेज़ोग्लू ओ, ओज़काया ओ, ओज़ेन एस, बक्कालोग्लू ए, डुसुन्सेल आर, पेरू एच, सेटिन्युरेक ए, यिल्डिज़ एन, डोनमेज़ ओ, बुयान एन, मीर एस, एरिसोयएन, गुर-गुवेन ए, अल्पे एच, एकिम एम, अक्सू एन, सोयलू ए, गोक एफ, पोयराज़ोग्लू एच, सोनमेज़ एफ: तुर्की बाल चिकित्सा वास्कुलिटिस अध्ययन समूह। हेनोच-शोनेलिन नेफ्राइटिस: एक राष्ट्रव्यापी अध्ययन। नेफ्रॉन क्लिन प्रैक्ट 2009; 112: सी199-204।

4) कावासाकी वाई, सुयामा के, युगेटा ई, काटायोसे एम, सुजुकी एस, सकुमा

एच, नेमोटो के, त्सुकागोशी ए, नागासावा के, होसोया एम: फुकुशिमा प्रान्त, जापान में एक वर्ष की अवधि में हेनोच-शोनेलिन पर्पुरा नेफ्रैटिस की घटना और गंभीरता। अंतर्राष्ट्रीय यूरोल नेफ्रोल 2010; 42: 1023-1029।

5) हुआंग वाईजे, यांग एक्सक्यू, झाई डब्ल्यूएस, रेन एक्सक्यू, गुओ क्यूवाई, झांग एक्स, यांग

एम, यामामोटो टी, सन वाई, डिंग वाई: मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव-जैसे हेनोच-शोनलेन पर्पुरा की क्लिनिकोपैथोलॉजिकल विशेषताएं और रोग का निदान

बच्चों में नेफ्रैटिस। वर्ल्ड जे पीडियाट्रिक 2015; 11: 338-345.