पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के साथ डुप्लेक्स किडनी के प्राथमिक रीनल एपिथेलिओइड एंजियोमायोलिपोमा की नैदानिक चुनौतियां और प्रबंधन
Mar 27, 2022
सारडुप्लेक्स के जाइंट रीनल एपिथेलिओइड एंजियोमायोलिपोमागुर्दाशायद ही कभी रिपोर्ट किया गया है, खासकर पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम वाले रोगियों में। वर्तमान रिपोर्ट में मियाओ राष्ट्रीयता के एक 33- वर्षीय व्यक्ति का वर्णन किया गया है, जिसने खाने के बाद होने वाले बाएं ऊपरी पेट में 6-महीने के सुस्त दर्द का इतिहास प्रस्तुत किया। अल्ट्रासोनोग्राफी, अंतःशिरा पाइलोग्राफी और कंप्यूटेड टोमोग्राफी ने बाईं ओर स्थानीयकृत एक बड़े घाव का खुलासा कियागुर्दाऔर बायीं वृक्क धमनी से जुड़ा है। रेडिकल नेफरेक्टोमी सफलतापूर्वक किया गया था, और पोस्टऑपरेटिव हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा ने घाव को एपिथेलिओइड एंजियोमायोलिपोमा के रूप में सत्यापित किया। पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के लिए इनपेशेंट उपचार भी किया गया था। वर्तमान मामले पर रोगी की नैदानिक प्रस्तुति और इमेजिंग निष्कर्षों के संदर्भ में चर्चा की गई है, अभ्यास में चिकित्सकों की सहायता के लिए इस स्थिति की चुनौतियों और प्रबंधन पर ध्यान आकर्षित करना।
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किडनी/गुर्दे की बीमारी में सुधार करेगा सिस्टांचे
परिचयवृक्क एपिथेलिओइड एंजियोमायोलिपोमा (ईएएमएल) का पहला मामला 1994.1 में दर्ज किया गया था। रेनल ईएएमएल में दो उपप्रकार होते हैं: क्लासिक और एपिथेलिओइड। 2 इस मेसेनकाइमल ट्यूमर में घातक क्षमता होती है और यह क्लासिक एंजियोमायोलिपोमा के तीन घटकों को प्रदर्शित करता है, हालांकि यह मुख्य रूप से प्रोलिफेरिंग एपिथेलिओइड कोशिकाओं से बना होता है। . नैदानिक सेटिंग में, वृक्क ईएएमएल न केवल में पाया जाता हैगुर्दाऔर यकृत लेकिन रेट्रोपेरिटोनियल, श्रोणि और अधिवृक्क ऊतकों में भी। ईएमएल, जो ट्यूमर के हेमांगीओपेरीसाइटोमा परिवार से संबंधित है, आक्रामक जैविक व्यवहार प्रदर्शित करता है। हालांकि, डुप्लेक्स का प्राथमिक विशाल वृक्क ईएएमएलगुर्दाआज तक इसकी सूचना नहीं मिली है, विशेष रूप से पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम वाले रोगी में। हम यहां ऐसे रोगी में विशाल वृक्क ईएएमएल के एक दुर्लभ मामले का वर्णन करते हैं जिसे हाल ही में हमारे अस्पताल में भर्ती कराया गया था। हम इस स्थिति की नैदानिक चुनौतियों और प्रबंधन पर भी चर्चा करते हैं।
केस प्रस्तुतिकरण एक 33-मियाओ राष्ट्रीयता के एक वर्षीय व्यक्ति ने बिना किसी स्पष्ट कारण के कम शक्ति और एनोरेक्सिया के 6-महीने के इतिहास के साथ प्रस्तुत किया। ये लक्षण बाएं ऊपरी पेट में सुस्त दर्द के साथ बार-बार आते हैं, जो रुक-रुक कर और खाने के बाद स्पष्ट होता है। उन्हें हमारे विभाग में इनपेशेंट इलाज के लिए भर्ती कराया गया था। लक्षणों की शुरुआत के बाद से उनके शरीर का वजन 13 किलो कम हो गया था। शारीरिक जांच से पता चला कि बाईं ओर हल्का टक्कर दर्द हैगुर्दाक्षेत्र। कई इमेजिंग परीक्षाएं की गईं। अंतःशिरा यूरोग्राफी ने बाईं ओर एक विशाल स्थान-कब्जे वाले घाव का खुलासा कियागुर्दाऔर दाहिनी किडनी में डुप्लेक्स रीनल पेल्विस और यूरेटर की विकृति (चित्र 1 (ए) और (बी))। बाईं ओर का श्रोणि और कैलीसिसगुर्दासंकुचित और विकृत थे। बाद में बी-अल्ट्रासाउंड परीक्षा में एक समान प्रतिध्वनि प्रदर्शित करने वाले एक बड़े द्रव्यमान का पता चला। यद्यपि इसका आकार नियमित था, वृक्क पैरेन्काइमा के साथ इसकी सीमा स्पष्ट नहीं थी। इसके अतिरिक्त, बाएं वेंट्रिकुलर धमनी और बाएं गुर्दे की शिरा को संकुचित किया गया था, जिससे बाएं की संभावना का सुझाव दिया गया थागुर्दाफोडा। पेट की गणना टोमोग्राफी (सीटी) ने बाएं गुर्दे के ऊपरी ध्रुव में मिश्रित घनत्व के साथ एक बड़ा द्रव्यमान दिखाया, और सादे स्कैन पर ट्यूमर का सीटी मान 79 से 82 तक था। सीटी के अनुप्रस्थ खंड में अधिकतम आकार लगभग था 15.8 12.3 18.7 सेमी, और एक स्पष्ट सीमा (चित्रा 1 (सी) और (ई)) के साथ ट्यूमर के अंदर परिगलित द्रवीकरण (असमान वृद्धि) का एक क्षेत्र देखा गया था। धमनी चरण में, कई बढ़ी हुई संवहनी छायाएं बाएं गुर्दे की धमनी से जुड़ी हुई थीं, और बाएं ऊपरी गुर्दे के कैलेक्स को फैलाया गया था (चित्रा 1 (डी) और (एफ))। पानी की तरह घनत्व के साथ एक चादर जैसी छाया अंदर देखी गई, और आसन्न ऊतक संरचनाएं दबाव में विस्थापित हो गईं। उदर गुहा या रेट्रोपेरिटोनम में कोई बढ़े हुए लिम्फ नोड्स नहीं पाए गए थे नियमित प्रीऑपरेटिव रक्त परीक्षण से पता चला कि लाल रक्त कोशिका की संख्या 3.53 1012/L है, हीमोग्लोबिन का स्तर 75 है। 00 g/L, लाल रक्त कोशिका की मात्रा 26 है। 00 प्रतिशत , और प्लेटलेट काउंट 918.00 109 /L। इसके अलावा, न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़, एक ट्यूमर मार्कर, की सांद्रता 124.2 एनजी/एमएल थी। प्रीऑपरेटिव परीक्षाओं के अनुसार, रोगी को सर्जरी के लिए कोई मतभेद नहीं था; रक्त जमावट समारोह और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और छाती रेडियोग्राफी के निष्कर्षों में कोई महत्वपूर्ण असामान्यताएं नहीं पाई गईं। पैरा-एब्डॉमिनल एओर्टिक और रीनल हिलर लिम्फ नोड विच्छेदन के साथ बाईं किडनी के विशाल ट्यूमर का रेट्रोपेरिटोनियल लैप्रोस्कोपिक रेडिकल रिसेक्शन किया गया। हम अंतःक्रियात्मक स्थिति के आधार पर ओपन सर्जरी में रूपांतरण के लिए तैयार थे। ऑपरेशन के दौरान, हमें अप्रत्याशित रूप से बाईं किडनी में डुप्लेक्स यूरेटर्स मिले, जिन्हें प्रीऑपरेटिव इमेजिंग परीक्षा में नहीं दिखाया गया था,
and the perirenal fascia was intact without tumor invasion (Figure 1(g), (h)). A routine blood re-examination the day after surgery revealed a platelet count of 671.00 109 /L and a thrombocytosis level of 0.52% (thrombocytosis was defined as a platelet count of >300 109 /ली)। ऑपरेशन के बाद के दूसरे दिन, रोगी ने बिना किसी स्पष्ट कारण के लगातार आक्षेप के साथ चेतना की अचानक गड़बड़ी विकसित की, और उसने उनींदापन और कंपकंपी का प्रदर्शन किया। इन असामान्यताओं को रोगसूचक उपचार के बाद हल किया गया। ऑपरेशन के बाद सातवें दिन, नियमित रक्त परीक्षण में 1012.00 109/L और एक थ्रोम्बोसाइटोसिस स्तर 0.66 प्रतिशत का प्लेटलेट काउंट दिखाया गया; इसलिए, हमने रोगी को घनास्त्रता को रोकने के लिए मौखिक एस्पिरिन की गोलियां लेने की सलाह दी। ऑपरेशन के बाद के 14वें दिन, प्लेटलेट्स की संख्या 518 थी।00 109/L, और थ्रोम्बोसाइटोसिस का स्तर 0.41 प्रतिशत था। रोगी अच्छी तरह से ठीक हो गया और 14 वें पोस्टऑपरेटिव दिन को छुट्टी दे दी गई। ऑपरेशन के 23वें दिन, एक नियमित रक्त पुन: जांच में प्लेटलेट काउंट 390.00 109/L और थ्रोम्बोसाइटोसिस स्तर 0.29 प्रतिशत दिखाया गया। इन परिणामों पर विचार करने के बाद, हमने अनुशंसा की कि रोगी एस्पिरिन लेना बंद कर दे। लगभग 19.0 12.0 11.0 सेमी3 का लाल-भूरा द्रव्यमान जिसमें डुप्लेक्स मूत्रवाहिनी के साथ एक खंड होता है, पोस्टऑपरेटिव सूक्ष्म रोग संबंधी परीक्षा के दौरान बाईं ऊपरी किडनी पर देखा गया था। कटी हुई सतह ग्रे-सफ़ेद और पीली, फूलगोभी जैसी और अनियमित थी। खंड के कुछ क्षेत्रों में रक्तस्राव और परिगलन दिखाया गया (चित्र 1(i))। सूक्ष्म रूप से, ट्यूमर ऊतक विकृत रक्त वाहिकाओं, धुरी के आकार की चिकनी मांसपेशियों के बंडलों और वसा ऊतक से बना था, और मुख्य रूप से प्रचुर मात्रा में ईोसिनोफिलिक दानेदार साइटोप्लाज्म के साथ धुरी के आकार और बहुभुज उपकला कोशिकाओं से बना था। कुछ क्षेत्रों में एपिथेलिओइड-मूल नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं को एक बड़े नाभिक के साथ देखा गया था। स्ट्रोमा और परमाणु विभाजन को आसानी से देखा जा सकता था, जो एक खराब और कठोर व्यवस्था का प्रदर्शन करता था। कुछ क्षेत्रों में, एपिथेलिओइड-मूल नाड़ीग्रन्थि जैसी कोशिकाओं को एक बड़े नाभिक के साथ देखा जा सकता है। एनाप्लासिया और माइटोसिस भी आसानी से देखे गए, जो शीट जैसी और पट्टी जैसी व्यवस्था दिखाते हैं। वृक्क ईएएमएल के निदान को हेमटॉक्सिलिन-एओसिन धुंधला और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल मार्कर (चित्र 2 (ए)) द्वारा समर्थित किया गया था, जिसने विमिन, एचएमबी -45 और मेलेन-ए के लिए सकारात्मकता दिखाई; Ki-67 के लिए कमजोर सकारात्मकता (लगभग 1 प्रतिशत -5 प्रतिशत); और उपकला कोशिकाओं (साइटोकैटिन) के लिए नकारात्मकता (चित्र 2(बी)-(एफ))। डिस्चार्ज के बाद फॉलो-अप के दौरान, न तो प्राथमिक घाव की पुनरावृत्ति और न ही दूर के मेटास्टेसिस पाए गए।
बहस Renal EAML, a special histological subtype of angiomyolipoma, is a rare mesenchymal tumor with potential malignancy. Its invasive growth, local recurrence, rupture, and metastasis have been described worldwide.3 Most EAML lesions are located in the kidney, but EAML in the lung, liver, pancreas, bladder, prostate, uterus, ovary, vulva, vagina, and bones has also been reported.4 Clinically, the age at onset of EAML ranges from 30 to 80 years (average, 49.7 years), and the male-to-female ratio is 9:11.5 In our patient, a 33-year-old man, the EAML was located in the upper pole of the left kidney. The etiology of EAML is not yet clear; however, some reports have suggested that it is associated with p53 mutation and deletion of the TSC1 and TSC2 genes.6,7 Few cases of EAML have been reported, and the clinical symptoms are diverse. If the tumor is complicated with intertumoral malformation, spontaneous rupture of blood vessels may cause sudden back or abdominal pain or even hypotensive shock. In the pre-sent case, the patient's gastric body and gastric fundus were compressed by the huge left kidney tumor, resulting in weakness and poor appetite. After summarizing 41 previous cases, Nese et al.8 found that EAML had five clinical features: the presence of tuberous sclerosis syndrome, tumor necrosis, extrarenal extension or renal vein invasion, carcinoid histology, and tumor size of >7.7 सेमी. वर्तमान मामले में, ट्यूमर पैथोलॉजिकल वर्गों में नेक्रोटिक ऊतक के अंदर और कार्सिनॉइड ऊतक के साथ अपेक्षाकृत बड़ा था, जो उपरोक्त नैदानिक सुविधाओं के अनुरूप है। हालांकि, ट्यूमर डुप्लेक्स किडनी के ऊपरी गुर्दे में हुआ। यह कि ट्यूमर ने केवल निचले गुर्दे के ऊतकों को निचोड़ा और निचले गुर्दे के ऊतकों पर आक्रमण नहीं किया, दुर्लभ माना जाता है।
सिस्टैंच से किडनी/गुर्दे की कार्यक्षमता में सुधार होगा
ईएमएल अक्सर हाइपोइकोइक होता है और अल्ट्रासाउंड द्वारा विषम शिखर वृद्धि या स्यूडोसिस्ट गठन को दर्शाता है। कुछ विशेषज्ञों ने बताया है कि ईएएमएल के अधिकांश मामले सादे स्कैन पर उच्च-घनत्व वाले ठोस घावों के रूप में प्रकट होते हैं और उन्नत सीटी पर एक तेज़, धीमे-धीमे पैटर्न के रूप में प्रकट होते हैं। ईएएमएल की संभावना पर विचार किया जा सकता है जब गुर्दे के ट्यूमर को बड़ी मात्रा में नरम ऊतक युक्त वसायुक्त द्रव्यमान के साथ मिलाया जाता है। 9 यदि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग धीरे-धीरे बढ़ते टी 1- भारित संकेत (तीव्र रक्तस्राव) और कम टी {{5} दिखाता है। भारित संकेत (घाव की अत्यधिक कोशिकीय प्रकृति के कारण), स्पष्ट बढ़त और विषमता वृद्धि देखी जा सकती है। हेमेटोक्सिलिन-एओसिन धुंधला के तहत, ईएएमएल ज्यादातर मामलों में एटिपिया, माइटोटिक गतिविधि के साथ एपिथेलिओइड कोशिकाओं के प्रसार और संवहनी आक्रमण को दर्शाता है। , परिगलन, और रक्तस्राव। ईोसिनोफिलिक दानेदार साइटोप्लाज्म अक्सर दृश्य क्षेत्र में प्रचुर मात्रा में होता है, और कुछ क्षेत्रों में एपिथेलिओइड मूल के गैंग्लियोसाइड जैसी कोशिकाएं देखी जाती हैं। ज्यादातर मामलों में, ईएएमएल ट्यूमर के ऊतकों में उपकला कोशिकाएं मेलानोसाइट मार्कर एचएमबी -45 और मायॉइड मार्कर मेलेन-ए के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल रूप से सकारात्मक होती हैं; ई-कैडरिन और बी-कैटेनिन के लिए कमजोर रूप से सकारात्मक; और उपकला कोशिकाओं (साइटोकैटिन), तंत्रिका कोशिकाओं (एस -100), चिकनी पेशी एक्टिन, और डेस्मिन के लिए नकारात्मक।11,12
पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम संकेतों और लक्षणों का एक समूह है जो एक ट्यूमर या उसके मेटास्टेसिस के सीधे आक्रमण के कारण नहीं होता है, बल्कि अन्य प्रणालियों या अंगों पर कैंसर के संभावित रूप से प्रतिरक्षा-मध्यस्थ दूरस्थ प्रभावों के लिए माध्यमिक विकसित होता है। प्रभावित मरीज़ आमतौर पर उच्च लाल रक्त कोशिका अवसादन दर, ऊंचा प्लेटलेट गिनती, और हार्मोन और प्रतिरक्षा प्रणाली असामान्यताओं के साथ उपस्थित होते हैं। वर्तमान मामले में, उच्च प्रीऑपरेटिव प्लेटलेट काउंट ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा इंटरल्यूकिन 6 के उत्पादन, यकृत में थ्रोम्बोपोइटिन उत्पादन को उत्तेजित करने और अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स के आगे शामिल होने के कारण हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप अंततः थ्रोम्बोसाइटोसिस हो सकता है। ऑपरेशन, प्लेटलेट गिनती धीरे-धीरे थक्कारोधी चिकित्सा (एस्पिरिन) द्वारा सामान्य हो गई। सामान्य आबादी में गुर्दे की ईएएमएल की कम घटना के कारण, उपचार के तरीके एक समान नहीं होते हैं। वर्तमान मामले में, प्रीऑपरेटिव परीक्षा ने आसपास के ऊतकों और दूर के अंगों के स्पष्ट आक्रमण का खुलासा नहीं किया। ट्यूमर को हटाने के लिए ओपन सर्जरी में रूपांतरण के साथ विशाल बाएं ईएएमएल का लेप्रोस्कोपिक रैडिकल रिसेक्शन किया गया था, और इस प्रक्रिया को एब्डोमिनल एओर्टिक लिम्फ नोड और रीनल हिलर लिम्फ नोड विच्छेदन के साथ जोड़ा गया था। आधुनिक लैप्रोस्कोपी वर्तमान में रोगी के जीवन की पोस्टऑपरेटिव गुणवत्ता में सुधार और दर्द को कम करते हुए विशाल गुर्दे के ट्यूमर के कट्टरपंथी लकीर की अनुमति देता है। हाल के वर्षों में, आपातकालीन सेटिंग में बड़े घावों के लिए आवश्यक अनुभव स्तर और लैप्रोस्कोपिक कौशल नाटकीय रूप से बदल गए हैं। आपातकालीन लैप्रोस्कोपी सेटिंग में उच्च कौशल स्तरों के लाभकारी प्रभाव अधिक प्रमुख होते हैं। इसलिए, लेप्रोस्कोपिक कौशल की वृद्धि सर्जिकल आपात स्थितियों के लिए एक अभिनव दृष्टिकोण बन रही है।14
सिस्टैंच से किडनी/गुर्दे के संक्रमण में सुधार होगा
वर्तमान मामले में नियमित अनुवर्ती कार्रवाई के बाद, प्राथमिक घाव के छांटने वाले स्थान पर न तो पुनरावृत्ति और न ही दूर के अंग मेटास्टेसिस देखे गए। कुछ रोगियों में, हालांकि, अकेले शल्य चिकित्सा उपचार उपचारात्मक नहीं है। कीमोथेरेपी जैसे सहायक उपचारों पर भी विचार किया जाना चाहिए और नियमित रूप से समीक्षा की जानी चाहिए। जिन रोगियों में मेटास्टेटिक ईएएमएल है या जिनका इलाज सर्जरी से नहीं किया जा सकता है, उनका इलाज प्रणालीगत कीमोथेरेपी से किया जा सकता है। कुछ विद्वानों ने पाया है कि डॉक्सोरूबिसिन, एक कीमोथेरेपी दवा, गुर्दे की ईएएमएल के उपचार पर एक निश्चित प्रभाव डालती है; हालांकि, इसके दीर्घकालिक प्रभाव निर्धारित नहीं किए गए हैं। 17 इसके अतिरिक्त, अध्ययनों से पता चला है कि गुर्दे ईएएमएल रेडियोथेरेपी के प्रति संवेदनशील नहीं है। 18 केनरसन एट अल। 19 ने पाया कि एमटीओआर मार्ग गुर्दे की ईएएमएल की वृद्धि और प्रगति के दौरान असामान्य रूप से सक्रिय था; इस प्रकार, रैपामाइसिन, एवरोलिमस और अन्य जैसे एमटीओआर अवरोधकों के आवेदन से ट्यूमर में कमी आ सकती है। Inoue et al.20 ने बताया कि प्राथमिक EAML में MDM2 प्रोटीन नकारात्मक था और मेटास्टेसिस या पुनरावृत्ति वाले दो रोगियों में धीरे-धीरे बढ़ती प्रवृत्ति दिखाई दी। ये निष्कर्ष ईएएमएल के लिए उपचार लक्ष्य के रूप में नए रोगनिरोधी कारकों की संभावना को इंगित करते हैं।
निष्कर्षरेनल ईएएमएल एक निम्न-श्रेणी का घातक ट्यूमर है। विशिष्ट नैदानिक लक्षणों की कमी के कारण, विभिन्न इमेजिंग परीक्षाओं के निष्कर्षों को ध्यान में रखा जाता है, और कुछ रोगियों को अभी भी एक निश्चित निदान प्राप्त करने के लिए शल्य चिकित्सा अन्वेषण और रोग संबंधी परीक्षा की आवश्यकता होती है। रेडिकल सर्जरी गुर्दे की ईएएमएल के लिए मुख्य उपचार हो सकती है, जबकि कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी को सहायक उपचार के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। हालांकि, इस ट्यूमर की घातक क्षमता के कारण सर्जरी के बाद भी नियमित अनुवर्ती अवलोकन की आवश्यकता होती है। दूर के मेटास्टेस वाले मरीजों का इलाज संबंधित कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी से किया जा सकता है। गुर्दे ईएएमएल के साथ और अनुभव की आवश्यकता है।
