आईजीए नेफ्रोपैथी अभिव्यक्ति से निदान और उपचार तक

IgA नेफ्रोपैथी (IgAN) दुनिया भर में एक आम प्राथमिक ग्लोमेरुलर बीमारी है और चीन में एंड-स्टेज रीनल डिजीज (ESRD) का एक अनिवार्य कारण है। ESRD की प्रगति की शुरुआत के बाद 20 से 40 प्रतिशत IgAN रोगियों की मृत्यु 10 से 20 वर्षों के भीतर हो जाती है। IgAN प्रगति की गति और हानि देखी जा सकती है। इसलिए, IgAN रोगियों के लिए समय पर निदान और हस्तक्षेप उपचार का बहुत महत्व है।

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1. IgAN का रोगजनन

IgA एक संक्रमण से लड़ने वाला प्रोटीन है, जो गुर्दे के ऊतकों में जमा होने पर, गुर्दे की रक्त वाहिकाओं से लाल रक्त कोशिकाओं और प्रोटीन को मूत्र में रिसाव करने का कारण बन सकता है। 10 से 20 वर्षों के बाद, गुर्दे के ऊतकों को लगातार नुकसान के कारण पूर्ण गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है।

नैदानिक ​​रूप से, lgAN को आमतौर पर एक प्रतिरक्षा जटिल-मध्यस्थता या इम्यूनोजेनिक बीमारी के रूप में माना जाता है। इसका मतलब यह है कि यद्यपि प्रतिरक्षा रोग सीधे तौर पर बीमारी का कारण नहीं बनता है, यह इसकी घटना और विकास में एक विशेष भूमिका निभाता है, अंततः एक फैलाने वाले ग्लोमेर्युलर भड़काऊ प्रतिक्रिया का कारण बनता है और आईजीएएन बनाता है।

2. IgAN की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

चूंकि IgAN में कई पैथोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ हैं, नैदानिक ​​​​विशेषताएं काफी भिन्न हैं, लेकिन मुख्य नैदानिक ​​​​छवियां हेमट्यूरिया और प्रोटीनुरिया हैं।

(1) रक्तमेह। जब सकल हेमट्यूरिया होता है, तो मूत्र लाल या गहरे भूरे रंग का होता है, जिसमें धुएँ के रंग का मैलापन होता है।
(2) प्रोटीनुरिया। lgAN के दौरान, मूत्र प्रोटीन हानि में वृद्धि, विशेष रूप से यदि यह वृद्धि जारी रहती है, तो आमतौर पर खराब पूर्वानुमान का संकेत मिलता है। यदि प्रोटीन का नुकसान बड़ा है, जैसे कि 3 g/d से अधिक, तो नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम ट्रिगर हो सकता है।
(3) थकान। अधिकांश रोगी थकान, कभी-कभी गंभीर और नैदानिक ​​लक्षणों जैसे गले में खराश, सिरदर्द, श्वास कष्ट, भूख न लगना, शुष्क त्वचा, पीलापन और कमजोरी का अनुभव करते हैं। यह बेचैनी और स्पष्ट थकान कई घंटों तक रह सकती है।
(4) फ्लू जैसे लक्षण। इल्गान के दौरान, सकल रक्तमेह फ्लू जैसे लक्षणों के साथ हो सकता है। रोगी सामान्य अस्वस्थता (दर्द और सुस्ती), बुखार, पीठ के निचले हिस्से में दर्द और मांसपेशियों में दर्द महसूस करता है। हालांकि कुछ रोगियों में उपरोक्त सभी लक्षण होते हैं, लेकिन उनके साथ हेमट्यूरिया नहीं होता है।
(5) एलर्जी की प्रतिक्रिया। एलजीएएन के रोगजनन में, एलर्जी प्रतिक्रियाएं अक्सर मिश्रित होती हैं। कई रोगियों को खुजली और पित्ती के बड़े क्षेत्र होने का खतरा होता है, जो आईजीए जमाव से संबंधित हैं।

3. आईजीएएन का विभेदक निदान

(1) 4-कदम प्रक्रिया। जब रोगी में हेमट्यूरिया, प्रोटीनूरिया और एडिमा जैसे लक्षण दिखाई देते हैं, और IgAN का संदेह होता है

सबसे पहले यूरिन टेस्ट कराएं
नियमित रक्त परीक्षण और गुर्दे के कार्य परीक्षण के बाद
दोबारा, गुर्दा बी-अल्ट्रासाउंड परीक्षा

यदि इन तीन परीक्षणों के परिणाम IgAN का निदान नहीं कर सकते हैं, तो इस समय गुर्दे की बायोप्सी की आवश्यकता होती है। IgAN का निदान गुर्दे की बायोप्सी पर आधारित होना चाहिए। केवल जब ग्लोमेर्युलर मेसेंजियम में दानेदार IgA जमा दिखाई देते हैं तो इसकी पुष्टि IgAN के रूप में की जा सकती है।

(2) 1 पहचान। IgAN की निदान प्रक्रिया में, इसे तीव्र पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एलर्जिक पुरपुरा, और एलर्जिक पुरपुरा नेफ्राइटिस से अलग करने की आवश्यकता है।

4. आईजीएएन उपचार योजना

(1) सहायक देखभाल का अनुकूलन करें। IgAN को इष्टतम सहायक देखभाल शुरू करनी चाहिए, जिसमें जीवन शैली में परिवर्तन, रक्तचाप प्रबंधन और हृदय संबंधी जोखिम हस्तक्षेप शामिल हैं। 24-घंटा मूत्र प्रोटीन मात्रा> 0.5 ग्राम वाले रोगियों के लिए, भले ही उनके पास उच्च रक्तचाप हो, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक या एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स उपचार के लिए अनुशंसित हैं। साथ ही, नई अनुकूलित सहायक चिकित्सा दवाएं सोडियम-ग्लूकोज कोट्रांसपोर्टर 2 अवरोधक, और एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी ने आईजीएएन के उपचार में कुछ निश्चित परिणाम प्राप्त किए हैं।

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >1 g/d, 6 महीने का ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी दी जानी चाहिए। अध्ययनों ने पुष्टि की है कि मौखिक ग्लुकोकोर्तिकोइद चिकित्सा IgAN रोगियों में प्रोटीनमेह को कम कर सकती है और ESRD के विकास के जोखिम को कम कर सकती है। 2022 परीक्षण अध्ययन के परिणामों ने एक कम-खुराक हार्मोन आहार दिया: 0.4 mg/(kg·d), अधिकतम खुराक 32 mg/d है, और खुराक को धीरे-धीरे हर महीने 4 मिलीग्राम कम किया जाता है 6 से 9 महीने के कोर्स के लिए। इसके अलावा, संक्रमण को रोकने के लिए सल्फोनामाइड्स के साथ संयुक्त कम खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का आहार गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की घटनाओं को 70 प्रतिशत से अधिक कम कर सकता है।

(3) इम्यूनोसप्रेसेन्ट उपचार। कुछ गंभीर रूप से बीमार रोगियों के लिए, उच्च-खुराक अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन "शॉक थेरेपी" की आवश्यकता होती है। हालांकि, हल्के रोगियों के लिए, प्रेडनिसोन जैसे मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को आमतौर पर ग्लोमेर्युलर बेसमेंट मेम्ब्रेन को स्थिर करने और बड़े आणविक प्रोटीन के मार्ग को रोकने की वकालत की जाती है। आम तौर पर, इसकी प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं को कम करने के लिए प्रेडनिसोन हर सुबह या अगली सुबह एक बार लिया जाता है। इसके अलावा, ट्यूमर केमोथेरेप्यूटिक साइटोटॉक्सिक एजेंट जैसे कि साइक्लोफॉस्फेमाईड और अंग प्रत्यारोपण में अस्वीकृति को रोकने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कुछ दवाएं जैसे कि एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोस्पोरिन में मजबूत इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव होते हैं और इसका उपयोग lgAN के इलाज के लिए किया जा सकता है।

इसके अलावा, स्थानीय रूप से लक्षित दवाएं हैं जो IgAN म्यूकोसल इम्युनिटी को संशोधित करती हैं, जैसे:

न्यू बुडेसोनाइड डोज़ फॉर्म
संभावित टीएलआर -9 अवरोधक जैसे हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन
बी सेल एक्टिवेटिंग फैक्टर ब्लॉकर्स जैसे कि टेटासेप्ट
Iptacopan और Narsoplimabdeng जैसे पूरक मार्ग अवरोधक
ये दवाएं IgAN का कुछ हद तक इलाज कर सकती हैं।

अधिक जानकारी के लिए:ali.ma@wecistanche.com