गुर्दा रोग: गुर्दा का ग्लोमस ट्यूमर

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गुर्दे का प्राथमिक ग्लोमस ट्यूमर

केआर आरतीप्रभा, सलोनी नरेश शाह, माया मेनोना, एस अन्नपूर्णेश्वरी

सार:मुख्यकेशिकाजालट्यूमरकीगुर्दासाहित्य में केवल 33 मामलों की रिपोर्ट के साथ दुर्लभ हैं। हम एक 59-वर्षीय महिला को पेट में दर्द और अपच के साथ इमेजिंग पर रीनल सेल कार्सिनोमा के अनंतिम निदान के साथ पेश करते हैं। पैथोलॉजिकल जांच से पता चला है कि मेसेनकाइमल पेरिसाइटिक ट्यूमर है जिसमें मॉर्फोलॉजी और इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री सबसे घातक ग्लोमस ट्यूमर के अनुरूप है। हमारा मानना ​​है कि यह पहला मामला हैग्लोमस ट्यूमरकीगुर्दाभारतीय साहित्य में। हम इस मामले को इसकी दुर्लभता को देखते हुए और मौजूदा प्रकाशित आंकड़ों को जोड़ने के लिए रिपोर्ट करते हैं।

गुर्दे की बीमारियों का इलाज करने वाले सिस्टैंच

परिचय

ग्लोमस ट्यूमरविश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) द्वारा मेसेनकाइमल नियोप्लाज्म को पेरीसिटिक (पेरीवास्कुलर) ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है। वे सभी नरम ऊतक ट्यूमर के 2 प्रतिशत से कम का गठन करते हैं, जिनमें से एक चौथाई आंत के अंगों से उत्पन्न होता है। (लांबा एट अल।, 2011) वे कटिस और सतही कोमल ऊतकों में स्थित न्यूरो मायोआर्टेरियल ग्लोमस निकायों से उत्पन्न होते हैं और दर्दनाक सबंगुअल नोड्यूल के रूप में मौजूद होते हैं। (ली एट अल।, 2017)।ग्लोमस ट्यूमरइन साइटों पर उनकी स्पष्ट अनुपस्थिति के बावजूद, फेफड़े, यकृत, जठरांत्र संबंधी मार्ग, हड्डी, महिला जननांग पथ, मीडियास्टिनम और जननांग पथ जैसे आंत के अंगों में वर्णित किया गया है। (लांबा एट अल, 2011; चेन एट अल, 2017; अल-अहमदी एट अल, 2007) गुर्देग्लोमस ट्यूमरदुनिया भर में अब तक केवल 33 रिपोर्ट किए गए मामलों के साथ दुर्लभ हैं। (डी एट अल।, 2018) ये रोगी किसी भी अन्य गुर्दे के ट्यूमर के रूप में उच्च रक्तचाप, पार्श्व दर्द, सूक्ष्म रक्तमेह के साथ उपस्थित हो सकते हैं और रेडियोलॉजिकल रूप से गुर्दे की कोशिका कार्सिनोमा से अलग नहीं किया जा सकता है। इसलिए, एक निश्चित निदान के लिए पैथोलॉजिकल मूल्यांकन अनिवार्य है। हम ग्लोमस ट्यूमर का पहला मामला पेश करते हैंगुर्दाभारत से साहित्य की समीक्षा और विभेदक निदान पर विस्तृत चर्चा के साथ।

गुर्दे की बीमारियों का इलाज करने वाले सिस्टैंच

मामले की रिपोर्ट

एक 59-वर्षीय महिला ने हमारे अस्पताल में अस्पष्ट पेट दर्द और अपच की शिकायत की। वह एक जानी-मानी हाइपरटेंसिव थी, जिसका इतिहास लेफ्ट रेडिकल नेफरेक्टोमी था, जिसे 14 साल पहले कहीं और किया गया था। रोगी के पास अपने पिछले अस्पताल में भर्ती होने का कोई रिकॉर्ड नहीं था। पेट की जांच करने पर, 6 × 6 सेमी मापने वाला एक गैर-निविदा द्रव्यमान मिडक्लेविकुलर लाइन में 6 सेमी दाहिने कोस्टल मार्जिन के नीचे नोट किया गया था। इमेजिंग ने दाएं के निचले ध्रुव पर एक एक्सोफाइटिक द्रव्यमान का खुलासा कियागुर्दा. गुर्दे की कोशिका कार्सिनोमा के अनंतिम निदान के साथ एक आंशिक नेफरेक्टोमी किया गया था। स्थूल परीक्षण पर, पीला सफेद, लोबयुक्त, नरम से सख्त, अनियमित किनारों के साथ रक्तस्रावी द्रव्यमान और 7.5×7.5×6 सेमी मापने वाला एक पतला कैप्सूल नोट किया गया था। सर्जिकल मार्जिन पर सामान्य वृक्क पैरेन्काइमा की एक आस्तीन मौजूद थी। हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा में एक ठोस एपिथेलिओइड नियोप्लाज्म का पता चला जिसमें कोशिकाओं को फैलाना म्यान के रूप में व्यवस्थित किया गया था और पेरिवास्कुलर पैटर्न में अलग-अलग आकार के कई अंतर-विस्तारित रक्त वाहिकाओं के साथ [अंजीर। 1ए-सी]। कोशिकाओं में मध्यम ईोसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म, गोल से अंडाकार नाभिक और छोटे नाभिक [चित्र। 1 डी और ई]। बढ़े हुए नाभिक और ईोसिनोफिलिक न्यूक्लियोली [अंजीर] के साथ कई अत्यधिक फुफ्फुसीय कोशिकाओं को बिखेर दिया। 1F और G] और परिगलन के पैच [अंजीर। 1H] भी मौजूद थे। प्रति 50 एचपीएफ [अंजीर] में 5 मिटोस तक देखे गए। 1 डी-एफ]। घाव की परिधि में कुछ फंसी हुई नलिकाओं के साथ कैप्सुलर घुसपैठ मौजूद थी [अंजीर। 1I]। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री ने एपिथेलिओइड कोशिकाओं में विमिन, स्मूथ मसल एक्टिन (एसएमए), एच-कैल्ड्समोन और सीडी34 के लिए सकारात्मक सकारात्मकता दिखाई और पैन-साइटोकैटिन, डेस्मिन, एचएमबी 45, एस -100 और सीडी 117 [अंजीर के लिए नकारात्मक थी। 2]. आकृति विज्ञान और इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री के घातक ग्लोमस ट्यूमर के अनुरूप थेगुर्दा. सर्जरी के दो साल बाद मरीज अच्छा कर रहा था और पुनरावृत्ति या मेटास्टेसिस का कोई सबूत नहीं था।

सिस्टैंच एंटी-ट्यूमर और कैंसर कर सकता है

बहस

ग्लोमस ट्यूमरकीगुर्दा27 सौम्य के साथ अत्यंत असामान्य हैंग्लोमस ट्यूमर, के 3 मामलेग्लोमस ट्यूमरअनिश्चित घातक क्षमता (जीटी-यूएमपी) और 3 घातकग्लोमस ट्यूमरजो आज तक रिपोर्ट किए गए हैं। (लांबा एट अल।, 2011; ली एट अल।, 2017; चेन एट अल, 2017; अल-अहमदी एट अल।, 2007; डी एट अल।, 2018; सिरोही एट अल।, 2017) ;फोलपे एट अल। 2001; गिल और वैन व्लियट, 2010) रोगियों की उम्र 17 से 81 वर्ष के बीच थी, जिनमें मामूली पुरुष प्रधानता थी। इनमे से ज्यादातरट्यूमरयूरेरोपेल्विक जंक्शन से उत्पन्न होने वाले सामयिक ट्यूमर के साथ, एक्सोफाइटिक और ध्रुवीय थे। ये रक्तस्राव और परिगलन के क्षेत्रों से अच्छी तरह से घिरे हुए थे और आकार में 1 से 16 सेमी तक थे। हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं के आधार पर वेरिएंट को ग्लोमस ट्यूमर, ग्लोमांगीओमास या ग्लोमन जियोमायोमा के रूप में नामित किया जा सकता है। 2001 में, फोलपे और उनके सहयोगियों ने घातक के लिए हिस्टोलॉजिकल मानदंड प्रस्तावित किएग्लोमस ट्यूमर of the soft tissue: large size(>2 सेमी) और गहरे स्थान (या) एटिपिकल माइटोटिक आंकड़े (या) उच्च शक्ति क्षेत्र में 5 या अधिक माइटोस के साथ एटिपिया चिह्नित। (फोलपे एट अल।, 2001) इस संबंध में, हमारे मामले ने दुर्भावना के मानदंडों को पूरा किया। हालांकि, बाद के वर्षों में कुछ लेखकों का मानना ​​​​था कि ये मानदंड गुर्दे पर लागू नहीं हो सकते हैंग्लोमस ट्यूमर, क्योंकि साहित्य में अधिकांश मामले बड़े आकार के और गहरे स्थानों में थे, लेकिन एक सौम्य नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम था। (ली एट अल।, 2017; सिरोही एट अल।, 2017) ट्यूमर के बड़े आकार, परमाणु फुफ्फुसावरण, परिगलन की उपस्थिति, बढ़े हुए/एटिपिकल मिटोस, और लिम्फोवास्कुलर आक्रमण के भविष्यवक्ता के साथ 5 प्रतिशत मामलों में घातक परिवर्तन देखा जाता है। मेटास्टेटिक क्षमता का। (ली एट अल।, 2017)

चित्र एक।वृक्क ट्यूमर एक पेरिवास्कुलर पैटर्न में एक आसन्न सामान्य वृक्क पैरेन्काइमा (ए, बी, सी) के साथ व्यवस्थित होता है, जो फुफ्फुसावरण और बिखरे हुए माइटोटिक आंकड़े (डी से जी), नेक्रोसिस के फॉसी, और फोकल कैप्सुलर घुसपैठ (हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन दाग) के साथ एपिथेलिओइड कोशिकाओं से बना होता है।

रेखा चित्र नम्बर 2।इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का दाग विमिन, एसएमए, एच-कैल्ड्समोन और सीडी34 के लिए सकारात्मकता और पैन सीके, सी-केआईटी, डेस्मिन और एस -100 के लिए नकारात्मकता दिखा रहा है।

इम्यूनोहिस्टोकेमिकली,ग्लोमस ट्यूमरvimentin, चिकनी पेशी एक्टिन (SMA), और पेरीसेलुलर प्रकार IV कोलेजन के लिए सकारात्मक हैं। (ली एट अल। 2017; चेन एट अल, 2017) 19 प्रतिशत सीडी34 सकारात्मकता दिखाते हैं। (फोलपे एट अल। 2001) पी 53 प्रमुख रूप से घातक में व्यक्त किया गया हैग्लोमस ट्यूमरसौम्य समकक्ष की तुलना में। (गिल और वैन व्लियट, 2010) मेसेनकाइमल ट्यूमर जैसे एपिथेलिओइड एंजियोमायोलिपोमा, एपिथेलिओइड लेयोमायोमा, हेमांगीओपेरिसाइटोमा, जुक्सैग्लोमेरुलर सेल ट्यूमर (जेजीसीटी), एपिथेलिओइड एकान्त रेशेदार ट्यूमर (एसएफटी), पैरागैंग्लिओमा, कार्सिनॉइड ट्यूमर और रीनल सेल अंतिम निदान पर पहुंचने से पहले कार्सिनोमा वारंट बहिष्करण। पेकोमा समूह से संबंधित एंजियोमायोलिपोमा का एपिथेलिओइड संस्करण एक सौम्य नियोप्लाज्म है जो मोटी दीवार वाली रक्त वाहिकाओं के त्रय से बना होता है, जो घने इओसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म के साथ बहुभुज कोशिकाओं की एक प्रमुख आबादी के साथ-साथ अलग-अलग प्रो-भागों में चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं और एडिपोसाइटिक कोशिकाओं का प्रसार करता है। वेसिकुलर न्यूक्लियस, और प्रमुख न्यूक्लियोली जो एचएमबी 45 और मेलन ए। लेयोमोमास को व्यक्त करते हैं, डेस्मिन पॉजिटिविटी के साथ चिकनी मांसपेशियों के बंडलों से बने होते हैं, जिसमें ग्लोमस ट्यूमर के क्लासिक पेरिवास्कुलर पैटर्न का अभाव होता है। (डी एट अल।, 2018) एसएफटी आमतौर पर माइटोटिक आंकड़े, परिगलन, या सिस्टिक परिवर्तन के बिना एक हाइलिनाइज्ड स्ट्रोमा में पैटर्न रहित ब्लैंड स्पिंडल कोशिकाओं के प्रसार के साथ अच्छी तरह से परिचालित है। कोशिकाएं STAT6 और Bcl2 के लिए दृढ़ता से सकारात्मक हैं और चिकनी पेशी मार्करों के लिए नकारात्मक हैं जैसा कि देखा गया है। (अल-अहमदी एट अल, 2007) पैरागैंग्लिओमा यूनि-फॉर्म मोनोमोर्फिक कोशिकाओं से बना होता है, जो एक नेस्टेड या ज़ेलबॉलन पैटर्न में व्यवस्थित होता है, जो स्पिंडल सस्टेनैक्युलर कोशिकाओं और रक्त वाहिकाओं से घिरा होता है, जहां कोशिकाएं सिनैप्टोफिसिन और क्रोमोग्रानिन के लिए सकारात्मक होती हैं और स्थिर कोशिकाएं व्यक्त करती हैं। S100. कार्सिनोइड्स स्टिपल्ड न्यूक्लियर क्रोमैटिन के साथ गोल और मोनोमोर्फिक कोशिकाओं के ट्रैबाकुला दिखाते हैं और सिनैप्टोफिसिन और क्रोमोग्रानिन जैसे न्यूरोएंडोक्राइन मार्करों को व्यक्त करते हैं। (डी एट अल, 2018) जुक्टाग्लोमेरुलर सेल ट्यूमर (जेजीसीटी) मोनोमोर्फिक नेस्टेड गोल कोशिकाओं से बना होता है जिसमें इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी पर फंसी हुई सामान्य नलिकाएं और रॉमबॉइड के आकार का क्रिस्टल होता है। नियोप्लास्टिक कोशिकाएं रेनिन, विमेंटिन और सीडी34 के लिए सकारात्मक हैं और मायोइड मार्करों के लिए नकारात्मक हैं। सौम्य और घातक दोनोंग्लोमस ट्यूमरएमआईआर दिखाएं143-NOTCH जीन फ्यूजन। बैंड 5q32 में MIR143 और lp13 (घातक ग्लोमस ट्यूमर) में NOTCH2 या 9q34 (सौम्य ग्लोमस ट्यूमर) में NOTCH1 से जुड़े जीन फ्यूजन 50 प्रतिशत मामलों में देखे जाते हैं। (सिरोही एट अल।, 2017)

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निष्कर्ष

मुख्यग्लोमस ट्यूमरगुर्दे की हालांकि दुर्लभ, साहित्य में केवल तीन घातक मामलों के साथ ज्यादातर सौम्य हैं। पहला मामला वृक्क ट्यूमर के घातक आकारिकी के अलावा कई ऑसियस मेटास्टेस के साथ प्रस्तुत किया गया। प्रथम-पंक्ति कीमोथेरेपी और विकिरण के बावजूद, निदान के छह महीने बाद रोगी की मृत्यु हो गई। (लांबा एट अल।, 2011) दूसरे मामले में रीनल ग्लोमस ट्यूमर के प्राथमिक निदान के 7 साल बाद मल्टीऑर्गन भागीदारी के साथ मेटास्टेटिक रोग था। तीसरा मामला का अंग-सीमित ग्लोमस ट्यूमर थागुर्दादुर्भावना के अनुरूप सुविधाओं के साथ। (चेन एट अल।, 2017)हमारा मामला एक स्थानीयकृत प्राथमिक थागुर्दाफोडापेरिनेफ्रिक घुसपैठ के साथ, कोशिकीय फुफ्फुसावरण के साथ बड़े आकार (7.5 सेमी) और बढ़े हुए मिटोस, इसके आक्रामक व्यवहार की भविष्यवाणी करते हुए इस प्रकार कुरूपता का पक्ष लेते हैं। पैथोलॉजिकल परीक्षा अत्यंत महत्वपूर्ण है और एक निश्चित निदान पर पहुंचने के लिए मुख्य आधार बनी हुई है। आंशिक या कट्टरपंथी नेफरेक्टोमी द्वारा ट्यूमर का पूरा छांटना उपचार का पसंदीदा तरीका है। (चेन एट अल।, 2017) बाएं रेडिकल नेफरेक्टोमी के इतिहास और इस दाएं के एक्सोफाइटिक स्थान को देखते हुएगुर्दाफोडा, हमारे रोगी में पर्याप्त मार्जिन के साथ एक नेफ्रॉन-बख्शने वाली सर्जरी की गई। रोग का निदान, पुनरावृत्ति दर, और मेटास्टेटिक क्षमताग्लोमस ट्यूमरइन नियोप्लाज्म की कमी के कारण अभी तक गुर्दे का निर्धारण नहीं किया जा सका है।

रोगी सहमति कथन

सर्जरी से पहले मरीज की सहमति ली गई थी।

प्रतिस्पर्धी हित की घोषणा

सभी लेखकों की ओर से, संबंधित लेखक का कहना है कि हितों का कोई टकराव नहीं है।

क्रेडिट ऑथरशिप योगदान विवरण

KRAarthiprabha: संकल्पना, कार्यप्रणाली, डेटा क्यूरेशन, लेखन-मूल मसौदा। सलोनी नरेश शाह: अवधारणा, कार्यप्रणाली, पर्यवेक्षण, डेटा क्यूरेशन, लेखन-मूल मसौदा, लेखन-समीक्षा और संपादन, परियोजना प्रशासन। माया मेनन: लेखन-समीक्षा और संपादन। एस अन्नपूर्णेश्वरी: लेखन-समीक्षा और संपादन।

स्वीकृति

शून्य

सम्पूरक चीजें

इस लेख से जुड़ी अनुपूरक सामग्री, ऑनलाइन संस्करण में, doi:10.1016/j.cpccr.2021.100102 पर देखी जा सकती है।

सिस्टैंच प्रतिरक्षा में सुधार करता है

संदर्भ

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