ऑटोसोमल डोमिनेंट पॉलीसिस्टिक किडनी रोग में आवर्ती थ्रोम्बोसिस और प्रमुख वाहिका संपीड़न

अमूर्त

एक 41-वर्षीय व्यक्तिऑटोसोमल डोमिनेंट पॉलीसिस्टिक किडनी रोग(ADPKD), जिनके पास पहले भी कई अकारण थ्रोम्बोटिक घटनाएँ हुई थीं और बिना किसीज्ञात जमावट विकार, साथ प्रस्तुत कियालक्षणात्मक व्यापक थ्रोम्बसबाएं हीन वृक्क ध्रुव में एक प्रमुख सिस्ट द्वारा बाएं आम इलियाक शिरा के संपीड़न स्थल से दूर। इसे हीन वेना कावा फ़िल्टर प्रविष्टि, बाएं नेफरेक्टोमी और वारफेरिनिज़ेशन के साथ प्रबंधित किया गया था। बाद में, दाएं पॉलीसिस्टिक किडनी द्वारा हीन वेना कावा संपीड़न हुआ, जिससे इलेक्टिव राइट नेफरेक्टोमी हुई। गुर्दे के प्रत्यारोपण के बाद, उन्हें बाहरी संपीड़न की अनुपस्थिति के बावजूद निचले अंगों के बाएं गहरे और दाएं सतही शिरापरक तंत्र में आंशिक डायलिसिस एक्सेस स्टेनोसिस और व्यापक थ्रोम्बोसिस के और भी प्रकरण हुए। यह नेफरेक्टोमी और एंटीकोएग्यूलेशन से पहले और बाद में ADPKD में आवर्ती द्रव्यमान प्रभाव और थ्रोम्बोम्बोलिक घटनाओं की पहली रिपोर्ट का प्रतिनिधित्व करता है। ADPKD के रोगियों में संभावित बढ़े हुए थ्रोम्बोम्बोलिक जोखिम आगे की जांच की मांग करते हैं।

परिचय

ऑटोसोमल डोमिनेंट पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (ADPKD)सबसे आम वंशानुगत हैगुर्दे की स्थिति, जिससे विश्व भर में 12 मिलियन लोग प्रभावित हैं [1]।ADPKD का 70%रोगी गुर्दे की प्रतिस्थापन चिकित्सा पर निर्भर हो जाते हैं, और कई तीव्र और दीर्घकालिक दर्द, सिस्ट संक्रमण, टूटना और रक्तस्राव का अनुभव करते हैं, औरउच्च रक्तचाप [1]. एडीपीकेडीमरीजों को एकविकसित होने का जोखिम बढ़ गयाइंट्राक्रैनील सेरेब्रल एन्यूरिज्म औरपॉलीसिस्टिक यकृत रोग[1, 2], जबकि रीनल सेल कार्सिनोमा पर साक्ष्य विरोधाभासी हैं [3–5]। अन्य अंगों पर द्रव्यमान प्रभाव और संपीड़न की रिपोर्ट की गई थीएडीपीकेडी, हालांकि किडनी सिस्ट के बजाय लीवर सिस्ट के परिणामस्वरूप अनुपातहीन रूप से। प्रमुख वाहिका संपीड़न के परिणामस्वरूप थ्रोम्बोम्बोलिक घटनाओं (टीई) के कुछ मामलों की रिपोर्ट की गई थी [6–10], हालांकि अस्पष्ट महत्व के अवर वेना कावा (आईवीसी) संपीड़न और प्रत्यारोपण के बाद टीई जोखिम एडीपीकेडी रोगियों में आम प्रतीत होते हैं [11, 12]। हम एक एडीपीकेडी रोगी के मामले की रिपोर्ट करते हैं, जिसमें नेफरेक्टोमी और एंटीकोएग्यूलेशन थेरेपी से पहले और बाद में प्रमुख रीनल सिस्ट और आवर्तक टीई द्वारा बार-बार प्रमुख वाहिका संपीड़न पाया गया था।

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मामला का बिबरानी

एक 41-वर्षीय व्यक्ति हेमोडायलिसिस पर हैअंतिम चरण की गुर्दे की विफलतामातृत्व सेवंशानुगत ADPKDपिछले एक 2-हफ़्ते से बायीं पिंडली में दर्द और परिधीय शोफ में लगातार वृद्धि के इतिहास के साथ प्रस्तुत हुए। वह अन्यथा बिना किसी उत्तेजक कारकों के लक्षणहीन थे। उनका पिछला चिकित्सा इतिहास कई टीई के लिए महत्वपूर्ण था, जिसमें द्विपक्षीय अकारण ऊपरी अंग डीप वेन थ्रोम्बोसिस (डीवीटी) और धमनी शिरापरक फिस्टुला थ्रोम्बोसिस के कई एपिसोड शामिल थे, जिनमें थ्रोम्बेक्टोमी और/या फिस्टुलोप्लास्टी की आवश्यकता थी। उन्हें उच्च रक्तचाप और हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया भी था। शारीरिक परीक्षण से घुटने के ऊपर सूजन और द्विपक्षीय रूप से स्पर्शनीय अनियमित पेट द्रव्यमान का पता चला, जिनमें से बाद वाला ADPKD के अनुरूप है। उनकी प्रयोगशाला जांच 256 × 109/l की प्लेटलेट काउंट, सामान्य प्रोथ्रोम्बिन समय, सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय और नकारात्मक एंटी-कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी और बीटा-2 ग्लाइकोप्रोटीन 1 एंटीबॉडी के साथ उल्लेखनीय नहीं थी। दाएं ऊपरी अंग में डी.वी.टी. की आकस्मिक खोज के बाद किया गया पिछला थ्रोम्बोसिस मूल्यांकन, एंटीथ्रोम्बिन III गतिविधि, प्रोटीन सी गतिविधि, प्रोटीन एस स्तर, फैक्टर II और V, तथा एंटी-कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के लिए सामान्य था।

अल्ट्रासाउंड (यूएस) और उसके बाद पेट और श्रोणि की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) से पता चला कि बाएं पॉलीसिस्टिक किडनी (चित्र 1) के एक प्रमुख सिस्ट द्वारा बाएं कॉमन इलियाक नस का संपीड़न हुआ था, जिसमें बाएं बछड़े तक व्यापक नॉनक्लूसिव थ्रोम्बस था। दोनों यकृत लोब में कई यकृत सिस्ट भी थे, और ग्रहणी खंड D1 और D2 बाईं ओर विस्थापित हो गए थे, लेकिन आंत्र रुकावट का सुझाव देने के लिए कोई सबूत नहीं था।

IVC फ़िल्टर सम्मिलन के बाद आपातकालीन बाएं नेफरेक्टोमी की गई। किडनी का माप 350 × 200 × 200 मिमी और वजन 5530 ग्राम था; कोई घातक बीमारी नहीं पाई गई। थ्रोम्बेक्टोमी पर विचार करने के लिए किए गए एक बाद के सीटी एंजियोग्राम ने संयोग से दाएं पॉलीसिस्टिक किडनी द्वारा IVC के संपीड़न की पहचान की, जिसमें लगभग पूरी तरह से मिट जाना शामिल था।

रोगी को 6- महीने की वारफेरिन थेरेपी दी गई और IVC फ़िल्टर को 6 सप्ताह के बाद निकाला गया। IVC फ़िल्टर हटाने से पहले किए गए कैथेटर वेनोग्राम से पता चला कि दाएं तरफ़ की नसें खुली हुई थीं और उनमें कोई थ्रोम्बस नहीं था; बाद में डुप्लेक्स यू.एस. पर इसकी पुष्टि हुई। इंट्राक्रैनील एन्यूरिज्म की संभावना को खारिज कर दिया गया।

3- महीने के फॉलो-अप में, सीटी एंजियोग्राम ने दाएं पॉलीसिस्टिक किडनी द्वारा लगातार IVC संपीड़न दिखाया, जिसमें लगभग पूर्ण रूप से मिट जाना था (चित्र 2)। इस संपीड़न के लिए कोई थ्रोम्बस डिस्टल नहीं था और रोगी लक्षणहीन था। मे-थर्नर सिंड्रोम की संभावना को खारिज कर दिया गया। चूंकि दाएं गुर्दे में IVC संपीड़न पाया गया था और यह श्रोणि में फैल गया था, इसलिए दाएं तरफा गहरी शिरापरक प्रणालियों में आगे के थ्रोम्बोसिस को रोकने और बाद के प्रत्यारोपण के लिए जगह बनाने के लिए एक वैकल्पिक दाएं नेफरेक्टोमी का प्रदर्शन किया गया था। दाएं गुर्दे का माप 270 × 170 × 150 मिमी और वजन 3098 ग्राम था। फाइब्रोसिस और ट्यूबलर शोष के साथ व्यापक सिस्टिक परिवर्तन था; कोई घातक बीमारी की पहचान नहीं की गई थी।

दाएं नेफरेक्टोमी के सात महीने बाद, रोगी को एक जीवित पैतृक संबंधी दाता से गुर्दा प्रत्यारोपण प्राप्त हुआ। प्रत्यारोपण के 3 दिन बाद उसे बिना किसी तत्काल जटिलता, अच्छे मूत्र उत्पादन और स्थिर क्रिएटिनिन के साथ तत्काल ग्राफ्ट फ़ंक्शन के साथ छुट्टी दे दी गई [13]। प्रत्यारोपण के सत्रह दिन बाद, रोगी बाएं निचले अंग की सूजन के साथ आया। डॉपलर यूएस ने बाएं समीपस्थ जांघ ऊरु शिरा से टिबियोपेरोनियल ट्रंक शिरा तक फैले डीवीटी के एक और प्रकरण की पहचान की, दाएं समीपस्थ जांघ से घुटने के क्षेत्र में सतही शिरापरक घनास्त्रता, और उसके दाएं ऊपरी बांह धमनी शिरापरक फिस्टुला का 50% स्टेनोसिस, जिसके लिए फिस्टुलोप्लास्टी की आवश्यकता थी। उसे आजीवन वारफेरिन पर रहने की सलाह दी गई।

बहस

यह रिपोर्ट (i) गुर्दे के सिस्ट की जटिलताओं के रूप में प्रमुख वाहिकाओं के आवर्ती द्रव्यमान प्रभाव और संपीड़न और (ii) ADPKD रोगी में प्रमुख वाहिका संपीड़न की उपस्थिति और अनुपस्थिति दोनों में और उचित एंटीकोएगुलेशन के बावजूद आवर्ती टीई के मामले को प्रस्तुत करने में महत्वपूर्ण है।

जबकि ADPKD में बढ़े हुए गुर्दे आम हैं, गुर्दे की सिस्ट द्वारा प्रमुख वाहिकाओं पर दबाव डालने की रिपोर्ट दुर्लभ है, लेखकों को केवल पाँच ऐसे मामलों की जानकारी है [6– 10]। यह हमारे एकल-केंद्र अनुभव के अनुरूप है, जहाँ अधिकांश प्रीट्रांसप्लांट नेफ्रेक्टोमी को एलोग्राफ्ट प्लेसमेंट के स्थानिक विचारों के लिए संकेत दिया गया था, जो अन्य जगहों पर प्रथाओं और विशेषज्ञ सिफारिशों के अनुरूप है [14]। हालाँकि, हाल ही में किए गए रेडियोलॉजिकल अध्ययन में ADPKD के 21% रोगियों में गुर्दे की सिस्ट द्वारा बाहरी IVC संपीड़न की पहचान की गई है, हालाँकि किसी भी शारीरिक निहितार्थ को निर्धारित किया जाना बाकी है [11]।

चित्र 1. (ए) कोरोनल, (बी) सैगिटटल, और (सी) प्रारंभिक प्रस्तुति में रोगी के पेट और श्रोणि के सीटी स्कैन के अक्षीय दृश्य; इसने बढ़े हुए पॉलीसिस्टिक गुर्दे दिखाए, जिसमें बाएं गुर्दे रोगी के श्रोणि में फैले हुए थे; रोगी के त्रिकास्थि के खिलाफ बाएं पॉलीसिस्टिक गुर्दे में एक प्रमुख सिस्ट द्वारा बाएं आम इलियाक शिरा का संपीड़न था; (सी) में, बाएं आम इलियाक शिरा को नीले रंग में दर्शाया गया है और आम इलियाक धमनियों को लाल रंग में दर्शाया गया है; चयनित विमानों में यकृत सिस्ट और ग्रहणी का क्षरण दिखाई नहीं दे रहा है; आर, दाएं; I, निचला; ए, पूर्ववर्ती; पी, पिछला।

विरचो का त्रिक यह निर्धारित करता है कि एंडोथेलियल चोट, शिरापरक ठहराव और हाइपरकोएगुलेबिलिटी थ्रोम्बोसिस के लिए पूर्वगामी तीन मुख्य कारक हैं। पिछली केस रिपोर्टों ने TEs को प्रमुख वाहिका संपीड़न के कारण होने वाले हेमोस्टेसिस के लिए जिम्मेदार ठहराया था [6–10]। इस मामले में, नेफ्रेक्टोमी (जिसमें बाह्य वाहिका संपीड़न को हटा दिया गया) और एंटीकोएग्यूलेशन के बावजूद मौजूदा DVT और नए थ्रोम्बोसिस की स्थिति बिगड़ गई थी। IVC के राइट पॉलीसिस्टिक किडनी संपीड़न ने डिस्टल शिरापरक प्रवाह को धीमा कर दिया हो सकता है, लेकिन बाद के थ्रोम्बोसिस के लिए जिम्मेदार नहीं है। ADPKD रोगियों में TEs के प्रति झुकाव प्रमुख वाहिका संपीड़न की अनुपस्थिति में पहले से रिपोर्ट किए गए फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता [15] के साथ-साथ प्रत्यारोपित ADPKD रोगियों में TEs के सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण बढ़े हुए जोखिम द्वारा समर्थित है [12]। ADPKD रोगियों के आगे के लक्षण वर्णन की आवश्यकता है ताकि उनके सामूहिक प्रभाव और TEs के जोखिम को स्तरीकृत किया जा सके। यह केस रिपोर्ट यह सवाल उठाती है कि क्या ADPKD रोगियों को TE के पहले प्रकरण के बाद आजीवन एंटीकोएगुलेशन की ओर बढ़ना चाहिए और क्या बड़े पॉलीसिस्टिक किडनी को रोगनिरोधी रूप से हटाने पर विचार किया जाना चाहिए, विशेष रूप से नैदानिक ​​रूप से लक्षणहीन होने पर संभावित रूप से भयावह परिणामों को देखते हुए [6]। नेफरेक्टोमी और उचित एंटीकोएगुलेशन के बाद हमारे रोगी में TEs के चल रहे प्रकरण ADPKD और TEs के संभावित संबंध को बढ़ाते हैं। यह संभावित संबंध और इसके अंतर्निहित रोगजनन आगे की जांच की मांग करते हैं।

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1. नोबख्त एन, हन्ना आरएम, अल-बगदादी एम, अमीन केएम, अरमान एफ, नोबख्त ई, एट अल। ऑटोसोमल डोमिनेंट पॉलीसिस्टिक किडनी रोग में प्रगति: एक नैदानिक ​​समीक्षा। किडनी मेड 2020;2:196–208।

2. किम एच, पार्क एच.सी., रयू एच, किम के, किम एच.एस., ओह के.एच., एट अल. ऑटोसोमल डोमिनेंट पॉलीसिस्टिक किडनी रोग में द्रव्यमान प्रभाव के नैदानिक ​​सहसंबंध। पीएलओएस वन 2015;10:e0144526.

3. ओर्सकोव बी, सोरेंसन वीआर, फेल्ड-रासमुसेन बी, स्ट्रैंडगार्ड एस. ऑटोसोमल डोमिनेंट पॉलीसिस्टिक किडनी रोग और अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी वाले डेनिश रोगियों में मृत्यु के कारणों और कैंसर के जोखिम में परिवर्तन। नेफ्रोल डायल ट्रांसप्लांट 2012;27:1607.

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